Aldurazyme

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Aldurazyme
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Aldurazyme
    Unia Europejska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Grupa terapeutyczna:
  • Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
  • Dziedzina terapeutyczna:
  • Mukopolisacharydoza I
  • Wskazania:
  • Aldurazyme pokazuje długoterminowy ферментозаместительная terapii u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem мукополисахаридоз I rodzaju (MPS I; Alfa-L-iduronidase deficyt) do leczenia nonneurological objawy choroby.
  • Podsumowanie produktu:
  • Revision: 17

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autoryzacji:
  • Upoważniony
  • Numer pozwolenia:
  • EMEA/H/C/000477
  • Data autoryzacji:
  • 09-06-2003
  • Kod EMEA:
  • EMEA/H/C/000477
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 24-12-2018

Sprawozdanie z oceny publicznego

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/741937/2015

EMEA/H/C/000477

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Aldurazyme

laronidaza

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Aldurazyme. Wyjaśnia, jak Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi

(CHMP) ocenił lek w celu ustalenia opinii, na podstawie której przyznano pozwolenie na dopuszczenie

produktu Aldurazyme do obrotu, oraz zaleceń w sprawie warunków stosowania leku.

Co to jest Aldurazyme?

Aldurazyme to roztwór do infuzji (wlewu dożylnego) zawierający substancję czynną laronidazę.

W jakim celu stosuje się produkt Aldurazyme?

Lek Aldurazyme stosuje się u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu I

(MPS I; niedobór α-L-iduronidazy) w celu leczenia nieneurologicznych objawów choroby (objawy

niezwiązane z mózgiem lub nerwami). MPS I jest rzadką chorobą dziedziczną, w której poziom

aktywności enzymu α-L-iduronidazy jest znacznie niższy od normalnego poziomu, co powoduje, że

niektóre substancje, zwane glikozaminoglikanami, nie są rozkładane i odkładają się w większości

organów w organizmie, niszcząc je. Nieneurologicznymi objawami MPS I mogą być np. powiększona

wątroba, zesztywnienie stawów utrudniające poruszanie się, mniejsza pojemność płuc, choroby serca i

oczu.

Lek wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza.

Jak stosować produkt Aldurazyme?

Leczenie produktem Aldurazyme powinno odbywać się pod kontrolą lekarza mającego doświadczenie w

prowadzeniu pacjentów z MPS I lub z innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi. Lek Aldurazyme

należy podawać w szpitalu lub klinice, gdzie dostępny jest sprzęt do reanimacji, a pacjentom przed

podaniem infuzji można podać leki zapobiegające reakcji alergicznej. Aldurazyme podaje się raz w

tygodniu w postaci wlewu dożylnego. Lek jest przeznaczony do długotrwałego stosowania.

Aldurazyme

EMA/741937/2015

Strona 2/3

Jak działa produkt Aldurazyme?

Substancja czynna leku Aldurazyme, laronidaza, jest kopią enzymu ludzkiego – α-L-iduronidazy. enzym

jest wytwarzany przez komórki, do których wprowadzono gen (DNA) umożliwiający im wytwarzanie

laronidazy. Laronidazę stosuje się w leczeniu określanym jako substytucja enzymatyczna, co oznacza,

że zastępuje ona enzym brakujący u pacjentów z MPS I. Pozwala to kontrolować objawy MPS I,

poprawiając jakość życia pacjenta.

Jak badano produkt Aldurazyme?

Lek Aldurazyme porównywano z placebo (leczenie pozorowane) u 45 pacjentów powyżej szóstego roku

życia z potwierdzonym rozpoznaniem MPS I. Głównym kryterium oceny skuteczności była natężona

pojemność życiowa (ang. Forced Vital Capacity, FVC; ocena czynności płuc) i odległość, jaką pacjenci

mogli przejść w ciągu sześciu minut. Parametry te mierzono przed leczeniem i po 26 tygodniach

leczenia. Badanie kontynuowano następnie przez niemal cztery lata, a wszystkich pacjentów leczono

produktem Aldurazyme.

Lek Aldurazyme badano również u 20 dzieci poniżej piątego roku życia, które otrzymywały lek

Aldurazyme przez jeden rok. W badaniu oceniano głównie bezpieczeństwo leku, ale obserwowano

również jego wpływ na obniżanie poziomu glikozaminoglikan w moczu oraz zmniejszanie wielkości

wątroby.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Aldurazyme zaobserwowano w

badaniach?

W badaniu wykazano, że po 26 tygodniach leczenia produktem Aldurazyme u pacjentów nastąpiła

poprawa zarówno pod względem FVC, jak i zdolności chodzenia. Efekt ten utrzymał się przez prawie

cztery lata.

U dzieci poniżej piątego roku życia lek Aldurazyme obniżył poziom glikozaminoglikan w moczu o około

60%. Pod koniec badania u połowy dzieci poddanych leczeniu wątroba miała normalną wielkość.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Aldurazyme?

Większość działań niepożądanych związanych ze stosowaniem leku Aldurazyme to raczej objawy

poinfuzyjne niż spowodowane działaniem leku. Niektóre z nich są poważne, ale część z tych działań

niepożądanych zazwyczaj ustępuje z upływem czasu. Najczęstsze działania niepożądane związane ze

stosowaniem leku Aldurazyme występujące u pacjentów powyżej piątego roku życia (obserwowane u

więcej niż 1 pacjenta na 10 ) to: bóle głowy, nudności (mdłości), bóle brzucha, wysypka, bóle stawów

(uszkodzenie stawów), artralgia (ból stawów), bóle pleców, bóle kończyn (rąk i nóg), zaczerwienienie,

gorączka i reakcje w miejscu podania wlewu dożylnego. U pacjentów poniżej piątego roku życia

najczęstsze działania niepożądane (obserwowane u więcej niż 1 na 10 pacjentów) to: podwyższone

ciśnienie krwi, obniżone natlenienie krwi (miara funkcji płuc), tachykardia (przyśpieszenie akcji serca),

gorączka i dreszcze. Pełny wykaz działań niepożądanych związanych ze stosowaniem leku Aldurazyme

znajduje się w ulotce dla pacjenta.

W organizmie prawie wszystkich pacjentów otrzymujących produkt Aldurazyme wytwarzane są

przeciwciała (białka produkowane w odpowiedzi na produkt Aldurazyme), lecz ich wpływ na

bezpieczeństwo i skuteczność leku nie został do tej pory w pełni poznany.

Aldurazyme

EMA/741937/2015

Strona 3/3

Leku Aldurazyme nie wolno podawać osobom z silną alergią na laronidazę lub którykolwiek składnik

produktu.

Na jakiej podstawie zatwierdzono produkt Aldurazyme?

CHMPuznał, że produkt Aldurezyme pozwala skutecznie kontrolować symptomy MPS I. CHMP

zadecydował, że korzyści ze stosowania produktu Aldurazyme przewyższają ryzyko, i zalecił przyznanie

pozwolenia na dopuszczenie leku do obrotu.

Produkt Aldurazyme początkowo zarejestrowano w wyjątkowych okolicznościach, gdyż ze względu na

to, że choroba występuje rzadko, w chwili rejestracji informacje na temat leku były ograniczone. Jako

że firma dostarczyła wymagane dodatkowe informacje, wyjątkowe okoliczności wygasły w dniu

16 grudnia 2015 r.

Inne informacje dotyczące produktu Aldurazyme:

W dniu 10 czerwca 2003 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie leku Aldurazyme

do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Aldurazyme znajduje się na stronie internetowej Agencji

pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports W

celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Aldurazyme należy zapoznać

się z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Data ostatniej aktualizacji: 11.2015.

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Aldurazyme 100 j./ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Laronidaza

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty w razie jakichkolwiek wątpliwości.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane

niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki:

Co to jest lek Aldurazyme i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Aldurazyme

Jak stosować lek Aldurazyme

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Aldurazyme

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Aldurazyme i w jakim celu się go stosuje

Lek Aldurazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem

mukopolisacharydozy typu I (MPS I). Podaje się go w leczeniu objawów pozaneurologicznych

choroby.

U osób z rozpoznaniem MPS I stwierdza się niewielką aktywność lub brak enzymu

-L-iduronidazy

odpowiadającego za rozkład pewnych substancji (glikozaminoglikanów) w organizmie. Zaburza to

proces rozkładu i przetwarzania w organizmie tych substancji oraz ich nagromadzenie w wielu

tkankach organizmu prowadzące do wystąpienia objawów MPS I.

Lek Aldurazyme (laronidaza) jest sztucznie otrzymywanym enzymem. Umożliwia uzupełnienie

niedoboru naturalnego enzymu u pacjentów z chorobą MPS I.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Aldurazyme

Kiedy nie stosować leku Aldurazyme

Jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na laronidazę lub którykolwiek z pozostałych składników

tego leku (wymienione w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Aldurazyme należy zwrócić się do lekarza. W czasie leczenia

lekiem Aldurazyme mogą wystąpić odczyny związane z infuzją. Odczyn związany z infuzją jest

działaniem niepożądanym występującym podczas infuzji lub przed końcem dnia, w którym

przeprowadzono infuzję (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). Niektóre z tych odczynów

mogą być ciężkie. Jeśli wystąpi taki odczyn, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Jeśli wystąpią takie reakcje, należy bezzwłocznie przerwać infuzję leku Aldurazyme, a lekarz musi

rozpocząć odpowiednie leczenie.

Tego rodzaju reakcje mogą być szczególnie silne, jeżeli u pacjenta w przebiegu MPS I występuje

zwężenie górnych dróg oddechowych.

W celu zapobieżenia reakcjom alergicznym konieczne może być podanie dodatkowych leków np.

przeciwhistaminowych oraz paracetamolu.

Inne leki i Aldurazyme

Ze względu na ryzyko hamowania działania leku Aldurazyme należy poinformować lekarza w razie

stosowania leków zawierających chlorochinę lub prokainę.

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub

ostatnio, również tych, które wydawane są bez recepty.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Doświadczenia ze stosowaniem leku Aldurazyme u kobiet w ciąży są niewystarczające.

Leku Aldurazyme nie stosować w okresie ciąży, jeśli to nie jest bezwzględnie konieczne.

Nie wiadomo, czy lek Aldurazyme pojawia się w mleku kobiety. Zaleca się zaprzestanie karmienia

piersią podczas leczenia lekiem Aldurazyme.

Brak informacji dotyczących wpływu leku Aldurazyme na płodność.

W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży lub gdy

planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie badano wpływu leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek Aldurazyme zawiera sód

W 1 fiolce produktu leczniczego znajduje się 1,29 mmol sodu. Należy to uwzględnić w przypadku

leczenia pacjentów stosujących dietę ubogosodową.

3.

Jak stosować lek Aldurazyme

Instrukcja stosowania – rozcieńczenie i podawanie

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji trzeba rozcieńczyć przed zastosowaniem; lek

przeznaczony jest do podawania dożylnego (patrz Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego

personelu medycznego).

Lek Aldurazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym

dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego potrzebnego do leczenia nagłych stanów medycznych.

Dawkowanie

Zalecana dawka leku Aldurazyme to 100 j./kg mc. stosowana raz w tygodniu w infuzji dożylnej.

Początkową szybkość infuzji 2 j./kg mc./h można stopniowo zwiększać co 15 minut w razie dobrej

tolerancji, aż do maksymalnej szybkości 43 j./kg mc./h. Całkowitą objętość infuzji należy podać

w ciągu około 3-4 godzin.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Aldurazyme

Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania leku Aldurazyme.

Pominięcie zastosowania leku Aldurazyme

W razie pominięcia infuzji leku Aldurazyme należy skontaktować się z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza lub farmaceuty.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowano na ogół podczas podawania leku lub krótko po jego zakończeniu

(odczyny związane z infuzją). Jeśli u pacjenta wystąpi tego typu reakcja, należy niezwłocznie

skontaktować się z lekarzem. Liczba wymienionych reakcji zmniejszała się w miarę długości

leczenia lekiem Aldurazyme. Nasilenie większości reakcji było łagodne do umiarkowanego. Jednak

w trakcie infuzji leku Aldurazyme lub do 3 godzin po niej u pacjentów obserwowano ciężkie

uogólnione reakcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne). Niektóre z objawów takiej ciężkiej reakcji

alergicznej zagrażały życiu pacjenta i obejmowały skrajne trudności z oddychaniem, obrzęk gardła,

zmniejszone ciśnienie krwi oraz zmniejszony poziom tlenu w organizmie. U kilku pacjentów, którzy

we wcześniejszym okresie mieli dolegliwości górnych dróg oddechowych i płuc związane z chorobą

MPS I, wystąpiły silne reakcje, w tym skurcz oskrzeli (zwężenie dróg oddechowych), zatrzymanie

oddychania i opuchnięcie twarzy. Częstość występowania skurczu oskrzeli i zatrzymania oddychania

nie jest znana. Uważa się, że ciężkie reakcje alergiczne (reakcje anafilaktyczne) i opuchnięcia twarzy

występują często i mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów.

Do objawów występujących bardzo często (mogących dotyczyć więcej niż 1 na 10 pacjentów), które

nie były ciężkie, należą: ból głowy, nudności, ból brzucha, wysypka, choroba stawów, bóle stawów,

bóle pleców, ból rąk lub nóg, zaczerwienienie, gorączka, dreszcze, przyspieszony rytm serca,

zwiększone ciśnienie krwi oraz odczyn w miejscu infuzji.

Inne działania niepożądane są następujące:

Często (mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów)

podwyższenie temperatury ciała

mrowienie

zawroty głowy

kaszel

niewydolność oddechowa

wymioty

biegunka

opuchnięcie szyi

pokrzywka

świąd

utrata owłosienia

zimne poty, nadmierna potliwość

bóle mięśniowe

bladość

zimne ręce lub stopy

uczucie gorąca, uczucie zimna

zmęczenie

objawy rzekomogrypowe

niepokój

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

niebieskawe zabarwienie skóry (ze względu na mniejsze stężenie tlenu we krwi)

szybki oddech

zaczerwienienie skóry

przeciekanie leku do tkanki otaczającej miejsce wstrzyknięcia, co może spowodować obrzęk

i zaczerwienienie

opuchnięcie rąk i (lub) nóg

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane

niewymienione w ulotce, należy zwrócić się do lekarza. Działania niepożądane można zgłaszać

bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu

działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa

stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Aldurazyme

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po symbolu EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki oryginalnie zamknięte:

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Aldurazyme

Substancją czynną leku jest laronidaza. 1 ml roztworu w fiolce zawiera 100 j. laronidazy.

W każdej fiolce 5 ml znajduje się 500 j. laronidazy.

Ponadto lek zawiera chlorek sodu, jednowodny jednozasadowy fosforan sodu, siedmiowodny

dwuzasadowy fosforan sodu, polisorbat 80, wodę do iniekcji.

Jak wygląda lek Aldurazyme i co zawiera opakowanie

Lek Aldurazyme jest dostarczany jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Jest to roztwór przejrzysty do lekko opalizującego, bezbarwny do bladożółtego.

Wielkość opakowania: 1, 10 i 25 fiolek w kartonie. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą

znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD, Naarden, Holandia.

Wytwórca

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Wielka Brytania.

Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu/. Można tam również znaleźć linki do stron internetowych o rzadkich

chorobach i sposobach leczenia.

Ta ulotka jest dostępna we wszystkich językach UE/EOG na stronie internetowej Europejskiej Agencji

Leków.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Każda fiolka z lekiem Aldurazyme jest przeznaczona tylko do jednorazowego użytku. Koncentrat do

sporządzania roztworu do infuzji należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml

(0,9%) z zachowaniem zasad aseptyki. Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór leku Aldurazyme

podawać pacjentom za pomocą zestawu do infuzji wyposażonego w filtr 0,2 µm.

Z punktu widzenia bezpieczeństwa mikrobiologicznego produkt należy zużyć natychmiast.

Nie zużyty roztwór natychmiast przechowywać nie dłużej niż 24 godziny w temperaturze 2°C–8°C, o

ile rozpuszczanie miało miejsce w kontrolowanych i potwierdzonych warunkach aseptycznych.

Leku Aldurazyme nie należy mieszać w jednej infuzji z innymi produktami leczniczymi.

Przygotowanie infuzji leku Aldurazyme (należy przestrzegać zasad aseptyki)

Ustalić liczbę fiolek potrzebnych do rozcieńczenia na podstawie masy ciała pacjenta. Około

20 minut wcześniej wyjąć potrzebne fiolki z lodówki, aby mogły osiągnąć temperaturę

pokojową (poniżej 30˚C).

Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy obejrzeć czy roztwór nie zawiera cząstek stałych lub

nie zmienił barwy. W przezroczystym lub lekko opalizującym roztworze, bezbarwnym do

bladożółtego, nie powinno być widać żadnych cząstek. Nie używać fiolek z widocznymi

cząstkami lub o zmienionej barwie.

Ustalić całkowitą objętość infuzji na podstawie masy ciała pacjenta – 100 ml (jeśli masa ciała

jest mniejsza lub równa 20 kg) lub 250 ml (jeśli masa ciała jest większa niż 20 kg) roztworu

chlorku sodu do infuzji (0,9%).

Pobrać z worka infuzyjnego i wylać objętość roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml (0,9%)

równą całkowitej objętości dodawanego leku Aldurazyme.

Pobrać potrzebną objętość z fiolek z lekiem Aldurazyme i połączyć pobrane objętości.

Dodać połączone objętości leku Aldurazyme do roztworu chlorku sodu do infuzji 9 mg/ml

(0,9%).

Delikatnie wymieszać roztwór do infuzji.

Przed użyciem należy sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek stałych. Można wykorzystać

tylko przejrzysty i bezbarwny roztwór bez widocznych cząstek.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi

przepisami.