FEIBA

Glavne informacije

  • Zaščiteno ime:
  • FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje
  • Farmacevtska oblika:
  • prašek in vehikel za raztopino za infundiranje
  • Sestava:
  • zaviralci inhibitorjev faktorja VIII 1000 e. / 1 viala
  • Pot uporabe:
  • Intravenska uporaba
  • Enote v paketu:
  • škatla z 1 vialo s praškom, 1 vialo z 20 ml vode za injekcije, 1 pripomočkom BaxJect ii Hi-Flow, 1 brizgo za enkratno uporabo, 1
  • Tip zastaranja:
  • ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstvenih zavodih ter pri pravn
  • Uporabi za:
  • ljudje
  • Vrsta medicine:
  • Alopatska drog

Dokumentov

Lokalizacija

  • Na voljo v:
  • FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje
    Slovenija
  • Jezik:
  • slovenščina

Terapevtski podatki

  • Terapevtska skupina:
  • zaviralci inhibitorjev faktorja VIII

Drugi podatki

Stanje

  • Source:
  • JAZMP - Javna agencija RS za zdravila in medicinske pripomočke - Slovenia Medicines Agency
  • Status dovoljenje:
  • Zdravilo z dovoljenjem za promet
  • Številka dovoljenja:
  • 103-9/2016-4
  • Datum dovoljenje:
  • 07-07-2016
  • EAN koda:
  • 3837000055177
  • Zadnja posodobitev:
  • 25-05-2018

Podatki za bolnike: sestava, indikacije, neželeni učinki, odmerjanje, interakcij, nosečnost, dojenje

JAZMP-T/001-07.07.2016

NAVODILO ZA UPORABO

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Zdravilna učinkovina:

zaviralci inhibitorjev faktorja VIII

Pred začetkom jemanja natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali s farmacevtom.

Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo,

čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte s svojim zdravnikom ali s farmacevtom.

Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu.

Kaj vsebuje navodilo:

Kaj je zdravilo FEIBA 50 e./ml in za kaj ga uporabljamo

Kaj morate vedeti, preden boste uporabili zdravilo FEIBA 50 e./ml

Kako uporabljati zdravilo FEIBA 50 e./ml

Možni neželeni učinki

Shranjevanje zdravila FEIBA 50 e./ml

Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1.

KAJ JE ZDRAVILO FEIBA 50 e./ml IN ZA KAJ GA UPORABLJAMO

FEIBA je pripravek iz človeške plazme, ki omogoča hemostazo, tudi kadar je količina posameznih

koagulacijskih faktorjev zmanjšana ali jih ni.

Zdravilo FEIBA uporabljamo za zdravljenje krvavitev pri hemofiliji A zaradi inhibitorjev.

Zdravilo FEIBA uporabljamo za zdravljenje krvavitev pri bolnikih s hemofilijo B z inhibitorji, če ni na

voljo nobeno drugo specifično zdravljenje.

Zdravilo FEIBA uporabljamo tudi za preprečevanje krvavitev pri bolnikih s hemofilijo A z inhibitorji, ki

so imeli znatne krvavitve ali imajo veliko tveganje za znatne krvavitve.

Poleg tega se lahko zdravilo FEIBA uporablja tudi za zdravljenje krvavitev pri bolnikih brez hemofilije, ki

imajo pridobljene inhibitorje faktorja VIII.

2. KAJ MORATE VEDETI, PREDEN BOSTE UPORABILI ZDRAVILO FEIBA 50 e./ml

Obvestite svojega zdravnika, če imate znano alergijo.

Obvestite svojega zdravnika, če ste na dieti z nizkim vnosom natrija.

Ne uporabljajte zdravila FEIBA:

JAZMP-T/001-07.07.2016

V naslednjih primerih se sme uporabiti zdravilo FEIBA le, če se ne pričakuje nobenega odziva na

zdravljenje z drugimi primernimi koncentrati koagulacijskih faktorjev, na primer zaradi zelo visokega titra

inhibitorjev:

če ste alergični (preobčutljivi) na katerokoli sestavino zdravila FEIBA,

če imate diseminirano znotrajžilno koagulacijo (DIC)

(DIC = porabna koagulopatija, življenjsko nevarno stanje, pri katerem pride do čezmernega

strjevanja krvi z izrazitim nastankom krvnih strdkov v žilah, kar vodi do porabljanja

koagulacijskih faktorjev po celem telesu),

v primeru miokardnega infarkta, akutne tromboze in/ali embolije se sme zdravilo FEIBA

uporabiti le v primeru življenjsko nevarne krvavitve.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Pred uporabo zdravila FEIBA se posvetujte s svojim zdravnikom, ker lahko pride do

preobčutljivostnih reakcij, kar se lahko zgodi pri vseh intravensko uporabljenih pripravkih plazme.

Zaradi čim hitrejšega prepoznavanja alergičnih reakcij morate poznati morebitne zgodnje simptome

preobčutljivostne reakcije, kot so:

- eritem (pordela koža)

- kožni izpuščaj

- pojav koprivnice po koži (urtikarija)

- srbenje po vsem telesu

- otekanje ustnic in jezika

- težave z dihanjem (dispneja)

- tiščanje v prsnem košu

- splošno slabo počutje

- omotičnost

- padec krvnega tlaka

Med druge simptome preobčutljivostnih reakcij na pripravke plazme sodita letargija in nemir.

Če opazite enega ali več teh simptomov, takoj prekinite infuzijo in stopite v stik z zdravnikom. Omenjeni

simptomi so lahko zgodnji znaki anafilaktičnega šoka. V primeru hudih simptomov je potrebno takojšnje

nujno medicinsko zdravljenje.

Zdravnik bo ponovno uporabil zdravilo FEIBA samo pri bolnikih, pri katerih obstaja sum na

preobčutljivost za zdravilo ali katerokoli od njegovih sestavin, po skrbnem pretehtanju pričakovanih

koristi in tveganj, povezanih s ponovno izpostavljenostjo zdravilu, in/ali če pri bolniku ni pričakovati

nobenega odziva na drugo preventivno terapijo ali na druga zdravila.

če opazite velike spremembe krvnega tlaka ali frekvence pulza oziroma če se začnejo pojavljati težave

z dihanjem, kašljanje ali bolečine v prsih, takoj prekinite infuzijo in se posvetujte z zdravnikom, ki

vam bo uvedel ustrezne ukrepe za diagnozo in zdravljenje.

pri bolnikih, ki imajo hemofilijo zaradi nastanka inhibitorjev ali pridobljene inhibitorje koagulacijskih

faktorjev, saj obstaja pri zdravljenju z zdravilom FEIBA pri takih bolnikih večja nagnjenost h

krvavitvam in hkrati tudi večje tveganje za trombozo.

JAZMP-T/001-07.07.2016

V teku zdravljenja z zdravilom FEIBA so se pojavili trombotični in tromboembolični dogodki, vključno z

diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC), vensko trombozo, pljučno embolijo, miokardnim

infarktom in možgansko kapjo. Sočasna uporaba rekombinantnega faktorja VIIa verjetno povečuje

tveganje za nastanek tromboemboličnega dogodka. Nekateri tromboembolični dogodki so se pojavili tudi

pri zdravljenju z velikimi odmerki zdravila FEIBA.

Pri proizvodnji zdravil iz človeške krvi ali plazme se izvajajo določeni ukrepi za preprečevanje prenosa

okužb na bolnike. To vključuje previdno izbiranje darovalcev krvi in plazme, s čimer izključimo

darovalce s tveganjem za prenos okužb, in testiranje vsake darovane enote in celotne zbrane količine

plazme na prisotnost virusov oz. okužb. Proizvajalci teh izdelkov v postopek obdelave krvi in plazme

vključujejo tudi korake za inaktivacijo ali odstranjevanje virusov. Kljub tem ukrepom pa pri uporabi

zdravil, ki so izdelana iz človeške krvi ali plazme, ni mogoče povsem izključiti možnosti prenosa okužbe.

To velja tudi za neznane ali na novo odkrite viruse oziroma druge vrste okužb.

Omenjeni ukrepi naj bi bili učinkoviti tudi proti virusom z ovojnico, kot so virus pridobljene imunske

pomanjkljivosti pri človeku (HIV), virus hepatitisa B in virus hepatitisa C, ter proti virusom brez ovojnice,

kot je virus hepatitisa A. Ti ukrepi pa so lahko omejene vrednosti proti virusom brez ovojnice, kot je

parvovirus B19. Okužba s parvovirusom B19 je lahko resna pri nosečnicah (zaradi okužbe ploda) in pri

posameznikih, katerih imunski sistem je oslabljen ali ki imajo nekatere vrste anemije (npr. anemijo

srpastih celic ali hemolitično anemijo).

Zdravnik vam bo lahko priporočil cepljenje proti hepatitisu A in B, če redno ali večkrat prejemate

pripravke z inhibitorjem faktorja VIII, izdelane iz človeške plazme.

Po prejemu velikih odmerkov zdravila FEIBA lahko pride zaradi prehodnega zvišanja količine pasivno

prenesenih površinskih protiteles proti hepatitisu B do napačnega tolmačenja pozitivnih izvidov seroloških

testov.

Močno priporočamo, da po vsaki uporabi zdravila FEIBA zapišete ime in številko serije izdelka in tako

vodite evidenco uporabljenih serij.

Druga zdravila in zdravilo FEIBA

Obvestite svojega zdravnika ali farmacevta, če jemljete ali ste pred kratkim jemali katerokoli zdravilo,

tudi če ste ga dobili brez recepta.

Zadostnih in dobro nadzorovanih študij kombinirane ali zaporedne uporabe zdravila FEIBA in

rekombinantnega faktorja VIIa ali antifibrinolitikov ni na voljo. Pri uporabi sistemskih antifibrinolitikov, kot

sta traneksamična kislina in aminokaprojska kislina, med zdravljenjem z zdravilom FEIBA je treba

upoštevati možnost nastanka trombotičnih dogodkov. Antifibrinolitikov torej ne smete uporabljati še

približno 6 do 12 ur po prejemu zdravila FEIBA.

Sodeč po razpoložljivih podatkih

in vitro

in kliničnih opazovanjih v primeru sočasne uporabe

rekombinantnega faktorja VIIa ne moremo izključiti možnosti za pojav interakcij med zdravili, ki bi lahko

vodile do nastanka tromboemboličnega dogodka. Kot pri vseh pripravkih za strjevanje krvi tudi zdravila

FEIBA pred uporabo ne smemo mešati z drugimi zdravili, ker lahko to zmanjša njegovo učinkovitost in

prenašanje. Priporočamo, da pred in po uporabi zdravila FEIBA sperete skupni venski kanal s fiziološko

raztopino.

JAZMP-T/001-07.07.2016

Nosečnost, dojenje in plodnost

Zdravnik se bo odločil, ali lahko uporabljate zdravilo FEIBA med nosečnostjo in dojenjem. Zaradi

povečanega tveganja za pojav tromboze med nosečnostjo se sme zdravilo FEIBA uporabljati le pod

strogim zdravniškim nadzorom in če je to res nujno.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Ni znakov, da bi zdravilo FEIBA lahko vplivalo na sposobnost vožnje ali upravljanja s stroji.

Pomembne informacije o nekaterih sestavinah zdravila FEIBA

Zdravilo FEIBA 50 e./ml vsebuje približno 4 mg natrija (preračunano) na ml; to je približno 80 mg natrija v

pakiranju zdravila FEIBA 1000 e. in približno 200 mg natrija v pakiranju zdravila FEIBA 2500 e. To morajo

upoštevati bolniki, ki imajo dieto z nizkim vnosom natrija.

3.

KAKO UPORABLJATI ZDRAVILO FEIBA 50 e./ml

S priloženim vehiklom raztopite posušen prašek zdravila FEIBA in si raztopino infundirajte intravensko.

Pri jemanju zdravila FEIBA natančno upoštevajte zdravnikova navodila. Če ste negotovi, se posvetujte z

zdravnikom ali s farmacevtom.

Zdravnik je pri določanju odmerka, ki ga potrebujete, in razmikov med odmerki upošteval resnost vaše

motnje strjevanja krvi, mesto in obseg krvavitve, vaše splošno stanje in odziv na zdravilo. Ne spreminjajte

odmerka, ki ga je določil zdravnik, in ne prenehajte jemati zdravila brez posvetovanja z zdravnikom.

menite,

učinek

zdravila

FEIBA

premočan

prešibak,

posvetujte

zdravnikom

farmacevtom.

Pred uporabo ogrejte zdravilo na sobno ali telesno temperaturo, če je potrebno.

Zdravilo FEIBA morate raztopiti neposredno pred uporabo. Raztopino morate nato uporabiti takoj, saj

zdravilo ne vsebuje konzervansov.

Nežno obračajte sistem, dokler se ne raztopi vsa učinkovina. Pazite, da se bo zdravilo FEIBA popolnoma

raztopilo, ker bo sicer skozi filter pripomočka prešlo manj enot zdravila FEIBA.

Motne raztopine ali raztopine z usedlinami morate ustrezno zavreči.

Odprtih vsebnikov ne uporabljajte večkrat.

Uporabljajte le priloženo sterilno vodo za injekcije in priloženi set za rekonstitucijo.

Če uporabljate druge pripomočke in ne priloženih, morate uporabiti ustrezen filter z velikostjo por

najmanj 149 µm.

Zdravila ne smete uporabiti, če je bila predrta njegova sterilna zaščita, če je poškodovana ovojnina ali če

so vidni znaki kvarjenja.

JAZMP-T/001-07.07.2016

Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

Raztapljanje praška za pripravo raztopine za infundiranje s pripomočkom BAXJECT II-Hi-Flow:

Ogrejte neodprto vialo s topilom (sterilna voda za injekcije) na sobno temperaturo oz. največ

+ 37 °C, če je potrebno, na primer z uporabo vodne kopeli za nekaj minut.

Snemite zaščitni pokrovček z viale s praškom in viale s topilom ter razkužite gumijaste

zamaške na obeh vialah. Postavite viali na ravno površino.

Odprite pakiranje pripomočka BAXJECT II Hi-Flow z odluščenjem zaščitne folije in pri tem

pazite, da se ne boste dotaknili vsebine pakiranja (slika a). V tem trenutku pretočnega

pripomočka še ne vzemite iz pakiranja.

Obrnite pakiranje okoli in potisnite prosojno plastično konico skozi gumijasti zamašek na viali s

topilom (slika b). Zdaj odstranite ovojnino s pripomočka BAXJECT II Hi-Flow (slika c). V tem

trenutku še ne smete sneti modrega zaščitnega pokrovčka s pripomočka BAXJECT II Hi-Flow.

Obrnite sistem, ki ga sestavljata pripomoček BAXJECT II Hi-Flow in viala s topilom, tako da bo

viala zgoraj. Potisnite vijoličasto konico pripomočka BAXJECT II Hi-Flow skozi vialo z

zdravilom FEIBA. Vakuum bo povlekel topilo v vialo z zdravilom FEIBA (slika d).

Nežno obračajte celoten sistem, da se bo prašek raztopil, vendar ga pri tem ne smete stresati.

Preverite, ali se je zdravilo

FEIBA

povsem raztopilo, saj lahko v nasprotnem primeru

zdravilna učinkovina ostane na filtru pripomočka.

slika a

slika b

slika c

Infundiranje

V celotnem postopku uporabljajte aseptične metode!

Snemite modri zaščitni pokrovček s pripomočka BAXJECT II Hi-Flow. Trdno postavite brizgo

na pripomoček BAXJECT II Hi-Flow. PRI TEM VANJO NE SMETE POVLEČI ZRAKA (slika

e). Močno priporočamo uporabo brizge z nastavkom luer lock (pri postavitvi obračajte brizgo v

smeri urnega kazalca do položaja Stop), da boste zagotovili tesno povezavo med brizgo in

pripomočkom BAXJECT II Hi-Flow.

Obrnite pripomoček tako, da bo raztopljeno zdravilo zgoraj. Posesajte raztopljeno zdravilo v

brizgo s POČASNIM vlečenjem bata nazaj in pri tem pazite, da boste skozi celoten postopek

vlečenja ohranjali tesno povezavo med pripomočkom BAXJECT II Hi-Flow in brizgo (slika f).

Snemite brizgo.

Če pride do penjenja zdravila v brizgi, počakajte, da se pena posede. S priloženim infuzijskim

setom (ali iglo za enkratno uporabo) počasi intravensko infundirajte raztopino.

JAZMP-T/001-07.07.2016

slika d

slika e

slika f

Hitrost infundiranja ne sme preseči 2 enoti zdravila FEIBA/kg telesne mase v minuti.

Če ste uporabili večji odmerek zdravila FEIBA, kot bi smeli:

Takoj obvestite svojega zdravnika. Preveliko odmerjanje zdravila FEIBA lahko namreč poveča tveganje za

neželene dogodke, kot so tromboembolija (nastanek krvnega strdka, ki prehaja v druge žile), porabna

koagulopatija oz. DIC ali miokardni infarkt. Nekateri od prijavljenih tromboemboličnih dogodkov so

nastopili pri odmerkih nad 200 e/kg ali pri bolnikih z drugimi dejavniki tveganja za nastanek

tromboemboličnih dogodkov. Če opazite znake ali simptome trombotičnih ali tromboemboličnih

dogodkov, nemudoma ustavite infuzijo in uvedite ustrezne diagnostične in terapevtske ukrepe.

4.

MOŽNI NEŽELENI UČINKI

Kot vsa zdravila ima lahko tudi zdravilo FEIBA neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Pogosti neželeni učinki

(lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 oseb)

Preobčutljivost, glavobol, omotica, hipotenzija, izpuščaj, pozitivna protitelesa proti površinskemu

antigenu virusa hepatitisa B.

Neželeni učinki neznane pogostnosti

(pogostnosti ni mogoče oceniti na podlagi razpoložljivih podatkov)

Bolezni krvi in limfatičnega sistema:

porabna koagulopatija oz. DIC, povečanje titra inhibitorjev

Bolezni imunskega sistema:

anafilaktične reakcije, koprivnica po vsem telesu (urtikarija)

Bolezni

živčevja:

občutek

odrevenelosti

udih

(hipestezija),

nenormalni

zmanjšani

občutki

(parestezije),

možganska

(trombotična

možganska

kap,

embolična

možganska

kap),

zaspanost

(somnolenca), spremenjeno okušanje (disgevzija)

Srčne bolezni:

srčna kap (miokardni infarkt), razbijanje srca (tahikardija)

Žilne bolezni:

nastanek krvnih strdkov, ki prehajajo v druge žile (tromboembolični dogodki, venska in

arterijska tromboza), povečanje krvnega tlaka (hipertenzija), pordelost

Bolezni dihal, prsnega koša in mediastinalnega prostora:

zamašitev pljučne arterije (pljučna embolija),

zožitev dihalnih poti (bronhospazem), piskanje v pljučih, kašelj, zasoplost (dispneja)

Bolezni prebavil:

bruhanje, driska, neprijeten občutek v trebuhu, občutek slabosti (navzeja)

JAZMP-T/001-07.07.2016

Bolezni kože in podkožja:

občutek odrevenelosti

obraza, otekanje obraza, jezika in ustnic (angioedem),

koprivnica po vsem telesu (urtikarija), srbenje (pruritus)

Splošne težave in spremembe na mestu aplikacije:

bolečina na mestu infundiranja, občutek splošnega

slabega počutja, občutek vročine, mrzlica, zvišana telesna temperatura, bolečine v prsih, neprijeten

občutek v prsih

Preiskave:

padec krvnega tlaka

Hitro intravensko infundiranje zdravila lahko povzroči zbadajočo bolečino in občutek odrevenelosti

obraza

in udov. Prav tako se lahko zniža krvni tlak.

Po jemanju odmerkov, večjih od priporočenih skupnih dnevnih odmerkov, in/ali po daljši uporabi zdravila

in/ali ob prisotnosti dejavnikov tveganja za tromboembolije so bili opaženi miokardni infarkti.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se

tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu.

O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na

Univerzitetni klinični center Ljubljana, Interna klinika

Center za zastrupitve

Zaloška cesta 2

SI-1000 Ljubljana

Faks: + 386 (0)1 434 76 46

e-pošta: farmakovigilanca@kclj.si

S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega

zdravila.

5.

SHRANJEVANJE ZDRAVILA FEIBA 50 e./ml

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Shranjujte pri temperaturi do 25

C. Ne zamrzujte.

Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.

Zdravila FEIBA ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na nalepki in na

škatli. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja

zdravila, ki ga ne potrebujete več, se posvetujte s farmacevtom. Takšni ukrepi pomagajo varovati okolje.

JAZMP-T/001-07.07.2016

6.

VSEBINA PAKIRANJA IN DODATNE INFORMACIJE

Kaj vsebuje zdravilo FEIBA 50 e./ml

Prašek

Zdravilna učinkovina so zaviralci inhibitorjev faktorja VIII.

1 ml vsebuje 50 e. zaviralcev inhibitorjev faktorja VIII.

Zdravilo FEIBA 50 e./ml je na voljo v dveh različnih pakiranjih

pakiranje 1000 e. zdravila FEIBA vsebuje 1000 e. (enot) zaviralcev inhibitorjev faktorja VIII v

400 - 1200 mg človeških plazemskih beljakovin,

pakiranje 2500 e. zdravila FEIBA vsebuje 2500 e. (enot) zaviralcev inhibitorjev faktorja VIII v

1000 - 3000 mg človeških plazemskih beljakovin.

Zdravilo FEIBA vsebuje tudi faktorje II, IX in X (predvsem v neaktivirani obliki) in aktiviran faktor

VII. Koagulacijski antigen faktorja VIII (F VIII C:Ag) in faktorji sistema kinin-kalikrein so prisotni le

v sledeh ali pa sploh niso prisotni.

Pomožni snovi sta natrijev klorid in natrijev citrat.

JAZMP-T/001-07.07.2016

Vehikel

Sterilna voda za injekcije

Izgled zdravila FEIBA 50 e./ml in vsebina pakiranja

Zdravilo je videti kot posušen prašek ali krhka trdna snov bele, belkaste ali bledo zelene barve. pH vrednost

pripravljene raztopine je med 6,8 in 7,6.

Prašek in topilo sta na voljo v steklenih vialah, ki so zaprte z gumijastimi zamaški.

Pakiranji:

1x 1000 e.

1x 2500 e.

Na trgu morda ni vseh navedenih pakiranj.

Vsebina pakiranja:

- 1 viala zdravila FEIBA prašek za raztopino za infundiranje s 1000 e./ z 2500 e.

- 1 viala z 20 ml/ s 50 ml sterilne vode za injekcije

- 1 pripomoček BAXJECT II Hi-Flow

- 1 brizga za enkratno uporabo

- 1 igla za enkratno uporabo

- 1 igla z metuljčkom in sponko

Način in režim izdaje zdravila

ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstvenih

zavodih ter pri pravnih in fizičnih osebah, ki opravljajo zdravstveno dejavnost.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67, 1221 Dunaj

Avstrija

Izdelovalec

Baxter AG

Industriestraße 67, A-1221 Dunaj

Avstrija

Zdravilo je v državah članicah EGP pridobilo dovoljenje za promet z naslednjimi imeni:

Avstrija

FEIBA 50 E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Bolgarija

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Hrvaška

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Ciper

FEIBA 50 U/ml κόνις και διαλύτης για διάλυμα προς έγχυση

Danska

Feiba

JAZMP-T/001-07.07.2016

Estonija

FEIBA

Finska

Feiba

Grčija

FEIBA 50 U/ml κόνις και διαλύτης για διάλυμα προς έγχυση

Irska

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Norveška

FEIBA

Romunija

FEIBA 50 U/ml pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Slovenija

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Španija

FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Švedska

Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne 07.07.2016.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:

Zdravljenje mora uvesti in nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem motenj koagulacije.

Odmerjanje

Odmerki in trajanje zdravljenja so odvisni od resnosti motnje hemostaze, mesta in obsega krvavitve ter

bolnikovega kliničnega stanja.

Odmerke in pogostnost uporabe določite glede na klinično učinkovitost zdravila pri vsakem posamezniku.

Na splošno je priporočeni odmerek 50 - 100 enot zdravila FEIBA na kilogram telesne mase. Posamezen

odmerek ne sme preseči 100 enot/kg telesne mase, največji dnevni odmerek pa 200 enot/kg telesne mase,

razen če je zaradi jakosti krvavitve potrebna in upravičena uporaba večjih odmerkov.

Zaradi za posamezne bolnike specifičnih dejavnikov se lahko njihov odziv na zaviralec razlikuje in pri

neki krvavitvi se bodo lahko bolniki, ki so se nezadostno odzvali na eno zdravilo, morda odzvali na

drugega. V primeru nezadostnega odziva na en zaviralec torej po lastni presoji uporabite drugega.

Pediatrična uporaba (otroci)

Izkušnje z uporabo tega zdravila pri otrocih, mlajših od 6 let, so omejene, zato shemo odmerjanja za

odrasle prilagodite otrokovemu kliničnemu stanju.

1) Spontane krvavitve

Krvavitve v sklepe, mišice in mehka tkiva

JAZMP-T/001-07.07.2016

Pri manjših in zmernih krvavitvah je priporočen odmerek 50 - 75 enot/kg telesne mase vsakih 12 ur.

Zdravilo

treba

jemati,

dokler

vidnega

izboljšanja

kliničnih

simptomov

(zmanjšanje

bolečine,

zmanjšanje otekline, ali povečanje gibljivosti sklepa).

Pri hudih krvavitvah v mišice in mehka tkiva, kot so retroperitonealne krvavitve, je priporočen odmerek

100 enot/kg telesne mase vsakih 12 ur.

Krvavitve iz sluznic

Priporočen odmerek je 50 enot/kg telesne mase vsakih 6 ur, pri čemer je treba bolnika skrbno nadzirati

(vizualni pregledi za ugotavljanje krvavitev, večkratno preverjanje vrednosti hematokrita). Če se krvavitev ne

zaustavi, lahko odmerek povečate na 100 enot/kg telesne mase, vendar ne smete preseči skupnega

dnevnega odmerka 200 enot/kg telesne mase.

Druge hude krvavitve

Pri hudih krvavitvah, kot so krvavitve v osrednje živčevje, je priporočen odmerek 100 enot/kg telesne

mase vsakih 12 ur. V posameznih primerih se lahko zdravilo FEIBA uporablja na vsakih 6 ur, dokler ni

vidnega izboljšanja kliničnega stanja. (Pri tem ne smete preseči največjega dnevnega odmerka 200 enot/kg

telesne mase!)

2) Kirurški posegi

Pri kirurških posegih lahko uporabite začetni odmerek 100 enot/kg telesne mase pred operacijo in nadaljnji

odmerek 50 -100 enot/kg telesne mase po 6 - 12 urah. Pooperativni vzdrževalni odmerek 50 - 100 enot/kg

telesne mase lahko uporabite vsakih 6 - 12 ur. Odmerjanje, časovni razmik med odmerki in trajanje peri in

pooperativnega zdravljenja so odvisni od vrste kirurškega posega, bolnikovega splošnega stanja in

klinične učinkovitosti pri vsakem posamezniku. (Pri tem ne smete preseči največjega dnevnega odmerka

200 enot/kg telesne mase!)

3) Preventiva pri bolnikih s hemofilijo A z inhibitorji

Preprečevanje

krvavitev

pri

bolnikih

z

visokim

titrom

inhibitorjev

in pogostimi

krvavitvami po neuspešni sprožitvi imunske tolerance (ITI) ali ko ITI ne pride v poštev:

priporočen odmerek je 70 - 100 enot/kg telesne mase vsak drugi dan. Po potrebi lahko odmerek

povečate na 100 enot/kg telesne mase na dan ali pa ga postopoma zmanjšate.

Preprečevanje

krvavitev

pri

bolnikih

z

visokim

titrom

inhibitorjev

med

sprožitvijo

imunske tolerance (ITI):

Zdravilo FEIBA se lahko uporablja sočasno s faktorjem VIII v odmerku 50 - 100 enot/kg

telesne mase dvakrat na dan, dokler titer inhibitorjev faktorja VIII ne upade pod 2 e. B.*

* 1 enota Bethesda je definirana kot količina inhibitorjev, ki zavre 50 % aktivnosti faktorja VIII v

inkubirani plazmi (2 uri pri 37 °C).

4) Uporaba zdravila FEIBA pri posebnih skupinah bolnikov

Zdravilo FEIBA so uporabljali tudi v kombinaciji s koncentratom faktorja VIII za dolgoročno zdravljenje

za popolno in stalno odpravo inhibitorjev faktorja VIII.

Nadzor

JAZMP-T/001-07.07.2016

V primeru nezadostnega odziva na zdravljenje s tem zdravilom priporočamo, da se opravi določitev

števila trombocitov, ker je za učinkovito delovanje tega zdravila potrebno zadostno število ustrezno

delujočih trombocitov.

Zaradi zapletenega mehanizma delovanja zdravila ni mogoč neposreden nadzor zdravilnih učinkovin.

Koagulacijski testi, kot so določanje časa koagulacije polne krvi (WBCT), tromboelastogram (TEG,

vrednost r) in aPTT, običajno pokažejo le majhno znižanje

niso

nujno

pravi

pokazatelj

klinične

učinkovitosti zdravila. Zato imajo takšne preiskave majhen pomen pri nadziranju zdravljenja z zdravilom

FEIBA.

Način uporabe

Zdravilo FEIBA je treba infundirati počasi intravensko. Hitrost infundiranja ne sme preseči 2 enoti/kg telesne

mase v minuti.

Zdravilo FEIBA morate raztopiti neposredno pred uporabo. Raztopino morate uporabiti takoj, saj pripravek ne

vsebuje konzervansov. Ne uporabljajte raztopin, ki so motne ali imajo usedlino. Neuporabljeno zdravilo

ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

Nadzor zdravljenja

Posamezni odmerki ne smejo preseči 100 enot/kg telesne mase, skupni dnevni odmerki pa 200 enot/kg

telesne mase. Bolnike, ki prejmejo 100 enot/kg telesne mase ali več, je treba skrbno nadzirati, še posebej

glede morebitnega pojava DIC in/ali akutne koronarne ishemije ter simptomov drugih trombotičnih ali

tromboemboličnih dogodkov. Velike odmerke zdravila FEIBA smete uporabiti le, če je to nujno potrebno

– za ustavljanje krvavitev.

Če pride do klinično pomembnih sprememb krvnega tlaka ali frekvence pulza, dihalne stiske, kašljanja ali

bolečin v prsnem košu, je treba infuzijo takoj prekiniti in začeti izvajati ustrezne ukrepe za diagnozo in

zdravljenje.

Pomembne

laboratorijske

vrednosti,

kažejo

pojav

DIC,

zmanjšanje

vrednosti

fibrinogena in števila trombocitov in/ali prisotnost fibrinskih oz. fibrinogenskih razgradnih produktov

(FDP). Drugi parametri, ki kažejo na pojav DIC, so izrazito podaljšan trombinski čas, protrombinski čas ali

aPTT. Pri drugih bolnikih, ki imajo hemofilijo zaradi inhibitorjev ali pridobljene inhibitorje faktorjev VIII, IX

in/ali XI, je čas aPTT podaljšan zaradi osnovne bolezni.

Dajanje zdravila FEIBA bolnikom z inhibitorji lahko vodi do prvotnega anamnestičnega povečanja

koncentracije inhibitorjev. Pri nadaljnji uporabi zdravila FEIBA bo lahko koncentracija le-teh s časom

upadala, vendar klinični in objavljeni podatki kažejo, da učinkovitost zdravila FEIBA pri tem ni

zmanjšana.

Bolniki s hemofilijo zaradi inhibitorjev ali s pridobljenimi inhibitorji koagulacijskih faktorjev, ki se

zdravijo z zdravilom FEIBA, so lahko bolj nagnjeni h krvavitvam in imajo hkrati tudi večje tveganje za

trombozo.

Laboratorijske preiskave in klinična učinkovitost

Ni nujno, da izvidi preiskav

in vitro

, kot so določanje aPTT, določanje časa koagulacije polne krvi (WBCT) in

tromboelastogrami (TEG), kot dokaz učinkovitosti zdravljenja ustrezajo klinični sliki. S povečanjem odmerkov

zdravila FEIBA zato ni mogoče normalizirati teh vrednosti. To celo močno odsvetujemo, saj bi s prevelikim

odmerkom lahko sprožili DIC.

JAZMP-T/001-07.07.2016

Pomen števila trombocitov

bolnikov

odziv na

zdravljenje

z zdravilom FEIBA

zadosten,

priporočamo

določanje

števila

trombocitov, saj je za učinkovito delovanje zdravila FEIBA potrebno dovolj veliko število nepoškodovanih in

delujočih trombocitov.

Zdravljenje bolnikov s hemofilijo B z inhibitorji

Izkušnje z zdravljenjem bolnikov s hemofilijo B z inhibitorji faktorja IX so omejene zaradi redkosti te

bolezni. Pet bolnikov s hemofilijo B z inhibitorji so zdravili z zdravilom FEIBA v kliničnih preskušanjih

bodisi po potrebi, preventivno ali pri kirurških posegih:

V prospektivni odprti randomizirani vzporedni klinični študiji pri bolnikih s hemofilijo A ali B s

konstantno visokimi titri inhibitorjev (090701, PROOF) so 36 bolnikov randomizirali bodisi v skupino za

12-mesečno ± 14 dni preventivno zdravljenje ali v skupino za zdravljenje po potrebi. 17 bolnikov na

preventivnem kraku zdravljenja je prejelo 85 ± 15 e./kg zdravila FEIBA vsak drugi dan, 19 bolnikov v

kraku zdravljenja po potrebi pa je njihov zdravnik zdravil individualno. Dva bolnika s hemofilijo B z

inhibitorji sta bila zdravljena v kraku zdravljenja po potrebi in en bolnik s hemofilijo B je bil zdravljen v

kraku preventivnega zdravljenja.

Mediana vrednost ABR (letno določene pogostnosti krvavitev) za vse vrste krvavitev pri bolnikih v kraku

preventivnega zdravljenja (mediana vrednost ABR = 7,9) je bila nižja kot pri bolnikih v kraku zdravljenja

po potrebi (mediana vrednost ABR = 28,7), kar pomeni 72,5 % zmanjšanje mediane vrednosti ABR med

obema krakoma zdravljenja.

V drugi zaključeni prospektivni neintervencijski študiji nadzora perioperativne uporabe zdravila FEIBA

(PASS-INT-003, SURF) je bilo pri 23 bolnikih opravljenih skupaj 34 kirurških posegov. Večina teh

bolnikov (18) je imelo prirojeno hemofilijo A z inhibitorji, dva sta imela hemofilijo B z inhibitorji in trije

so imeli pridobljeno hemofilijo A z inhibitorji. Trajanje izpostavljenosti zdravilu FEIBA je bilo od 1 do 28

dni, s srednjo vrednostjo 9 dni in mediano vrednostjo 8 dni. Srednja vrednost kumulativnega odmerka je

bila 88.347 e. in mediana vrednost odmerka je bila 59,000 e. Pri bolnikih s hemofilijo B z inhibitorji je

znašala najdaljša izpostavljenost zdravilu FEIBA 21 dni in največji uporabljeni odmerek je znašal 7324 e.

Poleg tega je na voljo 36 poročil o primerih, pri katerih je bilo zdravilo FEIBA uporabljeno za zdravljenje

in preprečevanje krvavitev pri bolnikih s hemofilijo B z inhibitorji faktorja IX (24 bolnikov s hemofilijo B

z inhibitorji je bilo zdravljenih po potrebi, štirje bolniki s hemofilijo B z inhibitorji so bili zdravljeni

preventivno in osem bolnikov s hemofilijo B z inhibitorji je bilo zdravljenih zaradi kirurškega posega).

Obstajajo tudi osamljena poročila o uporabi zdravila FEIBA pri preventivi hemofilije B z inhibitorji in pri

zdravljenju bolnikov s pridobljenimi inhibitorji faktorjev X, XI in XIII.

BAXTER in FEIBA

sta registrirani blagovni znamki družb Baxter International Inc in Baxter Healthcare

SA

.

BAXTER, FEIBA in BAXJECT so registrirane blagovne znamke družb Baxter International Inc in Baxter

Healthcare SA.

30-10-2018

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Spark Therapeutics Ireland Ltd)

EU/3/18/2079 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a bioengineered capsid and a codon-optimised expression cassette to drive the expression of the SQ form of a B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7280 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/104/18

Europe -DG Health and Food Safety

27-6-2018

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Sangamo Therapeutics UK LTD)

EU/3/17/1874 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype 6 encoding the B-domain-deleted human factor VIII) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)4099 of Wed, 27 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/019/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

29-5-2018

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Baxalta Innovations GmbH)

EU/3/18/2015 (Active substance: Adeno-associated viral vector serotype 8 containing a functional copy of the codon-optimised F8 cDNA encoding the B-domain deleted human coagulation factor VIII) - Orphan designation - Commission Decision (2018)3382 of Tue, 29 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/18

Europe -DG Health and Food Safety

8-3-2018

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII

Human coagulation factor VIII (Active substance: Human coagulation factor VIII) - Corrigendum - Commission Decision (2017)7630 of Thu, 08 Mar 2018

Europe -DG Health and Food Safety