Beriate 1000

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Beriate 1000 100 j.m./ml; 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
  • Dawkowanie:
  • 100 j.m./ml; 1000 j.m.
  • Forma farmaceutyczna:
  • proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Beriate 1000 100 j.m./ml; 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji
    Polska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Podsumowanie produktu:
  • 1 fiol. proszku + fiol. rozp. + igła dwust. + igła z filt., 5909990947713, Lz; 1 fiol. proszku + fiol. z rozp. + zestaw transferowy, 5909990928057, Lz

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
  • Numer pozwolenia:
  • 09477
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 17-03-2018

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

Ulotka dla pacjenta

Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty w razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości.

Lek ten został przepisany ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek

może zaszkodzić innej osobie,, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy

niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Beriate 1000

1000 j.m. Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji.

Factor VIII coagulationis humanus

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia

Substancja czynna:

Ludzki VIII czynnik krzepnięcia

Spis treści ulotki:

Co to jest lek Beriate 1000 i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Beriate 1000

Jak stosować lek Beriate 1000

Możliwe działania niepożądane.

Jak przechowywać lek Beriate 1000.

Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST LEK BERIATE 1000 I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

Co to jest Beriate 1000

Beriate

1000

składa

się

proszku

rozpuszczalnika.

Przygotowany

roztwór

służy

podawania dożylnego w postaci wstrzykiwań lub infuzji.

Beriate 1000 jest produkowany z ludzkiego osocza (płynna część krwi) i zawiera ludzki

VIII czynnik

krzepnięcia.

Jest

stosowany

profilaktyki

leczenia

krwawień

spowodowanych wrodzonym niedoborem VIII czynnika (hemofilia typu A) we krwi. Może

być także stosowany w leczeniu nabytego niedoboru VIII czynnika krzepnięcia.

W jakim celu stosuje się Beriate 1000

VIII czynnik jest związany z procesem krzepnięcia krwi. Brak VIII czynnika powoduje iż

krew nie krzepnie tak szybko jak powinna i w związku z tym występuje zwiększona tendencja

do krwawień. Uzupełnienie VIII czynnika za pomocą leku Beriate 1000 czasowo usprawnia

mechanizm krzepnięcia krwi.

Beriate 1000 uzupełnia brak VIII czynnika krzepnięcia we krwi, w celu uniknięcia lub

zatrzymania krwotoków i krwawień.

2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU BERIATE 1000.

Następujące części zawierają informacje, które należy wziąć pod uwagę przed zastosowaniem

Beriate 1000.

Kiedy nie stosować leku Beriate 1000

jeśli u pacjenta stwierdzono alergię (nadwrażliwość) na ludzki VIII czynnik krzepnięcia

lub którykolwiek z pozostałych składników leku Beriate 1000 (wymienionych w punkcie

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Podobnie jak przy podawaniu wszystkich, dożylnych produktów białkowych możliwe są

reakcje

nadwrażliwości

typu

alergicznego.

Pacjenci

powinni

być

poinformowani

wczesnych objawach nadwrażliwości takich jak pokrzywka,

uogólniona pokrzywka,

ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia tętniczego lub anafilaksja

(poważna reakcja alergiczna powodująca trudności w oddychaniu oraz zawroty głowy).

W razie wystąpienia takich objawów pacjenci powinni natychmiast odstawić produkt

leczniczy i skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

Wytwarzanie

neutralizujących

przeciwciał

(inhibitorów)

VIII

czynnika

krzepnięcia

zdarza się podczas leczenia chorych na hemofilię typu A. Oznacza to, że leczenie

przestaje być skuteczne. W przypadku, gdy krwawienia nie daję się opanować za pomocą

Beriate 1000 należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Pacjenci powinni być

monitorowani w kierunku rozwoju inhibitorów.

Lekarz powinien rozważyć korzyści wynikające z leczenia lekiem Beriate 1000 w stosunku

do ryzyka wystąpienia tych komplikacji.

Bezpieczeństwo stosowania pod względem możliwości przeniesienia wirusów

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie

środki zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów.

Na środki te składają się:

dokładny dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia możliwości przenoszenia

chorób zakaźnych.

badanie każdej donacji i puli osocza pod kątem wirusów / zakażeń.

Wytwórcy takich produktów włączają również do procesu przetwarzania krwi lub osocza

procedury, które inaktywują lub usuwają wirusy lub inne patogeny. Pomimo zastosowania

tych środków, przy podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, nie można

całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również

nieznanych lub nowo poznanych wirusów i innych rodzajów zakażeń.

Stosowane środki zabezpieczające są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych,

takich

ludzki

wirus

niedoboru

odporności

(HIV,

wirus

wywołujący

AIDS),

wirus

zapalenia wątroby typu B i C (żółtaczka zakaźna) i wobec wirusów bezotoczkowych takich

jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19.

W przypadku regularnego lub wielokrotnego otrzymywania produktów zawierających VIII

czynnik, które pochodzą z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienie przeciwko

zapaleniu wątroby typu A i B.

Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi dawki Beriate 1000 zanotować

nazwę i numer serii produktu w celu umożliwienia powiązania pacjenta z daną serią leku.

Lek Beriate 1000 a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych aktualnie lub ostatnio lekach,

również tych, które wydawane są bez recepty.

Beriate 1000 nie należy mieszać z innymi lekami, rozpuszczalnikami, rozcieńczalnikami poza

zalecanymi przez wytwórcę.(patrz pkt.6).

Ciąża i karmienie piersią

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Lek Beriate 1000 należy stosować w okresie ciąży i karmienia piersią tylko w uzasadnionych

wskazaniach.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

doniesień

Beriate

1000

upośledzał

zdolność

prowadzenia

pojazdów

i obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Beriate 1000

Beriate 1000 zawiera 28 mg sodu na 1000 j.m. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów

będących na kontrolowanej diecie niskosodowej .

3. JAK STOSOWAĆ LEK BERIATE 1000

Lek Beriate 1000 należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. Leczenie należy

rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu tego typu

schorzeń.

Dawkowanie i sposób podawania

Dawkowanie

Ilość VIII czynnika oraz czas trwania leczenia zależne są od takich czynników jak: masa ciała

pacjenta,

stopnia

ciężkości

schorzenia,

umiejscowienia

intensywności

krwawienia,

konieczności zapobiegania krwawieniom podczas zabiegów chirurgicznych i badań.

W przypadku podawania preparatu w warunkach domowych, zawsze należy skonsultować się

z lekarzem w sprawie prowadzonego leczenia i ściśle przestrzegać jego zaleceń.

Należy postępować zgodnie ze wskazówkami otrzymanymi od lekarza lub pielęgniarki

z ośrodka leczenia hemofilii.

Przedawkowanie

Objawy przedawkowania Beriate 1000 nie zostały odnotowane.

Rekonstytucja roztworu i sposób podawania

Informacje ogólne:

Proszek powinien zostać zmieszany (zrekonstytuowany) z rozpuszczalnikiem (częścią

płynną) i pobrany z fiolki w warunkach aseptycznych.

Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący np. mogą być widoczne pod

światło pęcherzyki powietrza ale nie powinien zawierać żadnych wyraźnych cząstek.

Przed podaniem, po przefiltrowaniu/pobieraniu (patrz poniżej) roztwór powinien zostać

oceniony wizualnie w celu wykluczenia obecności małych cząstek i przebarwień. Nie

używać roztworu, który jest mętny lub zawiera osad.

Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z

lokalnymi przepisami i zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja roztworu

Nie otwierając fiolek ogrzać proszek Beriate 1000 oraz rozpuszczalnik do temperatury

pokojowej lub temperatury ciała. Można to osiągnąć zarówno przez pozostawienie fiolek na

około godzinę w temperaturze pokojowej lub trzymając przez kilka minut w dłoniach. Nie

poddawać fiolek bezpośredniemu działaniu źródeł ciepła. Fiolek nie wolno podgrzewać do

temperatury wyższej niż temperatura ciała (37ºC).

Ostrożnie usunąć wieczka zabezpieczające z fiolek z proszkiem i z rozpuszczalnikiem,

przetrzeć

powierzchnię

gumowych

korków

antyseptycznym

roztworem

zostawić

wyschnięcia

przed

otwarciem

Mix2Vial,

następnie

postępować

zgodnie

poniższą

instrukcją.

Otworzyć

osłonkę

zawierającą

łącznik

Mix2Vial

poprzez

usunięcie wieczka. Nie wolno wyjmować łącznika Mix2Vial z

blista.

Umieścić

fiolkę

rozpuszczalnikiem

czystej

równej

powierzchni

mocno

przytrzymać.

wyjmując

blistra

zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą na

korek fiolki rozpuszczalnika i naciskając pionowo w dół przebić

korek do fiolki z rozpuszczalnikiem.

Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć blister

pociągając go pionowo do góry. Należy zwrócić uwagę aby zdjąć

jedynie blister a nie cały zestaw Mix2Vial

4. Postawić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni.

Odwrócić do góry dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym

niej

łącznikiem

Mix2Vial.

Naciskając

przezroczystą

końcówkę z igłą pionowo w dół przebić korek fiolki z produktem.

Rozpuszczalnik

samoczynnie

spłynie

fiolki

produktem

leczniczym..

Jedną

ręką

chwycić

fiolkę

produktem

leczniczym

przyłączoną

zestawu

Mix2Vial,

drugą

zaś

ręką

uchwycić

fiolkę

rozpuszczalnikiem

także

przyłączoną

zestawu

Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części. Usunąć

fiolkę po rozpuszczalniku z przyłączonym do niej niebieskim

końcem zestawu Mix2Vial.

6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie

poruszając ruchem obrotowym fiolkę z produktem z przyłączoną

przezroczystą końcówką do zestawu Mix2 Vial. Nie wstrząsać.

7.Nabrać powietrza do pustej, sterylnej strzykawki. Utrzymując

fiolkę z roztworem w pozycji pionowej przyłączyć strzykawkę do

połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial. Wstrzyknąć powietrze

do fiolki z produktem.

Pobieranie i podawanie.

8. Przytrzymując wciśnięty tłok strzykawki odwrócić cały zestaw do

góry dnem i napełniać strzykawkę roztworem, powoli odciągając tłok

strzykawki.

Roztwór

znajduje

się

teraz

strzykawce.

Mocno

trzymając

strzykawkę (z tłokiem strzykawki skierowanym ku dołowi) odłączyć

zestaw Mix2 Vial od strzykawki.

Zgodnie

zaleceniami

lekarza

należy

powoli

wstrzykiwać

zrekonstytuowany

roztwór

dożylnie. Należy zwrócić uwagę, aby krew nie dostała się do części wypełnionej produktem.

Jeżeli konieczne jest podanie większej objętości, można to również zrobić za pomocą infuzji.

W tym celu należy przenieść produkt po rekonstytucji do zarejestrowanego do użycia zestawu

infuzyjnego. Infuzję należy przeprowadzić zgodnie z zaleceniami lekarza.

Należy

obserwować

pacjenta

kierunku

wystąpienia

jakiegokolwiek

działania

niepożądanego. Jeżeli takie działanie ma miejsce może ono być związane z podawaniem

Beriate 1000. Należy wtedy przerwać wstrzykiwanie lub infuzję (patrz także punkt 2. część

„Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek Beriate 1000”).

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku BeriateP 1000

należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, Beriate 1000 może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego

one wystąpią.

przypadku

wystąpienia

poniższych

działań

niepożądanych

należy

skontaktować

się

z lekarzem prowadzącym lub pogotowiem ratunkowym:

Objawy obrzęku naczynioruchowego takie jak:

obrzęk twarzy, języka lub krtani,

trudności w połykaniu,

pokrzywka, zaburzenia oddychania.

Powyższe działania niepożądane obserwowano bardzo rzadko, ale w niektórych przypadkach

mogą one prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksja) ze wstrząsem włącznie.

Ustanie skuteczności leczenia (utrzymujące się krwawienia):

przypadku

ustania

skuteczności

terapii

pomocą

VIII

czynnika

należy

rozpatrzyć

możliwość wytworzenia neutralizujących przeciwciał (inhibitorów VIII czynnika). W takim

przypadku należy skontaktować się z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Inne działania niepożądane:

Alergiczne (reakcje nadwrażliwości) wśród których mogą wystąpić:

pieczenie i kłucie w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji

dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka

ból głowy

spadek

ciśnienia

tętniczego,

niepokój,

przyspieszenie

rytmu

serca,

ucisk

klatce

piersiowej, świszczący oddech

uczucie zmęczenia

nudności i wymioty

mrowienie

Powyższe działania niepożądane obserwowane są bardzo rzadko, ale czasami mogą przejść

w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję) ze wstrząsem włącznie.

Bardzo rzadko obserwowano podwyższenie temperatury ciała.

Jeśli

nasili

się

którykolwiek

z

objawów

niepożądanych

lub

wystąpią

jakiekolwiek

objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub

farmaceucie.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK BERIATE 1000

Nie stosować leku Beriate 1000 po upływie terminu ważności zamieszonego na opakowaniu i

etykiecie

po skrócie (EXP).Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Produkt

zawiera

środków

konserwujących

powinien

być

podany

natychmiast

rekonstytucji.

Lek przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci!

Przechowywać w temperaturze w lodówce (2ºC - 8ºC ).

W czasie trwania okresu ważności Beriate może być przechowywany w temperaturze nie

przekraczającej 25ºC przez łączny okres 1 miesiąca. Poszczególne okresy przechowywania

w temperaturze pokojowej (nie przekraczającej 25ºC) powinny być dokumentowane tak, aby

łączny okres przechowywania w tej temperaturze nie przekroczył jednego miesiąca.

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Beriate 1000

Substancją czynną leku jest ludzki VIII czynnika krzepnięcia krwi. Beriate 1000 składa się z

proszku

rozpuszczalnika

sporządzania

roztworu

wstrzykiwań

infuzji

zawierających 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia krwi na fiolkę.

Roztwór po rekonstytucji służy do wstrzykiwań lub infuzji.

Produkt jest rekonstytuowany z 10 ml wody do wstrzykiwań, powstały w ten sposób roztwór

zawiera ok. 100 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia krwi.

Ponadto lek zawiera: sacharozę, glicynę, wapnia chlorek, sodu chlorek, sodu wodorotlenek

(w małych ilościach do ustalenia pH).

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Beriate 1000 i co zawiera opakowanie

Beriate 1000 ma postać białego proszku z dołączonym rozpuszczalnikiem do sporządzania

roztworu do wstrzykiwań lub infuzji.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący tj. może połyskiwać

trzymany pod światło, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząsteczek.

Numer serii produktu może zostać zapisany na etykiecie lub opakowaniu po skrócie : Lot.

Dostępne opakowania

Opakowanie leku w dawce 1000 j.m. zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań po 10 ml

Opakowanie z zestawem do podawania zawiera:

1 zestaw do transferu 20/20 z filtrem,

1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml,

1 zestaw do wkłucia,

2 waciki nasączone alkoholem,

1 plaster

Podmiot odpowiedzialny i Wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela

podmiotu odpowiedzialnego:

IMED Poland Sp. z o.o.

ul. Puławska 314

02-819 Warszawa

Data zatwierdzenia ulotki:

Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby

zdrowia:

Dawkowanie:

Liczba

podawanych

pacjentowi

jednostek

VIII

czynnika

wyrażona

jest

jednostkach

międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów

VIII czynnika krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana

Sformatowano: Angielski

(USA)

jako

wartość

odniesieniu

osocza

ludzkiego)

j.m.

odniesieniu

międzynarodowych standardów zawartości VIII czynnika krzepnięcia w osoczu).

Jedna

jednostka

międzynarodowa

aktywności

VIII

czynnika

krzepnięcia

jest

równa

aktywności VIII czynnika krzepnięcia zawartego w 1 ml osocza ludzkiego.

Dawka

produktu,

droga

oraz

częstotliwość

jego

podawania

powinna

zawsze

być

indywidualnie dobrana w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

Przeliczanie wymaganego dawkowania VIII czynnika krzepnięcia opiera się na empirycznym

stwierdzeniu, że 1 j.m. VIII czynnika krzepnięcia na kg masy ciała zwiększa aktywność

osoczowego

VIII

czynnika

około

zwykłej

aktywności

j.m./dl).

Wymagane

dawkowane przeliczane jest przy użyciu następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost poziomu

VIII czynnika [% lub j.m./dl] x odwrotność obserwowanej poprawy.

razie

wystąpienia

następujących

przypadków

krwawienia,

aktywność

VIII

czynnika

krzepnięcia

powinna

spaść

poniżej

podanych

wartości

aktywności

osoczu

(w % normy lub j.m./dl) w odpowiadającym okresie czasu:

Poniższa tabela przedstawia możliwe dawkowanie w przypadkach krwawień i przy zabiegach

chirurgicznych:

Rodzaj krwawienia/ zabiegu

chirurgicznego

Terapeutyczny poziom

aktywności VIII czynnika w

osoczu (% lub j.m./dl)

Częstość dawkowania

(godziny) / czas trwania

leczenia (dni)

Krwawienia

Niewielki wylew do stawów,

krwawienie z mięśnia lub

jamy ustnej

20-40

Powtarzać wlew co 12 do 24

godzin

najmniej

przez

1 dzień

czasu

ustąpienia

bólu i ustania krwawienia lub

wyleczenia

Większy wylew do stawów;

wylew do mięśni lub krwiak

30-60

Powtarzać

wlew

12-24

godziny przez 3 do 4 dni lub

więcej

czasu

ustąpienia

bólu i ostrej dysfunkcji

Krwotoki zagrażające życiu:

60-100

Powtarzać wlew co 8 do 24

godzin

czasu

ustąpienia

zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne

Niewielkie zabiegi z

ekstrakcją zęba włącznie

30-60

Co 24 godziny, co najmniej

przez

dzień,

czasu

wyleczenia.

Znaczne zabiegi chirurgiczne

80-100 (przed i

pooperacyjnie)

Powtarzać

wlew

godziny

odpowiedniego

zagojenia

rany,

następnie

terapeutycznie

przez

najmniej 7 dni do uzyskania

(j.m./dl)

aktywności VIII czynnika.

Podczas leczenia wskazane jest określenie docelowej aktywności VIII czynnika krzepnięcia

w celu

ustalenia

dawek

częstości

infuzji.

Szczególnie

podczas

dużych

zabiegów

chirurgicznych niezbędne jest monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu

krzepnięcia

(poziomu

aktywności

VIII

czynnika

krzepnięcia

osoczu).

Poszczególni

pacjenci mogą różnie reagować na podawany VIII czynnik krzepnięcia, którego poziomy

odzysku in vivo oraz okresy półtrwania mogą się różnić.

W długoterminowym postępowaniu profilaktycznym u chorych na ciężką postać hemofilii

typu A, podaje się od 20 do 40 j.m. VIII czynnika krzepnięcia na kilogram masy ciała

w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, w szczególności u

pacjentów

w młodym

wieku,

konieczne

jest

częstsze

podawanie

tego

czynnika

zastosowanie

większych dawek.

Dawkowanie u dzieci uzależnione jest od masy ciała, w związku z tym wielkość dawki

ustalana jest na tej samej zasadzie co u dorosłych. Częstość podawania powinna być zawsze

ustalana indywidualnie w zależności od efektywności klinicznej. Opisywane są przypadki

leczenia dzieci młodszych niż 6 lat.

Pacjenci powinni być monitorowani na wypadek wytworzenia inhibitorów VIII czynnika

krzepnięcia. W przypadku gdy żądany poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia nie

może

być

osiągnięty

uzyskuje

się

odpowiedniej

kontroli

krwawienia

zastosowaniu

właściwej

dawki,

należy

wykonać

badanie

obecność

inhibitorów

VIII

czynnika

krzepnięcia.

pacjentów

wysokim

poziomem

inhibitorów

VIII

czynnika

krzepnięcia leczenie może być nieskuteczne, więc należy rozważyć podjęcie innych działań

terapeutycznych.

Pacjenci

tacy

powinni

być

prowadzeni

przez

lekarzy

doświadczonych

w leczeniu podobnych przypadków hemofilii.

Informacje dotyczące właściwości farmakologicznych czynnika von Willebranda (VWF)

Oprócz swojej roli białka ochronnego VIII czynnika, czynnik von Willebranda pośredniczy

w adhezji płytek w miejscu urazu naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek.