Kraj: Unia Europejska
Język: islandzki
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
carglumic acid
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Hjá er ætlað í meðferð:hyperammonaemia vegna N-acetylglutamate-þétti aðal skort;hyperammonaemia vegna isovaleric skal;hyperammonaemia vegna methymalonic skal;hyperammonaemia vegna skal propionic.
Revision: 19
Leyfilegt
2003-01-24
19 B. FYLGISEÐILL 20 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS CARBAGLU 200 MG DREIFITÖFLUR carglumsýra LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. Leitið til læknis eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum. Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Hvað Carbaglu er og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Carbaglu 3. Hvernig á að nota Carbaglu 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5 Hvernig geyma á Carbaglu 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM CARBAGLU OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Carbaglu getur hjálpað til við að minnka umfram magn ammóníaks í blóðvökva (hækkað ammóníakmagn í blóði). Ammóníak er sérstaklega eitrað fyrir heilann og getur í verstu tilfellum leitt til meðvitundarskerðingar og dásvefns. Hækkað ammóníak í blóði kann að orsakast af • skorti á sérstöku lifrarensími sem nefnist N-asetýlglútamatsyntasi. Sjúklingar með þennan sjaldgæfa sjúkdóm geta ekki eytt köfnunarefnisúrgangi, sem safnast upp eftir neyslu próteina. Þessi sjúkdómur varir alla ævi viðkomandi sjúklings og því þarf lyfjameðferðin að gera það líka. • Ísóvalínsýrublóðsýring, metýlmalónsýrublóðsýring eða própíónsýrublóðsýring. Sjúklingar sem þjást af einhverri af þessum röskunum þurfa á meðferð að halda á meðan hækkað ammóníak kemur fram í blóði. 2. ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA CARBAGLU EKKI MÁ NOTA CARBAGLU - ef um er að ræða ofnæmi fyrir carglumsýru eða einhverjum Przeczytaj cały dokument
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 1. HEITI LYFS Carbaglu 200 mg dreifitöflur 2. INNIHALDSLÝSING Hver tafla inniheldur 200 mg af carglumsýru. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Dreifitafla Töflurnar eru hvítar, aflangar og með þremur skorum og ígrafnar á annarri hliðinni. Töflunni má skipta í jafna skammta. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Carbaglu er ætlað til meðhöndlunar á • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna frumkomins skorts á N-asetýlglútamatsyntasa. • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna ísóvalínsýrublóðsýringar • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna metýlmalónsýrublóðsýringar • hækkuðu ammóníaki í blóði vegna própíónsýrublóðsýringar 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Nauðsynlegt er að læknir með reynslu af meðferð efnaskiptasjúkdóma stjórni lyfjameðferð með Carbaglu. Skammtar • Við skorti á N-asetýlglútamatsyntasa Samkvæmt klínískri reynslu, má hefja meðferð rétt við fæðingu. Upphafsskammtur ætti að vera 100 mg/kg, allt að 250 mg/kg ef nauðsyn krefur. Eftir það skyldi einstaklingsbundinn dagsskammtur vera miðaður við að halda eðlilegri plasmaþéttni ammóníaks (sjá kafla 4,4). Til langs tíma er ekki víst að það þurfi að auka skammtastærðina eftir líkamsstærð svo framarlega sem viðunandi efnaskiptum er náð; Dagsskammtur er frá 10 mg/kg upp í 100 mg/kg. _Próf á svörun við carglumsýru _ Mælt er með því að einstaklingsbundin svörun við carglumsýru sé prófuð áður en langtímameðferð hefst. Til dæmis ef: - Sjúklingur er barn í dái, byrjið með 100 til 250 mg/kg dagskammti og mælið magn ammoníaks í plasma a.m.k. á undan hverri lyfjagjöf. Eðlileg gildi ættu að nást fáum klukkustundum eftir að taka Carbaglu hófst. - Sjúklingur hefur væga ammóníakshækkun í blóði , skal gefa honum til reynslu 100 til 200 mg/kg í 3 daga ásamt stöðugri prótein inntöku. Mælið reglulega magn amm Przeczytaj cały dokument