Adynovi

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Adynovi
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Adynovi
    Unia Europejska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Grupa terapeutyczna:
  • ANTIHEMORRHAGICS, ,
  • Dziedzina terapeutyczna:
  • Hemofilia
  • Wskazania:
  • Leczenie i profilaktyka krwawienia u pacjentów w wieku 12 lat i starszych z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).
  • Podsumowanie produktu:
  • Revision: 1

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autoryzacji:
  • Upoważniony
  • Numer pozwolenia:
  • EMEA/H/C/004195
  • Data autoryzacji:
  • 08-01-2018
  • Kod EMEA:
  • EMEA/H/C/004195
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 09-01-2019

Sprawozdanie z oceny publicznego

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2018. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/764628/2017

EMEA/H/C/004195

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Adynovi

rurioktokog alfa pegol

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Adynovi. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania.

Jego celem nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Adynovi.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Adynovi należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest produkt Adynovi i w jakim celu się go stosuje?

Adynovi jest lekiem stosowanym w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z

hemofilią A, dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia krwi wynikającym z braku białka krzepnięcia

zwanego czynnikiem VIII. Lek może być stosowany u osób dorosłych i dzieci w wieku od 12 lat.

Adynovi zawiera substancję czynną rurioktokog alfa pegol.

Jak stosować produkt Adynovi?

Lek Adynovi wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza, a leczenie powinno być nadzorowane przez

lekarza mającego doświadczenie w leczeniu hemofilii.

Adynovi jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika, które miesza się ze sobą w celu

sporządzenia roztworu do wstrzykiwań dożylnych. Dawka i częstość wstrzyknięć zależy od tego, czy lek

jest stosowany do leczenia krwawień, czy do zapobiegania krwawieniom, a także od ciężkości hemofilii,

rozległości i lokalizacji krwawienia oraz stanu i masy ciała pacjenta. Po przejściu odpowiedniego

szkolenia pacjenci lub ich opiekunowie mogą być w stanie samodzielnie wstrzykiwać lek Adynovi w

domu.

Więcej informacji znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Adynovi

EMA/764628/2017

Strona 2/3

Jak działa produkt Adynovi?

U pacjentów z hemofilią A nie występuje czynnik VIII, białko potrzebne do prawidłowego krzepnięcia

krwi, wskutek czego łatwo dochodzi u nich do krwawień. Substancja czynna leku Adynovi, rurioktokog

alfa pegol, działa w organizmie w taki sam sposób jak ludzki czynnik VIII. Zastępuje ona brakujący

czynnik VIII, wspomagając w ten sposób proces krzepnięcia krwi i zapewniając tymczasową kontrolę

zaburzeń krwawienia.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Adynovi zaobserwowano w

badaniach?

Skuteczność leku Adynovi w zapobieganiu krwawieniom i ich leczeniu wykazano w dwóch badaniach

głównych z udziałem pacjentów z ciężką postacią hemofilii, którzy wcześniej byli leczeni innymi

produktami zawierającymi czynnik VIII.

W badaniu z udziałem 138 osób dorosłych i nastolatków w wieku od 12 lat u 120 pacjentów

otrzymujących produkt Adynovi w ramach profilaktyki dwa razy na tydzień wystąpiły w przybliżeniu

średnio 4 epizody krwawienia na rok, a u 17 pacjentów otrzymujących produkt Adynovi doraźnie do

leczenia krwawień wystąpiło około 43 epizodów krwawienia na rok. Ponadto w przypadku wystąpienia

krwawienia lek Adynovi oceniano jako doskonały lub dobry w leczeniu około 96% epizodów

krwawienia. Około 96% epizodów krwawienia ustępowało po jednym lub dwóch wstrzyknięciach

produktu Adynovi.

W drugim badaniu z udziałem 66 dzieci w wieku poniżej 12 lat wszystkim pacjentom podawano

produkt Adynovi w ramach profilaktyki dwa razy w tygodniu przez około 6 miesięcy. W tym okresie u

około 38% pacjentów (25 z 66) nie wystąpiły epizody krwawienia i u żadnego z pacjentów nie pojawiły

się przeciwciała przeciwko produktowi Adynovi, które mogą sprawić, że lek przestanie działać. W

przypadku wystąpienia krwawienia lek Adynovi oceniano jako doskonały lub dobry w leczeniu około

90% epizodów. Około 83% epizodów krwawienia ustępowało po jednym wstrzyknięciu.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Adynovi?

Podczas stosowania leku Adynovi niezbyt często obserwuje się reakcje nadwrażliwości (alergiczne)

(mogące wystąpić u maksymalnie 1 osoby na 100), które mogą obejmować: obrzęk, pieczenie i kłucie

w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie, swędzącą wysypkę, bóle głowy, pokrzywkę,

niedociśnienie tętnicze, senność, nudności i wymioty, niepokój ruchowy, tachykardię, uczucie ucisku w

klatce piersiowej i świszczący oddech. W niektórych przypadkach reakcje te mogą być ciężkie.

Po leczeniu z zastosowaniem produktów zawierających czynnik VIII, w tym produktu Adynovi,

u niektórych pacjentów mogą pojawić się inhibitory (przeciwciała) przeciwko czynnikowi VIII

sprawiające, że lek przestanie działać i nastąpi utrata kontroli krwawień. W takich przypadkach należy

skontaktować się ze specjalistycznym ośrodkiem zajmującym się leczeniem hemofilii.

Pełny wykaz działań niepożądanych znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Leku Adynovi nie wolno stosować u pacjentów, u których występuje nadwrażliwość (alergia) na

rurioktokog alfa pegol lub oktokog alfa – substancję o podobnej strukturze – bądź którykolwiek z

pozostałych składników leku, ani u osób ze stwierdzoną alergią na białka myszy lub chomika.

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Adynovi?

Europejska Agencja Leków uznała, że korzyści płynące ze stosowania produktu Adynovi przewyższają

ryzyko, i zaleciła jego dopuszczenie do stosowania w UE. Badania wykazują, że lek Adynovi jest

Adynovi

EMA/764628/2017

Strona 3/3

skuteczny w profilaktyce epizodów krwawienia i ich leczeniu u pacjentów z hemofilią A, a

bezpieczeństwo jego stosowania jest porównywalne z bezpieczeństwem stosowania innych produktów

zawierających czynnik VIII. Po długotrwałym leczeniu część substancji czynnej w leku Adynovi (o

nazwie PEG) może jednak gromadzić się w organizmie, w tym w strukturze mózgu zwanej splotem

naczyniówkowym. Z uwagi na to, że może to potencjalnie powodować problemy, zwłaszcza u dzieci w

wieku poniżej 12 lat, lek Adynovi został dopuszczony do stosowania wyłącznie u osób dorosłych i dzieci

w wieku od 12 lat.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Adynovi?

Firma, która wprowadza lek Adynovi do obrotu, przeprowadzi badanie w celu przeanalizowania

potencjalnego wpływu gromadzenia się PEG w splocie naczyniówkowym mózgu i innych narządach.

W celu zapewnienia bezpiecznego i skutecznego stosowania leku Adynovi w charakterystyce produktu

leczniczego i ulotce dla pacjenta zawarto również zalecenia i środki ostrożności przeznaczone dla

personelu medycznego i pacjentów.

Inne informacje dotyczące produktu Adynovi

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Adynovi znajduje się na stronie internetowej Agencji pod

adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. W

celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Adynovi należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

ADYNOVI 250 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 500 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 1000 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 2000 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Rurioktokog alfa pegol (pegylowany rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości, należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. i nie należy go przekazywać innym, Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Jak stosować lek ADYNOVI

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Lek ADYNOVI zawiera substancję czynną rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII). Ludzki czynnik krzepnięcia VIII został zmodyfikowany w celu wydłużenia okresu

działania. Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania krwawień.

U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnik ten jest nieobecny lub nie

działa prawidłowo.

Lek ADYNOVI stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A

(dziedzicznym zaburzeniem krwawienia spowodowanym brakiem czynnika VIII) w wieku od 12 lat.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Kiedy nie stosować leku ADYNOVI:

jeśli pacjent ma uczulenie na rurioktokog alfa pegol, oktokog alfa lub którykolwiek

z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),

jeśli pacjent ma uczulenie na białka myszy lub chomika.

W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADYNOVI należy omówić to z lekarzem.

Istnieje rzadkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim

przebiegu) na lek ADYNOVI. Należy zwracać uwagę na wystąpienie wczesnych oznak reakcji

alergicznych, takich jak wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie

i zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, mogącego

dodatkowo objawiać się wyjątkowo silnymi zawrotami głowy, utratą przytomności i krańcowo

nasilonymi trudnościami z oddychaniem.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie

i skontaktować się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)

omdleniowy, wymagają niezwłocznego leczenia ratunkowego.

Pacjenci z chorobami serca powinni poinformować o tym fakcie lekarza, ponieważ istnieje

zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Pacjenci, u których doszło do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku ADYNOVI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Powikłania związane z cewnikiem

W przypadkach, gdy wymagane jest zastosowanie urządzenia do centralnego dostępu żylnego (ang.

central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych

z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, obecności bakterii we krwi oraz zakrzepicy w miejscu

wprowadzenia cewnika.

Dzieci i młodzież

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również młodzieży.

Lek ADYNOVI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,

a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia A występuje

niezwykle rzadko u kobiet. Z tego powodu nie są dostępne żadne dane dotyczące stosowania leku

ADYNOVI podczas ciąży i karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek ADYNOVI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek ADYNOVI zawiera sód

Lek zawiera 0,45 mmol (10 mg) sodu na fiolkę. Należy to uwzględnić w przypadku osób na diecie

o kontrolowanej zawartości sodu.

3.

Jak stosować lek ADYNOVI

Leczenie z zastosowaniem leku ADYNOVI zostanie rozpoczęte i będzie nadzorowane przez lekarza

posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz obliczy dawkę leku ADYNOVI zależnie od stanu zdrowia i masy ciała pacjenta oraz od

przeznaczenia leku (profilaktyka lub leczenie krwawień). Częstość podawania będzie zależeć od tego,

jak dobrze lek ADYNOVI działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie zastępcze lekiem ADYNOVI trwa

całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Dawka substancji rurioktokog alfa pegol wynosi zazwyczaj od 40 do 50 j.m. na kilogram masy ciała,

podawanych 2 razy w tygodniu.

Leczenie krwawień

Dawkę leku ADYNOVI oblicza się w oparciu o masę ciała pacjenta i docelowy poziom aktywności

czynnika VIII. Docelowy poziom aktywności czynnika VIII zależy od stopnia ciężkości i lokalizacji

krwawienia.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku ADYNOVI jest niewystarczające, powinien

omówić to z lekarzem.

Lekarz wykona odpowiednie badania laboratoryjne w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności

czynnika VIII u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent

poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Dawka u młodzieży jest również określana na podstawie masy ciała i jest taka sama jak dawka dla

dorosłych.

Jak podaje się lek ADYNOVI

Lek ADYNOVI jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek

ADYNOVI może być również podawany w postaci zastrzyków samodzielnie przez pacjenta lub przez

inną osobę, jednak wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowa instrukcja samodzielnego

podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku ADYNOVI

Lek ADYNOVI należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości

należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia leku ADYNOVI w ilości

większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku ADYNOVI

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć

kolejną dawkę zgodnie z planem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania leku ADYNOVI

Nie należy przerywać stosowania leku ADYNOVI bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpią ciężkie i nagłe reakcje alergiczne (anafilaktyczne), należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie. W przypadku wystąpienia któregokolwiek spośród następujących wczesnych

objawów reakcji alergicznych należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd,

obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej,

ogólne złe samopoczucie,

zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)omdleniowy, wymagają

natychmiastowego leczenia ratunkowego.

W przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia),

przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać niezbyt często (u mniej niż 1 na 100

pacjentów). Jeżeli tak się stanie, lek może przestać odpowiednio działać i pacjent może doświadczyć

utrzymującego się krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy, nudności, biegunka, wysypka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób)

Zaczerwienienie, reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII

(ponad 150 dni leczenia))

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Częstość, rodzaj i stopień ciężkości działań niepożądanych u dzieci powinny być takie same, jak

u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania

niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w

załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji

na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po: EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojowej

(do 30°C) jednorazowo przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy. W takim wypadku lek traci

ważność po upływie ww. trzymiesięcznego okresu lub terminu ważności wydrukowanego na fiolce

z produktem (w zależności od tego, który z tych terminów upływa wcześniej). Termin upływu

trzymiesięcznego okresu przechowywania produktu w temperaturze pokojowej należy zapisać na

opakowaniu zewnętrznym produktu. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej produktu nie

wolno ponownie umieszczać w lodówce. Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go

w lodówce.

Produkt należy zużyć w ciągu 3 godzin po całkowitym rozpuszczeniu proszku.

Produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Pozostały niewykorzystany roztwór

należy usunąć we właściwy sposób.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADYNOVI

Substancją czynną leku jest rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka

z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1000 lub 2000 j.m. substancji rurioktokog alfa pegol.

Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Pozostałe składniki to: mannitol, trehaloza dwuwodna, histydyna, glutation, sodu chlorek,

wapnia chlorek dwuwodny, tris(hydroksymetylo)aminometan, polisorbat 80 i jałowa woda do

wstrzykiwań. Lek ADYNOVI zawiera sód, patrz punkt 2.

Jak wygląda lek ADYNOVI i co zawiera opakowanie

Lek ADYNOVI dostarczany jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań. Składnik w postaci proszku jest sypkim proszkiem w kolorze białym lub zbliżonym do

białego. Rozpuszczalnik jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem. Po rekonstytucji roztwór jest

klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Każde opakowanie zawiera jedną fiolkę z proszkiem, jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem oraz

urządzenie do rekonstytucji (BAXJECT II Hi-Flow).

Podmiot odpowiedzialny

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel: +44(0)1256 894 959

e-mail: medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines,

Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:

http://www.ema.europa.eu/

Instrukcje przygotowywania i podawania

Do przygotowania roztworu należy używać wyłącznie rozpuszczalnika i urządzenia do rekonstytucji

roztworu dołączanych do każdego opakowania leku ADYNOVI. Proszku nie wolno mieszać z innymi

produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami. Nie wolno go również przygotowywać przy użyciu

innych urządzeń do rekonstytucji.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku ADYNOVI zapisywać nazwę i numer serii

produktu. Na fiolce z proszkiem umieszczono odrywane etykiety.

Instrukcje rekonstytucji

Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu

zewnętrznym.

Nie stosować, jeżeli urządzenie BAXJECT II Hi-Flow, jego jałowa osłona lub opakowanie są

uszkodzone albo wykazują cechy zniszczenia.

Podczas rekonstytucji należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od drobnoustrojów)

i płaską powierzchnię roboczą.

Przed użyciem fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem powinny osiągnąć temperaturę pokojową

(od 15°C do 25°C).

Zdjąć plastikowe zatyczki z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem.

Przed użyciem oczyścić gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem i poczekać, aż

wyschną.

Otworzyć opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, odrywając wieczko bez dotykania

zawartości (Rycina A). Nie wyjmować urządzenia z opakowania.

Odwrócić opakowanie do góry dnem. Docisnąć urządzenie pionowo w dół, aby wbić całkowicie

przezroczyste, plastikowe ostrze w korek fiolki z rozpuszczalnikiem (Rycina B).

Chwytając opakowanie za krawędzie, zdjąć je z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Rycina C).

Nie zdejmować niebieskiej zatyczki z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Nie dotykać

odsłoniętego fioletowego, plastikowego ostrza.

Odwrócić zestaw tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się na górze. Szybko wbić

całkowicie fioletowe, plastikowe ostrze w korek fiolki z proszkiem, dociskając pionowo w dół

(Rycina D). Pod wpływem próżni rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem.

Mieszać delikatnie ruchem obrotowym aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Po

rekonstytucji nie umieszczać leku w lodówce.

Rycina A

Rycina B

Rycina C

Rycina D

Rycina E

Rycina F

Instrukcje wstrzykiwania

Ważna uwaga:

Przed podaniem należy sprawdzić przygotowany roztwór pod kątem obecności cząstek i zmiany

zabarwienia (roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od substancji

nierozpuszczalnych).

Nie stosować leku ADYNOVI, jeśli roztwór nie jest całkowicie klarowny lub jeśli proszek nie

został w całości rozpuszczony.

Zdjąć niebieską zatyczkę z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Rycina E). Nie wciągać

powietrza do strzykawki. Podłączyć strzykawkę do urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Zaleca

się użycie strzykawki typu luer lock.

Odwrócić zestaw do góry dnem (fiolka z proszkiem powinna znaleźć się na górze). Pobrać

przygotowany roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok (Rycina F).

Odłączyć strzykawkę, podłączyć odpowiednią igłę i wykonać wstrzyknięcie dożylne. Jeśli

pacjent ma otrzymać więcej niż jedną fiolkę produktu leczniczego ADYNOVI, zawartość wielu

fiolek można pobrać do tej samej strzykawki.

Do rekonstytucji każdej fiolki produktu leczniczego ADYNOVI przy użyciu rozpuszczalnika

wymagane jest zastosowanie oddzielnego urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.

Lek należy podawać w czasie nieprzekraczającym 5 minut (maksymalna szybkość infuzji:

10 ml/min).

Pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie doraźne

W przypadku wystąpienia wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII

w osoczu nie powinna spadać poniżej podanego poziomu (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim

okresie. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania

w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych

Nasilenie krwawienia/rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

aktywności

czynnika VIII (% lub

j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny)/czas

leczenia (dni)

Krwawienie

Wczesny wylew krwi do stawu,

krwawienie do mięśni lub do

jamy ustnej.

20 – 40

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin. Co najmniej 1 dzień, aż

do ustąpienia krwawienia, na co

wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie

rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawu, krwawienie do mięśni

lub krwiak.

30 – 60

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin przez 3–4 dni lub dłużej,

aż do ustąpienia bólu i ostrego

upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu.

60 – 100

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin, aż do ustąpienia

zagrożenia.

Leczenie chirurgiczne

Mały zabieg chirurgiczny

W tym ekstrakcja zęba.

30 – 60

Co 24 godziny co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia rany.

Poważny zabieg chirurgiczny

80 – 100

(przed i po zabiegu)

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin aż do właściwego

zagojenia się rany, a następnie

kontynuować leczenie przez co

najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika VIII na poziomie

od 30% do 60% (j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce zalecana dawka wynosi od 40 do 50 j.m. leku ADYNOVI na kilogram

masy ciała podawanych dwa razy w tygodniu co 3 do 4 dni. Dostosowywanie dawek i odstępów

podawania można rozważyć na podstawie uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji

do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Dzieci i młodzież

Dawkowanie w leczeniu doraźnym u dzieci i młodzieży (w wieku od 12 do 18 lat) jest takie samo jak

u pacjentów dorosłych. Stosowanie produktu leczniczego w profilaktyce krwawień u pacjentów

w wieku od 12 do <18 lat jest takie samo jak u pacjentów dorosłych. Nie określono dotychczas

długoterminowego bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego ADYNOVI u dzieci w wieku

poniżej 12 lat. Dostosowywanie dawek i odstępów podawania można rozważyć na podstawie

uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

ADYNOVI 250 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 500 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 1000 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 2000 j.m./5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Rurioktokog alfa pegol (pegylowany rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości, należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. i nie należy go przekazywać innym, Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Jak stosować lek ADYNOVI

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Lek ADYNOVI zawiera substancję czynną rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII). Ludzki czynnik krzepnięcia VIII został zmodyfikowany w celu wydłużenia okresu

działania. Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania krwawień.

U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnik ten jest nieobecny lub nie

działa prawidłowo.

Lek ADYNOVI stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A

(dziedzicznym zaburzeniem krwawienia spowodowanym brakiem czynnika VIII) w wieku od 12 lat.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Kiedy nie stosować leku ADYNOVI:

jeśli pacjent ma uczulenie na rurioktokog alfa pegol, oktokog alfa lub którykolwiek

z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),

jeśli pacjent ma uczulenie na białka myszy lub chomika.

W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADYNOVI należy omówić to z lekarzem.

Istnieje rzadkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim

przebiegu) na lek ADYNOVI. Należy zwracać uwagę na wystąpienie wczesnych oznak reakcji

alergicznych, takich jak wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie

i zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, mogącego

dodatkowo objawiać się wyjątkowo silnymi zawrotami głowy, utratą przytomności i krańcowo

nasilonymi trudnościami z oddychaniem.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie

i skontaktować się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)

omdleniowy, wymagają niezwłocznego leczenia ratunkowego.

Pacjenci z chorobami serca powinni poinformować o tym fakcie lekarza, ponieważ istnieje

zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Pacjenci, u których doszło do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku ADYNOVI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Powikłania związane z cewnikiem

W przypadkach, gdy wymagane jest zastosowanie urządzenia do centralnego dostępu żylnego (ang.

central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych

z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, obecności bakterii we krwi oraz zakrzepicy w miejscu

wprowadzenia cewnika.

Dzieci i młodzież

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również młodzieży.

Lek ADYNOVI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,

a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia A występuje

niezwykle rzadko u kobiet. Z tego powodu nie są dostępne żadne dane dotyczące stosowania leku

ADYNOVI podczas ciąży i karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek ADYNOVI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek ADYNOVI zawiera sód

Lek zawiera 0,45 mmol (10 mg) sodu na fiolkę. Należy to uwzględnić w przypadku osób na diecie

o kontrolowanej zawartości sodu.

3.

Jak stosować lek ADYNOVI

Leczenie z zastosowaniem leku ADYNOVI zostanie rozpoczęte i będzie nadzorowane przez lekarza

posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz obliczy dawkę leku ADYNOVI zależnie od stanu zdrowia i masy ciała pacjenta oraz od

przeznaczenia leku (profilaktyka lub leczenie krwawień). Częstość podawania będzie zależeć od tego,

jak dobrze lek ADYNOVI działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie zastępcze lekiem ADYNOVI trwa

całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Dawka substancji rurioktokog alfa pegol wynosi zazwyczaj od 40 do 50 j.m. na kilogram masy ciała,

podawanych 2 razy w tygodniu.

Leczenie krwawień

Dawkę leku ADYNOVI oblicza się w oparciu o masę ciała pacjenta i docelowy poziom aktywności

czynnika VIII. Docelowy poziom aktywności czynnika VIII zależy od stopnia ciężkości i lokalizacji

krwawienia.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku ADYNOVI jest niewystarczające, powinien

omówić to z lekarzem.

Lekarz wykona odpowiednie badania laboratoryjne w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności

czynnika VIII u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent

poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Dawka u młodzieży jest również określana na podstawie masy ciała i jest taka sama jak dawka dla

dorosłych.

Jak podaje się lek ADYNOVI

Lek ADYNOVI jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek

ADYNOVI może być również podawany w postaci zastrzyków samodzielnie przez pacjenta lub przez

inną osobę, jednak wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowa instrukcja samodzielnego

podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku ADYNOVI

Lek ADYNOVI należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości

należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia leku ADYNOVI w ilości

większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku ADYNOVI

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć

kolejną dawkę zgodnie z planem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania leku ADYNOVI

Nie należy przerywać stosowania leku ADYNOVI bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpią ciężkie i nagłe reakcje alergiczne (anafilaktyczne), należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie. W przypadku wystąpienia któregokolwiek spośród następujących wczesnych

objawów reakcji alergicznych należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd,

obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej,

ogólne złe samopoczucie,

zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)omdleniowy, wymagają

natychmiastowego leczenia ratunkowego.

W przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia),

przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać niezbyt często (u mniej niż 1 na 100

pacjentów). Jeżeli tak się stanie, lek może przestać odpowiednio działać i pacjent może doświadczyć

utrzymującego się krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy, nudności, biegunka, wysypka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób)

Zaczerwienienie, reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII

(ponad 150 dni leczenia))

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Częstość, rodzaj i stopień ciężkości działań niepożądanych u dzieci powinny być takie same, jak

u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania

niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego

w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji

na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po: EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać blister w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojowej

(do 30°C) jednorazowo przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy. W takim wypadku lek traci

ważność po upływie ww. trzymiesięcznego okresu lub terminu ważności wydrukowanego na fiolce

z produktem (w zależności od tego, który z tych terminów upływa wcześniej). Termin upływu

trzymiesięcznego okresu przechowywania produktu w temperaturze pokojowej należy zapisać na

opakowaniu zewnętrznym produktu. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej produktu nie

wolno ponownie umieszczać w lodówce. Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go

w lodówce.

Produkt należy zużyć w ciągu 3 godzin po całkowitym rozpuszczeniu proszku.

Produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Pozostały niewykorzystany roztwór

należy usunąć we właściwy sposób.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADYNOVI

Substancją czynną leku jest rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka

z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500, 1000 lub 2000 j.m. substancji rurioktokog alfa pegol.

Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 5 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Pozostałe składniki to: mannitol, trehaloza dwuwodna, histydyna, glutation, sodu chlorek,

wapnia chlorek dwuwodny, tris(hydroksymetylo)aminometan, polisorbat 80 i jałowa woda do

wstrzykiwań. Lek ADYNOVI zawiera sód, patrz punkt 2.

Jak wygląda lek ADYNOVI i co zawiera opakowanie

Lek ADYNOVI dostarczany jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań. Składnik w postaci proszku jest sypkim proszkiem w kolorze białym lub zbliżonym do

białego. Rozpuszczalnik jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem. Po rekonstytucji roztwór jest

klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Podmiot odpowiedzialny

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel: +44(0)1256 894 959

e-mail: medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines,

Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:

http://www.ema.europa.eu/

Instrukcje przygotowywania i podawania

Leku ADYNOVI nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku ADYNOVI zapisywać nazwę i numer serii

produktu. Na blistrze umieszczono odrywane etykiety.

Instrukcje rekonstytucji

Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu

zewnętrznym.

Nie używać, jeżeli pokrywa na blistrze nie jest całkowicie szczelnie zamknięta.

Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go w lodówce.

Jeżeli produkt nadal jest przechowywany w lodówce, wyjąć szczelnie zamknięty blister

(zawiera fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem fabrycznie zainstalowane w systemie do

rekonstytucji) z lodówki i pozostawić je w temperaturze pokojowej (15°C – 25°C).

Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.

Otworzyć blister leku ADYNOVI, odrywając pokrywę. Wyjąć system BAXJECT III z blistra.

Umieścić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni, tak aby fiolka z rozpuszczalnikiem

znajdowała się na górze (Rycina 1). Fiolka z rozpuszczalnikiem oznaczona jest niebieskim

paskiem. Nie zdejmować niebieskiej zatyczki do momentu otrzymania takiej instrukcji

w kolejnym kroku.

Przytrzymując jedną ręką fiolkę z proszkiem w systemie BAXJECT III, mocno docisnąć drugą

ręką fiolkę z rozpuszczalnikiem, aż system całkowicie się zapadnie i rozpuszczalnik zacznie

spływać do fiolki z proszkiem (Rycina 2). Nie przechylać systemu do momentu zakończenia

przenoszenia.

Sprawdzić, czy przenoszenie rozpuszczalnika zostało zakończone. Mieszać delikatnie ruchem

obrotowym aż do całkowitego rozpuszczenia produktu (Rycina 3). Należy upewnić się, że

proszek rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości

przez filtr urządzenia. Produkt rozpuszcza się szybko (zwykle krócej niż 1 minutę). Po

rekonstytucji roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych

zanieczyszczeń.

Rycina 1

Rycina 2

Rycina 3

Instrukcje wstrzykiwania

Podczas podawania roztworu wymagane jest stosowanie techniki aseptycznej (czystej i wolnej od

drobnoustrojów).

Ważna uwaga:

Przed podaniem należy sprawdzić przygotowany roztwór pod kątem obecności cząstek i zmiany

zabarwienia (roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od substancji

nierozpuszczalnych).

Nie stosować, jeśli roztwór nie jest całkowicie klarowny lub jeśli proszek nie został w całości

rozpuszczony.

Zdjąć niebieską zatyczkę z systemu BAXJECT III. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

Podłączyć strzykawkę do systemu BAXJECT III. Zaleca się użycie strzykawki typu luer lock.

Odwrócić zestaw do góry dnem (fiolka z proszkiem powinna znaleźć się na górze). Pobrać

przygotowany roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.

Odłączyć strzykawkę, podłączyć do niej igłę motylkową i wstrzyknąć przygotowany roztwór do

żyły. Roztwór należy podawać powoli, z szybkością wyznaczaną przez komfort pacjenta

i nieprzekraczającą 10 ml na minutę (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).

Pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie doraźne

W przypadku wystąpienia wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII

w osoczu nie powinna spadać poniżej podanego poziomu (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim

okresie. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania

w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych

Nasilenie krwawienia/rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

aktywności

czynnika VIII (% lub

j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny)/czas

leczenia (dni)

Krwawienie

Wczesny wylew krwi do stawu,

krwawienie do mięśni lub do

jamy ustnej.

20 – 40

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin. Co najmniej 1 dzień, aż

do ustąpienia krwawienia, na co

wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie

rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawu, krwawienie do mięśni

lub krwiak.

30 – 60

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin przez 3–4 dni lub dłużej,

aż do ustąpienia bólu i ostrego

upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu.

60 – 100

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin, aż do ustąpienia

zagrożenia.

Leczenie chirurgiczne

Mały zabieg chirurgiczny

W tym ekstrakcja zęba.

30 – 60

Co 24 godziny co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia rany.

Poważny zabieg chirurgiczny

80 – 100

(przed i po zabiegu)

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin aż do właściwego

zagojenia się rany, a następnie

kontynuować leczenie przez co

najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika VIII na poziomie

od 30% do 60% (j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce zalecana dawka wynosi od 40 do 50 j.m. leku ADYNOVI na kilogram

masy ciała podawanych dwa razy w tygodniu co 3 do 4 dni. Dostosowywanie dawek i odstępów

podawania można rozważyć na podstawie uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji

do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Dzieci i młodzież

Dawkowanie w leczeniu doraźnym u dzieci i młodzieży (w wieku od 12 do 18 lat) jest takie samo jak

u pacjentów dorosłych. Stosowanie produktu leczniczego w profilaktyce krwawień u pacjentów

w wieku od 12 do <18 lat jest takie samo jak u pacjentów dorosłych. Nie określono dotychczas

długoterminowego bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego ADYNOVI u dzieci w wieku

poniżej 12 lat. Dostosowywanie dawek i odstępów podawania można rozważyć na podstawie

uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

ADYNOVI 250 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 500 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 1000 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Rurioktokog alfa pegol (pegylowany rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości, należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. i nie należy go przekazywać innym, Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Jak stosować lek ADYNOVI

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Lek ADYNOVI zawiera substancję czynną rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII). Ludzki czynnik krzepnięcia VIII został zmodyfikowany w celu wydłużenia okresu

działania. Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania krwawień.

U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnik ten jest nieobecny lub nie

działa prawidłowo.

Lek ADYNOVI stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A

(dziedzicznym zaburzeniem krwawienia spowodowanym brakiem czynnika VIII) w wieku od 12 lat.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Kiedy nie stosować leku ADYNOVI:

jeśli pacjent ma uczulenie na rurioktokog alfa pegol, oktokog alfa lub którykolwiek

z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),

jeśli pacjent ma uczulenie na białka myszy lub chomika.

W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADYNOVI należy omówić to z lekarzem.

Istnieje rzadkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim

przebiegu) na lek ADYNOVI. Należy zwracać uwagę na wystąpienie wczesnych oznak reakcji

alergicznych, takich jak wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie

i zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, mogącego

dodatkowo objawiać się wyjątkowo silnymi zawrotami głowy, utratą przytomności i krańcowo

nasilonymi trudnościami z oddychaniem.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie

i skontaktować się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)

omdleniowy, wymagają niezwłocznego leczenia ratunkowego.

Pacjenci z chorobami serca powinni poinformować o tym fakcie lekarza, ponieważ istnieje

zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Pacjenci, u których doszło do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku ADYNOVI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Powikłania związane z cewnikiem

W przypadkach, gdy wymagane jest zastosowanie urządzenia do centralnego dostępu żylnego (ang.

central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych

z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, obecności bakterii we krwi oraz zakrzepicy w miejscu

wprowadzenia cewnika.

Dzieci i młodzież

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również młodzieży.

Lek ADYNOVI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,

a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia A występuje

niezwykle rzadko u kobiet. Z tego powodu nie są dostępne żadne dane dotyczące stosowania leku

ADYNOVI podczas ciąży i karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek ADYNOVI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek ADYNOVI zawiera sód

Lek zawiera 0,45 mmol (10 mg) sodu na fiolkę. Należy to uwzględnić w przypadku osób na diecie

o kontrolowanej zawartości sodu.

3.

Jak stosować lek ADYNOVI

Leczenie z zastosowaniem leku ADYNOVI zostanie rozpoczęte i będzie nadzorowane przez lekarza

posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz obliczy dawkę leku ADYNOVI zależnie od stanu zdrowia i masy ciała pacjenta oraz od

przeznaczenia leku (profilaktyka lub leczenie krwawień). Częstość podawania będzie zależeć od tego,

jak dobrze lek ADYNOVI działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie zastępcze lekiem ADYNOVI trwa

całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Dawka substancji rurioktokog alfa pegol wynosi zazwyczaj od 40 do 50 j.m. na kilogram masy ciała,

podawanych 2 razy w tygodniu.

Leczenie krwawień

Dawkę leku ADYNOVI oblicza się w oparciu o masę ciała pacjenta i docelowy poziom aktywności

czynnika VIII. Docelowy poziom aktywności czynnika VIII zależy od stopnia ciężkości i lokalizacji

krwawienia.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku ADYNOVI jest niewystarczające, powinien

omówić to z lekarzem.

Lekarz wykona odpowiednie badania laboratoryjne w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności

czynnika VIII u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent

poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Dawka u młodzieży jest również określana na podstawie masy ciała i jest taka sama jak dawka dla

dorosłych.

Jak podaje się lek ADYNOVI

Lek ADYNOVI jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek

ADYNOVI może być również podawany w postaci zastrzyków samodzielnie przez pacjenta lub przez

inną osobę, jednak wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowa instrukcja samodzielnego

podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku ADYNOVI

Lek ADYNOVI należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości

należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia leku ADYNOVI w ilości

większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku ADYNOVI

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć

kolejną dawkę zgodnie z planem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania leku ADYNOVI

Nie należy przerywać stosowania leku ADYNOVI bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpią ciężkie i nagłe reakcje alergiczne (anafilaktyczne), należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie. W przypadku wystąpienia któregokolwiek spośród następujących wczesnych

objawów reakcji alergicznych należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd,

obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej,

ogólne złe samopoczucie,

zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)omdleniowy, wymagają

natychmiastowego leczenia ratunkowego.

W przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia),

przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać niezbyt często (u mniej niż 1 na 100

pacjentów). Jeżeli tak się stanie, lek może przestać odpowiednio działać i pacjent może doświadczyć

utrzymującego się krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy, nudności, biegunka, wysypka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób)

Zaczerwienienie, reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII

(ponad 150 dni leczenia))

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Częstość, rodzaj i stopień ciężkości działań niepożądanych u dzieci powinny być takie same, jak

u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania

niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego

w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji

na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po: EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojowej

(do 30°C) jednorazowo przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy. W takim wypadku lek traci

ważność po upływie ww. trzymiesięcznego okresu lub terminu ważności wydrukowanego na fiolce

z produktem (w zależności od tego, który z tych terminów upływa wcześniej). Termin upływu

trzymiesięcznego okresu przechowywania produktu w temperaturze pokojowej należy zapisać na

opakowaniu zewnętrznym produktu. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej produktu nie

wolno ponownie umieszczać w lodówce. Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go

w lodówce.

Produkt należy zużyć w ciągu 3 godzin po całkowitym rozpuszczeniu proszku.

Produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Pozostały niewykorzystany roztwór

należy usunąć we właściwy sposób.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADYNOVI

Substancją czynną leku jest rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka

z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500 lub 1000 j.m. substancji rurioktokog alfa pegol.

Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 2 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Pozostałe składniki to: mannitol, trehaloza dwuwodna, histydyna, glutation, sodu chlorek,

wapnia chlorek dwuwodny, tris(hydroksymetylo)aminometan, polisorbat 80 i jałowa woda do

wstrzykiwań. Lek ADYNOVI zawiera sód, patrz punkt 2.

Jak wygląda lek ADYNOVI i co zawiera opakowanie

Lek ADYNOVI dostarczany jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań. Składnik w postaci proszku jest sypkim proszkiem w kolorze białym lub zbliżonym do

białego. Rozpuszczalnik jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem. Po rekonstytucji roztwór jest

klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Każde opakowanie zawiera jedną fiolkę z proszkiem, jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem oraz

urządzenie do rekonstytucji (BAXJECT II Hi-Flow).

Podmiot odpowiedzialny

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel: +44(0)1256 894 959

e-mail: medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines,

Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:

http://www.ema.europa.eu/

Instrukcje przygotowywania i podawania

Do przygotowania roztworu należy używać wyłącznie rozpuszczalnika i urządzenia do rekonstytucji

roztworu dołączanych do każdego opakowania leku ADYNOVI. Proszku nie wolno mieszać z innymi

produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami. Nie wolno go również przygotowywać przy użyciu

innych urządzeń do rekonstytucji.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku ADYNOVI zapisywać nazwę i numer serii

produktu. Na fiolce z proszkiem umieszczono odrywane etykiety.

Instrukcje rekonstytucji

Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu

zewnętrznym.

Nie stosować, jeżeli urządzenie BAXJECT II Hi-Flow, jego jałowa osłona lub opakowanie są

uszkodzone albo wykazują cechy zniszczenia.

Podczas rekonstytucji należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od drobnoustrojów)

i płaską powierzchnię roboczą.

Przed użyciem fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem powinny osiągnąć temperaturę pokojową

(od 15°C do 25°C).

Zdjąć plastikowe zatyczki z fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem.

Przed użyciem oczyścić gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem i poczekać, aż

wyschną.

Otworzyć opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, odrywając wieczko bez dotykania

zawartości (Rycina A). Nie wyjmować urządzenia z opakowania.

Odwrócić opakowanie do góry dnem. Docisnąć urządzenie pionowo w dół, aby wbić całkowicie

przezroczyste, plastikowe ostrze w korek fiolki z rozpuszczalnikiem (Rycina B).

Chwytając opakowanie za krawędzie, zdjąć je z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Rycina C).

Nie zdejmować niebieskiej zatyczki z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Nie dotykać

odsłoniętego fioletowego, plastikowego ostrza.

Odwrócić zestaw tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znalazła się na górze. Szybko wbić

całkowicie fioletowe, plastikowe ostrze w korek fiolki z proszkiem, dociskając pionowo w dół

(Rycina D). Pod wpływem próżni rozpuszczalnik zostanie wessany do fiolki z proszkiem.

Mieszać delikatnie ruchem obrotowym aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Po

rekonstytucji nie umieszczać leku w lodówce.

Rycina A

Rycina B

Rycina C

Rycina D

Rycina E

Rycina F

Instrukcje wstrzykiwania

Ważna uwaga:

Przed podaniem należy sprawdzić przygotowany roztwór pod kątem obecności cząstek i zmiany

zabarwienia (roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od substancji

nierozpuszczalnych).

Nie stosować leku ADYNOVI, jeśli roztwór nie jest całkowicie klarowny lub jeśli proszek nie

został w całości rozpuszczony.

Zdjąć niebieską zatyczkę z urządzenia BAXJECT II Hi-Flow (Rycina E). Nie wciągać

powietrza do strzykawki. Podłączyć strzykawkę do urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Zaleca

się użycie strzykawki typu luer lock.

Odwrócić zestaw do góry dnem (fiolka z proszkiem powinna znaleźć się na górze). Pobrać

przygotowany roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok (Rycina F).

Odłączyć strzykawkę, podłączyć odpowiednią igłę i wykonać wstrzyknięcie dożylne. Jeśli

pacjent ma otrzymać więcej niż jedną fiolkę produktu leczniczego ADYNOVI, zawartość wielu

fiolek można pobrać do tej samej strzykawki.

Do rekonstytucji każdej fiolki produktu leczniczego ADYNOVI przy użyciu rozpuszczalnika

wymagane jest zastosowanie oddzielnego urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.

Lek należy podawać w czasie nieprzekraczającym 5 minut (maksymalna szybkość infuzji:

10 ml/min).

Pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie doraźne

W przypadku wystąpienia wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII

w osoczu nie powinna spadać poniżej podanego poziomu (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim

okresie. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania

w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych

Nasilenie krwawienia/rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

aktywności

czynnika VIII (% lub

j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny)/czas

leczenia (dni)

Krwawienie

Wczesny wylew krwi do stawu,

krwawienie do mięśni lub do

jamy ustnej.

20 – 40

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin. Co najmniej 1 dzień, aż

do ustąpienia krwawienia, na co

wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie

rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawu, krwawienie do mięśni

lub krwiak.

30 – 60

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin przez 3–4 dni lub dłużej,

aż do ustąpienia bólu i ostrego

upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu.

60 – 100

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin, aż do ustąpienia

zagrożenia.

Leczenie chirurgiczne

Mały zabieg chirurgiczny

W tym ekstrakcja zęba.

30 – 60

Co 24 godziny co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia rany.

Poważny zabieg chirurgiczny

80 – 100

(przed i po zabiegu)

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin aż do właściwego

zagojenia się rany, a następnie

kontynuować leczenie przez co

najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika VIII na poziomie

od 30% do 60% (j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce zalecana dawka wynosi od 40 do 50 j.m. leku ADYNOVI na kilogram

masy ciała podawanych dwa razy w tygodniu co 3 do 4 dni. Dostosowywanie dawek i odstępów

podawania można rozważyć na podstawie uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji

do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Dzieci i młodzież

Dawkowanie w leczeniu doraźnym u dzieci i młodzieży (w wieku od 12 do 18 lat) jest takie samo jak

u pacjentów dorosłych. Stosowanie produktu leczniczego w profilaktyce krwawień u pacjentów

w wieku od 12 do <18 lat jest takie samo jak u pacjentów dorosłych. Nie określono dotychczas

długoterminowego bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego ADYNOVI u dzieci w wieku

poniżej 12 lat. Dostosowywanie dawek i odstępów podawania można rozważyć na podstawie

uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

ADYNOVI 250 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 500 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

ADYNOVI 1000 j.m./2 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Rurioktokog alfa pegol (pegylowany rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości, należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. i nie należy go przekazywać innym, Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Jak stosować lek ADYNOVI

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek ADYNOVI i w jakim celu się go stosuje

Lek ADYNOVI zawiera substancję czynną rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII). Ludzki czynnik krzepnięcia VIII został zmodyfikowany w celu wydłużenia okresu

działania. Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania krwawień.

U pacjentów z hemofilią A (wrodzonym brakiem czynnika VIII) czynnik ten jest nieobecny lub nie

działa prawidłowo.

Lek ADYNOVI stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A

(dziedzicznym zaburzeniem krwawienia spowodowanym brakiem czynnika VIII) w wieku od 12 lat.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku ADYNOVI

Kiedy nie stosować leku ADYNOVI:

jeśli pacjent ma uczulenie na rurioktokog alfa pegol, oktokog alfa lub którykolwiek

z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),

jeśli pacjent ma uczulenie na białka myszy lub chomika.

W przypadku wątpliwości należy zapytać lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku ADYNOVI należy omówić to z lekarzem.

Istnieje rzadkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o ciężkim

przebiegu) na lek ADYNOVI. Należy zwracać uwagę na wystąpienie wczesnych oznak reakcji

alergicznych, takich jak wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd, obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie

i zawroty głowy. Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego, mogącego

dodatkowo objawiać się wyjątkowo silnymi zawrotami głowy, utratą przytomności i krańcowo

nasilonymi trudnościami z oddychaniem.

Jeżeli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie

i skontaktować się z lekarzem. Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)

omdleniowy, wymagają niezwłocznego leczenia ratunkowego.

Pacjenci z chorobami serca powinni poinformować o tym fakcie lekarza, ponieważ istnieje

zwiększone ryzyko powikłań związanych z krzepnięciem krwi.

Pacjenci, u których doszło do wytworzenia inhibitorów czynnika VIII

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku ADYNOVI, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Powikłania związane z cewnikiem

W przypadkach, gdy wymagane jest zastosowanie urządzenia do centralnego dostępu żylnego (ang.

central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko wystąpienia powikłań związanych

z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, obecności bakterii we krwi oraz zakrzepicy w miejscu

wprowadzenia cewnika.

Dzieci i młodzież

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również młodzieży.

Lek ADYNOVI a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,

a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia A występuje

niezwykle rzadko u kobiet. Z tego powodu nie są dostępne żadne dane dotyczące stosowania leku

ADYNOVI podczas ciąży i karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek ADYNOVI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek ADYNOVI zawiera sód

Lek zawiera 0,45 mmol (10 mg) sodu na fiolkę. Należy to uwzględnić w przypadku osób na diecie

o kontrolowanej zawartości sodu.

3.

Jak stosować lek ADYNOVI

Leczenie z zastosowaniem leku ADYNOVI zostanie rozpoczęte i będzie nadzorowane przez lekarza

posiadającego doświadczenie w zakresie opieki nad pacjentami z hemofilią A.

Lekarz obliczy dawkę leku ADYNOVI zależnie od stanu zdrowia i masy ciała pacjenta oraz od

przeznaczenia leku (profilaktyka lub leczenie krwawień). Częstość podawania będzie zależeć od tego,

jak dobrze lek ADYNOVI działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie zastępcze lekiem ADYNOVI trwa

całe życie.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić

się do lekarza.

Zapobieganie krwawieniom

Dawka substancji rurioktokog alfa pegol wynosi zazwyczaj od 40 do 50 j.m. na kilogram masy ciała,

podawanych 2 razy w tygodniu.

Leczenie krwawień

Dawkę leku ADYNOVI oblicza się w oparciu o masę ciała pacjenta i docelowy poziom aktywności

czynnika VIII. Docelowy poziom aktywności czynnika VIII zależy od stopnia ciężkości i lokalizacji

krwawienia.

Jeśli pacjent będzie odnosił wrażenie, że działanie leku ADYNOVI jest niewystarczające, powinien

omówić to z lekarzem.

Lekarz wykona odpowiednie badania laboratoryjne w celu stwierdzenia, czy poziom aktywności

czynnika VIII u pacjenta jest właściwy. Ma to szczególne znaczenie w przypadku, gdy pacjent

poddawany jest poważnemu zabiegowi chirurgicznemu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek ADYNOVI może być stosowany wyłącznie u młodzieży (w wieku 12 lat i powyżej) i dorosłych.

Dawka u młodzieży jest również określana na podstawie masy ciała i jest taka sama jak dawka dla

dorosłych.

Jak podaje się lek ADYNOVI

Lek ADYNOVI jest zazwyczaj wstrzykiwany dożylnie przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek

ADYNOVI może być również podawany w postaci zastrzyków samodzielnie przez pacjenta lub przez

inną osobę, jednak wyłącznie po odpowiednim przeszkoleniu. Szczegółowa instrukcja samodzielnego

podawania leku została umieszczona na końcu niniejszej ulotki.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku ADYNOVI

Lek ADYNOVI należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości

należy ponownie skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrzyknięcia leku ADYNOVI w ilości

większej niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku ADYNOVI

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy przyjąć

kolejną dawkę zgodnie z planem i kontynuować podawanie według zaleceń lekarza.

Przerwanie stosowania leku ADYNOVI

Nie należy przerywać stosowania leku ADYNOVI bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli wystąpią ciężkie i nagłe reakcje alergiczne (anafilaktyczne), należy natychmiast przerwać

wstrzykiwanie. W przypadku wystąpienia któregokolwiek spośród następujących wczesnych

objawów reakcji alergicznych należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

wysypka, pokrzywka, pęcherze, uogólniony świąd,

obrzęk warg i języka,

trudności z oddychaniem, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej,

ogólne złe samopoczucie,

zawroty głowy i utrata przytomności.

Ciężkie objawy, w tym trudności z oddychaniem oraz stan (przed)omdleniowy, wymagają

natychmiastowego leczenia ratunkowego.

W przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia),

przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać niezbyt często (u mniej niż 1 na 100

pacjentów). Jeżeli tak się stanie, lek może przestać odpowiednio działać i pacjent może doświadczyć

utrzymującego się krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy, nudności, biegunka, wysypka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 osób)

Zaczerwienienie, reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Inhibitory czynnika VIII (w przypadku pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII

(ponad 150 dni leczenia))

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Częstość, rodzaj i stopień ciężkości działań niepożądanych u dzieci powinny być takie same, jak

u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania

niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego

w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji

na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek ADYNOVI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po: EXP.

Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać blister w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

W okresie ważności fiolka z proszkiem może być przechowywana w temperaturze pokojowej

(do 30°C) jednorazowo przez okres nieprzekraczający 3 miesięcy. W takim wypadku lek traci

ważność po upływie ww. trzymiesięcznego okresu lub terminu ważności wydrukowanego na fiolce

z produktem (w zależności od tego, który z tych terminów upływa wcześniej). Termin upływu

trzymiesięcznego okresu przechowywania produktu w temperaturze pokojowej należy zapisać na

opakowaniu zewnętrznym produktu. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej produktu nie

wolno ponownie umieszczać w lodówce. Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go

w lodówce.

Produkt należy zużyć w ciągu 3 godzin po całkowitym rozpuszczeniu proszku.

Produkt jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użycia. Pozostały niewykorzystany roztwór

należy usunąć we właściwy sposób.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek ADYNOVI

Substancją czynną leku jest rurioktokog alfa pegol (pegylowany ludzki czynnik

krzepnięcia VIII wytwarzany przy użyciu technologii rekombinacji DNA). Każda fiolka

z proszkiem zawiera nominalnie 250, 500 lub 1000 j.m. substancji rurioktokog alfa pegol.

Fiolka z rozpuszczalnikiem zawiera 2 ml jałowej wody do wstrzykiwań.

Pozostałe składniki to: mannitol, trehaloza dwuwodna, histydyna, glutation, sodu chlorek,

wapnia chlorek dwuwodny, tris(hydroksymetylo)aminometan, polisorbat 80 i jałowa woda do

wstrzykiwań. Lek ADYNOVI zawiera sód, patrz punkt 2.

Jak wygląda lek ADYNOVI i co zawiera opakowanie

Lek ADYNOVI dostarczany jest w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

wstrzykiwań. Składnik w postaci proszku jest sypkim proszkiem w kolorze białym lub zbliżonym do

białego. Rozpuszczalnik jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem. Po rekonstytucji roztwór jest

klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych zanieczyszczeń.

Podmiot odpowiedzialny

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel: +44(0)1256 894 959

e-mail: medinfoEMEA@shire.com

Wytwórca

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines,

Belgia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:

http://www.ema.europa.eu/

Instrukcje przygotowywania i podawania

Leku ADYNOVI nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani rozpuszczalnikami.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku ADYNOVI zapisywać nazwę i numer serii

produktu. Na blistrze umieszczono odrywane etykiety.

Instrukcje rekonstytucji

Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykietach i opakowaniu

zewnętrznym.

Nie używać, jeżeli pokrywa na blistrze nie jest całkowicie szczelnie zamknięta.

Po sporządzeniu roztworu nie należy przechowywać go w lodówce.

Jeżeli produkt nadal jest przechowywany w lodówce, wyjąć szczelnie zamknięty blister

(zawiera fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem fabrycznie zainstalowane w systemie do

rekonstytucji) z lodówki i pozostawić je w temperaturze pokojowej (15°C – 25°C).

Dokładnie umyć ręce mydłem i ciepłą wodą.

Otworzyć blister leku ADYNOVI, odrywając pokrywę. Wyjąć system BAXJECT III z blistra.

Umieścić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni, tak aby fiolka z rozpuszczalnikiem

znajdowała się na górze (Rycina 1). Fiolka z rozpuszczalnikiem oznaczona jest niebieskim

paskiem. Nie zdejmować niebieskiej zatyczki do momentu otrzymania takiej instrukcji

w kolejnym kroku.

Przytrzymując jedną ręką fiolkę z proszkiem w systemie BAXJECT III, mocno docisnąć drugą

ręką fiolkę z rozpuszczalnikiem, aż system całkowicie się zapadnie i rozpuszczalnik zacznie

spływać do fiolki z proszkiem (Rycina 2). Nie przechylać systemu do momentu zakończenia

przenoszenia.

Sprawdzić, czy przenoszenie rozpuszczalnika zostało zakończone. Mieszać delikatnie ruchem

obrotowym aż do całkowitego rozpuszczenia produktu (Rycina 3). Należy upewnić się, że

proszek rozpuścił się całkowicie, gdyż inaczej rekonstytuowany roztwór nie przejdzie w całości

przez filtr urządzenia. Produkt rozpuszcza się szybko (zwykle krócej niż 1 minutę). Po

rekonstytucji roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od nierozpuszczalnych

zanieczyszczeń.

Rycina 1

Rycina 2

Rycina 3

Instrukcje wstrzykiwania

Podczas podawania roztworu wymagane jest stosowanie techniki aseptycznej (czystej i wolnej od

drobnoustrojów).

Ważna uwaga:

Przed podaniem należy sprawdzić przygotowany roztwór pod kątem obecności cząstek i zmiany

zabarwienia (roztwór powinien być klarowny, bezbarwny i wolny od substancji

nierozpuszczalnych).

Nie stosować, jeśli roztwór nie jest całkowicie klarowny lub jeśli proszek nie został w całości

rozpuszczony.

Zdjąć niebieską zatyczkę z systemu BAXJECT III. Nie wciągać powietrza do strzykawki.

Podłączyć strzykawkę do systemu BAXJECT III. Zaleca się użycie strzykawki typu luer lock.

Odwrócić zestaw do góry dnem (fiolka z proszkiem powinna znaleźć się na górze). Pobrać

przygotowany roztwór do strzykawki, powoli odciągając tłok.

Odłączyć strzykawkę, podłączyć do niej igłę motylkową i wstrzyknąć przygotowany roztwór do

żyły. Roztwór należy podawać powoli, z szybkością wyznaczaną przez komfort pacjenta

i nieprzekraczającą 10 ml na minutę (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).

Pozostały niewykorzystany roztwór należy usunąć we właściwy sposób.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie doraźne

W przypadku wystąpienia wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII

w osoczu nie powinna spadać poniżej podanego poziomu (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim

okresie. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania

w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych.

Tabela 1. Wskazówki dotyczące dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych

Nasilenie krwawienia/rodzaj

zabiegu chirurgicznego

Wymagany poziom

aktywności

czynnika VIII (% lub

j.m./dl)

Częstość dawkowania (godziny)/czas

leczenia (dni)

Krwawienie

Wczesny wylew krwi do stawu,

krwawienie do mięśni lub do

jamy ustnej.

20 – 40

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin. Co najmniej 1 dzień, aż

do ustąpienia krwawienia, na co

wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie

rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawu, krwawienie do mięśni

lub krwiak.

30 – 60

Powtarzać wstrzyknięcia co 12

do 24 godzin przez 3–4 dni lub dłużej,

aż do ustąpienia bólu i ostrego

upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu.

60 – 100

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin, aż do ustąpienia

zagrożenia.

Leczenie chirurgiczne

Mały zabieg chirurgiczny

W tym ekstrakcja zęba.

30 – 60

Co 24 godziny co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia rany.

Poważny zabieg chirurgiczny

80 – 100

(przed i po zabiegu)

Powtarzać wstrzyknięcia co 8

do 24 godzin aż do właściwego

zagojenia się rany, a następnie

kontynuować leczenie przez co

najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać

aktywność czynnika VIII na poziomie

od 30% do 60% (j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce zalecana dawka wynosi od 40 do 50 j.m. leku ADYNOVI na kilogram

masy ciała podawanych dwa razy w tygodniu co 3 do 4 dni. Dostosowywanie dawek i odstępów

podawania można rozważyć na podstawie uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji

do krwawienia (patrz punkt 5.2).

Dzieci i młodzież

Dawkowanie w leczeniu doraźnym u dzieci i młodzieży (w wieku od 12 do 18 lat) jest takie samo jak

u pacjentów dorosłych. Stosowanie produktu leczniczego w profilaktyce krwawień u pacjentów

w wieku od 12 do <18 lat jest takie samo jak u pacjentów dorosłych. Nie określono dotychczas

długoterminowego bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego ADYNOVI u dzieci w wieku

poniżej 12 lat. Dostosowywanie dawek i odstępów podawania można rozważyć na podstawie

uzyskanych stężeń czynnika VIII i indywidualnej tendencji do krwawienia (patrz punkt 5.2).

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

24-7-2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP):    -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

29-6-2018

Pending EC decision:  Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-6-2018

Pending EC decision:  Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

5-2-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

31-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

31-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

16-1-2019

Ovaleap (Theramex Ireland Limited)

Ovaleap (Theramex Ireland Limited)

Ovaleap (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2019)189 of Wed, 16 Jan 2019 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002608/T/0027

Europe -DG Health and Food Safety

10-1-2019

Strensiq (Alexion Europe SAS)

Strensiq (Alexion Europe SAS)

Strensiq (Active substance: asfotase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2019)69 of Thu, 10 Jan 2019

Europe -DG Health and Food Safety

27-12-2018

Vihuma (Octapharma AB)

Vihuma (Octapharma AB)

Vihuma (Active substance: simoctocog alfa) - Centralised - Variation - Commission Decision (2018)9196 of Thu, 27 Dec 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4459/X/6/G

Europe -DG Health and Food Safety

14-12-2018


Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b,  13/12/2018,  Positive

Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b, 13/12/2018, Positive

Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b, 13/12/2018, Positive

Europe - EMA - European Medicines Agency

12-12-2018

Elocta (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

Elocta (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

Elocta (Active substance: efmoroctocog alfa) - Centralised - Variation - Commission Decision (2018)8678 of Wed, 12 Dec 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3964/X/21

Europe -DG Health and Food Safety

28-11-2018


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

26-11-2018

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Active substance: damoctocog alfa pegol) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)7987 of Mon, 26 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/004054/0000

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (Active substance: cerliponase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7885 of Thu, 22 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Active substance: Eptacog alfa (activated)) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)7877 of Thu, 22 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000074/II/0104

Europe -DG Health and Food Safety

21-11-2018

EU/3/10/726 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/10/726 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/10/726 (Active substance: Taliglucerase alfa) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)7830 of Wed, 21 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/OD/125/09/T/02

Europe -DG Health and Food Safety

14-11-2018

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe:  http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonth pic.twitter.com/DpNpz8NCDe

FDA - U.S. Food and Drug Administration

12-11-2018

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Active substance: Conestat alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7548 of Mon, 12 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6484 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/280/T/135

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (Active substance: elosulfase alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6491 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002779/T/0026

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6477 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/329/T/128

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Active substance: Interferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6487 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/281/T/116

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Active substance: sebelipase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)6245 of Mon, 24 Sep 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Active substance: Choriogonadotrophin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6220 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/320/T/75

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5857 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/726/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5856 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/725/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5860 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/727/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Active substance: vonicog alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5866 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4454

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Active substance: darbepoetin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5707 of Mon, 27 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Active substance: Lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5631 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000292/T/0077

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Active substance: follitropin alfa / lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5629 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000714/T/0059

Europe -DG Health and Food Safety

8-8-2018

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5445 of Wed, 08 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/71/T/140

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

25-7-2018

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Active substance: follitropin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4989 of Wed, 25 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety