Ucedane
Kraj: Unia Europejska
Język: niemiecki
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
23-01-2024
Charakterystyka produktu
(SPC)
23-01-2024
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
22-03-2022
Składnik aktywny:
Carglumsäure
Dostępny od:
Eurocept International BV
Kod ATC:
A16AA05
INN (International Nazwa):
carglumic acid
Grupa terapeutyczna:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Dziedzina terapeutyczna:
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Wskazania:
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Podsumowanie produktu:
Revision: 11
Status autoryzacji:
Autorisiert
Data autoryzacji:
2017-06-23
Ulotka dla pacjenta
19
B. PACKUNGSBEILAGE
20
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
UCEDANE 200 MG TABLETTEN ZUR HERSTELLUNG EINER SUSPENSION ZUM
EINNEHMEN
Carglumsäure
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt
4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Ucedane und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Ucedane beachten?
3.
Wie ist Ucedane einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Ucedane aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST UCEDANE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Ucedane kann dazu beitragen, übermäßige Ammoniakwerte im Plasma
(erhöhte
Ammoniakkonzentration im Blut) zu beseitigen. Ammoniak ist besonders
toxisch für das Gehirn und
führt in schweren Fällen zu einer Bewusstseinsverminderung und zum
Koma.
Hyperammonämie kann zurückzuführen sein auf
•
den Mangel eines speziellen Leberenzyms, N-Acetylglutamat-Synthatase.
Patienten, die unter
dieser seltenen Erkrankung leiden, sind nicht in der Lage,
Stickstoffabbaustoffe zu
eliminieren, die sich anreichern, wenn Proteine aufgenommen werden.
Diese Erkrankung bleibt lebenslang bestehen, deshalb muss der
betroffene Patient sein Leben
lang behandelt werden.
•
Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie.
Patienten, die an einer
dieser Erkrankungen leiden, benötigen eine Behandlung während der
Hyperammonämiekris
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Charakterystyka produktu
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Ucedane 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum
Einnehmen
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Eine Tablette enthält 200 mg Carglumsäure.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe
Abschnitt 6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Tablette zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen.
Die Tabletten sind stabförmig, weiß und bikonvex, mit drei
Bruchkerben auf beiden Seiten und der
Prägung „L/L/L/L“ auf einer Seite. Die Tabletten sind etwa 17 mm
lang und 6 mm breit.
Die Tablette kann in vier gleiche Dosen geteilt werden.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Ucedane
_ _
ist indiziert zur Behandlung einer
•
Hyperammonämie aufgrund eines primären
N-Acetylglutamatsynthase-Mangels.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie.
•
Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Behandlung mit Ucedane sollte unter der Aufsicht eines Arztes
eingeleitet werden, der über
Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt.
Dosierung
•
Bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel:
Basierend auf der klinischen Erfahrung kann die Behandlung bereits am
ersten Lebenstag begonnen
werden.
Die tägliche Anfangsdosis sollte 100 mg/kg bis zu 250 mg/kg, wenn
notwendig, betragen.
Sie sollte dann individuell angepasst werden, um normale
Ammoniakkonzentrationen im Plasma
aufrechtzuerhalten (siehe 4.4).
Langfristig ist es möglicherweise nicht notwendig, die Dosis
entsprechend dem Körpergewicht zu
erhöhen, solange eine entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht
wird. Die tägliche Dosis beträgt
10 mg/kg bis zu 100 mg/kg.
_Carglumsäure Reaktionstest _
Es wird empfohlen, die Reaktion des einzelnen Patienten auf
Carglumsäure zu testen, bevor eine
langfristige Behandlung eingeleitet wird. Beispiele:
-
Bei einem komatösen Kind sollte mit einer Dosis von 100 bis 250
mg/kg/Tag bego
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