Ravicti
Kraj: Unia Europejska
Język: portugalski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
23-02-2024
Charakterystyka produktu
(SPC)
23-02-2024
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
29-01-2019
Składnik aktywny:
glicerol fenilbutirato
Dostępny od:
Immedica Pharma AB
Kod ATC:
A16AX09
INN (International Nazwa):
glycerol phenylbutyrate
Grupa terapeutyczna:
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Dziedzina terapeutyczna:
Transtornos do ciclo da ureia, Inato
Wskazania:
Ravicti é indicado para uso como terapia adjuvante para a crônica manejo de pacientes com distúrbios do ciclo da uréia (UCDs) incluindo as deficiências de carbamoyl fosfato-sintase-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate sintetase (CU), argininosuccinate liase (ASL), a arginase I (ARG) e ornitina translocase deficiência hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria síndrome (HHH) que não podem ser gerenciados pelo proteína dietética de restrição e/ou suplementação de aminoácidos sozinho. Ravicti deve ser utilizado com dieta a restrição de proteína e, em alguns casos, suplementos dietéticos (e. , aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos de calorias sem proteínas).
Podsumowanie produktu:
Revision: 16
Status autoryzacji:
Autorizado
Data autoryzacji:
2015-11-26
Ulotka dla pacjenta
28
B. FOLHETO INFORMATIVO
29
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE
RAVICTI 1,1 G/ML LÍQUIDO ORAL
fenilbutirato de glicerol
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE
MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
•
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
•
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.
•
Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a
outros. O medicamento pode
ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
•
Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos
indesejáveis não indicados neste
folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção 4.
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO
1.
O que é RAVICTI e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de tomar RAVICTI
3.
Como tomar RAVICTI
4.
Efeitos indesejáveis possíveis
5.
Como conservar RAVICTI
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É RAVICTI E PARA QUE É UTILIZADO
RAVICTI contém a substância ativa "fenilbutirato de glicerol", que
é utilizada para tratar seis doenças do
ciclo da ureia (DCU) conhecidas em adultos e crianças. As DCU incluem
deficiências em certas enzimas
do fígado como carbamilfostato sintetase
I (CPS), ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino-
succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I
(ARG) e ornitina translocase
(síndrome de hiperornitinemia-hiperamoniemia-homocitrulinemia [HHH]).
RAVICTI tem de ser combinado com uma restrição proteica na dieta e,
em alguns casos, suplementos
dietéticos por exemplo, aminoácidos essenciais(arginina, citrulina,
suplementos calóricos isentos de
proteínas).
SOBRE AS DOENÇAS DO CICLO DA UREIA
•
Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue remover o azoto
das proteínas que comemos.
•
Normalmente, o corpo transforma o azoto extra das proteínas num
composto residual chamado
"amónia". O fígado remove, então, a amónia do corpo através de um
ci
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Charakterystyka produktu
1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO
2
_ _
1.
NOME DO MEDICAMENTO
RAVICTI 1,1 g/ml líquido oral
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada ml de líquido contém 1,1 g de fenilbutirato de glicerol. Isto
corresponde a uma densidade de
1,1 g/ml.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Líquido oral.
Líquido transparente, incolor a amarelo claro.
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
RAVICTI é indicado para utilização como terapêutica adjuvante para
o tratamento crónico de doentes com
doenças do ciclo da ureia (DCU) incluindo deficiências de
carbamilfostato sintetase I (CPS), ornitina
carbamoil transferase (OTC), arginino-succinato sintetase (ASS),
arginino-succinato ligase (ASL),
arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome
dehiperornitinemia-hiperamoniemiahomocitrulinemia
[HHH]) que não conseguem tratar-se apenas através da restrição
proteica na dieta e/ou suplementação com
aminoácidos.
RAVICTI tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica
na dieta e, em alguns casos,
suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais,
arginina, citrulina, suplementos calóricos
isentos de proteínas).
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
RAVICTI deve ser prescrito por um médico com experiência no
tratamento de DCU.
Posologia
RAVICTI tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica
na dieta e, por vezes, suplementos
dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina,
citrulina, suplementos calóricos isentos de
proteínas), dependendo do nível de ingestão dietética diária de
proteínas necessário à promoção do
crescimento e desenvolvimento.
A dose diária deve ser individualmente ajustada de acordo com a
tolerância às proteínas do doente e
ingestão diária de proteínas na dieta necessária.
A terapêutica com RAVICTI pode ter de ser prolongada, a não ser que
se opte por transplante hepático
ortotópico.
_Adultos e crianças_
3
As doses recomendadas para doentes que transitam de fenilbutirato de
sódio ou de injeção
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