Kraj: Unia Europejska
Język: polski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
fenylomaślan glicerolu
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Zaburzenia cyklu mocznikowego, wrodzone
Ravicti jest wskazany do stosowania jako uzupełnienie terapii w leczeniu pacjentów z przewlekłą cyklu mocznikowego zaburzenia (UCDs), w tym wady карбамоильную fosforan-syntazy-(SP), ornityny carbamoyltransferase (SILN), argininosuccinate syntazy (tył), argininosuccinate Liazy (АСЛ), arginaza (arg) i ornityny translocase deficyt hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria zespół (ННН), które nie mogą być zarządzane z jedzeniem białka ograniczenia i/lub aminokwas dodatków w spokoju. Ravicti powinny być używane z ograniczeniem białka w diecie, a w niektórych przypadkach, dodatki do żywności (E. , niezbędne aminokwasy, arginina, cytrulina, suplementy kaloryczne bez białka).
Revision: 16
Upoważniony
2015-11-26
29 B. ULOTKA DLA PACJENTA 30 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA RAVICTI 1,1 G/ML PŁYN DOUSTNY glicerolu fenylomaślan NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZAŻYCIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. • Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. • W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. • Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. • Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI 1. Co to jest lek RAVICTI i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed przyjęciem leku RAVICTI 3. Jak przyjmować lek RAVICTI 4. Możliwe działania niepożądane 5. Jak przechowywać lek RAVICTI 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK RAVICTI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Substancją czynną leku RAVICTI jest glicerolu fenylomaślan, który jest stosowany w leczeniu sześciu znanych zaburzeń cyklu mocznikowego u dorosłych i dzieci. Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują niedobory określonych enzymów wątrobowych, takich jak syntetaza karbamoilofosforanowa I (CPS), karbamoilotransferaza ornitynowa, syntetaza argininobursztynianowa, liaza argininobursztynianowa, arginaza I i związana z zespołem hiperamonemia-hiperornitynemia- homocytrulinemia (HHH) translokaza ornitynowa. Lek RAVICTI należy łączyć z dietą o obniżonej zawartości białka, a w niektórych przypadkach dietą z suplementami takimi jak niezbędne aminokwasy (aganina, cytrulina, bezbiałkowe suplementy uzupełniające kalorie). INFORMACJE DOTYCZĄCE ZABURZEŃ CYKLU MOCZNIKOWEGO • W przypadku zaburzeń cyklu mocznikowego organizm nie jest w stanie usuwać azotu pochodzącego z biał Przeczytaj cały dokument
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 _ _ 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO RAVICTI 1,1 g/ml płyn doustny 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Każdy mililitr płynu zawiera 1,1 g glicerolu fenylomaślanu. Odpowiada to gęstości 1,1 g/ml. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Płyn doustny Płyn przezroczysty, bezbarwny do bladożółtego. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy RAVICTI jest wskazany do stosowania przewlekłego jako terapia wspomagająca u pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego, w tym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej I (ang. _carbamoyl phosphate synthetase_ , CPS), karbamoilotransferazy ornitynowej (ang. _ornithine carbamoyltransferase_ , OTC), syntetazy argininobursztynianowej (ang. _argininosuccinate synthetase_ , ASS), liazy argininobursztynianowej (ang. _arininosuccinate lyase_ , ASL), arginazy I (ARG) i translokazy ornitynowej (tzw. zespół hiperamonemia-hiperornitynemia- homocytrulinemia [HHH]), których nie można skutecznie leczyć tylko poprzez ograniczenie spożycia białka lub suplementację aminokwasów. Produkt leczniczy RAVICTI należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją (np. niezbędnych aminokwasów, argininy, cytruliny, suplementów kalorycznych niezawierających białka). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem leczniczym RAVICTI powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Dawkowanie Produkt leczniczy RAVICTI należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementami diety (np. niezbędnymi aminokwasami, argininą, cytruliną, suplementami kalorycznymi niezawierającymi białka), zależnie od dziennego spożycia białka w diecie, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Dawkę dobowa należy dostosować indywidualnie w zależności od stopnia, w jakim pacjent toleruje białko oraz od wymaganego dobowego spożycia białka w Przeczytaj cały dokument