Pheburane
Kraj: Unia Europejska
Język: niemiecki
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
10-01-2024
Charakterystyka produktu
(SPC)
10-01-2024
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
08-08-2013
Składnik aktywny:
Natrium-phenylbutyrat
Dostępny od:
Eurocept International B. V.
Kod ATC:
A16AX03
INN (International Nazwa):
sodium phenylbutyrate
Grupa terapeutyczna:
Verschiedene Verdauungstrakt und Stoffwechsel Produkte
Dziedzina terapeutyczna:
Carbamoyl-Phosphat-Synthase I-Mangel-Krankheit
Wskazania:
Behandlung von chronischen management von Harnstoff-Zyklus-Störungen.
Podsumowanie produktu:
Revision: 10
Status autoryzacji:
Autorisiert
Data autoryzacji:
2013-07-30
Ulotka dla pacjenta
34
B. PACKUNGSBEILAGE
35
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN
PHEBURANE 483 MG/G GRANULAT
Natrium(4-phenylbutanoat)
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN,
DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN
.
•
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
•
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
•
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte
weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden
haben wie Sie.
•
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies
gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe
Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT:
1.
Was ist PHEBURANE und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von PHEBURANE beachten?
3.
Wie ist PHEBURANE einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist PHEBURANE aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST PHEBURANE UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
PHEBURANE enthält den Wirkstoff Natrium(4-phenylbutanoat), der zur
Behandlung von Patienten
mit Harnstoffzyklusstörungen jeden Alters eingesetzt wird. Diese
seltenen Erkrankungen werden
durch den Mangel an bestimmten Leberenzymen verursacht, die
erforderlich sind, um
Stickstoffabfall in Form von Ammoniak auszuscheiden.
Stickstoff ist ein Baustein von Proteinen, die einen wichtigen Teil
unserer Nahrung bilden. Da
Proteine nach der Nahrungsaufnahme im Körper abgebaut werden, sammelt
sich Stickstoffabfall in
Form von Ammoniak an, weil der Körper ihn nicht eliminieren kann.
Ammoniak wirkt vor allem
hirntoxisch und führt in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen
oder Koma.
PHEBURANE unterstützt den Körper dabei, Stickstoffabfall
auszuscheiden und reduziert so den
Ammoniakgehalt im Körper. PHEBURANE muss jedoch mit einer
proteinred
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Charakterystyka produktu
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE
DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
PHEBURANE 483 mg/g Granulat
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jedes Gramm Granulat enthält 483 mg Natrium(4-phenylbutanoat).
Sonstige Bestandteil(e) mit bekannter Wirkung:
Jedes Gramm Natrium(4-phenylbutanoat) enthält 124 mg (5,4 mmol)
Natrium und 768 mg
Saccharose.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe
Abschnitt 6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Granulat
Weißes bis weißliches Granulat.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
PHEBURANE ist als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von
Stoffwechselstörungen des
Harnstoffzyklus indiziert. Zu derartigen Erkrankungen gehören
Carbamylphosphatsynthetase-
Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie
Argininosuccinatsynthetase-Mangel.
Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein
kompletter Enzymmangel bereits im
_Neugeborenenalter _
(innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten
mit einer
_spätmanifesten Form_
(inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat
manifestiert) besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in
der Anamnese eine
hyperammonämische Enzephalopathie besteht.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Behandlung mit PHEBURANE sollte nur unter der Aufsicht eines
Arztes erfolgen, der über
entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des
Harnstoffzyklus verfügt.
Dosierung
Die Tagesdosis wird individuell unter Berücksichtigung der
Proteintoleranz und der für das
Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des
Patienten berechnet.
_ _
Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale
Tagesdosis Natrium(4-
phenylbutanoat):
•
450–600 mg/kg/Tag bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern mit
einem Körpergewicht
von weniger als 20 kg.
•
9,9–13,0 g/m²/Tag bei Kindern mit einem Körpergewicht über 20 kg
sowie bei
Heranwachsenden und Erwachsenen.
3
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Dosen über 20 g/Tag
Natr
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