Emoclot

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Emoclot 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
  • Dawkowanie:
  • 1000 j.m.
  • Forma farmaceutyczna:
  • proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Emoclot 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
    Polska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Podsumowanie produktu:
  • 1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. + zestaw do sporządzania roztworu i podania, 5909990835775, Lz

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
  • Numer pozwolenia:
  • 09894
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 17-03-2018

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

EMOCLOT, 500 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu

do wstrzykiwań i infuzji

EMOCLOT, 1000 j.m., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu

do wstrzykiwań i infuzji

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta

- Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

- W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

przepisano

ściśle

określonej

osobie.

należy

przekazywać

innym.

może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

- Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

Co to jest EMOCLOT i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku EMOCLOT

Jak stosować EMOCLOT

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać EMOCLOT

Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest EMOCLOT i w jakim celu się go stosuje

EMOCLOT jest wysoko oczyszczonym koncentratem czynnika krzepnięcia VIII otrzymanym

z ludzkiego osocza. Czynnik VIII jest białkiem o działaniu przeciwkrwotocznym.

EMOCLOT stosuje się:

w leczeniu i profilaktyce krwawień u chorych na wrodzony niedobór czynnika VIII (hemofilia A);

w leczeniu krwawień u chorych z nabytym niedoborem czynnika VIII;

w leczeniu chorych na hemofilię z przeciwciałami przeciw czynnikowi VIII (inhibitory).

Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie jest

wskazany w leczeniu choroby von Willebranda.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku EMOCLOT

Kiedy nie stosować leku EMOCLOT

jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki czynnik VIII lub którykolwiek z pozostałych składników tego

leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku EMOCLOT należy to omówić z lekarzem.

Nadwrażliwość

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego związanych z lekiem EMOCLOT.

EMOCLOT zawiera śladowe ilości ludzkich białek innych niż czynnik VIII. Pacjenci powinni być

poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości. Podanie leku powinno być

natychmiast przerwane jeżeli u pacjenta wystąpią następujące objawy mogące wskazywać na reakcję

alergiczną: wysypka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie

ciśnienie krwi oraz ostra reakcja alergiczna.

W przypadku wystąpienia wstrząsu należy natychmiast przerwać podawanie i postępować według

wytycznych leczenia wstrząsu.

Przeciwciała

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku Emoclot, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Powikłania związane z podaniem przez cewnik

W przypadku potrzeby użycia urządzenia do podania do żyły centralnej należy rozważyć ryzyko

powikłań związanych z jego zastosowaniem, w tym miejscowego zakażenia, bakteriemii i zakrzepicy

w miejscu wprowadzenia cewnika.

Bezpieczeństwo wirusowe

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie środki

zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów. Obejmują one:

staranną selekcję dawców krwi i osocza, aby mieć pewność, że wykluczono osoby obciążone

ryzykiem nosicielstwa zakażenia;

badania każdej donacji i puli osocza (zbiór donacji) pod kątem wirusów i zakażenia.

włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza procedury, które inaktywują lub usuwają

wirusy.

Pomimo powyższych środków ostrożności, nie można całkowicie wykluczyć możliwości

przeniesienia czynników zakaźnych przez lek przygotowany z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to

również do nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów.

Uważa się, że stosowane środki zapobiegawcze są skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych,

takich jak wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i

wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) i wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia

wątroby typu A (HAV). Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność przeciwko wirusom

bezotoczkowym, takim jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być szkodliwe dla

kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla pacjentów z niedoborem odporności lub niektórymi typami

niedokrwistości (np. niedokrwistość sierpowata lub niedokrwistość hemolityczna).

Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, kiedy podaje się pacjentowi EMOCLOT, zapisać

nazwę i numer serii produktu w celu ustalenia w przyszłości jaką serię produktu pacjent otrzymał.

U pacjentów otrzymujących regularnie lub w sposób powtarzany czynnik VIII pochodzący z osocza

należy rozważyć odpowiednie szczepienia (przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci.

Lek EMOCLOT a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Nie zgłaszano żadnych interakcji czynnika VIII z innymi lekami.

Brak specjalnych danych dotyczących dzieci.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje

mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcje zwierząt. Ze względu na rzadkie

występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet

w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji

tylko w przypadku ścisłych wskazań.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

EMOCLOT nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

EMOCLOT zawiera sód

Ten lek zawiera do 4,1 mg sodu w 1 ml rozpuszczonego roztworu (co odpowiada 41 mg sodu w jednej

fiolce). Należy wziąć to pod uwagę w przypadku pacjentów na diecie ubogosodowej.

3. Jak stosować EMOCLOT

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. Leczenie powinno zostać rozpoczęte

pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Zalecana dawka

Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, od

miejsca i rozległości krwawienia i od stanu klinicznego pacjenta.

Leczenie doraźne

Przy ustalaniu wymaganej ilości i częstości podawania należy kierować się skutecznością kliniczną w

indywidualnym przypadku.

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle

dawki od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała podawane w odstępach co 2 do 3 dni.

W pewnych przypadkach, a zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne podawanie leku

w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

Pacjenci leczeni VIII czynnikiem krzepnięcia powinni być dokładnie obserwowani i poddani

badaniom na powstawanie przeciwciał.

W czasie trwania leczenia należy ocenić właściwy poziom czynnika VIII w celu dostosowania

dawkowania i częstości powtarzania infuzji. Szczególnie w przypadku poważnych zabiegów

chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań

krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

Dzieci i młodzież

EMOCLOT nie jest zalecany do stosowania u dzieci poniżej 6 lat ze względu na niewystarczającą

ilość danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności.

Więcej informacji dotyczących dawkowania i czasu leczenia podano na końcu tej ulotki w części

przeznaczonej dla lekarzy i fachowego personelu medycznego.

Sposób podawania

Lek podawać dożylnie w iniekcji lub powolnej infuzji.

W przypadku iniekcji dożylnej, zaleca się przestrzegać czasu trwania podawania od 3 do 5 minut,

sprawdzając częstość tętna pacjenta i przerywając podawanie lub zmniejszając szybkość wlewu, jeżeli

częstość tętna wzrasta. Szybkość infuzji należy określać dla każdego pacjenta indywidualnie.

Należy używać wyłącznie załączonych zestawów do wstrzykiwań lub infuzji ponieważ adsorpcja

ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrznych powierzchniach niektórych zestawów do

wstrzykiwań lub infuzji może być przyczyną niepowodzenia terapeutycznego.

Niezgodności

: ze względu na brak badań zgodności tego leku nie wolno mieszać z innymi produktami

leczniczymi.

Rekonstytucja proszku z rozpuszczalnikiem:

doprowadzić fiolkę z proszkiem i fiolkę z rozpuszczalnikiem do temperatury pokojowej;

należy utrzymać temperaturę pokojową przez cały proces rekonstytucji (maksymalnie przez 10

minut);

zdjąć ochronne wieczka z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem;

oczyścić alkoholem powierzchnię korka na obu fiolkach;

otworzyć opakowanie materiału medycznego do rekonstytucji usuwając pokrywę ostrożnie, aby

nie dotknąć urządzenia wewnątrz opakowania (rys. A);

nie wyjmować urządzenia z opakowania;

odwrócić opakowanie z urządzeniem do góry dnem i wbić plastykowe ostrze przez korek do fiolki

z rozpuszczalnikiem do połączenia niebieskiej części urządzenia z fiolką rozpuszczalnika (rys. B);

trzymając za brzeg opakowania ściągnąć je z urządzenia bez jego dotykania (rys. C);

upewnić

się,

fiolka

proszkiem

jest

ustawiona

bezpiecznej

powierzchni,

odwrócić

połączone urządzenie i fiolkę z rozpuszczalnikiem tak, aby fiolka znalazła się na górze; nacisnąć

przezroczysty adapter na korku fiolki z proszkiem, aby plastykowe ostrze urządzenia przeszło

przez korek fiolki; rozpuszczalnik automatycznie spłynie do fiolki z proszkiem (rys. D);

wpłynięciu

rozpuszczalnika,

odkręcić

niebieską

część

urządzenia

rekonstytucji

zamocowaną fiolką z rozpuszczalnikiem i usunąć je (rys. E);

zamieszać delikatnie do całkowitego rozpuszczenia proszku (rys. F);

nie wstrząsać energicznie, należy unikać spienienia roztworu.

rys. A

rys. B

rys. C

rys. D

rys. E

rys. F

Podanie roztworu

Po rekonstytucji roztwór może zawierać kilka małych płatków lub cząstek.

Przed podaniem należy sprawdzić roztwór wizualnie na obecność cząstek stałych lub odbarwienia.

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów mętnych

lub zawierających osad.

Wypełnić strzykawkę powietrzem odciągając tłok strzykawki, połączyć strzykawkę z urządzeniem

i naciskając tłok strzykawki wprowadzić powietrze do fiolki z rozpuszczonym roztworem (rys. G);

trzymając tłok strzykawki nieruchomo odwrócić fiolkę i strzykawkę tak, żeby fiolka zawierająca

roztwór po rekonstytucji była na górze, powoli odciągając tłok wciągnąć roztwór do strzykawki

(rys. H);

odłączyć strzykawkę przekręcając ją w przeciwną stroną do ruchu wskazówek zegara;

sprawdzić roztwór w strzykawce, który powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bez

cząstek;

połączyć igłę motylkową ze strzykawką i podawać w infuzji lub powolnym wstrzyknięciu

dożylnym.

rys. G

rys. H

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku EMOCLOT

Nie są znane objawy przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII.

W razie przypadkowego połknięcia lub przedawkowania leku EMOCLOT należy natychmiast zgłosić

się do najbliższego szpitala.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z wymienionych objawów niepożądanych, należy

natychmiast powiadomić lekarza lub najbliższy szpital:

Poważne reakcje alergiczne (nadwrażliwość): szybko postępujący obrzęk skóry i błon śluzowych

(obrzęk naczynioruchowy). Reakcję tę obserwowano rzadko, ale w niektórych przypadkach może

nasilać się do wystąpienia ostrej reakcji alergicznej, w tym wstrząsu.

U pacjentów z hemofilią A mogą powstawać neutralizujące przeciwciała (inhibitory) przeciw

czynnikowi VIII, co objawia się słabą odpowiedzią kliniczną na leczenie. W tych przypadkach

zaleca się konsultację ze specjalistycznym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Inne możliwe działania niepożądane:

Pozostałe reakcje alergiczne (nadwrażliwość) mogą obejmować:

pieczenie i ból w miejscu podania;

dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka (występująca na skórze całego

ciała), wysypka;

ból głowy;

spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie), niepokój, przyspieszone bicie serca (częstoskurcz),

ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech;

senność (letarg);

nudności, wymioty;

uczucie mrowienia.

Powyższe reakcje niepożądane obserwowano w rzadkich przypadkach po podaniu leków

zawierających czynnik VIII, ale w niektórych przypadkach mogą nasilać się do wystąpienia ostrych

reakcji alergicznych, w tym wstrząsu.

Częstość występowania działań niepożądanych po wprowadzeniu leku Emoclot do obrotu jest

nieznana, co oznacza, że nie może być określona na podstawie dostępnych danych.

Obserwowano następujące działania niepożądane:

nadwrażliwość,

ból głowy,

uczucie mrowienia,

obrzęk naczynioruchowy,

pokrzywka,

nudności,

pieczenie i ból w miejscu infuzji,

dreszcze,

gorączka.

W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII, przeciwciała

blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10 pacjentów). Jednak u

pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest

niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać działać

prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy

natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Brak specjalnych danych dotyczących populacji pediatrycznej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio

Departamentu

Monitorowania

Niepożądanych

Działań

Produktów

Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych:

Al. Jerozolimskie 181C,

02-222 Warszawa,

tel: 22 4921301,

faks: 22 4921309,

e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Informacje na temat bezpieczeństwa dotyczącego przenoszenia czynników zakaźnych, patrz punkt 2.

5. Jak przechowywać EMOCLOT

Lek przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować leku po

upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin ważności oznacza ostatni dzień

podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w

celu ochrony przed światłem.

Po otwarciu fiolek zawartość należy zużyć natychmiast. Zawartość fiolki powinna być zastosowana do

jednego podania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera EMOCLOT

Substancją czynną leku jest ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi.

Moc produktu (j.m.) została określona metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską.

Aktywność swoista leku wynosi około 80 j.m./mg białka.

Lek wytworzony z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców.

Lek zawiera: ludzki czynnik von Willebranda: aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniej niż

10 j.m./ml dla wielkości 500 j.m./10 ml oraz nie mniej niż 20 j.m./ml dla wielkości 1000 j.m./10 ml.

Pozostałe składniki leku to sodu cytrynian, sodu chlorek, glicyna, wapnia chlorek.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda EMOCLOT i co zawiera opakowanie

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji.

Po rekonstytucji roztwór może zawierać kilka małych płatków lub cząstek.

Rozpuszczony lek (roztwór) należy sprawdzić wizualnie na obecność cząstek stałych lub odbarwienia.

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów mętnych

lub zawierających osad.

Opakowanie leku EMOCLOT zawiera jedną fiolkę z proszkiem, jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem do

przygotowania

roztworu

podania

oraz

jałowy

zestaw

sporządzania

roztworu

podania

składający się z urządzenia do rekonstytucji, strzykawki jednorazowego użytku i igły motylkowej z

rurką PCV.

Emoclot, 500 j.m./10 ml

1 fiolka z proszkiem + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem + zestaw do sporządzania roztworu i podania.

Emoclot, 1000 j.m./10 ml,

1 fiolka z proszkiem + 1 fiolka z rozpuszczalnikiem + zestaw do sporządzania roztworu i podania.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Włochy

Wytwórca

Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Włochy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu

odpowiedzialnego

MB&S, ul. Chełmska 30/34, Warszawa

Tel/fax: 22 8515210

EMOCLOT

500 j.m.

EMOCLOT

1000 j.m.

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi

500 j.m./fiolka

1000 j.m./fiolka

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi po rekonstytucji

w wodzie do wstrzykiwań

50 j.m./ ml

(500 j.m./10 ml)

100 j.m./ ml

(1000 j.m./10 ml)

Rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań)

10 ml

10 ml

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

12/2017

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie

Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, od

miejsca i rozległości krwawienia i od stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.)

odpowiadających aktualnym standardom WHO dla produktów czynnika VIII. Aktywność czynnika

VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do normalnego ludzkiego osocza), albo

w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do standardów międzynarodowych dla czynnika

VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika

VIII obecnego w 1 ml osocza zdrowej osoby.

Leczenie doraźne

Obliczanie

wymaganego

dawkowania

czynnika

VIII

jest

oparte

danych

empirycznych

dowodzących, że 1 j.m. czynnika VIII na kg wagi ciała podwyższa aktywność czynnika VIII w osoczu

o 1,5% do 2%.

Wymagane dawkowanie określane jest według następującego wzoru:

Wymagana ilość jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII [%]

[j.m./dl] x odwrotność obserwowanej wartości odzysku

Przy ustalaniu wymaganej ilości i częstości podawania należy zawsze kierować się skutecznością

kliniczną w indywidualnym przypadku.

W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie czasu nie

powinna spadać poniżej podanej wartości w osoczu (w % normy lub j.m./dl).

Poniższa

tabela

może

stanowić

podstawę

dawkowania

epizodach

krwawienia

zabiegach

chirurgicznych:

Nasilenie krwawienia /Rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

czynnika VIII (%)

(j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny)/

Czas leczenia (dni)

Krwawienia:

Wczesny wylew krwi do stawu,

krwawienie do mięśni lub z

jamy ustnej

20 - 40

Powtarzać infuzje co 12 do 24 godzin

przez co najmniej 1 dzień, do

ustąpienia krwawienia ocenianego

przez ustąpienie bólu lub zagojenia

rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawu, krwawienie do mięśni

lub krwiak

30 - 60

Powtarzać co 12-24 godziny przez 3-4

dni lub dłużej do ustąpienia bólu lub

ostrej niesprawności.

Krwawienia zagrażające życiu

60 - 100

Powtarzać co 8 do 24 godzin do

momentu ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne:

Drobne zabiegi chirurgiczne

tym ekstrakcja zęba

30 – 60

Powtarzać infuzje co 24 godziny

przez przynajmniej 1 dzień, do

zagojenia.

Poważne zabiegi chirurgiczne

80 – 100

(przed i po operacji)

Powtarzać co 8 do 24 godzin aż do

zagojenia ran, następnie przez co

najmniej 7 dni w celu utrzymania

aktywności czynnika VIII na

poziomie 30% do 60% (30 j.m./dl - 60

j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle

dawki od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała podawane w odstępach co 2 do 3 dni.

W pewnych przypadkach, a zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne podawanie leku

w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

W czasie trwania leczenia należy ocenić właściwy poziom czynnika VIII w celu dostosowania

dawkowania i częstości powtarzania infuzji. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych

niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań krzepnięcia

(aktywność czynnika VIII w osoczu) w celu określenia dokładnego dawkowania i częstotliwości

infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów co wyraża się

różnym poziomem odzysku

in vivo

oraz różnym okresem półtrwania.

Dzieci i młodzież

EMOCLOT. nie jest zalecany do stosowania u dzieci poniżej 6 lat ze względu na niewystarczającą

ilość danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności.

Sposób podawania

Podawać dożylnie w iniekcji lub powolnej infuzji.

W przypadku iniekcji dożylnej, zaleca się przestrzegać czasu trwania podawania od 3 do 5 minut,

sprawdzając częstość tętna pacjenta i przerywając podawanie lub zmniejszając szybkość wlewu, jeżeli

częstość tętna wzrasta.

Szybkość infuzji należy określać dla każdego pacjenta indywidualnie.

Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 3. Jak stosować

EMOCLOT.

Inhibitory

Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory,

które występują przejściowo lub stale w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej

odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie.

Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie

monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę

badań

laboratoryjnych.

Jeśli

pomimo

zastosowania

odpowiedniej

dawki

udaje

się

osiągnąć

oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia,

należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną

aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne

możliwości

terapii.

Leczenie

takich

pacjentów

należy

prowadzić

kierunkiem

lekarzy

doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII.