FANHDI

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
  • Dawkowanie:
  • 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m.
  • Forma farmaceutyczna:
  • proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • FANHDI 50 j.m./ml; 500 j.m. + 60 j.m./ml; 600 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
    Polska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Podsumowanie produktu:
  • 1 fiol. proszku + 1 amp.-strzyk. rozp. + zestaw do sporządzania i podania, 5909990783618, Lz

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
  • Numer pozwolenia:
  • 07836
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 17-03-2018

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA

UŻYTKOWNIKA

FANHDI

500 j.m. FVIII + 600 j.m. VWF

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji

Zespół ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII i ludzkiego czynnika von Willebranda

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ

zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek

może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub

farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

1. Co to jest lek FANHDI i w jakim celu się go stosuje

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku FANHDI

3. Jak stosować lek FANHDI

4. Możliwe działania niepożądane

5. Jak przechowywać lek FANHDI

6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST LEK FANHDI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

FANHDI, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań i infuzji w fiolkach zawierających nominalnie 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika

krzepnięcia (FVIII) i 600 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).

Po rozpuszczeniu w odpowiedniej ilości rozpuszczalnika (wody do wstrzykiwań) produkt

zawiera 50 j.m./ml FVIII i 60 j.m./ml VWF.

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, połączenie VIII czynnika krzepnięcia

krwi i czynnika von Willebranda.

FANHDI stosowany jest w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na

hemofilię A (wrodzony niedobór VIII czynnika krzepnięcia).

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Stosowanie FANHDI jest również wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień (w

tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda

(VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Produkt może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika

krzepnięcia.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI

Kiedy nie stosować leku FANHDI

Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika

krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników

tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje

alergiczne).

Uczulenie

FANHDI

może

objawiać

się

wysypką,

uogólnioną

pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej. W

przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i powiadomić

o tym lekarza.

Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego

poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań.

Jeśli krwawienie nie ustępuje, pomimo podawania FANHDI, należy powiadomić o tym

lekarza.

Może

być

spowodowane

wytwarzaniem

inhibitora

czynnika

VIII,

wymaga potwierdzenia w badaniach. Inhibitory czynnika VIII to przeciwciała, które

blokują działanie podawanego czynnika VIII. W rezultacie dochodzi do obniżenia

efektywności czynnika VIII w powstrzymywaniu krwawień.

Jeśli wcześniej już doszło do tworzenia się inhibitora czynnika VIII a następnie

zmieniono leczenie na inny produkt zawierający czynnik VIII to istnieje większe

ryzyko nawrotu tego powikłania.

Podczas

leczenia

choroby

Willebranda

znanymi

klinicznymi

laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego

powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia

objawów

nimi

spowodowanych

oraz

zastosowanie

aktualnie

zalecanego

leczenia

powikłań zakrzepowo-zatorowych.

chorobie

Willebranda,

szczególności

typu

3-go,

mogą

wytworzyć

się

przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Willebranda

znajdujace

się

krwi

przeciwciała,

które

mogą

blokować

podawany

czynnik.

tych

przypadkach,

których

leczeniu

osiąga

się

spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie

udaje

się

opanować

krwawień

pomimo

stosowania

odpowiednich

dawek,

należy

wykonać

badania

mające

celu

wykrycie

obecności

inhibitora

czynnika

Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von

Willebranda może być nieskuteczne.

Jeśli

podawania

FANHDI

będzie

konieczne

zastosowanie

centralnego

dojścia

żylnego,

lekarz

powinien

liczyć

się

możliwością

pojawienia

się

miejscowego

zakażenia, bakteriemii (zakażenie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w

naczyniu żylnym w miejscu wprowadzonego cewnika.

W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się

następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników

zakaźnych:

· dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych,

· badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów,

· stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie

wytwarzania.

Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas

stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to

także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów.

Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów osłonkowych takich jak

wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia

wątroby typu C (HCV) i bezosłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność

tych metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona.

Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie

płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii

sierpowatej lub w anemii hemolitycznej).

U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych

zawierających czynnik VIII, lekarz prowadzący może zalecić zastosowanie odpowiednich

szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować

nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku.

Patrz także punkt 4

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

FANHDI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie

lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi

lekami nie są znane.

Ciąża i karmienie piersią

Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń

dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią.

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. JAK STOSOWAĆ LEK FANHDI

Lek musi być podawany dożylnie. Szybkość podawania nie może przekroczyć 10 ml/min.

Należy zastosować się do instrukcji lekarza lub pracownika służby zdrowia z ośrodka

leczenia hemofilii. W razie wystąpienia wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub

farmaceuty.

Wielkość stosowanej dawki FANHDI zależy od wielu czynników jak wielkość masy ciała,

stan kliniczny oraz typ i wielkość krwawienia. W celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu

czynnika VIII i czynnika von Willebranda we krwi, lekarz określi wielkość dawki FANHDI i

częstość jej podawania.

Lekarz ustala długość leczenia lekiem FANHDI.

Nie przechowywać pozostałości do późniejszego stosowania, nawet gdy mają być

przechowywane w lodówce.

Przygotowanie roztworu:

Należy

upewnić

się,

czynności

będą

wykonywane

warunkach

zapobiegających

powstawaniu zanieczyszczeń.

Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30

ºC (rycina Nr 1).

Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową

osłonę z końca ampułko-strzykawki i

umocować filtr (rycina Nr 3).

Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr

Zdjąć

plastikowy

kapturek

fiolki

odsłonięty

gumowy

korek

odkazić

środkiem

dezynfekującym (rycina Nr 5).

Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).

Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).

Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w

przypadku innych produktów podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie

rozpuszczony lub widoczne są cząstki.

Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze

(rycina Nr 9).

Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr

10).

Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć

produkt przez

załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać powoli dożylnie z szybkością

3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych

(rycina Nr 11).

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Nie używać ponownie zestawu do podawania.

Wszelkie pozostałości niezużytego produktu i inne odpady należy usunąć zgodnie z

lokalnymi przepisami.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki FANHDI

Nie zgłoszono objawów żadnego przypadku przedawkowania zespołu ludzkiego VIII

czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Po znacznym przedawkowaniu mogą

wystapić powikłania zakrzepowo-zatorowe. Niezależnie od tego, każdy przypadek

przekroczenia zalecanej dawki FANHDI należy natychmiast skonsultować z farmaceutą lub

lekarzem.

Pominięcie zastosowania FANHDI

Jeśli dawka zostanie pominięta, należy natychmiast podać następną i kontynuować

leczenie w sposób regularny zgodnie z zaleceniami lekarza.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one

wystąpią.

Nadwrażliwość

reakcje

alergiczne

(obrzęk

naczynioruchowy,

pieczenie

uczucie

kłucia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka,

ból głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie

ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w

niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to

wstrząs).

W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała.

W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i

natychmiast powiadomić lekarza.

Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu

tego leku.

Chorzy na hemofilię A mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciw

czynnikowi

VIII.

przypadku

wystąpienia

takich

inhibitorów

obserwuje

się

niewystarczającą odpowiedź kliniczna na leczenie.

W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności

typu

3-go,

mogą

wytworzyć

się

przeciwciała

neutralizujące

(inhibitory)

czynnik

Willebranda.

Jeżeli

pojawią

się

tego

typu

inhibitory,

obserwuje

się

niewystarczającą

odpowiedź kliniczną na leczenie.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu

anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić

badania na obecność inhibitorów.

W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń

hemostazy.

Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub

laboratoryjnymi czynnikami ryzyka istnieje zagrożenie wystąpienia powikłań zakrzepowych.

Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F:VIII podczas leczenia czynnikiem VIII

zawierającym

czynnik

Willebranda

zwiększa

ryzyko

wystąpienia

powikłań

zakrzepowych.

Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem

7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i

małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w

których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W

tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała.

Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych

Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level)

zgodnie z klasyfikacją MedDRA.

Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria:

bardzo często (≥ 1/10)

często (≥ 1/100 do < 1/10)

niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100)

rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000)

bardzo rzadko (< 1/10 000) i

nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów

najcięższych do najlżejszych.

Klasyfikacja układów i narządów

Działania

niepożądane

Częstość

występowania

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania

Podwyższona

temperatura

ciała.

Rzadko

Dzieci i młodzież

Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci

nie różni się od tych występujących u dorosłych.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych

Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych

działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do

ryzyka

stosowania

produktu

leczniczego.

Osoby

należące

fachowego

personelu

medycznego

powinny

zgłaszać

wszelkie

podejrzewane

działania

niepożądane

pośrednictwem:

Departament

Monitorowania

Niepożądanych

Działań

Produktów

Leczniczych

Urzędu

Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

Tel.: +48 222 49 21 301

Faks: +48 222 49 21 309

e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na

temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK FANHDI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C. Nie zamrażać.

Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności.

Roztwór powinien być przezroczysty i lekko opalizujący.

Nie stosować roztworów, w których występują kłaczki lub osad.

Nie stosować, gdy w produkcie po rozpuszczeniu widoczne są cząstki lub roztwór zmienił

kolor.

Po odtworzeniu, trwałość chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje się do 12 godzin w

temperaturze 25 ºC. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zostać zużyty

natychmiast. Jeśli po odtworzeniu produkt nie został zużyty, może być przechowywany nie

dłużej

niż

przez

godziny

temperaturze

ºC,

tylko

wtedy,

odpowiedzialność za to weźmie użytkownik a przygotowanie roztworu odbyło się zgodnie z

zasadami jałowości.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Leków nie należy wrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki,

których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

Okres ważności

3 lata,

Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera lek FANHDI

Substancja czynna to zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von

Willebranda.

Każda fiolka z proszkiem zawiera 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 600 j.m.

czynnika von Willebranda.

Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera 50 j.m./ml FVIII i

60 j.m./ml VWF.

Inne składniki to: Ludzka albumina, histydyna i arginina.

Każda ampułko-strzykawka zawiera 10 ml wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek FANHDI i co zawiera opakowanie

Fiolka

białym

jasno-żółtym

proszkiem

oraz

ampułko-strzykawka

wodą

wstrzykiwań.

Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia

i 600 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji) oraz 1 ampułko-

strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).

Zestaw do przygotowania roztworu i podania załączony do opakowania FANHDI: łącznik

mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji.

Dostępne opakowania:

FANHDI 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF

FANHDI 1000 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF

Nie wszystkie opakowania mogą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Barcelona, Hiszpania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do lokalnego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Grifols Polska Sp. z o. o.

Ul. Grzybowska 87, 00-844 Warszawa

Tel: +48 22 378 85 61

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

…………………………………………………………………………………………………

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie

Niedobór VIII czynnika krzepnięcia

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII,

umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Podawaną dawkę VIII czynnika krzepnięcia wyraża się w jednostkach międzynarodowych

(j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO obowiązującymi dla produktów leczniczych

zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w

osoczu może być podana w procentach (w stosunku do aktywności w normalnym osoczu)

lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla VIII

czynnika krzepnięcia w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności VIII czynnika krzepnięcia odpowiada

ilości VIII czynnika krzepnięcia w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie doraźne

Obliczanie

potrzebnej

kawki

VIII

czynnika

krzepnięcia,

opiera

się

obserwacji

empirycznej, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności VIII czynnika

krzepnięcia

osoczu

1,7%

2,5%

normalnej

aktywności.

Dawkę

oblicza

się

podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII

czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5

Wielkość dawek i częstość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla

każdego przypadku w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

W leczeniu krwawień, w zależności od ich przyczyny i umiejscowienia, należy utrzymywać

przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia (w

% normy lub j.m./dl).

Przy ustalaniu dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można

posłużyć się następującą tabelą:

Nasilenie

krwawienia/rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

czynnika VIII

(%) (j.m./dl)

Częstość

dawkowania

(godziny)/okres leczenia (dni)

Krwawienie

Świeże

krwawienie

stawów,

mięśni

krwawienie z jamy ustnej.

Bardziej

nasilone

krwawienie

do stawów, mięśni lub krwiak.

Krwawienia zagrażające życiu.

20 – 40

30 – 60

60 - 100

Powtarzać

12-24

godz.

najmniej

przez

dzień,

ustąpienia

bólu

spowodowanego

przez krwawienie lub zagojenia się

rany.

Powtarzać infuzje co 12-24 godz.

przez

dłużej,

ustąpienia

bólu

zaburzenia

czynności.

Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż

do ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne

Mniejsze

Łącznie z ekstrakcją zęba

Większe

30 – 60

80 – 100

(w okresie przed

i pooperacyjnym)

Co 24 godz., co najmniej przez

1 dzień, aż do wygojenia rany.

Powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż

uzyskania

odpowiedniego

zagojenia

rany,

następnie

kontynuować leczenie przez kolejne

dni,

utrzymując

aktywność

czynnika VIII na poziomie od 30%

do 60% (j.m./dl)

Leczenie profilaktyczne

W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje

się zwykle dawkę od 20 do 40 j.m. na kg. masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych

przypadkach,

szczególnie

pacjentów

młodym

wieku

może

zaistnieć

konieczność

skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki.

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

Module 1 Fanhdi ITI

Fanhdi\wfi-syr\2012 ITI info_SPC\PL\201407 resub materials\1.3.1. Fanhdi_PIL-500_PL_tracked.doc

Podczas

leczenia,

celu

ustalenia

dawki

częstości

podawania

infuzji,

zaleca

się

odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu. Szczególnie w przypadkach

dużych

zabiegów

chirurgicznych

niezbędne

jest

dokładne

monitorowanie

leczenia

substytucyjnego za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

Pacjenci

mogą

indywidualnie

reagować

leczenie

czynnikiem

VIII

znajduje

odzwierciedlenie w różnych poziomach odzysku in vivo i w różnych okresach półtrwania u

poszczególnych pacjentów.

Choroba von Willebranda

Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu

VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6

j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu.

W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40 – 80 j.m./kg

masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20 – 40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C.

Pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymanie odpowiednich

poziomów czynnika może być konieczne podawanie większych dawek, mogą wymagać

podania początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg masy ciała.

Dobraną dawkę należy podawać co 12 – 24 godziny. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą

stanu

klinicznego

pacjenta,

umiejscowienia

rozległości

krwawienia

oraz

poziomu

zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C.

W okresie stosowania produktów leczniczyh z czynnikiem VIII zawierających czynnik von

Willebranda, lekarz leczący pacjenta powinien brać pod uwagę możliwość nadmiernego

wzrostu poziomu FVIII:C. W celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po

24 – 48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki lub wydłużenie okresu

pomiędzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwierających VWF i

mniejszą ilość czynnika VIII.

Dzieci i młodzież

W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci

poniżej 6 roku życia i z tego powodu nie ma zaleceń do stosowania produktu leczniczego w

tej grupie wiekowej.

U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności

klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od masy ciała.