Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Olandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
carglumaatzuur
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Erkende
2017-06-23
18 B. BIJSLUITER 19 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE GEBRUIKER UCEDANE 200 MG DISPERGEERBARE TABLETTEN carglumaatzuur LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT INNEMEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. - Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. - Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. - Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. - Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER 1. Wat is Ucedane en waarvoor wordt dit middel ingenomen? 2. Wanneer mag u Ucedane niet innemen of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe neemt u Ucedane in? 4. Mogelijke bijwerkingen 5 Hoe bewaart u Ucedane? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAT IS UCEDANE EN WAARVOOR WORDT HET INGENOMEN? Ucedane kan helpen bij het elimineren van overmatige ammoniaplasmagehaltes (hoog ammoniakgehalte in het bloed). Ammonia is uiterst giftig voor de hersenen en veroorzaakt in ernstige gevallen bewustzijnsvermindering en coma. Hyperammoniëmie kan veroorzaakt worden door • het ontbreken van een specifiek leverenzym N-acetylglutamaat synthetase. Patiënten met deze zeldzame aandoening kunnen daardoor geen stikstofafval verwijderen, dat zich opstapelt na het eten van eiwitten. Deze aandoening zal het volledig leven van de getroffen patiënt aanhouden en daarom moet deze behandeling levenslang worden genomen. • isovaleriaanacidemie, methylmalonzuuracidemie en propionacidemie. Patiënten die lijden aan een van deze aandoeningen moeten behandeld worden tijdens de hyperammoniëmieaanval. 2. WANNEER MAG U UCEDANE NIET INNEMEN OF MOET U ER EXTRA VOORZICHTIG MEE ZIJN? WANNEER MAG U UCEDANE NIET GEBRUIKEN? U bent allergisch carglumaatzuur of voor een van de stoffen in Ucedane. Deze stoff Aqra d-dokument sħiħ
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN_ _ _ _ 2 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL Ucedane 200 mg dispergeerbare tabletten 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING Elke tablet bevat 200 mg carglumaatzuur. Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. 3. FARMACEUTISCHE VORM Dispergeerbare tablet. Staafvormige, witte en biconvexe tabletten met drie breuklijnen aan beide zijden en de inscriptie “L/L/L/L” aan één zijde. De tabletten zijn ongeveer 17 mm lang en 6 mm breed. De tablet kan in vier gelijke doses gedeeld worden. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES Ucedane is geïndiceerd voor de behandeling van: • hyperammoniëmie ten gevolge van primaire N-acetylglutamaatsynthasedeficiëntie; • hyperammoniëmie ten gevolge van isovaleriaanacidemie; • hyperammoniëmie ten gevolge van methylmalonzuuracidemie; • hyperammoniëmie ten gevolge van propionacidemie. 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING De Ucedane behandeling moet toegediend worden onder toezicht van een arts ervaren in het behandelen van metabole aandoeningen. Dosering • Voor N-acetylglutamaat synthasedeficiëntie: Gebaseerd op klinisch onderzoek, mag de behandeling vanaf de eerste levensdag worden gestart. De aanvankelijke dagelijkse dosis moet 100 mg/kg tot 250 mg/kg indien nodig bedragen. Daarna moet de behandeling individueel aangepast worden om een normaal ammonia plasmagehalte te waarborgen (zie sectie 4.4). Op lange termijn, is het niet altijd noodzakelijk de dosis te verhogen in functie van het lichaamsgewicht, voor zover er een aangepaste metabole controle wordt bereikt; dagelijkse doses gaan van 10 mg/kg tot 100 mg/kg. _Gevoeligheidstest voor carglumaatzuur _ Het is aanbevolen de individuele gevoeligheid van carglumaatzuur te testen alvorens een langdurige behandeling te beginnen. Bijvoorbeeld - Voor een comateus kind, begin met een dosis van 100 tot 250 mg/kg/dag en meet de concentratie van het ammoniaplasma, minstens voor elke toediening; deze moet binnen enkele uren na het toedienen van Ucedane ge Aqra d-dokument sħiħ