Orfadin
Kraj: Unia Europejska
Język: niemiecki
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
14-04-2023
Charakterystyka produktu
(SPC)
14-04-2023
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
11-01-2021
Składnik aktywny:
Nitisinon
Dostępny od:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
Kod ATC:
A16AX04
INN (International Nazwa):
nitisinone
Grupa terapeutyczna:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Dziedzina terapeutyczna:
Tyrosinämien
Wskazania:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Podsumowanie produktu:
Revision: 21
Status autoryzacji:
Autorisiert
Data autoryzacji:
2005-02-21
Ulotka dla pacjenta
37
B. PACKUNGSBEILAGE
38
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER
ORFADIN 2 MG HARTKAPSELN
ORFADIN 5 MG HARTKAPSELN
ORFADIN 10 MG HARTKAPSELN
ORFADIN 20 MG HARTKAPSELN
Nitisinon
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt,
Apotheker oder das
medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die
nicht in dieser
Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Orfadin und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Orfadin beachten?
3.
Wie ist Orfadin einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Orfadin aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST ORFADIN UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Orfadin enthält den Wirkstoff Nitisinon. Orfadin wird eingesetzt zur
Behandlung:
-
einer seltenen Erkrankung, die bei Erwachsenen, Jugendlichen und
Kindern (alle
Altersgruppen) als angeborene Tyrosinämie Typ 1 bezeichnet wird
-
einer seltenen Erkrankung bei Erwachsenen, die als Alkaptonurie (AKU)
bezeichnet wird.
Bei diesen Erkrankungen kann Ihr Körper die Aminosäure Tyrosin
(Aminosäuren sind die Bausteine
unserer Proteine) nicht vollständig abbauen. Dies führt zur Bildung
von schädlichen Stoffen, die sich
in Ihrem Körper anreichern. Orfadin blockiert den Abbau von Tyrosin,
und somit werden die
schädlichen Stoffe nicht gebildet.
Bei der Behandlung der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 müssen Sie
während der Behandlung mit
die
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Charakterystyka produktu
1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Orfadin 2 mg Hartkapseln
Orfadin 5 mg Hartkapseln
Orfadin 10 mg Hartkapseln
Orfadin 20 mg Hartkapseln
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
Jede Kapsel enthält 2 mg Nitisinon.
Jede Kapsel enthält 5 mg Nitisinon.
Jede Kapsel enthält 10 mg Nitisinon.
Jede Kapsel enthält 20 mg Nitisinon.
Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt
6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Hartkapsel.
Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung
„NTBC 2mg“ auf der Kapsel.
Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung
„NTBC 5mg“ auf der Kapsel.
Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung
„NTBC 10mg“ auf der Kapsel.
Weiße opake Kapseln (6 x 16 mm) mit der schwarzfarbenen Prägung
„NTBC 20mg“ auf der Kapsel.
Die Kapseln enthalten ein weiß- bis weißgraufarbenes Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1)
Orfadin wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten sowie
Kindern und
Jugendlichen (alle Altersgruppen) mit der bestätigten Diagnose
angeborene Tyrosinämie Typ 1 (HT-1)
in Kombination mit eingeschränkter Aufnahme von Tyrosin und
Phenylalanin in der Nahrung.
Alkaptonurie (AKU)
Orfadin wird angewendet zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit
Alkaptonurie (AKU).
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Dosierung
HT-1:
Die Nitisinonbehandlung sollte von einem Arzt eingeleitet und
überwacht werden, der über Erfahrung
in der Behandlung von HT-1-Patienten verfügt.
Die Behandlung aller Genotypen der Erkrankung sollten möglichst
frühzeitig eingeleitet werden, um
das Gesamtüberleben zu verlängern und Komplikationen wie
Leberversagen, Leberkarzinom und
Nierenerkrankungen zu verhindern. Unterstützend zur
Nitisinonbehandlung ist eine an Phenylalanin
und Tyrosin arme Ernährung erforderlich; diese ist mittels
Überwachung der Plasma-Aminosäuren
einzuhalten (siehe Abschnitte 4.4 und 4.8).
_An
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