Voncento

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Voncento
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Voncento
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • il-fattur von Willebrand u l-fattur VIII tal-koagulazzjoni fil-kombinazzjoni, Antiemorraġiċi: fatturi ta ' koagulazzjoni tad-Dem
  • Żona terapewtika:
  • Hemophilia A, von Willebrand Mard
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Mard ta 'Von Willebrand (VWD) Profilassi u t-trattament ta' l-emorraġija jew kirurġiku ta ' fsada f'pazjenti b'VWD, meta desmopressin (DDAVP) il-kura waħdu huwa ineffettivi jew l-kontra-indikat. L-emofilja A (nuqqas konġenitali tal-fattur VIII defiċjenza) Profilassi u t-trattament ta ' fsada f'pazjenti b'emofilja A.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 12

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/002493
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 11-08-2013
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/002493
  • L-aħħar aġġornament:
  • 24-07-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/654233/2017

EMEA/H/C/02493

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Voncento

fattur tal-koagulazzjoni VIII tal-bniedem / fattur von Willebrand tal-bniedem

Dan huwa sommarju tar-rapport pubbliku Ewropew ta’ valutazzjoni (EPAR) għal Voncento. Dan jispjega

kif l-Aġenzija vvalutat il-mediċina biex tirrakkomanda l-awtorizzazzjoni tagħha fl-UE u l-kondizzjonijiet

ta’ użu tagħha. Dan mhux intiż biex jipprovdi konsultazzjoni prattika dwar l-użu ta’ Voncento.

Għal informazzjoni prattika dwar l-użu ta’ Voncento, il-pazjenti għandhom jaqraw il-fuljett ta’ tagħrif

jew jikkuntattjaw lit-tabib jew lill-ispiżjar tagħhom.

X’inhu Voncento u għal xiex jintuża?

Voncento huwa mediċina li tintuża fil-kura u l-prevenzjoni ta’ emorraġija f’pazjenti bil-marda ta’ von

Willebrand (disturb ta’ emorraġija li jintiret ikkawżat minn nuqqas tal-fattur von Willebrand) meta

mediċina oħra msejħa desmopressin ma tkunx effettiva jew ma tkunx tista’ tingħata. Jintuża wkoll

għall-kura u l-prevenzjoni ta’ emorraġija f’pazjenti b’emofilja A (disturb ta’ emorraġija li jintiret

ikkawżat minn nuqqas ta’ fattur VIII). Hu fih żewġ sustanzi attivi, il-fattur tal-koagulazzjoni VIII tal-

bniedem u l-fattur von Willebrand tal-bniedem.

Kif jintuża Voncento?

Voncento jista’ jinkiseb biss b’riċetta ta’ tabib u l-kura għandha tinbeda minn tabib b’esperjenza fil-

kura tal-pazjenti b’disturbi ta’ emorraġija.

Voncento jiġi bħala trab u solvent li jitħalltu flimkien biex jagħmlu soluzzjoni għal injezzjoni jew

infużjoni (dripp) ġo vina. Voncento jiġi injettat jew infuż bil-mod fil-vina. Jekk matul l-injezzjoni jew l-

infużjoni jiżviluppaw effetti sekondarji, jista’ jeħtieġ li jingħata aktar bil-mod jew jitwaqqaf. Id-doża u

t-tul tal-kura jiddependu minn jekk Voncento jintużax għall-kura jew għall-prevenzjoni ta’ emorraġija

jew matul kirurġija u jekk jintużax f’pazjenti bl-emofilja A jew bil-marda ta’ von Willebrand. Id-doża u

t-tul tal-kura jiddependu wkoll mil-livelli tal-fattur VIII tal-pazjent, is-severità tal-marda, il-firxa u l-

post tal-emorraġija, u l-kundizzjoni u l-piż tal-ġisem tal-pazjent.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 2/3

Il-pazjenti jew dawk li jieħdu ħsiebhom jistgħu jinjettaw jew jinfużaw il-mediċina huma stess id-dar

jekk it-tabib jikkunsidra li dan huwa xieraq u ladarba jkunu ġew imħarrġa b’mod adegwat. Għad-

dettalji sħaħ, ara l-fuljett ta’ tagħrif.

Kif jaħdem Voncento?

Is-sustanzi attivi f’Voncento, il-fattur tal-koagulazzjoni VIII tal-bniedem u l-fattur von Willebrand tal-

bniedem, huma fatturi ta’ koagulazzjoni (sustanzi li jgħinu lid-demm jagħqad). Pazjenti bl-emofilja A

għandhom nuqqas tal-fattur VIII u pazjenti bil-marda ta’ von Willebrand għandhom nuqqas tal-fattur

von Willebrand. Dan jikkawża problemi bil-koagulazzjoni, li jwassal għal emorraġija fil-ġogi, muskoli

jew organi interni. Voncento jintuża biex jissostitwixxi l-fatturi ta’ koagulazzjoni li huma nieqsa, u

b’hekk jagħti kontroll temporanju tad-disturb tal-emorraġija.

X’inhuma l-benefiċċji ta’ Voncento li ħarġu mill-istudji?

Voncento ġie studjat fi studju ewlieni wieħed li fih ħadu sehem 22 pazjent (inkluż adolexxenti) bil-

marda ta’ von Willebrand severa biex jiġu vvalutati l-effetti tiegħu fit-twaqqif ta’ episodji mhux kirurġiċi

ta’ emorraġija jew bħala kura preventiva. Voncento ma tqabbilx ma’ kura oħra. Il-pazjenti qabel kienu

ngħataw kura b’desmopressin jew bil-fattur ta’ von Willebrand u, fl-ewwel parti tal-istudju, ingħataw

Voncento għal 12-il xahar. L-effikaċja ta’ Voncento fit-twaqqif tal-emorraġija tkejlet bl-użu ta’ skala ta’

punti. L-effetti ta’ Voncento kienu kklassifikati bħala eċċellenti f’madwar 92% (371 minn 405) tal-

episodji ta’ emorraġija u tajjeb f’madwar 7% (27 minn 405) tal-episodji. It-tieni parti ta’ dan l-istudju,

li damet 12-il xahar ieħor, ħarset lejn il-kapaċità ta’ Voncento biex jipprevjeni episodji ta’ emorraġija fi

8 pazjenti li ngħataw Voncento matul l-ewwel parti tal-istudju. Din il-parti tal-istudju wriet li l-medja

tan-numru tal-avvenimenti ta’ emorraġija f’pazjenti li kienu qed jieħdu kura preventiva tnaqqset minn

bejn 18 u 82 avveniment matul is-sena ta’ qabel il-kura preventiva għal bejn 1 u 6 avvenimenti.

Il-benefiċċji ta’ Voncento fil-prevenzjoni u l-kura ta’ episodji ta’ emorraġija fl-emofilja A ntwerew fi

studju ta’ 81 pazjent li kienu rċevew kura preċedenti bil-fattur tal-koagulazzjoni VIII tal-bniedem.

F’dan l-istudju, meta ntuża għall-kura tal-emorraġija, Voncento kien ikklassifikat bħala eċċellenti f’60%

(396 minn 656) tal-avvenimenti ta’ emorraġija u tajjeb f’36% (236 minn 656) tal-avvenimenti ta’

emorraġija. Klassifikazzjonijiet simili dehru meta Voncento ntuża għall-prevenzjoni. Fost is-37 kirurġija

li seħħew matul l-istudju, li minnhom 12 kienu maġġuri, f’każ wieħed biss it-telf tad-demm kien aktar

milli mistenni. Total ta’ ħames pazjenti – li kollha saritilhom operazzjoni maġġuri tal-irkoppa – kienu

jeħtieġu trasfużjoni tad-demm.

X’inhuma r-riskji assoċjati ma’ Voncento?

L-effett sekondarju l-aktar komuni b’Voncento kien l-uġigħ ta’ ras (li affettwat iktar minn persuna 1

minn kull 10). Effetti sekondarji komuni oħra (li jaffettwaw persuna 1 minn kull 10) jinkludu

reazzjonijiet ta’ ipersensittività (reazzjonijiet allerġiċi) u deni. Koagulazzjoni fil-vażijiet, disturbi fit-

togħma u riżultati anormali fit-testijiet tal-funzjoni tal-fwied huma effetti mhux komuni (li jaffettwaw

bejn persuna 1 u 10 f’kull 1000 persuna).

Hemm ukoll riskju li ċerti pazjenti jiżviluppaw inibituri (antikorpi) kontra l-fattur VIII jew il-fattur von

Willebrand, li jikkawżaw lill-mediċina li tieqaf tkun effikaċi u dan jirriżulta f’telf tal-kontroll tal-

emorraġija.

Għal-lista sħiħa tal-effetti sekondarji u r-restrizzjonijiet kollha b’Voncento, ara l-fuljett ta’ tagħrif.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 3/3

Għaliex ġie approvat Voncento?

L-Aġenzija ddeċidiet li l-benefiċċji ta’ Voncento huma akbar mir-riskji tiegħu u rrakkomandat li jkun

approvat għall-użu fl-UE. L-Aġenzija nnutat li Voncento intwera li huwa effettiv fil-kura u l-prevenzjoni

ta’ emorraġija f’pazjenti b’emofilja A kif ukoll fil-pazjenti bil-marda ta’ von Willebrand. Voncento kien

ukoll effettiv fil-prevenzjoni u l-kura ta’ emorraġija relatata ma’ kirurġija. L-effetti sekondarji tiegħu

kienu ġeneralment ħfief għal moderati u kienu meqjusa tipiċi għal din it-tip ta’ mediċina.

X’miżuri qegħdin jittieħdu biex jiġi żgurat l-użu sigur u effettiv ta’

Voncento?

Ir-rakkomandazzjonijiet u l-prekawzjonijiet li għandhom jiġu segwiti mill-professjonisti fil-qasam tal-

kura tas-saħħa u mill-pazjenti għall-użu sigur u effettiv ta’ Voncento ġew inklużi fis-sommarju tal-

karatteristiċi tal-prodott u fil-fuljett ta’ tagħrif.

Informazzjoni oħra dwar Voncento

Il-Kummissjoni Ewropea tat awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-Unjoni Ewropea kollha għal

Voncento fit-12 ta’ Awwissu 2013.

L-EPAR sħiħ għal Voncento jinstab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija:

ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Għal aktar informazzjoni rigward il-

kura b’Voncento, aqra l-fuljett ta’ tagħrif (parti wkoll mill-EPAR) jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispiżjar

tiegħek.

Dan is-sommarju ġie aġġornat l-aħħar f’10-2017.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Voncento 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml solvent) trab u solvent għal soluzzjoni għall-

injezzjoni/infużjoni

Voncento 500 IU FVIII / 1200 IU VWF (10 ml solvent) trab u solvent għal soluzzjoni għall-

injezzjoni/infużjoni

Voncento 500 IU FVIII / 1200 IU VWF (5 ml solvent) trab u solvent għal soluzzjoni għall-

injezzjoni/infużjoni

Voncento 1000 IU FVIII / 2400 IU VWF (10 ml solvent) trab u solvent għal soluzzjoni għall-

injezzjoni/infużjoni

fattur VIII tal-koagulazzjoni tal-bniedem

fattur von Willebrand tal-bniedem

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib, lill-infermier jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, lill-infermier, jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan

jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu Voncento u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tuża Voncento

Kif għandek tuża Voncento

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen Voncento

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Voncento u gћalxiex jintuża

Il-prodott huwa magħmul mill-plażma tal-bniedem (il-parti likwida tad-demm) u fih sustanzi attivi li

jissejħu fattur VIII tal-koagulazzjoni tal-bniedem (FVIII) u fattur von Willebrand tal-bniedem (VWF).

Voncento jintuża għall-etajiet kollha biex jevita jew iwaqqaf il-fsada kkawżata minħabba nuqqas ta’

VWF fil-marda ta’ von Willebrand (von Willebrand disease, VWD) u n-nuqqas ta’ FVIII f’emofilija A.

Voncento jintuża biss meta kura b’mediċina oħra desmopressin, ma tkunx effettiva waħidha jew ma

tkunx tista’ tingħata.

VWF u FVIII huma nvoluti fit-tgħaqqid tad-demm. In-nuqqas ta’ kwalunkwe wieħed miż-żewġ fatturi

jfisser li d-demm ma jagħqadx malajr kemm suppost u allura jkun hemm tendenza akbar ta’ fsada. Is-

sostituzzjoni ta’ VWF u FVIII permezz ta’ Voncento isewwi b’mod temporanju l-mekkaniżmi ta’ kif

jagħqad id-demm.

Peress li Voncento fih kemm FVIII kif ukoll VWF, huwa importanti li tkun taf liema fattur l-aktar

għandek bżonn. Jekk għandek emofilija A it-tabib tiegħek ser jagħmillek riċetta għal Voncento bin-

numru ta’ unitajiet ta’ FVIII speċifikat. Jekk għandek VWD it-tabib tiegħek ser jagħmillek riċetta għal

Voncento bin-numru ta’ unitajiet ta’ VWF speċifikat.

2.

X

'għandek tkun taf qabel ma tuża Voncento

Tużax Voncento

jekk inti allerġiku għal VWF jew għal FVIII jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina

(imniżżla fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Traċċabilità

Huwa rakkomandat ħafna li kull darba li jingħata Voncento, inti tirreġistra d-data tal-għoti, in-numru

tal-lott u l-volum injettat fid-djarju tat-trattament tiegħek.

Kellem lit-tabib,lill-infermier lill-ispiżjar tiegħek qabel tieħu Voncento

Reazzjonijiet allerġiċi (ta’ sensittività eċċessiva) jistgħu jseħħu.

Jekk sintomi ta’ sensittività

eċċessiva jseħħu, għandek tieqaf tieħu l-mediċina minnufih u għamel kuntatt mat-tabib

tiegħek.

It-tabib tiegħek għandu javżak dwar

is-sinjali bikrija tar-reazzjonijiet ta’ sensittività

eċċessiva

. Dawn jinkludu ħorriqija, raxx tal-ġilda mal-ġisem kollu, għafsa fis-sider, tħarħir, il-

pressjoni taqa’ u anafilassi (reazzjoni allerġika serja li tikkawża tbatija biex tieħu n-nifs jew

sturdament).

Il-formazzjoni ta’

inibituri

(antikorpi) hi kumplikazzjoni magħrufa li tista’ sseħħ matul il-kura

bil-mediċini kollha li fihom Fattur VIII. Dawn l-inibituri, speċjalment b’livelli għoljin, ma

jħallux il-kura taħdem kif suppost, u inti jew it-tifel/tifla tiegħek se tiġu sorveljati b’attenzjoni

għall-iżvilupp ta’ dawn l-inibituri. Jekk il-fsada tiegħek jew tat-tifel/tifla tiegħek

mhux qed tiġi

kontrollata b’Voncento, għid lit-tabib tiegħek minnufih.

Jekk qalulek li inti għandek mard tal-qalb jew li inti għandek riskju ta’ mard tal-qalb, għid lit-

tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Jekk għall-għoti ta’ Voncento tkun teħtieġ tagħmir ta’ aċċess venuż ċentrali (central venous

aċċess device, CVAD), ir-riskju ta’ kumplikazzjonijiet relatati ma’ CVAD inkluż infezzjonijiet

lokali, batterja fid-demm (batterimja) u l-formazzjoni ta’ embolu tad-demm fil-kanal tad-demm

(trombożi) fejn jiddaħħal il-kateter, għandu jiġi kkunsidrat mit-tabib tiegħek.

Marda von Willebrand

Jekk għandek riskju li tiżviluppa biċċiet ta’ demm magħqud (episodji trombotiċi) trid tiġi

monitorat/a għal sinjali bikrija ta’ trombosi (demm magħqud). It-tabib tiegħek għandu jtik kura

biex jevita t-trombosi.

Sigurtà mill-vajrus

Meta mediċini jkunu magħmulin minn demm jew plażma tal-bniedem, ċerti prekawzjonijiet jittieħdu

mill-manifattur biex jiġi evitat li infezzjonijiet jgħaddu lill-pazjenti. Dawn jinkludu:

is-selezzjoni b’kawtela tad-donaturi tad-demm u l-plażma sabiex ikun żgurat li dawk li jkollhom

riskju li jġorru infezzjoni jiġu esklużi,

testijiet ta’ kull donazzjoni u ġabra ta’ plażma għal sinjali tal-vajrus/infezzjonijiet,

inklużjoni ta’ stadji fl-ipproċessar tad-demm u l-plażma li jistgħu jneħħu jew jiddiżattivaw il-

vajruses.

Minkejja dawn il-prekawzjonijiet, meta jingħataw mediċini ippreparati mid-demm jew plażma tal-

bniedem, il-possibilità li tgħaddi infezzjoni ma tistax tiġi eskluża għal kollox. Dan japplika wkoll għal

kwalunkwe vajruses mhux magħrufin jew ġodda jew tipi oħra ta’ infezzjonijiet.

Il-prekawzjonijiet li jittieħdu huma meqjusa effettivi kontra l-hekk imsejjħa “vajruses miksijin”, bħall-

vajrus tal-immunodefiċjenza tal-bniedem (HIV, il-vajrus tal-AIDS), vajrus tal-epatite B u vajrus tal-

epatite C (infjammazzjoni tal-fwied), u għal vajrus “mhux miksi” tal-epatite A (li jikkawża wkoll

infjammazzjoni tal-fwied).

Il-prekawzjonijiet li jittieħdu jistgħu jkunu ta’ valur limitat kontra vajruses mhux miksijin bħal

parvovirus B19.

Infezzjoni tal-parvovirus B19 tista’ tkun serja

għal nisa waqt it-tqala (minhabba li hemm riskju ta’ infezzjoni lit-tarbija mhux imwielda) u

għal individwi b’sistema immuni dgħajfa jew bi produzzjoni akbar ta’ ċelluli ħomor tad-demm

minħabba ċerti tipi ta’ anemija (eż anemija tas-sickle cell jew anemija emolitika).

It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda li tikkonsidra li titlaqqam kontra l-epatite A u B jekk int tirċievi

b’mod regolari/ripetut mediċini li ġejjin mill-plażma tal-bniedem bħal Voncento.

Tfal u adolexxenti

It-twissijiet u prekawzjonijiet elenkati japplikaw għal tfal u adolexxenti.

Mediċini oħra u Voncento

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi

mediċini oħra.

Tqala u treddigħ

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob

il-parir tat-tabib, jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.

Waqt it-tqala u t-treddigħ, Voncento għandu jingħata biss jekk il-ħtieġa għalih tkun ċara.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

Voncento m’għandux jeffettwa l-ħila tiegħek biex issuq u tħaddem magni.

Voncento fih sodium

Il-preżentazzjonijiet ta’ 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml solvent) u 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5

ml solvent) fihom sa 14.75 mg sodium f’kull kunjett (komponent prinċipali tal-mel

tat-tisjir/tal-

mejda). Dan huwa ekwivalenti għal 0.74% tad-doża rakkomandata ta 'kuljum ta' sodju għal adult.

Il-preżentazzjonijiet ta’ 500 IU FVIII /1200 IU VWF (10 ml solvent) u 1000 IU FVIII /2400 IU VWF

(10 ml solvent) fihom sa 29.50 mg sodium f’kull kunjett (komponent prinċipali tal-mel

tat-tisjir/tal-

mejda). Dan huwa ekwivalenti għal 1.48% tad-doża rakkomandata ta 'kuljum ta' sodju għal adult.

3.

Kif gћandek tuża Voncento

Il-kura tiegħek għandha tkun immonitorjata minn tabib li għandu esperjenza fil-kura ta’ mard tal-

koagulazzjoni tad-demm.

Jekk it-tabib jaħseb li tista’ tamministra Voncento fuqek innifsek, istruzzjonijiet xierqa ser ikunu

ipprovduti lilek mit-tabib tiegħek. Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib

tiegħek. Iċċekkja mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Doża

L-ammont ta’ VWF u FVIII li jkollok bżonn tieħu u t-tul tal-kura jiddependu fuq:

is-severità tal-marda tiegħek

is-sit u l-ammont ta’ fsada

-kundizzjoni medika tiegħek

il-piż ta’ ġismek

(ara wkoll sezzjoni “

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas-

saħħa

”).

Jekk kitbulek riċetta għal Voncento biex tużah id-dar, it-tabib tiegħek ser jaċċerta ruħu li ħa juruk kif

tinjettah u kemm għandek tuża.

Segwi l-istruzzjonijiet mogħtija lilek mit-tabib tiegħek.

Użu fit-tfal u fl-adolexxenti

Id-doża tat-tfal u l-adolexxenti li għandhom < 18-il sena hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem u għalhekk

hija b’mod ġenerali bbażata fuq l-istess istruzzjonijiet bħal tal-adulti. F’xi każijiet, speċjalment

f’pazjenti iżgħar, jistgħu jkunu meħtieġa dożi ogħla.

Jekk tuża Voncento aktar milli suppost

Ħames każijiet ta’ doża eċċessiva kienu rapportati minn provi kliniċi. Ma kienx hemm effetti

sekondarji assoċjati ma’ dawn ir-rapporti. Ir-riskju li tiżviluppa demm magħqud (trombosi) ma jistax

jiġi eskluż f’każ ta’ doża għolja ħafna, l-aktar f’pazjenti b’VWD.

Jekk tinsa tuża Voncento

Kompli bid-doża li jmissek immedjatament u kompli b’intervalli regolari skont il-parir tat-tabib

tiegħek.

M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu.

Jekk tieqaf tuża Voncento

M’għandekx tieqaf tieħu Voncento mingħajr ma tikkonsulta mat-tabib tiegħek.

Rikostituzzjoni u applikazzjoni

Istruzzjonijiet Ġenerali

It-trab għandu jitħallat mas-solvent (likwidu) u jiġi miġbud mill-kunjett taħt kundizzjonijiet

asettiċi.

Voncento m’għandux jitħallat ma’ mediċini oħrajn, dilwenti jew solventi ħlief dawk imniżżlin

f’sezzjoni 6.

Is-soluzzjoni għandha tkun ċara jew ftit mċajpra, ie, tista’ tleqq meta żżomma kontra d-dawl

iżda m’għandux ikun fiha frak jidher. Wara li jiġi ffiltrat jew miġbud (ara hawn taħt) is-

soluzzjoni għandha tiġi miflija bl-għajn qabel ma tintuża. Tużax is-soluzzjoni jekk tkun tidher

imċajpra jew jekk ikun fiha biċċiet jew frak.

Kwalunkwe fdal tal-prodott mhux użat jew materjal ta’ skart għandu jintrema skont il-liġijiet

lokali u skont l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek.

Rikostituzzjoni

Mingħajr ma tiftaħ il-kunjetti, saħħan it-trab Voncento u l-likwidu għal temperatura ambjentali jew

tal-ġisem. Dan tista’ tagħmlu billi tħalli l-kunjetti f’temperatura ambjentali għal madwar siegħa, jew

billi żżommhom f’idejk għal ftit minuti.

M’GĦANDEKX tesponi l-kunjetti għal sħana diretta. Il-kunjetti m’għandhomx jissaħnu ‘l fuq mit-

temperatura tal-ġisem (37 °C).

B’kawtela neħħi l-kappi protettivi mill-kunjetti, naddaf it-tappijiet tal-gomma b’garża tal-alkoħol.

Ħalli l-kunjetti jinxfu qabel tiftaħ il-pakkett tal-Mix2Vial (li fih l-apparat biex jiġi trasferit il-filtru),

imbagħad segwi l-istruzzjonijiet mogħtija hawn taħt.

1. Iftaħ il-pakkett Mix2Vial billi tqaxxar l-għatu.

Tneħħix

Mix2Vial mill-pakkett tal-folja!

2. Poġġi l-kunjett tas-solvent fuq superfiċi lixxa u nadifa u

żomm il-kunjett sew. Ħu l-Mix2Vial flimkien mal-pakkett tal-

folja u mbotta l-ponta tal-edapter il-blu bit-tarf

dritt ‘l isfel

fit-tapp tal-kunjett tas-solvent.

3. Bir-reqqa neħħi l-pakkett tal-folja mis-sett tal-Mix2Vial

billi żżomm ix-xifer, u tiġbed dritt il fuq f’pożizzjoni

vertikali

. Aċċerta ruħek li tiġbed il-pakkett tal-folja u mhux

is-sett tal-Mix2Vial.

4. Poġġi l-

kunjett tal-prodott

fuq superfiċi lixxa u soda.

Dawwar il-kunjett tas-solvent ta’ taħt fuq bis-sett tal-

Mix2Vial imwaħħal u mbotta t-tarf tal-ponta tal-edapter

trasparenti dritt ’l isfel

minn ġot-tapp tal-kunjett tal-prodott.

Is-solvent għandu jitla’ awtomatikament fil-kunjett tal-

prodott.

5. B’id waħda aqbad sew il-parti tas-sett Mix2Vial fejn hemm

il-prodott. Bl-oħra aqbad sew in-naħa tas-solvent u żvita

b’attenzjoni s-sett fid-direzzjoni ta’ kontra l-arloġġ f’żewġ

partijiet sabiex tevita akkumulu ta’ ragħwa meta jkun qed

jinħall il-prodott. Armi l-kunjett tas-solvent bl-edapter blu tal-

Mix2Vial imwaħħal.

6. Bil-ġentilezza dawwar il-kunjett tal-prodott bl-edapter

trasparenti mwaħħal sakemm il-materjal ikun inħall kollu.

Tħawwdux.

7. Iġbed l-arja f’siringa vojta, sterili. Waqt li l-kunjett tal-

prodott ikun wieqaf, waħħal is-siringa mal-fitting Luer Lock

tal-Mix2Vial billi tinvita fid-direzzjoni tal-arloġġ. Injetta l-

arja fil-kunjett tal-prodott.

Ġbid u applikazzjoni

8. Fil-waqt li żżomm il-planġer tas-siringa mgħafus, dawwar

is-sistema ta’ taħt fuq u iġbed is-soluzzjoni fis-siringa billi

tiġbed il-planġer lura bil-mod.

9. Issa li s-soluzzjoni ġiet trasferita fis-siringa, żomm sew it-

tubu tas-siringa (fil-waqt li żżomm il-planġer tas-siringa jħares

‘l isfel) u aqla’ l-edapter trasparenti tal-Mix2Vial mis-siringa

billi tħoll fid-direzzjoni ta’ kontra l-arloġġ.

Uża l-kitt bex ittaqqab il-vina li jiġi mal-prodott, daħħal il-labra ġo vina. Ħalli d-demm jgħaddi lura

sat-tarf tat-tubu. Waħħal is-siringa mat-tarf vitat, li jimblokka tal-kitt biex ittaqqab il-vina. L-użu ta’

siringi tal-plastik li jintremaw huwa rakkomandat minħabba li s-superfiċi kollha tas-siringi tal-ħġieġ

għandhom tendenza li jeħlu mas-soluzzjonijiet ta’ dan it-tip.

Injetta/infuża s-soluzzjoni bil-mod

(b’rata ta’ mhux aktar minn 6 mL fil-minuta) ġo vina

skont l-istruzzjonijiet mogħtija lilek mit-

tabib tiegħek. Oqgħod attent sabiex ma ddaħħalx demm fis-siringa bil-prodott.

F’każ li jkunu meħtieġa volumi kbar ta’ Voncento, huwa possibli li jinġabru ħafna kunjetti ta’

Voncento f’daqqa, permezz ta’ sett ta’ infużjoni li jinsab fis-suq (eż pompa tas-siringa biex jingħataw

mediċini għal ġol-vina). Madankollu, f’dawn il-każijiet is-soluzzjoni ta’ Voncento li kienet ġiet

rikostitwita m’għandhiex tiġi dilwita aktar.

Eżamina lilek innifsek għal kwalunkwe effetti sekondarji li jistgħu jiġru mill-ewwel. Jekk għandek

kwalunkwe effetti sekondarji li jistgħu jkunu relatati mal-għotja ta’ Voncento, l-injezzjoni jew l-

infużjoni għandhom jitwaqqfu (ara wkoll sezzjoni 2).

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, Voncento jista’ jikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.

Jekk jogħġbok kellem lit-tabib tiegħek immedjatament jekk:

tinnota sintomi ta’ reazzjonijiet allerġiċi

F’xi każijiet jistgħu javvanzaw għal reazzjoni allerġika serja (anafilassi) li tikkawża diffikultà

severa fit-teħid tan-nifs, sturdament jew xokk. Reazzjonijiet allerġiċi jistgħu jinkludu s-sintomi

li ġejjin: wiċċ, ilsien, ħalq jew griżmejn minfuħa, tbatija biex tieħu n-nifs jew biex tibla’,

ħorriqija, tħarħir, ħruq u tingiż fejn ingħatat l-infużjoni, tkexkix ta’ bard, fwawar, raxx fil-ġilda

mal-ġisem kollu, uġigħ ta’ ras, tinżel il-pressjoni, nuqqas ta’ sabar, il-qalb tħabbat aktar

tgħaġġel, tagħfis fis-sider (inkluż uġigħ fis-sider u skumdità fis-sider), uġigħ fid-dahar, għeja

(letarġija), nawsja, rimettar, tingiż.

tinnota li l-mediċina tieqaf taħdem kif suppost (il-fsada mhix imwaqqfa)

Għal tfal li ma kinux ikkurati qabel b’mediċini li fihom Fattur VIII, antikorpiinibituri (ara

sezzjoni 2) jistgħu jiffurmaw b’mod komuni ħafna (aktar minn pazjent wieħed minn kull 10);

madankollu pazjenti li jkunu rċivew kura b’Fattur VIII fil-passat (aktar minn 150 jum ta’ kura),

ir-riskju huwa mhux komuni (inqas minn pazjent 1 minn kull 100). Jekk dan iseħħ, il-mediċini

tiegħek jew tat-tifel/tifla tiegħek jistgħu ma jibqgħux jaħdmu kif suppost, u inti jew it-tifel/tifla

tiegħek jista’ jkollkom ħruġ ta’ demm persistenti.

Inti tista’ tiżviluppa inibitur (antikorp li jinnewtralizza) għal VWF, f’liema każ VWF ma jibqax

jaħdem iktar kif suppost.

tinnota kwalunkwe sintomi ta’ perfużjoni mxekkla fit-truf ta’ ġismek (eż estremitajiet

kiesħin u pallidi) jew organi vitali (eż uġigħ sever fis-sider)

Hemm ir-riskju ta’ formazzjoni ta’ tagħqid tad-demm (trombożi), b’mod partikolari f’pazjenti

b’fatturi magħrufa ta’ riskju (ara wkoll sezzjoni 2).

L-effett sekondarju li ġej kien osservat

b’mod komuni ħafna

(jista’ jaffettwa aktar minn persuna waħda

minn kull 10):

Uġigħ ta’ ras

L-effetti sekondarji li ġejjin kienu osservati

b’mod komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull

10):

Żieda fit-temperatura tal-ġisem

L-effetti sekondarji li ġejjin kienu osservati

b’mod mhux komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna waħda

minn kull 100):

Bidla fit-togħma (disgewżja)

Riżultat mhux normali tat-test tal-funzjoni tal-fwied

Effetti sekondarji oħra fit-tfal u l-adolexxenti

Effetti sekondarji fi tfal u fl-adolexxenti huma mistennija li jkunu l-istess bħal tal-kbar.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew lill-infermier tiegħek. Dan jinkludi

xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti

sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali mniżżla f’Appendiċi V. Billi

tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’

din il-mediċina

5.

Kif taħżen Voncento

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ skadenza, li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna.

Taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 25 °C.

Tagħmlux fil-friża.

Il-prodott rikostitwit għandu preferibbilment jintuża minnufih.

Jekk il-prodott rikostitwit ma jingħatax mill-ewwel, il-ħinijiet u l-kondizzjonijiet qabel l-użu

huma r-responsabbiltà tal-utent u m’għandhomx jaqbżu 24 siegħa bejn 2 u 8 ºC.

Żomm il-kunjett fil-kartuna ta’ barra sabiex tilqa’ mid-dawl.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek

dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni

tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Voncento

Is-sustanza attiva hi:

250 IU FVIII u 600 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’5 ml ilma għall-injezzjoni madwar

50 IU/ml FVIII u 120 IU/ml VWF.

500 IU FVIII u 1200 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’10 ml ta’ ilma għall-injezzjoni

madwar 50 IU/ml FVIII u120 IU/ml VWF.

500 IU FVIII u 1200 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’5 ta’ ilma għall-injezzjoni

madwar 100 IU/ml FVIII u 240 IU/ml VWF.

1000 IU FVIII u 2400 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’10 ml ta’ ilma għall-injezzjoni

madwar 100 IU/ml FVIII u 240 IU/ml VWF.

Ara sezzjoni “

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas-saħħa

għal aktar informazzjoni.

Is-sustanzi

l-oħra huma:

Calcium chloride, human albumin, sodium chloride, sodium citrate, sucrose, trometamol.

Ara sezzjoni 2 “Voncento fih sodium”.

Solvent: Ilma għall-injezzjonijiet

Kif jidher Voncento u l-kontenut tal-pakkett

Voncento huwa fornut bħala trab abjad u solvent għal soluzzjoni għall-injezzjoni/infużjoni.

Is-soluzzjoni rikostitwita għandha tkun ċara jew ftit mċajpra, ie. tista’ tleqq meta tinżamm kontra d-

dawl iżda m’għandux ikollha xi frak jidher.

Il-kontenitur immedjat tal-prodott u l-kunjett tas-solvent jikkonsisti f'kunjett tal-ħġieġ b'tapp tal- lastku,

diska tal-plastik, u għatu tal-aluminju.

Preżentazzjonijiet

Pakkett wieħed ta’ 250 IU/600 IU jew 500 IU/1200 IU fih:

- Kunjett 1 bit-trab

- Kunjett 1 b’5 ml ilma għall-injezzjonijiet

- Apparat 1 20/20 biex tiffiltra u tittrasferixxi

Kaxxa waħda ta’ ġewwa li fiha:

Siringa 1 ta’ 10 ml li tintrema wara li tintuża

Sett 1 għat-titqib tal-vina

2 imselħiet bl-alkoħol

Stikka 1 mhux sterili

Pakkett wieħed b’500 IU/1200 IU jew 1000 IU/2400 IU fih:

- Kunjett 1 bit-trab

- Kunjett 1 b’10 ml ilma għall-injezzjonijiet

- Apparat 1 20/20 biex tiffiltra u tittrasferixxi

Kaxxa waħda ta’ ġewwa li fiha:

Siringa 1 ta’ 10 ml li tintrema wara li tintuża

Sett 1 għat-titqib tal-vina

2 imselħiet bl-alkoħol

Stikka 1 mhux sterili

Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu fis-suq.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq u l-Manifattur

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Il-Ġermanja

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur

tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма EООД

Тел: +359 2 850 8617

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +49 69 30584437

Tel: +44 1444 447405

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’ {XX/SSSS}

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini

http://www.ema.europa.eu

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas-saħħa:

Pożoloġija

marda von Willebrand

Huwa importanti li tikkalkula d-doża billi tuża in-numru ta’ IU ta’ VWF:RCo speċifikat.

Ġeneralment, 1 IU/kg VWF:RCo jgħolli l-livell ta’ VWF:RCo fiċ-ċirkolazzjoni b’0.02 IU/ml (2 %).

Livelli ta’ VWF:RCo ta’ > 0.6 IU/ml (60 %) u ta’ FVIII:C ta’ > 0.4 IU/ml (40 %) għandhom jinkisbu.

Trattament skont il-ħtieġa

Is-soltu 40 – 80 IU/kg ta’ VWF (VWF:RCo) li jikkorrispondu għal 20 – 40 IU FVIII:C/kg tal-piż tal-

ġisem (BW) huma rakkomandati sabiex tinkiseb emostasi.

Fil-bidu doża ta’ 80 IU/kg VWF:RCo tista’ tkun meħtieġa, l-aktar f’pazjenti b’VWD ta’ tip 3 fejn iż-

żamma ta’ livelli xierqa tista’ teħtieġ dożi ogħla minn tipi oħra ta’ VWD.

Prevenzjoni ta’ emorraġija f’każ ta’ operazzjoni

Għall-prevenzjoni ta’ fsada eċċessiva waqt jew wara operazzjoni l-applikazzjoni għandha tinbeda

siegħa sa’ sagħtejn qabel ma tibda l-operazzjoni.

Doża xierqa għandha terġa tingħata kull 12-24 siegħa. It-tul u d-doża tal-kura jiddependu fuq l-istat

kliniku tal-pazjent, it-tip u skont kemm tkun severa l-fsada, u fuq il-livelli ta’ VWF:RCo kif ukoll ta’

FVIII:C.

Meta jkun qed juża prodott VWF li fih FVIII, il-konsulent li jkun qed jagħti l-kura għandu jżomm

f’moħħu li t-tkomplija tal-kura tista’ tikkawża żieda eċċessiva ta’ FVIII:C. Wara 24-48 siegħa ta’ kura,

sabiex tiġi evitata żieda ta’ FVIII:C, għandhom jitqiesu dożi aktar baxxi u/jew li jittawwal l-intervall

tad-doża jew l-użu ta’ prodott VWF li jkun fih livell baxx ta’ FVIII.

Trattament ta’ profilassi

Għal profilassi fuq terminu ta’ żmien twil f’pazjenti b’VWD, doża ta’ 25 – 40 IU VWF:RCo/kg piż

tal-ġisem għandha tiġi kkonsidrata bi frekwenza ta’ 1 sa 3 darbiet fil-ġimgħa. F’pazjenti b’emorraġija

gastrointestinali jew menorraġja, intervalli aktar qosra jew dożi ogħla għandhom mnejn ikunu

meħtieġa. Id-doża u t-tul ta’ żmien ta’ trattament ser jiddependu fuq l-istat kliniku tal-pazjent, kif ukoll

il-livelli ta’ VWF:RCo u FVIII:C fil-plażma.

Popolazzjoni pedjatrika b’VWD

Trattament ta’ emorraġija

Ġeneralment 40 - 80 IU/kg ta’ fattur ta’ von Willebrand (VWF:RCo) li jikkorrispondi għal

20-40 IU FVIII:C/kg piż tal-ġisem (body weight, BW) hu rakkomandat f’pazjenti pedjatriċi sabiex tiġi

trattata l-emorraġija.

Trattament ta’ profilassi

Pazjenti bejn l-etajiet ta’ 12 sa 18-il sena: Id-dożaġġ għandu jkun ibbażat fuq l-istess linji gwida bħal

tal-adulti.

Pazjenti li għandhom <12-il sena: Abbażi ta’ riżultati minn prova klinika fejn pazjenti pedjatriċi taħt

it-12-il sena kienu murija li għandhom esponiment inqas għal VWF, firxa ta’ dożi profilattiċi ta’ bejn

40-80 IU VWF:RCo/kg piż tal-ġisem minn 1 sa 3 fil-ġimgħa għandha tiġi konsidrata.

Id-doża u t-tul ta’ trattament ser jiddependu fuq l-istat kliniku tal-pazjent kif ukoll il-livelli ta’

VWF:RCo u FVIII:C fil-plażma.

Emofilija A

Huwa importanti li tikkalkula d-doża billi tuża in-numru ta’ IU ta’ FVIII:C speċifikat.

Id-doża u t-tul tat-terapija ta’ sostituzzjoni jiddependu fuq kemm tkun severa d-defiċjenza ta’ FVIII,

fuq il-post u l-grad ta’ fsada u skont il-kundizzjoni klinika tal-pazjent.

In-numru ta’unitajiet ta’ fattur VIII mogħtija huma deskritti permezz ta’ Unitajiet Internazzjonali (IU),

li huma relatati mal-istandard tal-konċentrat kurrenti tal-WHO għall-prodotti li fihom il-fattur VIII. L-

attività tal-fattur VIII fil-plażma hija deskritta jew permezz ta’ perċentwali (relattiv mal-plażma tal-

bniedem) jew preferibbliment f’Unitajiet Internazzjonali (relattiv ma’ Standard Internazzjonali għall-

FVIII fil-plażma).

1 IU ta’ attività FVIII hija ekwivalenti għall-dik il-kwantità ta’ fattur VIII f’1 mL ta’ plażma normali

tal-bniedem.

Kura skont il-ħtieġa

Il-kalkolu tad-doża ta’ fattur VIII meħtieġa huwa bbażat fuq is-sejba empirika li 1 IU ta’ fattur VIII

għal kull kg piż tal-ġisem jgħolli l-attività tal-fattur VIII fil-plażma b’madwar 2 % tal-attività normali

(irkupru

in vivo

2 IU/dl). Id-doża meħtieġa jiġi stabilit permezz tal-formula li ġejja:

Unitajiet meħtieġa = piż tal-ġisem [kg] x żieda mixtieqa ta’ fattur VIII [% jew IU/dl] x 0.5.

L-ammont li għandu jingħata u l-frekwenza tal-għotja għandhom dejjem ikunu orjentati mal-effikaċja

klinika tal-każ individwali.

F’każ li jkun hemm l-episodji ta’ fsada li ġejjin, l-attività tal-fattur VIII m’għandhiex taqa’ taħt il-livell

tal-attività fil-plażma (f’% tan-normali jew IU/dl) fil-perijodu li jikkorrispondi. It-tabella li ġejja tista’

tintuża bħala gwida għad-dożaġġ f’episodji ta’ fsada u operazzjoni:

Grad ta’ fsada / Tip ta’

operazzjoni

Livell ta’ Fattur VIII

meħtieġ (% jew IU/dl)

Frekwenza tad-dożi (sigħat)

/ Tul tat-terapja (ġranet)

Emorraġija

Emoartrosi bikrija, fsada mill-

muskoli jew mill-ħalq

20 - 40

Irrepeti l-infużjoni kull 12 –

24 siegħa għal mill-anqas

jum, sakemm l-episodju ta’

fsada hekk kif indikat mill-

uġigħ ikun għadda jew ikun

inkiseb fejqan.

Emoartrosi aktar avvanzata,

fsada mill-muskoli jew

ematoma.

30 - 60

Irrepeti l-infużjoni kull 12 –

24 siegħa għal 3 – 4 ijiem

jew aktar sakemm l-uġigħ u d-

diżabilità akuta jkunu

għaddew.

Emorraġiji ta’ theddida għall-

ħajja

60 - 100

Irrepeti l-infużjoni kull

8 -24 siegħa sakemm jgħaddi

l-periklu.

Operazzjoni

Operazzjoni minuri inkluża

qlugħ ta’ sinna

30 - 60

Irrepeti l-infużjoni kull

24 siegħa għal mill-anqas

jum, sakemm jinkiseb fejqan.

Operazzjoni maġġuri

80 - 100

(qabel u wara l-

operazzjoni)

Irrepeti l-infużjoni kull

8 -24 siegħa sakemm il-ferita

tkun fieqet kif jixraq,

imbagħad kompli l-kura għal

mill-anqas 7 ijiem oħra sabiex

iżżomm attività tal-fattur VIII

ta’ 30 % - 60 % (IU/dl).

Monitoraġġ tat-trattament

Matul it-trattament, huwa rrakkomandat li jiġu stabbiliti b’mod xieraq il-livelli ta’ fattur VIII sabiex

jiggwidaw id-doża li għandha tingħata u l-frekwenza tal-infużjonijiet ripetuti. Pazjenti individwali

jistgħu jvarjaw fir-rispons tagħhom għall-fattur VIII, li juri li hemm

half-lives

u rkupru differenti.

Doża bbażata fuq il-piż tal-ġisem tista’ tkun teħtieġ aġġustament f’pazjenti b’piż inqas minn dak

normali jew piż żejjed. F’każ ta’ operazzjonijiet kirurġiċi maġġuri b’mod partikolari, il-monitoraġġ

preċiż tat-terapija ta’ sostituzzjoni permezz ta’ analiżi ta’ koagulazzjoni (l-attività tal-fattur VIII fil-

plażma) hija indispensabbli.

Trattament ta’ profilassi

Għall-profilassi fit-tul f’pazjenti b’emofilija A, id-doża tas-soltu hija 20 sa 40 IU ta’ FVIII għal kull kg

piż tal-ġisem f’intervalli ta’ 2 sa 3 ijiem. F’xi każijiet, l-aktar f’pazjenti iżgħar fl-età, intervalli iqsar ta’

dożi jew dożi aktar għoljin jistgħu jkunu meħtieġa.

Popolazzjoni pedjatrika b’emofilja A

Id-dożaġġ fit-tfal u adolexxenti b’emofilja A b’età ta’ ˂ 18-il sena huwa bbażat fuq il-piż tal-ġisem u

għalhekk b’mod ġenerali huwa bbażat fuq l-istess linji gwida bħal tal-adulti. F’xi każijiet intervalli

iqsar jew dożi ogħla għandhom mnejn ikunu meħtieġa. Il-frekwenza tal-għotja għandha dejjem tkun

orjentata skont l-effikaċja klinika tal-każ individwali.

Anzjani

Mhux meħtieġ tibdil fid-doża għall-persuni ixjaħ.