Kraj: Unia Europejska
Język: estoński
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Naatrium phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Erinevate alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted
Karbamoüül-Fosfaadi Synthase Ma Puudus Haiguse
Ravi kroonilise juhtimise uurea tsükli häired.
Revision: 10
Volitatud
2013-07-30
31 B. PAKENDI INFOLEHT 32 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE PHEBURANE 483 MG/G GRAANULID Naatriumfenüülbutüraat ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekri. Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekri. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on PHEBURANE ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne PHEBURANE võtmist 3. Kuidas PHEBURANE’t võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas PHEBURANE’t säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON PHEBURANE JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE PHEBURANE sisaldab toimeainena naatriumfenüülbutüraati, mida määratakse uureatsükli häiretega igas vanuses patsientidele. Selle harvaesineva häirega patsientidel on teatud maksaensüümide vaegus ning seetõttu on nad võimetud elimineerima lämmastiku jääke ammoniaagina. Lämmastik on valkude koostisosa ja valgud on meie söödava toidu oluline osa. Kui keha lagundab söömise järel valke, kuhjuvad lämmastikujäägid ammoniaagina, sest keha ei ole võimeline neid elimineerima. Ammoniaak on eriti mürgine ajule ning seetõttu võib rasketel juhtudel tekkida teadvuse hägunemine ja kooma. PHEBURANE aitab organismil lämmastikujääke kõrvaldada, vähendades kehas olevat ammoniaagikogust. PHEBURANE’t tuleb kasutada koos dieediga, milles on piiratud valgukogust ja mille on spetsiaalselt teile koostanud arst ja dietoloog. Te peate täpselt dieeti järgima. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE PHEBURANE VÕTMIST ÄRGE VÕTKE PHEBURANE’T KUI TE: olete naatriumfenüülbutüraadi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline; olete rase Przeczytaj cały dokument
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS PHEBURANE 483 mg/g graanulid. 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Iga gramm graanuleid sisaldab 483 mg naatriumfenüülbutüraati. Teadaolevat toimet omav(ad) abiaine(d): iga gramm naatriumfenüülbutüraati sisaldab 124 mg (5,4 mmol) naatriumi ja 768 mg sahharoosi. Abiainete täielik loetelu: vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Graanulid. Valged kuni tuhmvalged graanulid. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED PHEBURANE on näidustatud täiendava ravimina uureatsükli häirete püsiravis, sealhulgas karbamüülfosfaadi süntetaasi, ornitiintranskarbamülaasi või arginiinsuktsinaadi süntetaasi vaeguse korral. See on näidustatud kõigile patsientidele, kelle ensüümpuudulikkus avaldus _vastsündinueas_ (ensüümi täielik vaegus, mis avaldub esimese 28 elupäeva jooksul). See on ühtlasi näidustatud ka neile patsientidele, kellel on _hilise algusega_ haigus (ensüümi osaline vaegus, mis avaldub peale esimest elukuud) ja kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS PHEBURANE’t tuleb kasutada uureatsükli häirete raviga tegeleva spetsialisti järelevalve all. Annustamine Ööpäevane annus tuleb individuaalselt sobitada igale patsiendile, lähtudes tema valgutaluvusest ning kasvu ja arengu tagamiseks vajalikust ööpäevase toiduvalgu kogusest. Soovitatav ööpäevane naatriumfenüülbutüraadi annus kliinilise kogemuse alusel on: 450...600 mg/kg ööpäevas imikutel, väikelastel ja lastel kaaluga alla 20 kg 9,9...13 g/m 2 ööpäevas lastel kaaluga üle 20 kg, noorukitel ja täiskasvanutel. Naatriumfenüülbutüraadi tavalisest 20 g/ööpäevas suuremate annuste ohutus ja efektiivsus ei ole kindlaks tehtud. _Ravi jälgimine _ Ammoniaagi, arginiini, asendamatute aminohapete (eelkõige hargnenud ahelaga aminohapete), karnitiini ja seerumi proteiinide plasmakontsentratsioonid peavad püsima normaalsetes piirides. Glutamiini plasmakontsentratsioon peab jääma alla 1000 mikromooli/l. _Toitumine_ 3 Przeczytaj cały dokument