Procysbi

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Procysbi
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Procysbi
    Unia Europejska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Grupa terapeutyczna:
  • Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
  • Dziedzina terapeutyczna:
  • Cystynoza
  • Wskazania:
  • Procysbi jest wskazany w leczeniu udowodnionej cystynozy nefropatycznej. Cysteamina zmniejsza akumulację cystyny ​​w niektórych komórkach (np. leukocyty, komórki mięśniowe i wątrobowe) pacjentów z cystynozą nefropatyczną, a gdy leczenie rozpoczyna się wcześnie, opóźnia rozwój niewydolności nerek.
  • Podsumowanie produktu:
  • Revision: 10

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autoryzacji:
  • Upoważniony
  • Numer pozwolenia:
  • EMEA/H/C/002465
  • Data autoryzacji:
  • 05-09-2013
  • Kod EMEA:
  • EMEA/H/C/002465
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 19-12-2018

Sprawozdanie z oceny publicznego

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/584578/2013

EMEA/H/C/002465

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Procysbi

merkaptamina

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Procysbi. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie go do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania. Celem

dokumentu nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Procysbi.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Procysbi należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest lek Procysbi i w jakim celu się go stosuje?

Produkt Procysbi to lek zawierający substancję czynną merkaptaminę (znaną także jako cysteamina).

Jest on stosowany u pacjentów z cystynozą nefropatyczną (nerkową). Cystynoza jest chorobą

dziedziczną powodującą gromadzenie się nadmiaru cystyny — aminokwasu naturalnie występującego w

organizmie — w komórkach, zwłaszcza nerek i oczu, co prowadzi do uszkodzenia tych narządów.

Ze względu na małą liczbę pacjentów z cystynozą choroba ta jest uważana za rzadko występującą,

zatem w dniu 20 września 2010 r. produkt Procysbi uznano za lek sierocy (lek stosowany w rzadkich

chorobach).

Procysbi jest „lekiem hybrydowym”. Oznacza to, że jest on podobny do leku referencyjnego

zawierającego tę samą substancję czynną, przy czym w przypadku produktu Procysbi dostępna jest

postać leku, która umożliwia przedłużone uwalnianie substancji czynnej w organizmie. Lekiem

referencyjnym dla produktu Procysbi jest lek Cystagon.

Jak stosować lek Procysbi?

Lek Procysbi wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza, a leczenie powinno zostać rozpoczęte pod

nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu cystynozy.

Procysbi

EMA/584578/2013

Strona 2/3

Jest on dostępny w postaci kapsułek dojelitowych (25 mg i 75 mg). Termin „dojelitowy” oznacza, że

zawartość kapsułki przechodzi przez żołądek bez rozpuszczenia się do momentu, gdy kapsułka znajdzie

się w jelicie. Zalecana dawka dzienna jest obliczana na podstawie powierzchni ciała, przy czym dawkę

wynoszącą 1,30 g/m

dzieli się na 2 dawki podawane co 12 godzin. Należy monitorować stężenie

cystyny w białych krwinkach (mierzone jako nmol hemicystyny / mg białka zawartego w białych

krwinkach) lub ewentualnie stężenie merkaptaminy we krwi, a także wykorzystać je w celu

dostosowania dawki, która nie powinna przekraczać 1,95 g/m

/dobę. Więcej informacji znajduje się w

ulotce dla pacjenta.

Jak działa lek Procysbi?

Substancja czynna leku Procysbi, merkaptamina, reaguje z cystyną, tworząc inny aminokwas zwany

cysteiną oraz związek określany jako sól cysteinowo-cysteaminowa. Organizm jest w stanie usunąć tę

sól z komórek. W ten sposób ilość zgromadzonej w narządach cystyny ulega zmniejszeniu, co

ogranicza uszkodzenie tych narządów.

Jakie korzyści ze stosowania leku Procysbi wykazały badania?

Wykazano, że lek Procysbi podawany co 12 godzin jest co najmniej tak skuteczny w utrzymaniu

dopuszczalnego stężenia cystyny w białych krwinkach (poniżej 1 nmol hemicystyny / mg białka

zawartego w białych krwinkach) jak lek Cystagon podawany co 6 godzin. W badaniu głównym

przeprowadzonym z udziałem 43 pacjentów z cystynozą nefropatyczną nie stwierdzono znaczącej

różnicy pomiędzy średnimi stężeniami cystyny w białych krwinkach podczas trwającego 3 tygodnie

leczenia za pomocą tych dwóch leków. Stężenie w przypadku leku Procysbi wynosiło 0,51 nmol/mg, a

w przypadku leku Cystagon — 0,44 nmol/mg.

Jakie są zagrożenia związane ze stosowaniem leku Procysbi?

Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Procysbi (obserwowane u więcej niż

1 na 10 pacjentów) to: utrata apetytu, wymioty, nudności (mdłości), biegunka, letarg (brak energii)

oraz gorączka. Pełny wykaz działań niepożądanych związanych ze stosowaniem leku Procysbi znajduje

się w ulotce dla pacjenta.

Leku Procysbi nie należy stosować u osób, u których może występować nadwrażliwość (alergia) na

jakąkolwiek postać merkaptaminy, którykolwiek z pozostałych składników produktu lub penicylaminę.

Nie należy go również stosować u kobiet karmiących piersią.

Na jakiej podstawie zatwierdza się lek Procysbi?

Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) Agencji uznał, że korzyści płynące ze

stosowania produktu Procysbi przewyższają ryzyko, i zalecił jego dopuszczenie do stosowania w UE.

CHMP zauważył, że lek Procysbi okazał się co najmniej tak skuteczny w utrzymaniu dopuszczalnego

stężenia cystyny w białych krwinkach, jak lek Cystagon. Komitet uznał również, że ze względu na

mniejszą częstotliwość podawania dojelitowa postać leku poprawi przestrzeganie zaleceń

terapeutycznych przez pacjentów z cystynozą, a także jakość życia tych pacjentów. W odniesieniu do

bezpieczeństwa stosowania leku CHMP uznał, że profil bezpieczeństwa merkaptaminy jest dobrze

znany i oczekuje się, że bezpieczeństwo stosowania leku Procysbi jest zbliżone do bezpieczeństwa

stosowania leku referencyjnego.

Procysbi

EMA/584578/2013

Strona 3/3

Jakie środki przedsięwzięto w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania leku Procysbi?

W celu zapewnienia możliwie najbezpieczniejszego stosowania leku Procysbi opracowano plan

zarządzania ryzykiem. W oparciu o ten plan w charakterystyce produktu leczniczego i ulotce dla

pacjenta leku Procysbi zawarto informacje dotyczące bezpieczeństwa, w tym odpowiednie środki

ostrożności obowiązujące personel medyczny i pacjentów.

Dodatkowo firma wprowadzająca lek Procysbi do obrotu zapewni materiały informacyjne dla lekarzy

przepisujących ten lek, zawierające ważne informacje dotyczące bezpieczeństwa stosowania leku, w

tym informacje dotyczące ryzyka związanego z możliwym szkodliwym działaniem leku dla

nienarodzonego dziecka.

Inne informacje dotyczące leku Procysbi

W dniu 06.09.2013 Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu Procysbi do

obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące leku Procysbi znajduje się na stronie internetowej Agencji pod

adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports.

W celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Procysbi należy zapoznać

się z ulotką dla pacjenta (także częścią EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Streszczenie opinii Komitetu ds. Sierocych Produktów Leczniczych dotyczącej produktu Procysbi

znajduje się na stronie internetowej Agencji: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare

disease designation.

Data ostatniej aktualizacji: 09.2013.

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

PROCYSBI 25 mg dojelitowe kapsułki twarde

PROCYSBI 75 mg dojelitowe kapsułki twarde

Cysteamina (dwuwinian merkaptaminy)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest PROCYSBI i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem PROCYSBI

Jak stosować PROCYSBI

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać PROCYSBI

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest PROCYSBI i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną PROCYSBI jest cysteamina (znana też jako merkaptamina) i jest on stosowany w

leczeniu cystynozy nefropatycznej u dzieci oraz dorosłych. Cystynoza jest chorobą zaburzającą pracę

całego organizmu, w której występuje nagromadzenie nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w

różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych, mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie

cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie nadmiernych ilości glukozy, białek i

elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w różnym wieku.

PROCYSBI reaguje z cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach. Aby zapewnić

maksymalną skuteczność leczenia cysteaminą, należy rozpocząć je niezwłocznie po potwierdzeniu

rozpoznania cystynozy.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem PROCYSBI

Kiedy nie stosować PROCYSBI:

Jeśli pacjent ma uczulenie na cysteaminę (znaną też jako merkaptamina) lub którykolwiek z

pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli pacjent ma uczulenie na penicylaminę.

Jeśli pacjentka karmi piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania PROCYSBI należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Ponieważ cysteamina przyjmowana doustnie nie zapobiega odkładaniu kryształów cystyny w

oku, należy nadal przyjmować cysteaminę pod postacią kropli do oczu, zgodnie z zaleceniem

lekarza.

Całych kapsułek z cysteaminą nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 6 lat ze względu

na ryzyko zadławienia (patrz punkt 3, Jak stosować PROCYSBI – Sposób podawania).

U pacjentów leczonych dużymi dawkami cysteaminy mogą wystąpić poważne zmiany skórne.

Lekarz będzie regularnie badać skórę i układ kostny, aby w razie potrzeby zmniejszyć dawkę

leku lub całkowicie go odstawić (patrz punkt 4).

U pacjentów leczonych cysteaminą mogą wystąpić wrzody żołądka lub jelita oraz krwawienie z

przewodu pokarmowego (patrz punkt 4).

Podczas przyjmowania cysteaminy mogą wystąpić też inne objawy ze strony przewodu

pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, jadłowstręt i ból brzucha. Jeśli wystąpią, lekarz

może zalecić odstawienie leku lub zmniejszenie dawki.

Należy omówić z lekarzem wszelkie podejrzane objawy lub zmiany w obrębie przewodu

pokarmowego.

Objawy takie jak napady padaczkowe, zmęczenie, senność, depresja i zaburzenia mózgu

(encefalopatia) również mogą wystąpić podczas stosowania cysteaminy. Jeśli wystąpią, należy

powiadomić lekarza, który odpowiednio dostosuje dawkę.

Przyjmowanie cysteaminy może spowodować nieprawidłowości w pracy wątroby lub obniżenie

liczby białych krwinek (leukopenię). Lekarz zaleci rutynowe wykonywanie morfologii krwi i

badań czynności wątroby.

Lekarz będzie również wykonywać regularne badania, aby wykluczyć wystąpienie łagodnego

nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (lub rzekomego guza mózgu (pseudotumor cerebri)) i/lub

obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, które były wiązane z leczeniem cysteaminą. Konieczne są

regularne badania oczu w celu wczesnego rozpoznania i leczenia tych dolegliwości, co

zapobiegnie utracie wzroku.

PROCYSBI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. Jeśli lekarz przepisze

wodorowęglany, nie należy ich przyjmować w tym samym czasie, co PROCYSBI.

Wodorowęglany

należy przyjmować w odstępie przynajmniej godziny od przyjęcia dawki tego leku.

Stosowanie PROCYSBI z jedzeniem i piciem

Na co najmniej 1 godzinę przed przyjęciem i 1 godzinę po przyjęciu PROCYSBI należy unikać

spożywania posiłków z dużą zawartością tłuszczów lub białek, jak również jedzenia i napojów, które

mogą zmniejszać kwasowość żołądka, takich jak mleko lub jogurt. Jeśli okaże się to niemożliwe,

można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia (najlepiej węglowodanów, np. chleb,

makaron, owoce) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę PROCYSBI lub następującej po niej.

Kapsułkę należy połknąć, popijając ją kwaśnym napojem (takim jak sok pomarańczowy lub inny sok z

kwaśnego owocu) lub wodą. Dzieci i pacjenci z zaburzeniami połykania, patrz punkt 3 Jak

przyjmować PROCYSBI – Sposób podawania.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie należy stosować tego leku w okresie ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze. Kobiety w ciąży

lub planujące ciążę powinny niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza, dotyczącej odstawienia tego leku,

ponieważ dalsze jego stosowanie może być szkodliwe dla nienarodzonego dziecka.

Nie stosować tego leku, jeśli karmi się piersią (patrz punkt 2: Kiedy nie przyjmować PROCYSBI”).

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Ten lek może powodować senność. Na początku leczenia nie należy prowadzić samochodu,

obsługiwać maszyn ani wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie pozna się

wpływu leku na swój organizm.

PROCYSBI zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3.

Jak stosować PROCYSBI

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości

należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zalecana dawka przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku zależy od wieku i masy ciała

pacjenta. Docelowa dawka podtrzymująca wynosi 1,3 g/m

/dobę.

Schemat dawkowania

Ten lek należy stosować dwa razy na dobę, co 12 godzin. Aby uzyskać najwięcej korzyści ze

stosowania leku, należy unikać przyjmowania posiłków i produktów pochodzenia mlecznego przez

1 godzinę przed przyjęciem dawki PROCYSBI i 1 godzinę po przyjęciu dawki. Jeśli okaże się to

niemożliwe, można zjeść wyłącznie niewielką (około 100 g) porcję jedzenia (najlepiej

węglowodanów, np. chleb, makaron, owoce) w ciągu godziny poprzedzającej dawkę PROCYSBI lub

następującej po niej.

Ważne jest, aby zażywać PROCYSBI w stałych odstępach czasu.

Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody lekarza.

Całkowita dawka nie powinna zwykle przekraczać 1,95 g/m

/dobę.

Czas trwania leczenia

PROCYSBI należy stosować przez całe życie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

Sposób podawania

Lek należy przyjmować wyłącznie doustnie.

Aby zapewnić prawidłowe działanie tego leku, konieczne jest przestrzeganie poniższych wskazówek:

Kapsułkę należy połknąć w całości, popijając ją kwaśnym napojem (takim jak sok

pomarańczowy lub inny sok z kwaśnego owocu) lub wodą. Nie rozgniatać ani nie rozgryzać

kapsułek lub zawartości kapsułek. Kapsułek twardych dojelitowych nie należy podawać

dzieciom w wieku poniżej 6 lat, ponieważ mogą nie być w stanie ich połknąć, co może

doprowadzić do zadławienia. Jeśli podaje się lek pacjentom, którzy nie są w stanie przełknąć

całej kapsułki, można otworzyć twardą kapsułkę dojelitową i wysypać zawartość na jedzenie

(na przykład mus jabłkowy lub galaretkę z jagód) lub wymieszać z sokiem owocowym (np. z

pomarańczy lub innego kwaśnego owocu) lub wodą. Pełnej informacji na ten temat udzieli

lekarz prowadzący przyjmującego lek dziecka.

Leczenie danego pacjenta może obejmować poza stosowaniem cysteaminy także podawanie

jednego lub kilku suplementów ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest

zażywanie tych suplementów ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku

dawek suplementów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności należy zasięgnąć rady

lekarza.

W celu ustalenia właściwej dawki PROCYSBI wymagane jest regularne wykonywanie badań

krwi, aby oznaczyć stężenie cystyny w leukocytach i/lub stężenie cysteaminy we krwi. Lekarz

prowadzący ustali terminy tych badań krwi. Badania te należy wykonać 12,5 godziny po

podaniu wieczornej dawki poprzedniego dnia, tj. 30 minut po dawce porannej tego samego

dnia. Regularne badania krwi i moczu są także konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych

elektrolitów, co pomoże pacjentowi lub lekarzowi prowadzącemu w odpowiednim

dostosowaniu dawek suplementów tych elektrolitów.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki PROCYSBI

W razie przedawkowania PROCYSBI należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem

prowadzącym albo udać się na szpitalny oddział ratunkowy. Może wystąpić senność.

Pominięcie zastosowania PROCYSBI

W razie pominięcia dawki należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe. Jeśli jednak opóźnienie

w zażyciu leku wynosi ok. 4 godzin przed porą zażycia następnej dawki, należy pominąć dawkę

nieprzyjętą i powrócić do zwykłego schematu zażywania leku.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza lub farmaceuty.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza lub pielęgniarki w razie wystąpienia któregokolwiek z

następujących poważnych działań niepożądanych — może być konieczne pilne rozpoczęcie

leczenia:

Ciężka reakcja alergiczna (występuje rzadko): Należy wezwać pomoc medyczną, jeśli

występują objawy reakcji alergicznej: pokrzywka; trudności w oddychaniu; obrzęk twarzy, ust,

gardła lub języka.

Jeśli wystąpi którekolwiek z tych działań niepożądanych, należy niezwłocznie powiadomić lekarza.

Ponieważ niektóre z tych działań niepożądanych są bardzo poważne, należy poprosić lekarza o

podanie symptomów, które mogą sygnalizować ich wystąpienie.

Częste działania niepożądane (obserwowane u mniej niż 1 na 10 pacjentów):

Wysypka skórna: Należy powiadomić lekarza, jeśli wystąpi wysypka skórna. Może być

konieczne tymczasowe odstawienie leku PROCYSBI do momentu ustąpienia wysypki. Jeśli

wysypka ma ciężki przebieg, lekarz może zadecydować o przerwaniu leczenia cysteaminą.

Nieprawidłowe wyniki badań krwi oceniających czynności wątroby. Lekarz zleci regularne

wykonywanie tych badań.

Niezbyt częste działania niepożądane (obserwowane u mniej niż 1 na 100 pacjentów):

Zmiany skórne, zmiany kostne i problemy ze stawami: Leczenie dużymi dawkami cysteaminy

może powodować poważne zmiany skórne, w tym rozstępy skórne, urazy kości (takie jak

złamania), deformację kości i problemy ze stawami. Należy badać skórę w okresie

przyjmowania tego leku. Wszelkie zmiany należy zgłaszać lekarzowi. Lekarz będzie

obserwował pacjenta, czy nie występują u niego takie objawy.

Obniżenie liczby białych krwinek. Lekarz zleci regularne wykonywanie odpowiednich badań.

Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego: U niektórych pacjentów przyjmujących

cysteaminę występują napady padaczkowe, depresja i nadmierna senność. Należy powiadomić

lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów.

Problemy żołądkowe i jelitowe (ze strony przewodu pokarmowego): U pacjentów

przyjmujących cysteaminę stwierdzano wrzody i krwawienia. Należy niezwłocznie powiadomić

lekarza o takich objawach, jak ból brzucha, nudności, wymioty, utrata apetytu lub krew w

wymiocinach.

Podczas stosowania cysteaminy obserwowano u pacjentów łagodne nadciśnienie

wewnątrzczaszkowe, nazywane też rzekomym guzem mózgu. To schorzenie polega na

podwyższonym ciśnieniu płynów otaczających mózg. Należy niezwłocznie powiadomić

lekarza, jeśli podczas stosowania leku PROCYSBI wystąpi jakikolwiek spośród następujących

objawów: ból głowy, szum lub gwizdy w uszach, zawroty głowy, nudności, podwójne widzenie,

niewyraźne widzenie, utrata wzroku, ból z tyłu gałki ocznej lub ból przy ruchach gałki ocznej.

Lekarz będzie prowadził regularne badania, w tym badania oczu, w celu odpowiednio

wczesnego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. Zmniejszy to ryzyko utraty wzroku.

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane, wraz z oszacowaną częstotliwością ich

występowania podczas stosowania leku PROCYSBI.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

biegunka

gorączka

poczucie senności

Częste działania niepożądane:

nieprzyjemny zapach ciała lub z ust

zgaga

zmęczenie

Niezbyt częste działania niepożądane:

bóle nóg

skolioza (skrzywienie kręgosłupa)

kruchość kości

odbarwienie włosów

napady padaczkowe

nerwowość

halucynacje

niekorzystne oddziaływanie na nerki, objawiające się puchnięciem kończyn i przybieraniem na

wadze

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu

działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa

stosowania leku.

5.

Jak przechowywać PROCYSBI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki

po skrócie EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przyjmować leku, jeśli opakowanie foliowe zostało otwarte dawniej niż przez 30 dniami.

Wyrzucić otwartą butelkę i rozpocząć nową.

Przechowywać w lodówce (2°C-8°C). Nie zamrażać. Po otwarciu nie przechowywać w temperaturze

powyżej 25°C. Przechowywać pojemnik szczelnie zamknięty w celu ochrony przed światłem i

wilgocią.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już

nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera PROCYSBI

Substancją czynną leku jest cysteamina (jako dwuwinian merkaptaminy). Każda dojelitowa

kapsułka twarda zawiera 25 mg lub 75 mg cysteaminy.

Pozostałe składniki to:

W kapsułkach: celuloza mikrokrystaliczna, kopolimer kwasu metakrylowego - akrylanu

metylu (1:1), hypromeloza, talk, cytrynian trietylu, laurylosiarczan sodu.

W otoczce kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E171), indygokarmina (E132).

W tuszu: szelak, powidon (K-17), dwutlenek tytanu (E171).

Jak wygląda PROCYSBI i co zawiera opakowanie

PROCYSBI 25 mg jest dostępny pod postacią dojelitowych kapsułek twardych. Jasnoniebieskie

kapsułki z białym nadrukiem „25 mg”, z jasnoniebieskim wieczkiem z białym nadrukiem

„PRO”. Biała butelka z tworzywa sztucznego zawiera 60 kapsułek. Zamknięcie ma

zabezpieczenie przed dziećmi i foliowe opakowanie. W każdej butelce znajdują się dwa

cylindry z tworzywa sztucznego, chroniące przed wilgocią i powietrzem.

PROCYSBI 75 mg jest dostępny pod postacią dojelitowych kapsułek twardych. Jasnoniebieskie

kapsułki z białym nadrukiem „75 mg”, z ciemnoniebieskim wieczkiem z białym nadrukiem

„PRO”. Biała butelka z tworzywa sztucznego zawiera 250 kapsułek. Zamknięcie ma

zabezpieczenie przed dziećmi i foliowe opakowanie. W każdej butelce znajdują się trzy

cylindry z tworzywa sztucznego, chroniące przed wilgocią i powietrzem.

Należy zachować cylindry w butelce przez cały czas stosowania. Cylindry można wyrzucić

wraz z butelką po użyciu.

Podmiot odpowiedzialny

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Włochy

Wytwórca

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Włochy

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Wielka Brytania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu.

15-1-2019

EU/3/18/2128 (Thiogenesis Therapeutics S.A.R.L)

EU/3/18/2128 (Thiogenesis Therapeutics S.A.R.L)

EU/3/18/2128 (Active substance: Mercaptamine-pantetheine disulfide) - Orphan designation - Commission Decision (2019)224 of Tue, 15 Jan 2019 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/0000002209

Europe -DG Health and Food Safety

28-5-2018

Procysbi (Chiesi Farmaceutici S.p.A.)

Procysbi (Chiesi Farmaceutici S.p.A.)

Procysbi (Active substance: mercaptamine (cysteamine bitartrate)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3337 of Mon, 28 May 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2465/T/21

Europe -DG Health and Food Safety