Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Malti
Sors: EMA (European Medicines Agency)
karglumic acid
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Awtorizzat
2017-06-23
18 B. FULJETT TA’ TAGĦRIF 19 FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦALL-UTENT UCEDANE 200 MG PILLOLI LI JINXTERDU CARGLUMIC ACID AQRA SEW DAN IL-FULJETT KOLLU QABEL TIBDA TIEĦU DIN IL-MEDIĊINA PERESS LI FIH INFORMAZZJONI IMPORTANTI GĦALIK. - Żomm dan il-fuljett. Jista jkollok bżonn terġa taqrah. - Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. - Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek. - Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4. F’DAN IL-FULJETT: 1. X’inhu Ucedane u għalxiex jintuża 2. X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Ucedane 3. Kif għandek tieħu Ucedane 4. Effetti sekondarji possibbli 5. Kif taħżen Ucedane 6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra 1. X’INHU UCEDANE U GĦALXIEX JINTUŻA Ucedane jista’ jgħin jelimina livelli t’ammonja eċċessivi fil-plażma (livell għoli ta’ ammonja fid-demm). L-ammonja hi speċjalment tossika għall-moħħ u tista’ twassal, f’każijiet severi, għal livelli mnaqqsa ta’ koxjenza u għal koma. L-iperammonemija tista’ tkun dovuta għal • nuqqas ta’ enżima speċifika tal-fwied, N-acetylglutamate synthase. Pazjenti b’din il-marda rari ma jkunux jistgħu jeliminaw in-nitroġenu mill-ġisem, li jinġabar wara li jittieklu l-proteini. Din il-marda tippersisti matul il-ħajja kollha tal-pazjent affettwat u għalhekk il-bżonn għal dan it-trattament jibqa’ tul il-ħajja kollha. • aċidemija isovalerika, aċidemija metilmalonika jew aċidemija propijonika. Pazjenti li jbatu minn xi wieħed minn dawn id-disturbi jeħtieġu l-kura waqt il-kriżi ta’ iperammonemija. 2. X’GĦANDEK TKUN TAF QABEL MA TIEĦU UCEDANE TIĦUX UCEDANE jekk inti allerġiku għal carglumic acid jew għal xi sustanza oħra ta’ Ucedane (imniżżla Aqra d-dokument sħiħ
1 ANNESS I SOMMARJU TAL-KARATTERISTIĊI TAL-PRODOTT _ _ _ _ 2 1. ISEM IL-PRODOTT MEDIĊINALI Ucedane _ _ 200 mg pilloli li jinfirxu 2. GĦAMLA KWALITATTIVA U KWANTITATTIVA Kull pillola fiha 200 mg ta’ carglumic acid. Għal-lista kompleta ta’ sustanzi mhux attivi, ara sezzjoni 6.1 3. GĦAMLA FARMAĊEWTIKA Pillola li tinfirex. Il-pilloli huma forma ta’ qasba, bojod, bikonvessi bi tliet linji ta’ qsim fuq iż-żewġ naħat u b’ inċiżjoni “L/L/L/L” fuq naħa waħda. Id-dimensjonijiet approssimattivi tal-pillola huma 17 il mm fit- tul u 6 mm fil-wisa'. Il-pillola tista’ tkun maqsuma f’erba’ dożi ugwali. 4. TAGĦRIF KLINIKU 4.1 INDIKAZZJONIJIET TERAPEWTIĊI Ucedane hu indikat għat-trattament ta’ • iperammonemija kkawżata minħabba nuqqas primarju għal N-acetylglutamate synthase; • iperammonemija minħabba aċidemija isovalerika; • iperammonemija minħabba aċidemija metilmalonika; • iperammonemija minħabba aċidemija propijonika. 4.2 POŻOLOĠIJA U METODU TA’ KIF GĦANDU JINGĦATA It-trattament b’Ucedane għandu jinbeda taħt is-superviżjoni ta’ tabib b’esperjenza fit-trattament ta’ disturbi tal-metaboliżmu. Pożoloġija • Għal nuqqas ta’ N-acetylglutamate synthase: Skont l-esperjenza klinika, it-trattament jista’ jinbeda minn kmieni sa mill-ewwel jum ta’ ħajja. Id-doża inizjali tal-bidu għandha tkun ta’ 100 mg/kg, sa 250 mg/kg jekk meħtieġ. Imbagħad, din għandha tkun mibdula skont il-ħtieġa individwali b’mod li jinżamm il-livell normali ta’ ammonja fil-plażma (ara sezzjoni 4.4). Fuq medda itwal ta’ żmien, jista’ ma jkunx meħtieġ li tiżdied id-doża skont il-piż tal-ġisem kemm-il darba jkun qiegħed jinkiseb kontroll adegwat tal-metaboliżmu; id-dożi ta’ kuljum ivarjaw minn 10 mg/kg sa 100 mg/kg. _Test għar-rispons għal Carglumic acid _ Hu rakkomandat li jsir test għar-rispons individwali għal carglumic acid qabel jingħata bidu għal xi trattament fuq medda twila ta’ żmien. Bħala eżempji - F’ tarbija f’koma, ibda b’d Aqra d-dokument sħiħ