Ravicti
Kraj: Unia Europejska
Język: węgierski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
23-02-2024
Charakterystyka produktu
(SPC)
23-02-2024
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
29-01-2019
Składnik aktywny:
glicerin-fenil-butirátot
Dostępny od:
Immedica Pharma AB
Kod ATC:
A16AX09
INN (International Nazwa):
glycerol phenylbutyrate
Grupa terapeutyczna:
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Dziedzina terapeutyczna:
Karbamidciklus-rendellenességek, születettek
Wskazania:
Ravicti javallott használni, mint kiegészítő terápia a krónikus betegek kezelésére karbamid-ciklus zavarok (UCDs), beleértve a hiányosságokat a karbamoil-foszfát-szintáz-én (CPS), az ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate szintetáz (ASS), argininosuccinate liáz (ASL), arginase (ARG), valamint az ornitin translocase hiány hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria szindróma (nos, itt), aki nem sikerült étrendi fehérje korlátozás és/vagy aminosav-kiegészítés egyedül. Ravicti kell használni, étrendi fehérje korlátozás, valamint egyes esetekben, étrend-kiegészítők (e. , esszenciális aminosavak, arginin, citrulin, fehérjetartalmú kalória-kiegészítők).
Podsumowanie produktu:
Revision: 16
Status autoryzacji:
Felhatalmazott
Data autoryzacji:
2015-11-26
Ulotka dla pacjenta
27
B.
BETEGTÁJÉKOZTATÓ
28
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA
RAVICTI 1,1 G/ML BELSŐLEGES FOLYADÉK
glicerin-fenilbutirát
MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ
ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT
AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ.
•
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő
információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
•
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy
gyógyszerészéhez.
•
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a
készítményt másnak, mert
számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége
tünetei az Önéhez hasonlóak.
•
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről
kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt
bármilyen lehetséges mellékhatásra is
vonatkozik. Lásd 4. pont.
A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA:
1.
Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
2.
Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt
3.
Hogyan kell szedni a RAVICTI-t?
4.
Lehetséges mellékhatások
5.
Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni?
6.
A csomagolás tartalma és egyéb információk
1.
MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A RAVICTI ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN
ALKALMAZHATÓ?
A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert
karbamidciklus zavar (urea cycle
disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és
gyermekeknél. Az UCD-k közé tartozik az
egyes májenzimek, pl. karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS),
ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC),
argininoszukcinát-szintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL),
argináz I (ARG) hiánya és az
ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló
hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia
(HHH) szindróma.
A RAVICTI-t csökkent fehérjebevitelt biztosító étrend mellett,
bizonyos esetekben étrend-kiegészítők,
például esszenciális aminosavak (aganin, citrullin, fehérjementes
kalória-kiegés
Przeczytaj cały dokument
Charakterystyka produktu
1
I. MELLÉKLET
ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
2
_ _
1.
A GYÓGYSZER NEVE
RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék
2.
MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
1,1 g glicerin-fenilbutirátot tartalmaz milliliterenként. Ez 1,1
g/ml sűrűségnek felel meg.
3.
GYÓGYSZERFORMA
Belsőleges folyadék.
Átlátszó, színtelen vagy halványsárga folyadék.
4.
KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1
TERÁPIÁS JAVALLATOK
A RAVICTI kiegészítő kezelésként önmagában csak fehérjebevitel
korlátozásával és/vagy
aminosav-kiegészítéssel nem kezelhető betegek számára javallott
a karbamidciklus idült zavarainak
(urea cycle disorders, UCD-k) kezelésére, beleértve a
karbamoil-foszfát-szintetáz I (carbamoyl
phosphate synthetase, CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz
(ornithine transcarbamylase, OTC),
argininoszukcinát-szintetáz (argininosuccinate synthetase, ASS),
argininoszukcinát-liáz
(argininosuccinate lyase, ASL), argináz I (ARG) hiányát, és az
ornitin-transzlokáz hiánya miatt
kialakuló hyperammonaemia-hyperornitinaemia-homocitrullinaemia (HHH)
szindrómát.
A RAVICTI szedése során az ételekkel történő fehérjebevitelt
korlátozni kell, és egyes esetekben
étrend-kiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint,
citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat)
kell szedni.
4.2
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS
A RAVICTI-t az UCD kezelésében jártas orvosnak kell felírnia.
Adagolás
A RAVICTI szedése során a naponta elfogyasztott fehérjemennyiséget
korlátozni kell, és néha
táplálékkiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint,
citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat)
kell szedni a növekedés és fejlődés elősegítéséhez
szükséges napi fehérjebevitel függvényében.
A napi adagot egyénileg kell beállítani a beteg
fehérjetoleranciája és a szükséges napi fehérjebevitele
függvényében.
A RAVICTI-t vélhetőleg élethosszig szedni kell, kivéve ha orthotop
májtranszplantációra kerül sor.
_Felnőttek és gyermekek _
A fenilbutánsavval még nem kezelt betegek é
Przeczytaj cały dokument
