Berinin P 1200

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Berinin P 1200 1200 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
  • Dawkowanie:
  • 1200 j.m.
  • Forma farmaceutyczna:
  • proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Berinin P 1200 1200 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
    Polska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Podsumowanie produktu:
  • 1 zestaw (1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. + 1 zestaw do podawania), 5909990483914, Lz; 1 fiol. proszku + 1 fiol. rozp. 10 ml + zestaw transferowy z filtrem 20/20, 5909990930500, Lz

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
  • Numer pozwolenia:
  • 04839
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 17-03-2018

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Berinin

®

P 1200, 1200 j.m.

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

Co to jest lek Berinin P i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

Jak stosować lek Berinin P

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Berinin P

Zawa

rtość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Berinin P i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Berinin P

Berinin P składa się z proszku i rozpuszczalnika. Przygotowany roztwór służy do podawania

dożylnego w postaci wstrzykiwań lub infuzji.

Berinin P jest wytwarzany z ludzkiego osocza (płynna część krwi) i zawiera ludzki IX czynnik

krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Berinin P

Berinin P jest stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B (wrodzony

niedobór IX czynnika krzepnięcia).

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

Kiedy nie stosować leku Berinin P:

Jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki IX czynnik krzepnięcia lub którykolwiek z pozostałych

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Berinin P należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Nadwrażliwość

Podczas stosowania Berinin P możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu

alergicznego. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości, pacjent powinien

natychmiast zaprzestać stosowania produktu i skontaktować się z lekarzem. Pacjenci powinni

być poinformowani o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, do których należy

pokrzywka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek

ciśnienia tętniczego krwi oraz anafilaksja. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy

zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii wstrząsu.

Inhibitory

Po wielokrotnym podawaniu produktów ludzkiego IX czynnika krzepnięcia, należy u pacjentów

monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które powinny być

oznaczane w jednostkach Bethesda (BU, ang. Bethesda Units) za pomocą odpowiednich testów

biologicznych.

W literaturze zgłaszano przypadki wskazujące na korelację pomiędzy pojawieniem się

inhibitora czynnika IX, a wystąpieniem reakcji alergicznych. Z tego względu pacjentów,

u których wystąpiły reakcje alergiczne należy kontrolować na obecność inhibitora. Należy

wziąć pod uwagę, iż u pacjentów, u których stwierdzono obecność inhibitorów czynnika IX

może wystąpić zwiększone ryzyko reakcji anafilaktycznej po kolejnym podaniu czynnika IX.

Z powodu ryzyka wystąpienia reakcji alergicznych związanych z podawaniem koncentratu IX

czynnika, rozpoczęcie jego podawania powinno zgodnie z oceną lekarza prowadzącego

odbywać się pod kontrolą lekarską w warunkach, które umożliwiają zastosowanie

odpowiedniego leczenia w przypadku pojawienia się reakcji alergicznych.

Choroba zakrzepowo-zatorowa

Ze względu na potencjalne ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, podając

produkt pacjentom z chorobami wątroby, pacjentom po zabiegach chirurgicznych, noworodkom

lub pacjentom z ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych lub DIC, należy

rozpocząć odpowiednią obserwację kliniczną wystąpienia wczesnych objawów powikłań

zakrzepowo-zatorowych i koagulopatii ze zużycia z zastosowaniem odpowiednich testów

biologicznych. W każdej z tych sytuacji należy rozważyć korzyści płynące z terapii Berinin P

wobec ryzyka wystąpienia wymienionych powikłań.

Zdarzenia sercowo-naczyniowe

U pacjentów, u których istnieją czynniki ryzyka wystąpienia zaburzeń sercowo-naczyniowych,

terapia za pomocą czynnika IX może zwiększać to ryzyko.

Ryzyko występowania powikłań przy stosowaniu cewników

W przypadku konieczności użycia kaniuli do cewnikowania żył centralnych (ang. central

venous access device, CVAD), należy rozważyć ryzyko związane z ich stosowaniem, takie jak

miejscowe zakażenie, bakteriemia oraz zakrzepica w miejscu umieszczenia cewnika.

Bezpieczeństwo przeciwwirusowe

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza, podejmowane są środki ostrożności

mające na celu zapobieganie zakażeniu pacjentów. Należą do nich:

dokładny dobór dawców krwi i osocza, w celu zapewnienia, że dawcy obarczeni ryzykiem

przeniesienia infekcji są wykluczeni,

badanie każdej donacji i pul osocza pod kątem obecności wirusów / zakażeń,

włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza procedury, które mogą inaktywować lub

usuwać wirusy.

Pomimo ich stosowania, przy podawaniu leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie

można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również dotychczas

nieznanych lub nowo poznanych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Zastosowane procedury są uznane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus

ludzkiego niedoboru odporności (HIV, wirus powodujący AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i

wirus zapalenia wątroby typu C (stan zapalny wątroby) oraz wobec bezotoczkowego wirusa zapalenia

wątroby typu A (stan zapalny wątroby).

Wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19 zastosowane procedury mogą mieć

ograniczoną skuteczność.

Zakażenie parwowirusem B19 może być niebezpieczne dla kobiet w ciąży (ze względu na możliwość

zakażenia płodu) oraz dla pacjentów z niedoborami odporności lub pewnymi rodzajami anemii (np.

anemią sierpowatą lub hemolityczną).

Jeżeli pacjent regularnie/wielokrotnie przyjmuje produkty otrzymywane z ludzkiego osocza (np.

czynnik IX), lekarz może zalecić szczepienie przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B.

Stanowczo zaleca się, aby przy każdym podaniu Berinin P odnotować nazwę i serię produktu, w celu

umożliwienia prowadzenia dokumentacji dotyczącej użytych numerów serii produktu.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

Lek Berinin P a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez

pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Przypadki interakcji produktów ludzkiego IX czynnika krzepnięcia z innymi lekami nie są

znane.

Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, rozpuszczalnikami i

rozcieńczalnikami, oprócz wymienionych w punkcie 6.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje

mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Nie przeprowadzono badań na zwierzętach dotyczących wpływu IX czynnika krzepnięcia krwi na

płodność.

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii typu B u kobiet, dane dotyczące stosowania IX

czynnika w czasie ciąży i podczas karmienia piersią nie są dostępne. Z tego względu produkty

czynnika IX należy stosować w okresie ciąży i laktacji tylko w przypadkach uzasadnionych.

Dane dotyczące wpływu na płodność nie są dostępne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Berinin P nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

Berinin zawiera sód i heparynę

Berinin P 1200 zawiera do 38,4 mg sodu na fiolkę. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów będących

na kontrolowanej diecie niskosodowej.

Berinin P zawiera heparynę jako substancję pomocniczą. Może ona powodować reakcje alergiczne

i obniżony poziom krwinek, przez co może wpływać na układ krzepnięcia krwi. Pacjenci, u których

w wywiadzie występują reakcje alergiczne wywołane przez heparynę powinni unikać produktów

leczniczych zawierających heparynę.

3.

Jak stosować lek Berinin P

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza

Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Zalecana dawka

Dawkowanie oraz czas trwania leczenia zależą od kilku czynników, takich jak: stopień ciężkości

niedoboru IX czynnika krzepnięcia krwi (nasilenie choroby), masa ciała, miejsce i intensywność

krwawienia, konieczność zapobieżenia krwawieniu podczas zabiegu chirurgicznego lub badania.

Jeżeli zalecone zostało stosowanie leku Berinin P w domu, lekarz powinien poinformować pacjenta

o tym, w jaki sposób należy podawać lek i jaką jego dawkę stosować.

Należy dokładnie przestrzegać zaleceń otrzymanych od lekarza lub pielęgniarki z ośrodka leczenia

hemofilii.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Berinin P

Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego IX czynnika krzepnięcia.

Rekonstytucja i sposób podawania

Informacje ogólne

Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący, np. może połyskiwać, gdy jest

obserwowany pod światło, ale nie może zawierać wyraźnych cząstek. Po przefiltrowaniu lub

pobraniu (patrz poniżej), przed podaniem, produkt po rekonstytucji powinien być oceniony

wizualnie w celu wykluczenia obecności cząsteczek i przebarwień. Nie używać roztworów

mętnych lub zawierających pozostałości (osad/cząstki).

Proces rekonstytucji oraz pobierania produktu musi się odbywać w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja:

Doprowadzić rozpuszczalnik do temperatury pokojowej. Upewnić się, że nasadki z fiolek produktu

leczniczego i rozpuszczalnika zostały usunięte, przetrzeć powierzchnię gumowych korków roztworem

antyseptycznym i pozwolić by korki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial.

1. Otworzyć opakowanie zawierające Mix2Vial usuwając folię

zabezpieczającą. Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!

2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni

i mocno przytrzymać. Nie wyjmując z opakowania blistrowego zestawu

Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą na korek fiolki z

rozpuszczalnikiem i naciskając pionowo w dół przebić korek fiolki z

rozpuszczalnikiem.

3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie

blistrowe pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć

jedynie opakowanie blistrowe, a nie cały zestaw Mix2Vial.

4. Umieścić fiolkę z produktem na czystej, równej i twardej powierzchni.

Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej

zestawem Mix2Vial. Naciskając przezroczystą końcówkę z igłą pionowo w

dół wbić w korek fiolki z proszkiem. Rozpuszczalnik samoczynnie zostanie

przetransferowany do fiolki z proszkiem.

5. Jedną ręką uchwycić fiolkę z produktem przyłączoną do zestawu

Mix2Vial, drugą ręką uchwycić fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną

do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części, przeciwnie

do ruchu wskazówek zegara. Fiolkę po rozpuszczalniku wraz z niebieską

końcówką zestawu Mix2Vial usunąć.

6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszając

ruchem obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną przezroczystą

końcówką do zestawu Mix 2Vial. Nie wstrząsać.

7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Trzymając fiolkę

z produktem pionowo korkiem do góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia

Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek

zegara. Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

Pobieranie i podawanie:

8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry

dnem i nabrać roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.

9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder

strzykawki (utrzymując strzykawkę tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą

końcówkę zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając przeciwnie do

ruchu wskazówek zegara.

W celu wykonania wstrzyknięcia Berinin P należy używać plastikowych jednorazowych strzykawek,

ponieważ roztwory tego typu mają tendencję do przylegania do powierzchni strzykawek wykonanych

ze szkła.

Produkt po rekonstytucji, przed podaniem należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury

ciała. Należy podawać powoli dożylnie w iniekcji lub infuzji, z szybkością komfortową dla pacjenta.

Zwrócić uwagę, aby krew nie dostała się do strzykawki wypełnionej produktem. Szybkość iniekcji lub

infuzji nie powinna przekraczać 2 ml na minutę.

Należy

zwrócić

uwagę

wystąpienie

jakiejkolwiek

natychmiastowej

reakcji.

przypadku

jakiejkolwiek reakcji mogącej mieć związek z podaniem produktu Berinin P, należy zmniejszyć

szybkość infuzji lub ją wstrzymać, w zależności od stanu klinicznego pacjenta (patrz również punkt

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza lub farmaceuty.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z następujących objawów, należy natychmiast zaprzestać

stosowania produktu leczniczego i powiadomić lekarza:

Nagła reakcja alergiczna (taka jak pokrzywka, uogólniona pokrzywka),

Trudności w oddychaniu (ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech),

Spadek ciśnienia tętniczego krwi

Anafilaksja

Brak reakcji na leczenie (nieustające krwawienie).

Inne objawy niepożądane:

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne, do których zalicza się:

obrzęk naczynioruchowy

kłucie i pieczenie w miejscu infuzji

dreszcze

nagłe zaczerwienienie twarzy

uogólniona pokrzywka

ból głowy

pokrzywka

spadek ciśnienia tętniczego krwi,

uczucie zmęczenia (letarg)

nudności

niepokój

przyspieszenie bicia serca (tachykardia)

ucisk w klatce piersiowej

uczucie mrowienia

wymioty

świszczący oddech

Powyższe objawy obserwowano rzadko. W niektórych przypadkach wymienione objawy rozwijały

się w ciężką anafilaksję (z wstrząsem włącznie) i były ściśle powiązane czasowo z powstawaniem

inhibitorów IX czynnika

Zaobserwowano zespół nerczycowy po próbie indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów

z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcją alergiczną w wywiadzie.

Pacjenci z hemofilią typu B mogą wytwarzać przeciwciała neutralizujące (inhibitory) IX

czynnika krzepnięcia. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, stan taki będzie objawiał się

niewystarczającą reakcją na leczenie. W takich przypadkach należy się skontaktować z

wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Istnieje potencjalne ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych po stosowaniu produktów

zawierających IX czynnik, ze zwiększonym ryzykiem przy stosowaniu produktów

niskooczyszczonych. Stosowanie produktów niskooczyszczonych IX czynnika jest związane z

występowaniem zawału mięśnia sercowego, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,

zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej. Stosowanie produktów wysokooczyszczonych IX

czynnika rzadko związane jest z takimi działaniami niepożądanymi.

Obserwowano występowanie gorączki.

Zgłaszano przypadki zmniejszenia wytwarzania płytek krwi związanego z podaniem heparyny

(heparynozależnej trombocytopenii, HAT Typu II). Heparyna o działaniu hamującym na proces

krzepnięcia krwi, stanowi składnik produktu Berinin P. U pacjentów, u których nadwrażliwość

na heparynę dotychczas nie występowała, do spadku liczby płytek krwi dochodzi zazwyczaj po

6 do 14 dniach od rozpoczęcia leczenia. U pacjentów nadwrażliwych na heparynę do takiego

spadku może dojść już w ciągu kilku godzin od jej podania. Do ciężkiej postaci

trombocytopenii (obniżonej ilości płytek krwi) może dojść na skutek:

wzmożonego tworzenia zakrzepów krwi w tętnicach lub żyłach, (zakrzepy/zaburzenia

zatorowo-zakrzepowo)

koagulopatii ze zużycia, której w niektórych przypadkach może towarzyszyć martwica

skóry w miejscu iniekcji, wybroczyny, plamica i smolisty stolec

W takich przypadkach hamujące działanie heparyny na proces krzepnięcia może ulec

zmniejszeniu (tolerancja heparyny).

U pacjentów, u których doszło do wystąpienia takich objawów podawanie produktu należy

natychmiast przerwać i skontaktować się z lekarzem. W przyszłości nie wolno przyjmować żadnych

leków zawierających heparynę.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa przeciwwirusowego zawarte są w punkcie 2. Informacje ważne

przed zastosowaniem leku Berinin P

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Częstość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci są porównywalne, jak u dorosłych

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych

Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych

Al. Jerozolimskie 181C

02-222 Warszawa

Tel.: + 48 22 49 21 301

Faks: + 48 22 49 21 309

e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Berinin P

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Po rekonstytucji stabilność fizykochemiczna utrzymuje się przez 16 godzin w temperaturze niższej lub

równej 25

C . Z mikrobiologicznego punktu widzenia oraz z powodu, że Berinin P nie zawiera

środków konserwujących, lek po rekonstytucji powinien być natychmiast wykorzystany. Jeżeli lek nie

zostanie podany natychmiast, okres jego przechowywania nie powinien przekraczać 8 godzin w

temperaturze niższej lub równej 25

6.

Zawa

rtość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Berinin P

1 fiolka Berinin P zawiera 1200 j.m. ludzkiego IX czynnika krzepnięcia krwi.

Produkt po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań zawiera około 120 j.m./ml ludzkiego IX

czynnika krzepnięcia.

Aktywność produktu (j.m) jest określana przy użyciu jednostopniowego testu krzepnięcia zgodnego z

Farmakopeą Europejską.

Aktywność swoista Berinin P osiąga minimum 50 j.m. IX czynnika na mg białka całkowitego.

Pozostałe składniki to:

Glicyna, antytrombina III, heparyna, wapnia chlorek, sodu chlorek, sodu cytrynian,

kwas solny lub sodu wodorotlenek (w małych ilościach do ustalenia pH).

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań 10 ml

Jak wygląda lek Berinin P i co zawiera opakowanie

Berinin P ma postać białego proszku z dołączonym przezroczystym, bezbarwnym rozpuszczalnikiem

(wodą do wstrzykiwań) do sporządzania roztworu do wstrzykiwań / infuzji.

Dostępne opakowania

1 fiolka z proszkiem

1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 10 ml

1 system transferowy z filtrem 20/20

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu

odpowiedzialnego:

CSL Behring sp. z o.o.

Ul. Branickiego 17

02-972 Warszawa

Tel: 22 213 22 65

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się właściwe oznaczanie poziomu IX czynnika, w celu ustalenia wielkości

podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania wlewów. U poszczególnych pacjentów mogą

wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie IX czynnika krzepnięcia, co odzwierciedlają różnice w

okresie półtrwania oraz odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać

dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych

niezbędne jest precyzyjne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia

(poziomu aktywności IX czynnika krzepnięcia w osoczu).

Dawkowanie

Liczba jednostek podawanego IX czynnika krzepnięcia krwi jest wyrażona w jednostkach

międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów

IX czynnika krzepnięcia. Aktywność IX czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana w procentach

(w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w

odniesieniu do międzynarodowych standardów zawartości IX czynnika krzepnięcia krwi w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności IX czynnika jest równa ilości IX czynnika

krzepnięcia zawartego w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na doświadczeniach empirycznych

dowodzących, że l jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na kg masy ciała podwyższa

aktywność osoczowego czynnika IX o 1, 0% normalnej aktywności.

Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika IX [% lub

j.m./dl] x 1,0

Podawana dawka produktu, częstotliwość oraz czas trwania jego podawania powinny zawsze być

indywidualnie dobrane w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawień, aktywność czynnika IX nie powinna

zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w danym

okresie czasu. Schemat podany w poniższej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania

w przypadkach krwawienia i zabiegów chirurgicznych:

Nasilenie krwawienia / rodzaj

Wymagany poziom czynnika

Częstotliwość dawkowania

zabiegu chirurgicznego

IX (% lub j.m./dl)

(godziny)/czas trwania leczenia

(dni)

Krwotok

Wczesne krwawienie do

stawów, mięśni lub z jamy ustnej

20-40

Powtarzać infuzje, co 24 godziny.

Co najmniej

przez 1 dobę, aż do

ustąpienia bólu

spowodowanego przez

krwawienie lub zagojenia

rany.

Bardziej nasilone krwawienie

30-60

Powtarzać infuzję, co 24

do stawów, mięśni lub krwiak

godziny przez 3-4 dni lub

dłużej aż do ustania bólu i

powrotu sprawności.

Krwawienia zagrażające

60-100

Powtarzać infuzję, co 8 do 24

życiu

godzin aż do ustąpienia

zagrożenia.

Zabiegi chirurgiczne

Małe włącznie z ekstrakcją

30-60

Co 24 godziny, co najmniej

zęba

przez 1 dzień, aż do zagojenia

rany.

Duże

80-100

Powtarzać infuzję, co 8 do 24

(przed- i pooperacyjne)

godzin aż do zagojenia się

rany, następnie kontynuować

terapię, przez co najmniej 7

kolejnych dni w celu utrzymania

aktywności czynnika IX na

poziomie 30% do 60% (j.m./dl)

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu B, zwykle podawane są

dawki czynnika IX wynoszące 20 do 40 j.m. na kg masy ciała w odstępach od 3 do 4 dni. U

niektórych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może być konieczne podanie produktu w krótszych

odstępach czasu lub w większych dawkach.

Pacjenci powinni być monitorowani ze względu na możliwość pojawienia się inhibitorów IX czynnika

krzepnięcia, patrz też punkt 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Berinin P

Dzieci i młodzież

Nie istnieją dane z badań klinicznych pozwalające określić dawkowanie Berinin P u dzieci.