Naglazyme

Land: Europese Unie

Taal: Letlands

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

galsulfase

Beschikbaar vanaf:

BioMarin International Limited

ATC-code:

A16AB

INN (Algemene Internationale Benaming):

galsulfase

Therapeutische categorie:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Therapeutisch gebied:

Mucopolysaccharidosis VI

therapeutische indicaties:

Naglazyme indicēts ilgtermiņa fermentu aizvietošanas terapiju pacientiem ar apstiprinātu diagnozi mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase trūkumu; Maroteaux-Lamy sindroma) (skatīt 5. sadaļu. Kā visiem lysosomal ģenētisko traucējumu, tā ir ļoti svarīga, it īpaši smagas formas, uzsākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk, pirms izskats nav atgriezeniska slimības klīniskās izpausmes. Galvenais jautājums ir, lai ārstētu jauniem pacientiem vecumā.

Product samenvatting:

Revision: 19

Autorisatie-status:

Autorizēts

Autorisatie datum:

2006-01-23

Bijsluiter

18
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
19
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI
Galsulfase
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
-
Ja Jūs novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā
instrukcijā nav minētas vai kāda no
minētajām blakusparādībām Jums izpaužas smagi, lūdzu
izstāstiet to savam ārstam.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir šīs zāles un kādam nolūkam tās lieto
2.
Kas jāzina pirms šo zāļu ievadīšanas
3.
Kā ievadīt šīs zāles
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt šīs zāles
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR ŠĪS ZĀLES UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO
Naglazyme ir paredzēts MPS VI (mukopolisaharidoze VI) pacientu
ārstēšanai.
MPS VI pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms
N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāze, kas šķeļ
organismā īpašas vielas (glikozaminoglikānus). Enzīma trūkuma
dēļ šīs vielas netiek sašķeltas un ir
traucēta to normālā vielmaiņa organismā. Notiek šo vielu
uzkrāšanās organismā dažādos audos, kas
izsauc MPS VI simptomus.
KĀ ŠĪS ZĀLES DARBOJAS
Šīs zāles satur rekombinantu enzīmu, ko sauc par galsulfāzi. Ar
to iespējams aizvietot dabīgo enzīmu,
kura trūkumu vēro pacientiem ar MPS VI. Ir pierādīts, ka
ārstēšana uzlabo iešanas un kāpņu kāpšanas
spējas un samazina glikozaminoglikānu līmeni organismā. Šīs
zāles var uzlabot MPS VI simptomus.
2.
KAS JĀZINA PIRMS ŠO ZĀĻU
IEVADĪŠANAS
JŪS NEDRĪKSTAT SAŅEMT ŠĪS ZĀLES ŠĀDOS GADĪJUMOS
-
Ja Jums bijusi smaga vai dzīvībai bīstama alerģiska
(paaugstinātas jutības) reakcija pret
galsulfāzi vai kādu citu Naglazyme sastāvdaļu un atkārtota zāļu
ievadīšana ir bijusi nesekmīga.
BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ
-

Productkenmerken

1
PIELIKUMS I
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Naglazyme 1 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs ml šķīduma satur 1 mg galsulfāzi (
_galsulfase_
). Viens 5 ml flakons satur 5 mg galsulfāzi
(galsulfase).
Galsulfāze ir cilvēka enzīma N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāzes
rekombinants, kas tiek iegūts,
izmantojot DNS rekombinanto tehnoloģiju, strādājot ar
zīdītājdzīvnieka, Ķīnas kāmja olnīcas (ĶKO)
šūnu kultūru.
_Palīgvielas _
Katrs 5 ml flakons satur 0,8 mmol (18,4 mg) nātrija.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt apakšpunktā 6.1.
3.
ZĀĻU FORMA
Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai.
Caurspīdīgs līdz viegli opalescējošs, bezkrāsains līdz bāli
dzeltenam šķīdums.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Naglazyme indicēts ilgstošai enzīmu aizstājējterapijai,
pacientiem ar apstiprinātu diagnozi -
mukopolisaharidoze VI (MPS VI; N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāzes
nepietiekamība; Maroto-Lami
sindroms) (skatīt 5.1. apakšpunktu).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Visu lizosomālo ģenētisko traucējumu gadījumos, sevišķi svarigi
(īpaši smagu formu gadījumos) ir
maksimāli ātri uzsākt ārstēšanu, pirms neatgriezeniskas
slimības klīniskās manifestācijas.
Ārstēšanu ar Naglazyme nepieciešams veikt ārsta uzraudzībā ar
pieredzi pacientu ar MPS VI vai citu
iedzimtu vielmaiņas slimību ārstēšanā. Ārstēšanu ar Naglazyme
nepieciešams veikt atbilstošā
ārstniecības iestādē, kura aprīkota ar nepieciešamo aparatūru
neatliekamās palīdzības sniegšanai.
Devas
Galsulfase ieteicamie devas režīmi ir 1 mg/kg ķermeņa masas
intravenozu infūziju veidā, ievadot
4 stundu laikā vienreiz nedēļā.
_Īpašas populācijas _
_ _
_Gados vecāki cilvēki _
Naglazyme drošums un efektivitāte pacientiem, kuri vecāki par 65
gadiem, nav noteikta un nav
alternatīva devu režīma, kas būtu ieteicams šiem pacientiem.
_Nieru un aknu mazspēja _
3
Naglazyme dro