Država: Evropska unija
Jezik: latvijščina
Source: EMA (European Medicines Agency)
velmanase alfa
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
A16AB15
velmanase alfa
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
alfa-Mannosidosis
Ārstēšana nav neiroloģiskas izpausmes pacientiem ar vieglas līdz vidēji alfa-mannosidosis.
Revision: 6
Autorizēts
2018-03-23
25 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 26 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM LAMZEDE 10 MG PULVERIS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI _velmanase alfa_ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, medmāsu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Lamzede un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Lamzede lietošanas 3. Kā lieto Lamzede 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabā Lamzede 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR LAMZEDE UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Lamzede satur aktīvo vielu alfa velmanāzi, kas pieder zāļu grupai, ko sauc par enzīmu aizstājterapiju. To lieto, lai ārstētu pacientus ar vieglu līdz vidēji smagu alfa mannozidozi. Tas ir paredzēts slimības, bez neiroloģiskiem simptomiem, ārstēšanai. Alfa mannozidoze ir reti sastopama ģenētiska slimība, ko izraisa alfa mannozidāzes enzīma, kas nepieciešams, lai sadalītu noteiktus cukura savienojumus (sauktus par „oligosaharīdiem ar augstu mannozes saturu”), nepietiekams daudzums organismā. Ja trūkst šī enzīma vai tas nedarbojas kā paredzēts, šie cukura savienojumi uzkrājas šūnās un izraisa šai slimībai raksturīgās pazīmes un simptomus. Slimībai raksturīgās izpausmes ir specifiski sejas vaibsti, garīga atpalicība, grūtības kontrolēt kustības, dzirdes un runas traucējumi, biežas infekci Preberite celoten dokument
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Lamzede 10 mg pulveris infūziju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Viens flakons satur 10 mg alfa velmanāzes (_velmanase alfa_)*. Pēc sagatavošanas viens ml šķīduma satur 2 mg alfa velmanāzes (10 mg / 5 ml). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. *Alfa velmanāzi iegūst zīdītāju – Ķīnas kāmju olnīcu (ĶKO) šūnās, izmantojot rekombinantās DNS tehnoloģiju. 3. ZĀĻU FORMA Pulveris infūziju šķīduma pagatavošanai. Balts līdz gandrīz balts pulveris. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Enzīmu aizstājterapijai ar neiroloģiju nesaistītu izpausmju ārstēšanai pacientiem ar vieglu vai vidēji smagu alfa mannozidozi. Skatīt 4.4. un 5.1. apakšpunktu. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana jāuzrauga ārstam ar pieredzi alfa mannozidozes ārstēšanā vai citu enzīmu aizstājterapiju (EAT) lietošanā pacientiem ar lizosomālās uzkrāšanās slimībām. Lamzede ievadīšana jāveic veselības aprūpes speciālistam, kurš pārzina EAT un spēj rīkoties ārkārtas medicīniskās situācijās. Devas Ieteicamais devas režīms ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi nedēļā intravenozas infūzijas veidā ar noteiktu ievadīšanas ātrumu. Periodiski jānovērtē, kāda ir alfa velmanāzes terapijas iedarbība, un gadījumos, kad nav redzams skaidrs ieguvums, jāapsver terapijas pārtraukšana. _Īpašas pacientu grupas _ _ _ _Gados vecāki pacienti _ Dati nav pieejami, un piemērota lietošana gados vecākiem pacientiem nav aprakstīta. _Nieru vai aknu darbības traucējumi _ Pacientiem ar nieru vai aknu darbības traucēju Preberite celoten dokument