Kraj: Unia Europejska
Język: rumuński
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
galsulfaza
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Alte medicamente pentru tractul digestiv și metabolism,
Mucopolizaharidoza VI
Naglazyme este indicata pentru terapia de enzime de înlocuire pe termen lung la pacienţii cu un diagnostic confirmat de mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; Deficit de N-acetylgalactosamine-4-sulfatase; Maroteaux-Lamy sindromul) (Vezi sectiunea 5. Ca pentru toate lizozomale tulburări genetice, este de primă importanță, mai ales în formele severe, pentru a iniția un tratament cât mai curând posibil, înainte de aspectul de non-reversibile manifestările clinice ale bolii. O problemă-cheie este de a trata pacienții tineri cu vârste.
Revision: 19
Autorizat
2006-01-23
20 B. PROSPECTUL 21 PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU UTILIZATOR NAGLAZYME 1 MG/ML CONCENTRAT PENTRU SOLUŢIE PERFUZABILĂ Galsulfază CITIŢI CU ATENŢIE ŞI ÎN ÎNTREGIME ACEST PROSPECT ÎNAINTE DE A ÎNCEPE SĂ UTILIZAŢI ACEST MEDICAMENT DEOARECE CONŢINE INFORMAŢII IMPORTANTE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ. - Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. - Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. - Dacă vreuna dintre reacţiile adverse devine gravă sau dacă observaţi orice reacţie adversă nemenţionată în acest prospect, vă rugăm să-i spuneţi medicului dumneavoastră. CE GĂSIŢI ÎN ACEST PROSPECT: 1. Ce este acest medicament şi pentru ce se utilizează 2. Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze acest medicament 3. Cum se administrează acest medicament 4. Reacţii adverse posibile 5. Cum se păstrează acest medicament 6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii 1. CE ESTE ACEST MEDICAMENT ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Naglazyme se utilizează pentru tratamentul pacienţilor cu boală MPZ VI (mucopolizaharidoză tip VI). Persoanele cu boala MPZ VI concentraţia unei anumite enzime, numită N-acetilgalactozamin 4- sulfatază, care descompune anumite substanţe (glicozaminoglicani) din organism, este fie scăzută, fie este absentă. Ca urmare, aceste substanţe nu se descompun şi nu sunt utilizate de către organism aşa cum ar trebui. Acestea se acumulează în multe ţesuturi din organism, determinând apariţia simptomelor de MPZ VI. CUM ACŢIONEAZĂ ACEST MEDICAMENT Acest medicament conţine o enzimă recombinantă denumită galsulfază. Aceasta poate înlocui enzima naturală care lipseşte la pacienţii cu MPZ VI. S-a demonstrat că tratamentul îmbunătăţeşte capacitatea de a merge şi de a urca scările şi scade valorile glicozaminoglicanilor din organism. Acest medicament poate ameliora simptomele de MPZ VI. 2. CE TREBUIE SĂ ŞTIŢI ÎNAINTE SĂ VI SE ADMINISTREZE ACEST MEDICAMENT NU TREBUIE SĂ VI SE ADMI Przeczytaj cały dokument
1 _ _ ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI 2 1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI Naglazyme 1 mg/ml concentrat pentru soluţie perfuzabilă 2. COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ Fiecare ml de soluţie conţine galsulfază 1 mg. Un flacon de 5 ml conţine galsulfază 5 mg. Galsulfaza este o formă recombinantă de N-acetilgalactozamin 4-sulfatază umană, produsă prin tehnologie de recombinare ADN care utilizează culturi de celule mamifere provenite din ovar de hamster chinezesc (OHC). _Excipienţi_ Fiecare flacon de 5 ml conţine sodiu 0,8 mmol (18,4 mg). Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICĂ Concentrat pentru soluţie perfuzabilă Soluţie limpede până la uşor opalescentă şi incoloră până la palid-gălbuie. 4. DATE CLINICE 4.1 INDICAŢII TERAPEUTICE Naglazyme este indicat pentru tratamentul de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoză tip VI (MPZ VI; deficienţa de N-acetilgalactozamin 4-sulfatază; sindromul Maroteaux-Lamy) (vezi pct. 5.1). 4.2 DOZE ŞI MOD DE ADMINISTRARE Ca şi în cazul tuturor tulburărilor genetice cu localizare lizozomală, este de importanţă primordială, în special în formele severe, ca tratamentul să fie iniţiat cât mai precoce cu putinţă, înainte de apariţia manifestărilor clinice ireversibile ale bolii. Tratamentul cu Naglazyme trebuie să fie supervizat de un medic cu experienţă în îngrijirea pacienţilor cu MPZ VI sau alte boli metabolice ereditare. Administrarea Naglazyme trebuie să fie efectuată într- un mediu clinic corespunzător, în care echipamentele de resuscitare necesare pentru a face faţă situaţiilor de urgenţă medicală să fie imediat disponibile. Doze Regimul de dozaj recomandat pentru galsulfază este de 1 mg/kg de greutate corporală, administrat o dată pe săptămână sub formă de perfuzie intravenoasă cu durata de 4 ore. _Grupe speciale de pacienţi _ _ _ _Vârstnici_ Siguranţa şi eficacitatea Naglazyme la pac Przeczytaj cały dokument