Kraj: Unia Europejska
Język: hiszpański
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Fenilbutirato de sodio
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Varios tracto alimentario y metabolismo de los productos
Carbamoil-Fosfato Sintetasa I Enfermedad De Deficiencia
Tratamiento crónico de la gestión de la urea trastornos del ciclo de la.
Revision: 10
Autorizado
2013-07-30
32 B. PROSPECTO 33 PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO PHEBURANE 483 MG COMPRIMIDOS Fenilbutirato de sodio LEA TODO EL PROSPECTO DETENIDAMENTE ANTES DE EMPEZAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, PORQUE CONTIENE INFORMACIÓN IMPORTANTE PARA USTED. • Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo. • Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico. • Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles. • Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4. CONTENIDO DEL PROSPECTO : 1. Qué es PHEBURANE y para qué se utiliza 2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar PHEBURANE 3. Cómo tomar PHEBURANE 4. Posibles efectos adversos 5. Conservación de PHEBURANE 6. Contenido del envase e información adicional 1. QUÉ ES PHEBURANE Y PARA QUÉ SE UTILIZA PHEBURANE contiene el principio activo fenilbutirato de sodio, que se usa para tratar a pacientes de todas las edades con trastornos del ciclo de la urea. Estos trastornos raros son causados por una deficiencia de ciertas enzimas del hígado que son necesarias para eliminar el nitrógeno residual en forma de amonio. El nitrógeno es un elemento constitutivo de las proteínas, que son una parte esencial de los alimentos que comemos. A medida que el organismo descompone las proteínas después de comer, el nitrógeno residual, en forma de amonio, se acumula porque el organismo no puede eliminarlo. El amonio es especialmente tóxico para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una pérdida del conocimiento y coma. PHEBURANE ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno residual y reduce la cantidad de amoníaco del organismo. Sin embargo, PHEBURANE debe usarse con una dieta baja en proteínas, que el médico o el dietista haya elaborado específicamente para su caso. Deberá seguir esa dieta a conciencia. 2. QUÉ NE Przeczytaj cały dokument
1 ANEXO I FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO 2 1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO PHEBURANE 483 mg/g granulado 2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA Cada gramo de granulado contiene 483 mg de fenilbutirato de sodio Excipiente(s) con efecto conocido: Cada gramo de fenilbutirato de sodio contiene 124 mg (5,4 mmol) de sodio y 768 mg de sacarosa. Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1. 3. FORMA FARMACÉUTICA Granulado. Granulado blanco a blanquecino. 4. DATOS CLÍNICOS 4.1 INDICACIONES TERAPÉUTICAS PHEBURANE está indicado como terapia complementaria en el tratamiento prolongado de los trastornos del ciclo de la urea que cursan con déficit de carbamoilfosfato-sintetasa, ornitina- transcarbamoilasa o argininosuccinato-sintetasa. Está indicado en pacientes con enfermedad de _presentación neonatal_ (déficit enzimático completo que se manifiesta en los primeros 28 días de vida). También está indicado en pacientes con _presentación tardía_ (déficit enzimático parcial que se manifiesta tras el primer mes de vida) con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica. 4.2 POSOLOGÍA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN El tratamiento con PHEBURANE debe estar supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea. Posología La dosis diaria debe ajustarse de forma individual para cada paciente según su tolerancia a las proteínas y la ingesta diaria de proteínas necesaria para favorecer el crecimiento y el desarrollo. La dosis diaria total habitual de fenilbutirato de sodio en la práctica clínica es de: • 450 - 600 mg/kg/día en neonatos, lactantes y niños con un peso inferior a 20 kg. • 9,9 - 13,0 g/m 2 /día en niños con un peso superior a 20 kg, adolescentes y adultos. La seguridad y eficacia de dosis superiores a 20 g/día de fenilbutirato de sodio no han sido establecidas. _Monitorización terapéutica:_ Las concentraciones plasmáticas de amonio, arginina, aminoácidos esenciales (especialmente aminoácidos de cade Przeczytaj cały dokument