Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase
BioMarin International Limited
A16AB12
elosulfase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Mukopolüsahhariidoos IV
Vimizim on näidustatud mukopolüsahharidoosi, IVA tüübi (Morquio A sündroom, MPS IVA) raviks igas vanuses patsientidel.
Revision: 13
Volitatud
2014-04-27
20 B. PAKENDI INFOLEHT 21 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE VIMIZIM 1 MG/ML INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAAT alfaelosulfaas ▼ Käesoleva ravimi suhtes kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teavitades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teavitamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Vimizim ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Vimizimi kasutamist 3. Kuidas Vimizimi kasutada 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Vimizimi säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON VIMIZIM JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Vimizim sisaldab ensüüm alfaelosulfaasi, mis kuulub ensüümi asendusravis kasutatavate ravimite rühma. Vimizimi kasutatakse täiskasvanute ja laste ravimiseks, kellel on IVA-tüüpi mukopolüsahharidoos (MPS IVA ehk Morquio A sündroom). IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga inimestel puudub täielikult ensüüm N-atsetüülgalaktoosamiin-6- sulfataas või seda on liiga vähe. See ensüüm lagundab kehas teatud aineid (näiteks kerataansulfaati), mida leidub keha paljudes kudedes, muu hulgas kõhredes ja luudes. Seetõttu ei lagunda ega töötle organism neid aineid nii, nagu peaks. Ained kogunevad kudedesse, mis häirib nende normaalset talitlust ning põhjustab IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi sümptomeid, näiteks kõndimishäireid, hingamisprobleeme, lühikest kasvu ja kuulmiskadu. VIMIZIMI TOIMEMEHHANISM See ravim asendab looduslikku ensüümi N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi, mille vaegus on IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosiga patsientidel. Tõestatud on, et ravi parandab kõndimist ja vähe Aqra d-dokument sħiħ
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 ▼ Käesoleva ravimi suhtes kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teavitada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teavitamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Vimizim 1 mg/ml infusioonilahuse kontsentraat 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS 1 ml lahust sisaldab 1 mg alfaelosulfaasi*. Üks 5 ml viaal sisaldab 5 mg alfaelosulfaasi. *Alfaelosulfaas on inimese N-atsetüülgalaktoosamiin-6-sulfataasi rekombinantne vorm (rhGALNS) ning seda toodetakse rekombinantse DNA tehnoloogia abil Hiina hamstri munasarja rakukultuuris. Teadaolevat toimet omavad abiained: Üks 5 ml viaal sisaldab 8 mg naatriumi ja 100 mg sorbitooli (E420). Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraat (steriilne kontsentraat). Läbipaistev või kergelt veiklev ja värvitu või helekollane lahus. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Vimizim on näidustatud igas vanuses patsientidel IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi (Morquio A sündroomi, MPS IVA) raviks. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi peab jälgima arst, kellel on kogemusi IVA-tüüpi mukopolüsahharidoosi või muude pärilike ainevahetushaigustega patsientide ravis. Vimizimi peab patsiendile manustama asjakohase väljaõppega tervishoiutöötaja, kes on suuteline tulema toime meditsiiniliste eriolukordadega. Patsientide puhul, kes infusioone hästi taluvad, võib kaaluda manustamist kodus sobiva väljaõppega tervishoiutöötaja järelevalve all. _ _ Annustamine Alfaelosulfaasi soovitatav annus on 2 mg/Kg kehakaalu kohta, mis manustatakse üks kord nädalas. Kogu infusioonilahus tuleb manustada ligikaudu nelja tunni jooksul (vt tabel 1). Kuna alfaelosulfaasi suhtes võib esineda ülitundlikkusreaktsioone, tuleb 30 kuni 60 minutit enne infusiooni alustamist anda patsiendile antihistamiine koos antipüreetikumiga või ilma (vt lõik 4.4). _Erirühmad _ _ _ _Eakad patsiendid (≥ 65 aasta van Aqra d-dokument sħiħ