Ruconest

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Ruconest
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Ruconest
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Pollakk

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Inne czynniki hematologiczne
  • Żona terapewtika:
  • Angioedemas, dziedziczny
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Ruconest jest wskazany w leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) spowodowanym niedoborem inhibitora C1-esterazy.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 9

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Upoważniony
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/001223
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 28-10-2010
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/001223
  • L-aħħar aġġornament:
  • 08-01-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/796423/2016

EMEA/H/C/001223

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Ruconest

konestat alfa

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Ruconest. Wyjaśnia, jak Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi

(CHMP) ocenił lek w celu ustalenia opinii, na podstawie której przyznano pozwolenie na dopuszczenie

produktu Ruconest do obrotu, oraz zaleceń w sprawie warunków stosowania leku.

Co to jest produkt Ruconest i w jakim celu się go stosuje?

Ruconest jest lekiem stosowanym w leczeniu napadów dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego u osób

dorosłych i nastolatków. U pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym dochodzi do napadów obrzęku,

który może pojawić się w jakiejkolwiek okolicy ciała, np. na twarzy, kończynach lub wokół jelita, co

wywołuje dyskomfort i ból. Ruconest stosuje się u pacjentów z dziedzicznym obrzękiem

naczynioruchowym, który jest związany z naturalnie niskim poziomem białka o nazwie inhibitor esterazy

Ruconest zawiera substancję czynną konestat alfa.

Jak stosować produkt Ruconest?

Ruconest wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza, a leczenie powinno rozpoczynać się pod nadzorem

lekarza z doświadczeniem w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ruconest jest dostępny w postaci proszku (z rozpuszczalnikiem lub bez rozpuszczalnika), z którego

przygotowuje się roztwór do wstrzykiwań. Lek podaje się w powolnym wstrzyknięciu dożylnym

trwającym około pięciu minut. Wielkość dawki zależy od masy ciała pacjenta. Do opanowania napadu

zazwyczaj wystarcza jedno wstrzyknięcie leku, ale jeśli po jego podaniu u pacjenta nie nastąpi

dostateczna poprawa, można podać drugie. Nie należy podawać więcej niż dwóch wstrzyknięć w ciągu

24 godzin. Pacjenci mogą sami wstrzykiwać sobie lek po odpowiednim przeszkoleniu. W tym przypadku

należy stosować proszek dostępny z rozpuszczalnikiem.

Ruconest

EMA/796423/2016

Strona 2/3

Jak działa produkt Ruconest?

Białko inhibitor esterazy C1 jest potrzebne do kontroli układu dopełniacza i układu kontaktu – zespołów

białek we krwi, które zwalczają zakażenie i wywołują stan zapalny. U pacjentów z niskim poziomem tego

białka nadmierna aktywność tych dwóch układów prowadzi do objawów obrzęku naczynioruchowego.

Substancja czynna produktu Ruconest, konestat alfa, jest kopią białka inhibitora esterazy C1 i działa w

ten sam sposób co naturalne białko ludzkie. Konestat alfa podany w czasie napadu obrzęku

naczynioruchowego hamuje tę nadmierną aktywność, co pomaga w złagodzeniu objawów u pacjenta.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Ruconest zaobserwowano w

badaniach?

Ruconest oceniano w dwóch badaniach głównych z udziałem łącznie 70 osób dorosłych i nastolatków z

dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym wywołanym przez niski poziom białka inhibitora esterazy

C1. Po wystąpieniu ataku pacjentom podawano Ruconest lub placebo (leczenie pozorowane). Głównym

kryterium oceny skuteczności był czas do momentu, w którym objawy zaczęły ustępować. Poprawę

mierzono na podstawie oceny stopnia nasilenia objawów przez pacjenta w skali od 0 do 100.

Ruconest był skuteczniejszy od placebo w łagodzeniu objawów u pacjentów z napadem obrzęku

naczynioruchowego. U pacjentów, którym podano Ruconest w dawkach 50 jednostek/kg i 100

jednostek/kg, objawy zaczynały ustępować po godzinie i po dwóch godzinach. U pacjentów, którym

podano placebo, objawy zaczynały ustępować po czterech godzinach w jednym badaniu i po ponad

ośmiu godzinach w drugim.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Ruconest?

Najczęstsze działanie niepożądane związane ze stosowaniem produktu Ruconest (obserwowane u 1 do

10 pacjentów na 100) to ból głowy. Pełny wykaz działań niepożądanych związanych ze stosowaniem

produktu Ruconest znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Produktu Ruconest nie wolno podawać pacjentom z rozpoznaną lub podejrzewaną alergią na króliki.

Pełny wykaz ograniczeń znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Ruconest?

CHMP uznał, że korzyści ze stosowania produktu Ruconest przewyższają ryzyko, i zalecił przyznanie

pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Ruconest?

Firma wprowadzająca Ruconest do obrotu dołoży starań, aby personel medyczny mający przepisywać

produkt otrzymał materiały szkoleniowe zawierające informacje dotyczące właściwego stosowania leku

i ostrzeżenia o ryzyku wystąpienia alergii. Firma dostarczy także lekarzom przepisującym lek karty

ostrzeżeń dla pacjentów.

W celu zapewnienia bezpiecznego i skutecznego stosowania leku Ruconest w charakterystyce produktu

leczniczego i ulotce dla pacjenta zawarto również zalecenia i środki ostrożności przeznaczone dla

personelu medycznego i pacjentów.

Ruconest

EMA/796423/2016

Strona 3/3

Inne informacje dotyczące produktu Ruconest

W dniu 28 października 2010 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu

Ruconest do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Ruconest znajduje się na stronie internetowej Agencji

pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. W

celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Ruconest należy zapoznać się

z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Data ostatniej aktualizacji: 01.2017.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Ruconest 2100 j., proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Konestat alfa

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera

ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Jak stosować lek Ruconest

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Ruconest

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną

(niepochodzącą z krwi) postacią ludzkiego inhibitora C1 (ang. recombinant form of human C1

inhibitor, rhC1INH).

Lek Ruconest jest przeznaczony do stosowania u dorosłych pacjentów oraz u młodzieży z rzadką,

wrodzoną chorobą krwi o nazwie dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE). U tych pacjentów

występuje niedobór białka, inhibitora C1, we krwi. Może to prowadzić do powtarzających się

napadów obrzęku, bólu brzucha, trudności w oddychaniu oraz do innych objawów.

Podanie leku Ruconest ma znieść niedobór inhibitora C1 i doprowadzić do złagodzenia objawów

ostrego napadu HAE.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Kiedy nie stosować leku Ruconest:

jeśli pacjent ma lub uważa, że ma uczulenie na króliki,

jeśli pacjent ma uczulenie na konestat alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego

leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest należy omówić to z lekarzem.

Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, świąd,

zawroty głowy, świszczący oddech, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, należy

niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, aby jak najszybciej rozpocząć leczenie objawów reakcji

alergicznej.

Dzieci i młodzież

Leku Ruconest nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 12 lat.

Ruconest a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub

ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Nie należy jednocześnie podawać leku Ruconest w przypadku stosowania aktywatora

plazminogenu typu tkankowego jako leczenia przeciwzakrzepowego.

Ciąża i karmienie piersią

Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w okresie ciąży i karmienia piersią.

Jeśli pacjentka planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią zawroty głowy lub bóle głowy, nie należy prowadzić

pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Ruconest zawiera sód (19,5 mg w fiolce)

Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3.

Jak stosować lek Ruconest

Podawanie leku Ruconest rozpocznie lekarz doświadczony w rozpoznawaniu i leczeniu

dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ruconest będzie podawany bezpośrednio do żyły w ciągu około 5 minut przez lekarza lub

pielęgniarkę. Dawka, nie większa niż 2 fiolki, będzie ustalana na podstawie masy ciała pacjenta.

W większości przypadków wystarczająca jest jedna dawka, czasem jednak może być potrzebna

druga. Nie należy podawać więcej niż dwóch dawek w ciągu 24 godzin.

Zalecenia dotyczące stosowania są dokładnie opisane w załączonej ulotce informacyjnej dla

lekarza.

W razie jakichkolwiek wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do

lekarza lub pielęgniarki.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one

wystąpią.

W razie nasilenia objawów i (lub) wystąpienia wysypki, mrowienia, trudności w oddychaniu,

obrzęku twarzy lub języka, należy

niezwłocznie

skontaktować się z lekarzem

.

Może to oznaczać, że rozwinęła się alergia na lek Ruconest.

Podczas leczenia lekiem Ruconest mogą wystąpić pewne działania niepożądane:

Często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób

Ból głowy

Niezbyt często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób

Czucie mrowienia, kłucia lub drętwienia skóry lub kończyn (zaburzenia czucia)

Zawroty głowy, podrażnienie gardła

Ból brzucha, biegunka, nudności

Pokrzywka i obrzęk skóry.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można

zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki

zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Ruconest

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i na etykiecie

fiolki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Przed podaniem leku Ruconest pracownik służby zdrowia powinien rozpuścić lek w wodzie do

wstrzykiwań.

Po rozpuszczeniu produkt leczniczy należy niezwłocznie użyć.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się cząstki stałe w roztworze lub przebarwienie roztworu.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ruconest

Substancją czynną leku jest konestat alfa. Każda fiolka zawiera 2100 jednostek (j.) konestatu alfa.

Odpowiada to 2100 jednostkom w 14 ml po rekonstytucji lub stężeniu 150 jednostek/ml.

Pozostałe składniki to: sacharoza, sodu cytrynian (E331) i kwas cytrynowy.

Jak wygląda lek Ruconest i co zawiera opakowanie

Lek Ruconest jest w pojedynczej szklanej fiolce zawierającej proszek o barwie białej do złamanej

bieli do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do

wstrzykiwań roztwór jest przezroczysty i bezbarwny.

Lek Ruconest jest dostarczany w pudełku tekturowym zawierającym jedną fiolkę.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Holandia

Wytwórca:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji

Leków http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA

- Masa ciała do 84 kg

Jedno wstrzyknięcie dożylne 50 j./kg masy ciała.

- Masa ciała 84 kg lub większa

Jedno wstrzyknięcie dożylne 4200 j. (dwie fiolki).

W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza

podanie jednej dawki produktu leczniczego Ruconest.

W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę produktu

(50 j./kg masy ciała do 4200 j.).

Nie należy podawać więcej niż dwie dawki w ciągu 24 godzin.

Obliczenie dawki

Należy określić masę ciała pacjenta.

- Masa ciała do 84 kg

U pacjentów o masie ciała do 84 kg objętość, którą należy podać, wylicza się na podstawie

poniższego wzoru:

Objętość do

podania (ml)

masa ciała (kg) razy 50 (j./kg)

150 (j./ml)

masa ciała (kg)

- Masa ciała 84 kg lub większa

U pacjentów o masie ciała 84 kg lub większej objętość, którą należy podać, to 28 ml, co odpowiada

4200 j. (2 fiolki).

Zawartość każdej fiolki należy rozpuścić w 14 ml wody do wstrzykiwań (patrz poniższy punkt

dotyczący rekonstytucji).

Przygotowany roztwór w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml.

Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym

trwającym około 5 minut.

SPECJALNE ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE USUWANIA

I PRZYGOTOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO DO STOSOWANIA

Jedna fiolka produktu leczniczego Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego

użycia.

Rekonstytucja, łączenie i mieszanie roztworów powinno odbywać się w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja

Zawartość każdej fiolki produktu leczniczego Ruconest (2100 j.) należy rozpuścić w 14 ml wody

do wstrzykiwań. Wodę do wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby zapobiec silnemu działaniu na

proszek, i mieszać delikatnie, aby zminimalizować spienianie roztworu. Przygotowany roztwór

w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml i ma postać klarownego,

bezbarwnego roztworu.

W każdej fiolce należy sprawdzić, czy w przygotowanym roztworze nie występują cząstki stałe i

czy roztwór nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, który zawiera cząstki lub zmienił

barwę. Produkt leczniczy należy niezwłocznie zastosować.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z

lokalnymi przepisami.

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta

Ruconest 2100 j., proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Konestat alfa

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera

ona informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Jak stosować lek Ruconest

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Ruconest

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną

(niepochodzącą z krwi) postacią ludzkiego inhibitora C1 (ang. recombinant form of human C1

inhibitor, rhC1INH).

Lek Ruconest jest przeznaczony do stosowania u dorosłych pacjentów oraz u młodzieży z rzadką,

wrodzoną chorobą krwi o nazwie dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE). U tych pacjentów

występuje niedobór białka, inhibitora C1, we krwi. Może to prowadzić do powtarzających się

napadów obrzęku, bólu brzucha, trudności w oddychaniu oraz do innych objawów.

Podanie leku Ruconest ma znieść niedobór inhibitora C1 i doprowadzić do złagodzenia objawów

ostrego napadu HAE.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Kiedy nie stosować leku Ruconest:

jeśli pacjent ma lub uważa, że ma uczulenie na króliki,

jeśli pacjent ma uczulenie na konestat alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego

leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest należy omówić to z lekarzem.

Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, świąd,

zawroty głowy, świszczący oddech, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, należy

niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, aby jak najszybciej rozpocząć leczenie objawów reakcji

alergicznej.

Dzieci i młodzież

Leku Ruconest nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 12 lat.

Ruconest a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub

ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Nie należy jednocześnie podawać leku Ruconest w przypadku stosowania aktywatora

plazminogenu typu tkankowego jako leczenia przeciwzakrzepowego.

Ciąża i karmienie piersią

Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w okresie ciąży i karmienia piersią.

Jeśli pacjentka planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem leku

Ruconest.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią zawroty głowy lub bóle głowy, nie należy prowadzić

pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Ruconest zawiera sód (19,5 mg sodu w fiolce)

Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3.

Jak stosować lek Ruconest

Podawanie leku Ruconest rozpocznie lekarz doświadczony w rozpoznawaniu i leczeniu

dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ruconest musi być podawany przez pracownika służby zdrowia do czasu, gdy pacjent lub jego

opiekun nie zostanie odpowiednio przeszkolony i będzie w stanie podawać lek Ruconest.

Lek należy stosować zawsze zgodnie z opisem w tej ulotce lub zgodnie z instrukcjami udzielonymi

przez lekarza lub pielęgniarkę. W razie wątpliwości należy zapytać lekarza lub pielęgniarkę.

Lek Ruconest jest podawany do żyły przez około 5 minut. Dawka będzie ustalana na podstawie

masy ciała. Zazwyczaj jedna dawka jest wystarczająca, czasem jednak może być potrzebna druga

dawka. Nie należy podawać więcej niż dwóch dawek, obliczonych zgodnie z krokiem 7, w ciągu

24 godzin.

Pacjent lub jego opiekun może wstrzykiwać lek Ruconest tylko po otrzymaniu odpowiednich

instrukcji i szkolenia od lekarza lub pielęgniarki.

Zalecenia dotyczące stosowania

Nie mieszać ani nie podawać leku Ruconest z innymi lekami lub roztworami. Poniżej znajduje się

opis sposobu przygotowania i podania roztworu leku Ruconest.

Przed rozpoczęciem

Należy upewnić się, że opakowanie zestawu jest kompletne oraz że zawiera wszystkie

elementy wymienione w punkcie 6 niniejszej ulotki.

Dodatkowo obok zestawu potrzebne są:

opaska uciskowa

plaster do umocowania igły

Sprawdzić fiolki i inne elementy.

wszystkie fiolki muszą być zamknięte plastikowym korkiem i aluminiowym kapslem, bez

widocznych uszkodzeń, takich jak pęknięcia na szkle.

sprawdzić termin ważności. Nie używać żadnego z elementów zestawu po upływie

terminu ważności podanego na dużym pudełku zewnętrznym.

W jednym pudełku z zestawem, poszczególne jego elementy mogą mieć różne

terminy ważności. Termin ważności podany na opakowaniu zewnętrznym dotyczy

elementu z najkrótszym terminem ważności.

Odczekać, aż potrzebna liczba fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem, zgodnie z krokiem 1,

osiągnie temperaturę pokojową.

Przygotowanie roztworu

Krok 1:

Czyszczenie i inne wymagania

Dokładnie umyć ręce.

Umieścić potrzebną liczbę fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem na równej i czystej

powierzchni.

masa ciała 42 kg lub mniej: 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem

masa ciała powyżej 42 kg: 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem

Umieścić złączki do fiolek na blacie roboczym. Nie zdejmować opakowania ze złączek.

2 złączki, jeśli potrzebna jest 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem

4 złączki, jeśli potrzebne są 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem

Umieścić strzykawkę (strzykawki) na blacie roboczym. Nie zdejmować opakowania ze

strzykawek.

1 strzykawka, jeśli potrzebna jest 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem

2 strzykawki, jeśli potrzebne są 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem

Krok 2:

Dezynfekcja korków fiolek

Usunąć plastikowy kapsel z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem.

Użyć jednego wacika nasączonego alkoholem do dezynfekcji wszystkich korków fiolek i

odczekać przynajmniej 30 sekund do wyschnięcia korków.

Po dezynfekcji nie dotykać korków palcami ani niczym innym.

Krok 3:

Montowanie złączek na fiolkach

Wziąć zapakowaną złączkę jedną ręką i usunąć wieczko. Złączka musi pozostać w

plastikowym opakowaniu.

Nałożyć złączkę na fiolkę z proszkiem, przekłuwając korek, aż do zaskoczenia na szyjce

fiolki.

Pozostawić opakowanie na złączce do czasu przyłączenia strzykawki zgodnie z krokiem 4 i

Powtórzyć powyższe kroki, aby założyć złączkę na fiolkę z rozpuszczalnikiem. Wszystkie

złączki dostarczane z zestawem są identyczne.

Jeśli konieczne jest użycie drugiej fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem, należy powtórzyć

powyższe kroki.

Krok 4:

Pobieranie rozpuszczalnika

Wyjąć jałową strzykawkę z opakowania.

Zdjąć opakowanie ze złączki znajdującej się na fiolce z rozpuszczalnikiem.

Przytrzymać złączkę jedną ręką. Drugą ręką podłączyć strzykawkę i zabezpieczyć,

przekręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara aż do zatrzymania.

Odwrócić całość – fiolkę z rozpuszczalnikiem, złączką i strzykawką – do góry dnem.

Utrzymując pozycję pionową, powoli pobrać 14 ml rozpuszczalnika.

Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, należy maksymalnie ograniczyć ich ilość, delikatnie

pukając w strzykawkę i wciskając powoli tłok strzykawki. Kontynuować napełnianie

strzykawki 14 ml rozpuszczalnika.

Odłączyć strzykawkę od złączki, przekręcając ją w kierunku przeciwnym do ruchu

wskazówek zegara.

Pozostawić resztę rozpuszczalnika w fiolce i wyrzucić fiolkę.

Umieścić strzykawkę na blacie roboczym, uważając, aby nie dotknąć powierzchni ani innego

przedmiotu końcówką strzykawki.

Krok 5:

Dodawanie rozpuszczalnika do proszku i rozpuszczanie

Zdjąć opakowanie ze złączki znajdującej się na fiolce z proszkiem.

Wziąć strzykawkę z rozpuszczalnikiem przygotowaną w kroku 4.

Przytrzymać złączkę drugą ręką i przyłączyć strzykawkę. Zabezpieczyć strzykawkę,

przekręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzymania.

Rozpuszczalnik dodawać powoli, jednym ruchem, do fiolki z proszkiem, aby

zminimalizować spienianie.

Zostawić strzykawkę w złączce i delikatnie wirować fiolką przez około pół minuty.

Nie potrząsać.

Po wirowaniu, pozostawić fiolkę na blacie na kilka minut do czasu, aż roztwór stanie się

klarowny. Jeśli w fiolce nadal pozostanie nierozpuszczony proszek, należy powtórzyć

procedurę.

Jeśli konieczne jest przygotowanie drugiego roztworu, powtórzyć kroki 4 i 5.

Krok 6:

Sprawdzić przygotowane roztwory

Sprawdzić, czy proszek w fiolce (fiolkach) całkowicie się rozpuścił oraz czy tłok strzykawki

jest wciśnięty do końca.

Po rozpuszczeniu proszku roztwór powinien być klarowny i bezbarwny.

Nie stosować przygotowanego roztworu, który jest mętny, zawiera cząstki lub zmienił

barwę. W takim przypadku należy powiadomić pracownika służby zdrowia. Dopuszczalna

jest obecność niewielkiej ilości piany.

Krok 7:

Pobieranie przygotowanego roztworu

Obliczyć ilość mililitrów roztworu do wstrzyknięcia.

Masa ciała

Mililitry przygotowanego roztworu do wstrzyknięcia

poniżej 84 kg

masa ciała w kg podzielona przez trzy

84 kg i więcej

28 ml

Pobrać objętość przygotowanego roztworu, trzymając strzykawkę w pozycji pionowej.

W przypadku przygotowania:

jednej fiolki roztworu, pobrać obliczoną objętość

dwóch fiolek i masy ciała poniżej 84 kg, pobrać roztwór w podobny sposób:

a) 14 ml z pierwszej fiolki

b) z drugiej fiolki różnicę pomiędzy obliczoną objętością, a 14 ml z pierwszej fiolki

dwóch fiolek i masy ciała 84 kg lub więcej, pobrać 14 ml z każdej fiolki do każdej

strzykawki

Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, należy maksymalnie ograniczyć ich ilość, delikatnie

pukając w strzykawkę i wciskając powoli tłok strzykawki. Kontynuować napełnianie strzykawki

wymaganą objętością.

Nigdy nie przekraczać objętości 14 ml na strzykawkę.

Odłączyć strzykawkę (strzykawki), przekręcając w kierunku przeciwnym do ruchu

wskazówek zegara i wyrzucić fiolkę (fiolki) ze złączką.

Umieścić strzykawkę (strzykawki) na blacie roboczym, uważając, aby nie dotknąć

powierzchni ani innego przedmiotu końcówką strzykawki.

Krok 8:

Sprawdzanie przygotowanych strzykawek

Sprawdzić ponownie, czy objętość znajdująca się w strzykawce (strzykawkach)

przygotowanej (przygotowanych) w kroku 7 jest właściwa.

Podawanie do żyły

Istotne jest, aby przygotowany roztwór został wstrzyknięty bezpośrednio do żyły, a nie do tętnicy

lub otaczających tkanek.

Roztwór leku Ruconest należy wstrzyknąć natychmiast po przygotowaniu, najlepiej w pozycji

siedzącej.

Krok 9:

Potrzebne elementy

Sprawdzić, czy wszystkie potrzebne elementy znajdują się na blacie roboczym:

1 lub 2 strzykawki z przygotowanym roztworem

1 zestaw do infuzji z igłą 25G

1 wacik nasączony alkoholem

1 jałowy wacik z włókniny

1 plaster samoprzylepny

1 opaska uciskowa

1 plaster do umocowania igły

Krok 10:

Przygotowanie zestawu do infuzji

Zdjąć nakrętkę z końcówki zestawu do infuzji. Jest to końcówka bez igły.

Przytrzymać tę końcówkę jedną ręką, podłączyć końcówkę strzykawki i zabezpieczyć,

przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzymania.

Przytrzymać strzykawkę końcówką do góry. Delikatnie nacisnąć tłok strzykawki w celu

powolnego napełnienia zestawu do infuzji przygotowanym roztworem.

Sprawdzić, czy w strzykawce, przewodzie do infuzji lub igle nie znajduje się powietrze.

Krok 11:

Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia

Założyć opaskę uciskową powyżej miejsca wstrzyknięcia – najlepiej w środkowej części

ramienia. Zacisnąć opaskę oraz dodatkowo zamknąć pięść, aby ucisnąć żyłę.

Drugą ręką wyczuć odpowiednią żyłę.

Dokładnie zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia za pomocą wacika nasączonego alkoholem

i pozostawić skórę do wyschnięcia.

Krok 12:

Podawanie przygotowanego roztworu

Zdjąć osłonkę igły.

Delikatnie wprowadzić igłę zestawu do infuzji do żyły, pod możliwie najmniejszym kątem.

Przymocować igłę, naklejając plaster o długości około 7 cm na skrzydełka igły.

Delikatnie odciągnąć tłok strzykawki na tyle, żeby w przewodzie pojawiła się krew, aby

upewnić się, że igła znajduje się w żyle.

Poluzować opaskę uciskową.

Jeśli w przewodzie nie pojawi się krew, usunąć igłę, powtórzyć wszystkie czynności od

początku kroku 11 i ponownie umiejscowić igłę.

Jeśli pojawi się krew, delikatnie wstrzykiwać roztwór do żyły, zgodnie z ilustracją.

Wstrzyknięcia dokonywać przez 5 minut.

Jeśli przygotowane zostały dwie strzykawki:

zagiąć przewód w pobliżu łącznika zestawu do infuzji, aby zapobiec cofaniu się płynu,

odkręcić pustą strzykawkę od zestawu do infuzji i od razu zastąpić ją drugą strzykawką

odgiąć przewód i delikatnie wstrzykiwać roztwór, podobnie jak w przypadku pierwszej

strzykawki.

Krok 13

: Po podaniu

Ostrożnie usunąć plaster mocujący igłę i wyjąć igłę z żyły.

Bezpośrednio po wyjęciu igły przyłożyć jałowy gazik do miejsca wstrzyknięcia i uciskać

przez kilka minut, aby zmniejszyć krwawienie.

Następnie, przykleić plaster samoprzylepny na miejsce wstrzyknięcia.

Nałożyć żółtą osłonkę na igłę.

Należy w bezpieczny sposób usunąć wykorzystany zestaw do infuzji wraz z igłą, wszelkie

niewykorzystane resztki roztworu, strzykawkę oraz pustą fiolkę, do odpowiedniego

pojemnika na odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą wyrządzić szkodę, jeśli nie

zostaną odpowiednio usunięte. Nie należy ponownie wykorzystywać sprzętu.

Krok 14

: Dokumentowanie podawania leku

Należy zapisywać (np. w dzienniku):

datę i godzinę podania

numer serii (Lot) podany na etykiecie fiolki z proszkiem

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku

W takim przypadku należy skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one

wystąpią.

W razie nasilenia objawów i (lub) wystąpienia wysypki, mrowienia, trudności w oddychaniu,

obrzęku twarzy lub języka, należy

niezwłocznie

skontaktować się z lekarzem

.

Może to oznaczać, że rozwinęła się alergia na lek Ruconest.

Podczas leczenia lekiem Ruconest mogą wystąpić pewne działania niepożądane:

Często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób

Ból głowy

Niezbyt często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób

Czucie mrowienia, kłucia lub drętwienia skóry lub kończyn (zaburzenia czucia)

Zawroty głowy, podrażnienie gardła

Ból brzucha, biegunka, nudności

Pokrzywka i obrzęk skóry.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można

zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki

zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Ruconest

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i na etykiecie

fiolki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Przechowywać fiolkę z proszkiem w pudełku na fiolkę w celu ochrony przed światłem.

Przed podaniem leku Ruconest proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku znajdującym się w

opakowaniu (patrz punkt 3).

Po rozpuszczeniu lek należy niezwłocznie użyć.

Nie stosować tego leku, jeśli po rozpuszczeniu widoczne są cząstki stałe w roztworze lub roztwór

zmienił barwę. Dopuszczalna jest obecność niewielkiej ilości piany.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ruconest

Fiolka z proszkiem:

Substancją czynną leku jest konestat alfa. Każda fiolka z proszkiem zawiera 2100 jednostek

(j.) konestatu alfa. Odpowiada to 2100 jednostkom w 14 ml po rekonstytucji lub stężeniu

150 jednostek/ml.

Pozostałe składniki proszku to: sacharoza, sodu cytrynian (E331) i kwas cytrynowy.

Fiolka z rozpuszczalnikiem:

Składnikiem rozpuszczalnika jest woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Ruconest i co zawiera opakowanie

Lek Ruconest to pojedyncza szklana fiolka zawierająca proszek o barwie białej do złamanej bieli

do sporządzania roztworu do wstrzykiwań oraz jedna szklana fiolką zawierająca klarowny,

bezbarwny rozpuszczalnik do rozpuszczenia proszku. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do

wstrzykiwań roztwór jest przezroczysty i bezbarwny.

Lek Ruconest jest dostarczany w zestawie do podania zapakowanym w pudełko tekturowe

zawierające:

1 fiolkę z 2100 j. proszku

1 fiolkę z 20 ml rozpuszczalnika

2 złączki do fiolek

1 strzykawkę

1 zestaw do infuzji z przewodem 35 cm i igłą 25G

2 waciki nasączone alkoholem

1 jałowy wacik z włókniny

1 plaster samoprzylepny

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Holandia

Wytwórca:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji

Leków http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA

- Masa ciała do 84 kg

Jedno wstrzyknięcie dożylne 50 j./kg masy ciała.

- Masa ciała 84 kg lub większa

Jedno wstrzyknięcie dożylne 4200 j. (dwie fiolki).

W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza

podanie jednej dawki produktu leczniczego Ruconest.

W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę produktu

(50 j./kg masy ciała do 4200 j.).

Nie należy podawać więcej niż dwie dawki w ciągu 24 godzin.

Obliczenie dawki

Należy określić masę ciała pacjenta.

- Masa ciała do 84 kg

U pacjentów o masie ciała do 84 kg objętość, którą należy podać, wylicza się na podstawie

poniższego wzoru:

Objętość do

podania (ml)

masa ciała (kg) razy 50 (j./kg)

150 (j./ml)

masa ciała (kg)

- Masa ciała 84 kg lub większa

U pacjentów o masie ciała 84 kg lub większej objętość, którą należy podać, to 28 ml, co odpowiada

4200 j. (2 fiolki).

Zawartość każdej fiolki należy rozpuścić w 14 ml wody do wstrzykiwań (patrz poniższy punkt

dotyczący rekonstytucji).

Przygotowany roztwór w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml.

Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym

trwającym około 5 minut.

SPECJALNE ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE USUWANIA

I PRZYGOTOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO DO STOSOWANIA

Przygotowanie

Jedna fiolka produktu leczniczego Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego

użycia.

Ruconest przeznaczony jest do podania dożylnego po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań.

Rekonstytucja, łączenie i mieszanie roztworów powinno odbywać się w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja

Zawartość każdej fiolki produktu leczniczego Ruconest (2100 j.) należy rozpuścić w 14 ml

wody do wstrzykiwań.

Zdezynfekować gumowe korki fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem i nałożyć na każdą

fiolkę złączkę tak, aby zaskoczyła na szyjkę fiolki.

Przyłączyć strzykawkę do złączki na fiolce z rozpuszczalnikiem i przekręcić zgodnie z

ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Pobrać 14 ml rozpuszczalnika. Odblokować

strzykawkę, przekręcając ją w kierunku odwrotnym do ruchu wskazówek zegara. Powtórzyć

ten krok, jeśli należy odtworzyć dwie fiolki z proszkiem.

Przyłączyć strzykawkę z rozpuszczalnikiem do złączki znajdującej się na fiolce z proszkiem

i przekręcić zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Wodę do

wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby zapobiec silnemu działaniu na proszek, i mieszać

delikatnie, aby zminimalizować spienianie roztworu. Pozostawić strzykawkę przyłączoną do

złączki. Powtórzyć ten krok, jeśli konieczne jest odtworzenie drugiej fiolki z proszkiem.

Odtworzony roztwór w każdej fiolce zawiera 150 j./ml w postaci klarownego, bezbarwnego

roztworu. Każdą fiolkę należy sprawdzić, czy w przygotowanym roztworze nie występują

cząstki stałe i czy roztwór nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, który zawiera

cząstki lub zmienił barwę. Dopuszczalna jest obecność niewielkiej ilości piany. Produkt

leczniczy należy niezwłocznie użyć.

Podawanie

Pobrać potrzebną objętość przygotowanego roztworu. Nigdy nie przekraczać objętości 14 ml

na strzykawkę. Odblokować strzykawkę (strzykawki), przekręcając ją(je) w kierunku

przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, a następnie wyrzucić fiolkę ze złączką.

Podłączyć zestaw do infuzji do strzykawki i przekręcić zgodnie z ruchem wskazówek

zegara, aż do zablokowania. Przytrzymać strzykawkę końcówką do góry i delikatnie

nacisnąć tłok w celu napełnienia roztworem zestawu do infuzji.

Zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia wacikiem nasączonym alkoholem. Usunąć zatyczkę z

igły zestawu do infuzji i delikatnie wprowadzić igłę do żyły.

Upewnić się, że opaska uciskowa została poluzowana. Delikatnie wstrzyknąć roztwór do

żyły – wstrzykiwać przez około 5 minut.

Jeśli przygotowano dwie strzykawki: zagiąć przewód, aby zapobiec cofaniu się płynu,

odkręcić pustą strzykawkę od zestawu do infuzji (w kierunku przeciwnym do ruchu

wskazówek zegara) i niezwłocznie zastąpić ją drugą strzykawką. Delikatnie wstrzyknąć

roztwór z drugiej strzykawki.

Usuwanie

Należy w bezpieczny sposób usunąć wykorzystany zestaw do infuzji z igłą, pozostałość

niewykorzystanego roztworu, strzykawkę oraz pustą fiolkę, do odpowiedniego pojemnika na

odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą wyrządzić szkodę, jeśli nie zostaną odpowiednio

usunięte. Nie należy ponownie używać sprzętu.