Pheburane
Kraj: Unia Europejska
Język: portugalski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
10-01-2024
Charakterystyka produktu
(SPC)
10-01-2024
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
08-08-2013
Składnik aktywny:
De sódio phenylbutyrate
Dostępny od:
Eurocept International B. V.
Kod ATC:
A16AX03
INN (International Nazwa):
sodium phenylbutyrate
Grupa terapeutyczna:
Várias aparelho digestivo e metabolismo produtos
Dziedzina terapeutyczna:
Carbamoyl-Fosfato Sintase Eu Deficiência De Doença
Wskazania:
Tratamento de doenças crônicas de gestão de uréia-distúrbios do ciclo.
Podsumowanie produktu:
Revision: 10
Status autoryzacji:
Autorizado
Data autoryzacji:
2013-07-30
Ulotka dla pacjenta
32
B. FOLHETO INFORMATIVO
33
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O DOENTE
PHEBURANE 483 MG/G GRANULADO
Fenilbutirato de sódio
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE
MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.
Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a
outros. O medicamento pode
ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos
secundários não indicados
neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção
4.
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO:
1.
O que é PHEBURANE e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de tomar PHEBURANE
3.
Como tomar PHEBURANE
4.
Efeitos secundários possíveis
5.
Como conservar PHEBURANE
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É PHEBURANE E PARA QUE É UTILIZADO
PHEBURANE contém a substância ativa fenilbutirato de sódio,
utilizada para o tratamento de
doentes de todas as idades com distúrbios do ciclo da ureia. Estes
distúrbios raros devem-se a uma
deficiência de determinadas enzimas do fígado, as quais são
necessárias para eliminar resíduos de
azoto sob a forma de amónia.
O azoto é um bloco de proteínas, as quais constituem uma parte
essencial dos alimentos que
ingerimos. Quando o organismo decompõe as proteínas após a
ingestão, os resíduos de azoto, sob a
forma de amónia, acumulam-se porque o organismo não consegue
eliminá-los. A amónia é sobretudo
tóxica para o cérebro e, nos casos mais graves, podem conduzir a
redução dos níveis de consciência e
a coma.
PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar os resíduos de azoto,
reduzindo a quantidade de amónia
no seu organismo. Contudo, o PHEBURANE deve ser utilizado em conjunto
com uma dieta com um
baixo teor em proteínas, concebida especialmente para si pelo médico
e pelo
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Charakterystyka produktu
1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO
MEDICAMENTO
2
1.
NOME DO MEDICAMENTO
PHEBURANE 483 mg/g granulado
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada grama de granulado contém 483 mg de fenilbutirato de sódio.
Excipiente(s) com efeito conhecido:
Cada grama de fenilbutirato de sódio contém 124 mg (5,4 mmol) de
sódio e 768 mg de sacarose.
Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Granulado.
Grânulos de cor branca a bege claro.
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
PHEBURANE está indicado como terapêutica complementar no tratamento
crónico de perturbações
do ciclo da ureia envolvendo deficiências da carbamilfosfato
sintetase, ornitina transcarbamilase ou
argininosuccinato sintetase.
Está indicado em todos os doentes com doença
_ de início neonatal_
(deficiências enzimáticas totais,
manifestadas nos primeiros 28 dias de vida). Está também indicado em
doentes com doença
_de início _
_tardio_
(deficiências enzimáticas parciais, manifestadas após o primeiro
mês de vida) e que
apresentem uma história de encefalopatia hiperamonémica.
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
O tratamento com PHEBURANE deve ser supervisionado por um médico
experiente no tratamento
de perturbações do ciclo da ureia.
Posologia
A dose diária deve ser ajustada individualmente, de acordo com a
tolerância do doente a proteínas, e
com a ingestão dietética diária de proteínas, necessária para
promover o crescimento e
desenvolvimento.
A dose diária total usual de fenilbutirato de sódio na experiência
clínica é de:
450 - 600 mg/kg/dia, em recém-nascidos, bebés e crianças com menos
de 20 kg de peso
9,9 - 13,0 g/m
2
/dia em crianças com mais de 20 kg de peso, adolescentes e adultos.
A segurança e eficácia das doses em excesso de 20 g/dia de
fenilbutirato de sódio não foram
estabelecidas.
_Controlo terapêutico _
Os níveis plasmáticos de amónia, arginina, aminoácidos essenciais
(especialmente aminoácidos de
cadeia ramificada), carnitina
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