Cystadane
Kraj: Unia Europejska
Język: szwedzki
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
13-06-2019
Charakterystyka produktu
(SPC)
13-06-2019
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
06-01-2017
Składnik aktywny:
Betain vattenfritt
Dostępny od:
Recordati Rare Diseases
Kod ATC:
A16AA06
INN (International Nazwa):
betaine anhydrous
Grupa terapeutyczna:
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Dziedzina terapeutyczna:
homocystinuri
Wskazania:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Podsumowanie produktu:
Revision: 14
Status autoryzacji:
auktoriserad
Data autoryzacji:
2007-02-14
Ulotka dla pacjenta
16
B. BIPACKSEDEL
17
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN
CYSTADANE 1 G ORALT PULVER
Betain vattenfritt
LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA
LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER
INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG.
-
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
-
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller
apotekspersonal.
-
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till
andra. Det kan skada dem, även om
de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
-
Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta
gäller även eventuella
biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE
1.
Vad Cystadane är och vad det används för
2.
Vad du behöver veta innan du tar Cystadane
3.
Hur du tar Cystadane
4.
Eventuella biverkningar
5.
Hur Cystadane ska förvaras
6.
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
1.
VAD CYSTADANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR
Cystadane innehåller betain vattenfritt som är avsett för att vara
en tilläggsbehandling av
homocystinuri, en ärftlig (genetisk) sjukdom där aminosyran metionin
inte kan brytas ned helt av
kroppen.
Metionin finns i vanligt matprotein (tex kött, fisk, mjölk, ost,
ägg). Det omvandlas till homocystein
som sedan normalt sett omvandlas till cystein under matsmältningen.
Homocystinuri är en sjukdom
som orsakas av ansamlingen av homocystein som inte omvandlas till
cystein och som kännetecknas av
proppbildning i venerna, benskörhet, onormala förändringar i
skelettet samt kristallinlagringar i ögats
lins. Användandet av Cystadane tillsammans med andra behandlingar
såsom vitamin B6, vitamin B12,
folat och specialkost syftar till att minska de förhöjda nivåerna
av homocystein i din kropp.
2.
VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR CYSTADANE
TA INTE CYSTADANE
Om du är allergisk mot betain vattenfritt.
VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET
Tala med läkare eller apotekspersonal
innan du tar Cystadane.
Om du känner av biverkningar som
Przeczytaj cały dokument
Charakterystyka produktu
1
BILAGA I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÄKEMEDLETS NAMN
Cystadane 1g oralt pulver
2.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING
1 g pulver innehåller 1 g betain vattenfritt.
För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.
3.
LÄKEMEDELSFORM
Oralt pulver
Vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver.
4.
KLINISKA UPPGIFTER
4.1
TERAPEUTISKA INDIKATIONER
Kompletterande behandling av homocystinuri, som innefattar brister
eller defekter i:
cystationinbetasyntas (CBS),
5,10-metylen-tetrahydrofolatreduktas (MTHFR),
kobalamin-cofaktor-metabolism (cbl).
Cystadane ska användas som ett tillägg till andra terapier såsom
vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12
(kobalamin), folat och specialkost.
4.2
DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT
Behandling med Cystadane bör övervakas av en läkare med erfarenhet
av behandling av
patienter med homocystinuri.
Dosering
_Barn och vuxna_
Den rekommenderade totala dagliga dosen är 100 mg/kg/dag
administrerad som 2 doser per dag.
Dosen ska dock titreras individuellt i enlighet med plasmanivåerna
för homocystein och metionin. För
vissa patienter krävdes doser över 200 mg/ kg/dag för att nå
terapeutiska mål. Upptitrering av dosen
ska ske med varsamhet för patienter med CBS-brist på grund av risken
för hypermetioninemi. Dessa
patienters metioninnivåer ska övervakas noga.
_Särskilda patientgrupper _
_Nedsatt lever- eller njurfunktion _
Erfarenhet av behandling med betain vattenfritt hos patienter med
njurinsufficiens eller icke-
alkoholbetingad leversteatos har visat att det inte är nödvändigt
att anpassa dosregimen av Cystadane.
Administreringssätt
Burken bör skakas lätt innan den öppnas. Tre doseringsskedar
medföljer vilka mäter upp antingen
100 mg, 150 mg eller 1 g betain vattenfritt. Det rekommenderas att man
ur burkentar en rågad
doseringssked och sedan drar ett föremål med en plan yta (tex en
kniv) över doseringsskeden. Detta
ger följande doser: liten sked 100 mg, medelstor sked 150 mg och stor
sked 1 g betain vattenfritt.
Pulvret ska blandas
Przeczytaj cały dokument
