Ruconest

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Ruconest
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Ruconest
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Taljan

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Altri agenti ematologici
  • Żona terapewtika:
  • Angioedema, ereditario
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Ruconest è indicato per il trattamento degli attacchi di angioedema acuto negli adulti con angioedema ereditario (HAE) a causa del deficit di C1-esterasi-inibitore.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 9

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • autorizzato
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/001223
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 28-10-2010
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/001223
  • L-aħħar aġġornament:
  • 08-01-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

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www.ema.europa.eu/contact

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EMA/796423/2016

EMEA/H/C/001223

Riassunto destinato al pubblico

Ruconest

conestat alfa

Questo è il riassunto della relazione pubblica europea di valutazione (EPAR) per Ruconest. Illustra il

modo in cui il comitato per i medicinali per uso umano (CHMP) ha valutato il medicinale ed è giunto a

formulare un parere favorevole al rilascio dell’autorizzazione all’immissione in commercio nonché le

raccomandazioni sulle condizioni d’uso di Ruconest.

Che cos’è e per che cosa si usa Ruconest?

Ruconest è un medicinale usato nel trattamento degli attacchi di angioedema ereditario in adulti e

adolescenti. I pazienti con angioedema sono colpiti da gonfiori improvvisi che possono riguardare ogni

parte dell’organismo, come il volto, gli arti o la regione addominale, causando fastidio e dolore.

Ruconest è utilizzato nei pazienti con angioedema ereditario correlato a livelli naturalmente bassi di

una proteina chiamata «inibitore dell’esterasi C1».

Contiene il principio attivo conestat alfa.

Come si usa Ruconest?

Ruconest può essere ottenuto soltanto con prescrizione medica. La terapia deve essere iniziata sotto la

supervisione di un medico esperto nella diagnosi e nel trattamento dell’angioedema ereditario.

Ruconest è disponibile in polvere (con o senza solvente) per la preparazione di una soluzione

iniettabile. Viene somministrato in vena con un’iniezione lenta della durata di circa cinque minuti. La

dose dipende dal peso corporeo del paziente. Solitamente per trattare un attacco è sufficiente una sola

iniezione; tuttavia, in assenza di un miglioramento soddisfacente, è possibile praticare una seconda

iniezione. Non vanno comunque somministrate più di due iniezioni nell’arco di 24 ore. I pazienti

possono iniettarsi il medicinale da soli dopo avere ricevuto le indicazioni opportune. In questo caso va

usata la polvere fornita con il solvente.

Ruconest

EMA/796423/2016

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Come agisce Ruconest?

La proteina inibitrice dell’esterasi C1 è necessaria per regolare l’attivazione dei sistemi del

«complemento» e di «contatto», ovvero quei sistemi di proteine del sangue che contrastano le infezioni

e causano infiammazione. Nei pazienti in cui il livello di questa proteina è ridotto, l’eccessiva attività

dei due sistemi porta ai sintomi dell’angioedema. Il principio attivo di Ruconest, conestat alfa, è una

replica della proteina inibitrice dell’esterasi C1 e agisce analogamente alla proteina umana naturale.

Somministrato nel corso di un attacco di angioedema, conestat alfa arresta questa attività eccessiva e

contribuisce ad alleviare i sintomi.

Quali benefici di Ruconest sono stati evidenziati negli studi?

Ruconest è stato oggetto di due studi principali condotti su un totale di 70 adulti e adolescenti con

angioedema ereditario causato da bassi livelli della proteina inibitrice dell’esterasi C1. Al verificarsi di

un attacco, i pazienti hanno ricevuto Ruconest o un placebo (un trattamento fittizio). La principale

misura dell’efficacia era il tempo necessario per ottenere un miglioramento dei sintomi. Il

miglioramento veniva misurato dai pazienti con un punteggio da 0 a 100 corrispondente alla gravità

dei sintomi.

Ruconest è risultato più efficace del placebo nel migliorare i sintomi sperimentati dai pazienti durante

un attacco di angioedema. I pazienti trattati con 50 e 100 unità/kg di Ruconest cominciavano a

migliorare dopo una e due ore. I pazienti trattati con placebo cominciavano a migliorare dopo quattro

ore in uno studio e dopo oltre otto ore nell’altro.

Qual è il rischio associato a Ruconest?

L’effetto indesiderato più comune di Ruconest (osservato in 1-10 pazienti su 100) è il mal di testa. Per

l’elenco completo degli effetti indesiderati rilevati con Ruconest, vedere il foglio illustrativo.

Ruconest non deve essere somministrato a pazienti con allergia nota o sospettata ai conigli. Per

l’elenco completo delle limitazioni, vedere il foglio illustrativo.

Perché Ruconest è approvato?

Il CHMP ha deciso che i benefici di Ruconest sono superiori ai rischi e ha raccomandato il rilascio

dell’autorizzazione all’immissione in commercio per il medicinale.

Quali sono le misure prese per garantire l’uso sicuro ed efficace di

Ruconest?

La ditta che commercializza Ruconest assicurerà che gli operatori sanitari che prevedibilmente

prescriveranno Ruconest ricevano un pacchetto informativo sull’uso appropriato del medicinale e

avvertenze sul rischio di allergia. La ditta fornirà inoltre ai medici che prescrivono il medicinale una

scheda di allerta per i pazienti.

Le raccomandazioni e le precauzioni che gli operatori sanitari e i pazienti devono osservare affinché

Ruconest sia usato in modo sicuro ed efficace sono state riportate anche nel riassunto delle

caratteristiche del prodotto e nel foglio illustrativo.

Ruconest

EMA/796423/2016

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Altre informazioni su Ruconest

Il 28 ottobre 2010 la Commissione europea ha rilasciato un’autorizzazione all’immissione in commercio

per Ruconest, valida in tutta l’Unione europea.

Per la versione completa dell’EPAR di Ruconest, consultare il sito web dell’Agenzia:

EMA website/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Per maggiori informazioni sulla

terapia con Ruconest, leggere il foglio illustrativo (accluso all’EPAR) oppure consultare il medico o il

farmacista.

Ultimo aggiornamento di questo riassunto: 01-2017.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

Ruconest 2100 U Polvere per soluzione iniettabile

Conestat alfa

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti

informazioni per lei.

Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.

Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i

sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si

rivolga al medico. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

Cos’è Ruconest e a cosa serve

Cosa deve sapere prima di usare Ruconest

Come usare Ruconest

Possibili effetti indesiderati

Come conservare Ruconest

Contenuto della confezione e altre informazioni

1.

Cos’è Ruconest e a cosa serve

Il principio attivo contenuto in Ruconest è conestat alfa. Conestat alfa è una forma ricombinante (non

derivata dal sangue) della proteina C1 inibitore umana (rhC1INH).

Ruconest è indicato nel trattamento di pazienti adulti e adolescenti affetti da una malattia ereditaria

rara del sangue, denominata angioedema

ereditario

(HAE). Nei pazienti che soffrono di questa

patologia la proteina C1 inibitore è carente e ciò può portare ad attacchi ripetuti di gonfiore, dolori

addominali, difficoltà respiratorie e altri sintomi.

La somministrazione di Ruconest ha l’obiettivo di risolvere la carenza della proteina C1 inibitore e di

ridurre quindi i sintomi di un attacco acuto di HAE.

2.

Cosa deve sapere prima di usare Ruconest

Non usi Ruconest

Se è o pensa di essere allergico al coniglio.

Se è allergico al conestat alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale

(elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico prima di usare Ruconest.

Se presenta reazioni allergiche, ad es. orticaria, eruzione cutanea, prurito, capogiri, sibili, difficoltà

respiratorie o la lingua si gonfia in seguito all’assunzione di Ruconest, si rivolga subito al pronto

soccorso in modo che i sintomi della reazione allergica possano essere trattati con urgenza.

Bambini e adolescenti

Non somministri questo medicinale ai bambini con meno di 12 anni di età.

Altri medicinali e Ruconest

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro

medicinale.

Se sta ricevendo un attivatore tissutale del plasminogeno come trattamento acuto per prevenire la

formazione di coaguli di sangue, non potrà nello stesso tempo essere trattato con Ruconest.

Gravidanza e allattamento

Non è raccomandato l’uso di Ruconest durante la gravidanza e l’allattamento con latte materno.

Se sta pianificando una gravidanza, chieda consiglio al medico prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi veicoli, né utilizzi macchinari se ha dei capogiri o ha mal di testa dopo la somministrazione

di Ruconest.

Ruconest contiene sodio (19,5 mg per flaconcino)

Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

3.

Come usare Ruconest

Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato da un medico esperto nella diagnosi e nel trattamento

dell’angioedema ereditario.

Ruconest le verrà somministrato direttamente in vena per un periodo di circa 5 minuti dal medico o da

un infermiere. La dose, fino a 2 flaconcini, verrà calcolata in base al suo peso.

Spesso è sufficiente una singola dose, ma potrebbe essere necessaria una seconda dose. Entro le 24 ore

non si possono somministrare più di due dosi.

Le istruzioni per l’uso sono chiaramente descritte nel materiale informativo che ha il medico e sono

qui riportate.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico o all’infermiere.

4.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone

li manifestino.

Se i suoi sintomi peggiorano e/o si sviluppa eruzione cutanea, formicolio, difficoltà respiratorie o il

volto o la lingua si gonfiano, si rivolga

immediatamente

al medico.

Ciò potrebbe indicare che lei ha

sviluppato un’allergia a Ruconest.

Alcuni effetti indesiderati potrebbero verificarsi durante il trattamento con Ruconest:

Comuni: possono colpire da 1 a 10 pazienti

Mal di testa.

Non comuni: possono colpire da 1 a 100 pazienti

Formicolio, sensazione di punture o di intorpidimento della pelle o degli arti (parestesia)

Capogiri, irritazione della gola

Dolore addominale, diarrea, nausea

Orticaria e rigonfiamento della pelle

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga

al medico. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di

segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire

maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5.

Come conservare Ruconest

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione esterna e

sull’etichetta del flaconcino dopo la scritta EXP. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di

quel mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Prima della somministrazione Ruconest va sciolto in acqua per preparazioni iniettabili, dagli operatori

sanitari.

Una volta ricostituito, il prodotto va usato immediatamente.

Non utilizzare questo medicinale se la soluzione presenta alterazioni di colore o contiene particelle.

6.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Ruconest

Il principio attivo è conestat alfa. Sono presenti 2100 unità (U) di conestat alfa in un singolo

flaconcino, che corrispondono a 2100 unità per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una concentrazione di

150 unità/ml.

Gli altri componenti sono: saccarosio, sodio citrato (E331) e acido citrico.

Descrizione dell’aspetto di Ruconest e contenuto della confezione

Ruconest si presenta come un singolo flaconcino di vetro contenente una polvere da bianca a

biancastra per soluzione iniettabile. Dopo aver disciolto la polvere nell’acqua per preparazioni

iniettabili, la soluzione è limpida e incolore.

Ruconest viene fornito in una confezione di cartone contenente un flaconcino.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Paesi Bassi

Produttore:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Paesi Bassi

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea

dei medicinali: http://www.ema.europa.eu

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Pazienti con peso corporeo fino a 84 kg

Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo

Pazienti con peso corporeo pari a 84 kg o oltre

Una iniezione endovenosa di 4200 U (due flaconcini).

Nella maggior parte dei casi una singola dose di Ruconest è sufficiente per trattare un attacco acuto di

angioedema.

In caso di insufficiente risposta clinica, può essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso

corporeo fino a 4200 U).

Nelle 24 ore non si possono somministrare più di due dosi.

Calcolo della dose

Determinare il peso corporeo del paziente.

Pazienti con peso corporeo fino a 84 kg

Per pazienti fino a 84 kg di peso calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla

seguente formula:

Volume da

somministrare (ml)

peso corporeo (kg) x 50 (U/kg)

150 (U/ml)

peso corporeo (kg)

Pazienti con peso corporeo pari a 84 kg o oltre

Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare è di 28 ml,

corrispondente a 4200 U (2 flaconcini).

Ricostituire ciascun flaconcino

con 14 ml di acqua per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo sulla

Ricostituzione).

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 2100 U di conestat alfa a 150 U/ml.

Il volume richiesto di soluzione ricostituita va somministrato mediante iniezione endovenosa lenta in

circa 5 minuti.

PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO E LA MANIPOLAZIONE

Ogni flaconcino di Ruconest è esclusivamente monouso.

Per la ricostituzione, combinazione e miscelazione delle soluzioni adottare una tecnica asettica.

Ricostituzione

Ogni flaconcino di Ruconest (2100 U) deve essere ricostituito in 14 ml di acqua per preparazioni

iniettabili. L’acqua per preparazioni iniettabili deve essere aggiunta lentamente per evitare un forte

impatto sulla polvere, quindi miscelata delicatamente per minimizzare la formazione di schiuma. La

soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 2100 U di conestat alfa a 150 U/ml e ha l’aspetto

di una soluzione limpida incolore.

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino deve essere ispezionata visivamente per escludere

l’eventuale presenza di particolato e cambiamento di colore. Una soluzione che presenta particolato o

cambiamento di colore non deve essere usata. Il medicinale deve essere usato immediatamente.

Il medicinale non utilizzato e i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità

alla normativa locale vigente.

Foglio illustrativo: informazioni per il paziente

Ruconest 2100 U polvere e solvente per soluzione iniettabile

Conestat alfa

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti

informazioni per lei.

Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico.

Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i

sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si

rivolga al medico. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

Cos’è Ruconest e a cosa serve

Cosa deve sapere prima di usare Ruconest

Come usare Ruconest

Possibili effetti indesiderati

Come conservare Ruconest

Contenuto della confezione e altre informazioni

1.

Cos’è Ruconest e a cosa serve

Il principio attivo contenuto in Ruconest è conestat alfa. Conestat alfa è una forma ricombinante (non

derivata dal sangue) della proteina C1 inibitore umana (rhC1INH).

Ruconest è indicato nel trattamento di pazienti adulti e adolescenti affetti da una malattia ereditaria

rara del sangue, denominata angioedema

ereditario

(HAE). Nei pazienti che soffrono di questa

patologia la proteina C1 inibitore è carente e ciò può portare ad attacchi ripetuti di gonfiore, dolori

addominali, difficoltà respiratorie e altri sintomi.

La somministrazione di Ruconest ha l’obiettivo di risolvere la carenza della proteina C1 inibitore e di

ridurre quindi i sintomi di un attacco acuto di HAE.

2.

Cosa deve sapere prima di usare Ruconest

Non usi Ruconest

Se è o pensa di essere allergico al coniglio.

Se è allergico al conestat alfa o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale

(elencati al paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico prima di usare Ruconest.

Se presenta reazioni allergiche, ad es. orticaria, eruzione cutanea, prurito, capogiri, sibili, difficoltà

respiratorie o la lingua si gonfia in seguito all’assunzione di Ruconest, si rivolga subito al pronto

soccorso in modo che i sintomi della reazione allergica possano essere trattati con urgenza.

Bambini e adolescenti

Non somministri questo medicinale ai bambini con meno di 12 anni di età.

Altri medicinali e Ruconest

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe assumere qualsiasi altro

medicinale.

Se sta ricevendo un attivatore tissutale del plasminogeno come trattamento acuto per prevenire la

formazione di coaguli di sangue, non potrà nello stesso tempo essere trattato con Ruconest.

Gravidanza e allattamento

Non è raccomandato l’uso di Ruconest durante la gravidanza e l’allattamento con latte materno.

Se sta pianificando una gravidanza, chieda consiglio al medico prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi veicoli, né utilizzi macchinari se ha dei capogiri o ha mal di testa dopo la somministrazione

di Ruconest.

Ruconest contiene sodio (19,5 mg per flaconcino)

Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

3.

Come usare Ruconest

Il trattamento con Ruconest deve essere iniziato da un medico esperto nella diagnosi e nel trattamento

dell’angioedema ereditario.

Ruconest deve essere somministrato da operatori sanitari finché lei o chi le presta assistenza non sarà

adeguatamente formato e in grado di somministrare Ruconest.

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente quanto riportato in questo foglio o le istruzioni

del medico o dell’infermiere. Se ha dubbi consulti il medico o l’infermiere.

Ruconest è somministrato in vena per circa 5 minuti. La dose verrà calcolata in base al suo peso

corporeo. Nella maggior parte dei casi è sufficiente una singola dose, ma potrebbe essere necessaria

una seconda dose. Entro le 24 ore non si possono somministrare più di due dosi, calcolate secondo

quanto indicato nella fase 7.

Lei, o chi le presta assistenza, potrà iniettare Ruconest solo dopo aver ricevuto istruzioni adeguate e

formazione dal suo medico o infermiere.

Istruzioni per l’uso

Non miscelare o somministrare Ruconest con altri medicinali o soluzioni. Di seguito sono descritte le

modalità di preparazione e somministrazione della soluzione di Ruconest.

Prima di iniziare

Assicurarsi che la confezione del kit sia completa e che contenga tutti i componenti indicati nella

sezione 6 di questo foglietto.

Assieme al kit servono anche:

- un laccio emostatico

- cerotto per assicurare l’ago

Ispezionare i flaconcini e gli altri componenti.

- tutti i flaconcini devono essere sigillati con il tappo in alluminio e plastica e privi di

danni visibili come crepe nel vetro.

- controllare la data di scadenza. Non utilizzare mai alcun componente del kit dopo la

data di scadenza indicata sulla confezione esterna più grande.

I diversi componenti all’interno di una singola confezione del kit possono avere date di

scadenza diverse. La data di scadenza sulla confezione esterna riflette quella del

componente con la più breve durata di conservazione.

Lasciare che i flaconcini di polvere e di solvente richiesti raggiungano la temperatura ambiente

secondo quanto indicato nella fase 1.

Preparazione della soluzione

Fase 1: Pulizia e altri requisiti

Lavare con cura le mani.

Posizionare i flaconcini necessari di polvere e di solvente su una superficie piana e pulita.

- per un peso corporeo uguale o inferiore a 42 kg: 1 flaconcino di polvere e 1 di solvente

- per un peso corporeo superiore a 42 kg: 2 flaconcini di polvere e 2 di solvente

Posizionare gli adattatori per flaconcini sulla superficie di lavoro. Non rimuovere l’imballaggio

dell’adattatore.

- 2 adattatori se si utilizzano 1 flaconcino di polvere e 1 di solvente

- 4 adattatori se si utilizzano 2 flaconcini di polvere e 2 di solvente

Posizionare la/le siringa/siringhe sulla superficie di lavoro. Non rimuovere l’imballaggio della

siringa.

- 1 siringa se si utilizzano 1 flaconcino di polvere e 1 di solvente

- 2 siringhe se si utilizzano 2 flaconcini di polvere e 2 di solvente

Fase 2: Disinfezione dei tappi dei flaconcini

Rimuovere il tappo a strappo in plastica dai flaconcini di polvere e di solvente.

Usare un tampone imbevuto di alcol per disinfettare tutti i tappi dei flaconcini e attendere almeno

30 secondi fino all’asciugamento dei tappi.

Dopo la disinfezione, non toccare i tappi con le dita o con qualsiasi altra parte corporea od

oggetto.

Fase 3: Montaggio degli adattatori sui flaconcini

Prendere un adattatore nel suo involucro in una mano e rimuovere il coperchio. L’adattatore deve

rimanere nel suo involucro in plastica.

Posizionare l’adattatore sul flaconcino di polvere, bucando in tal modo il tappo, fino al blocco in

posizione sul collo del flaconcino.

Lasciare l’involucro sull’adattatore fino all’inserimento della siringa nelle fasi 4 e 5.

Ripetere le fasi descritte sopra per il montaggio dell’adattatore sul flaconcino di solvente. Gli

adattatori forniti nel kit sono identici.

Se è necessario usare un secondo flaconcino di polvere e di solvente, ripetere le fasi descritte

sopra.

Fase 4: Aspirazione del solvente

Estrarre una siringa sterile dal suo involucro.

Rimuovere l’involucro dall’adattatore sul flaconcino di solvente.

Tenere l’adattatore con una mano. Con l’altra mano, inserire la siringa e assicurarla ruotandola in

senso orario fino al blocco.

Ruotare sottosopra il flaconcino di solvente con l’adattatore e la siringa inserita. Mantenendo in

posizione verticale, aspirare lentamente 14 ml di solvente.

Se compaiono bolle d’aria, ridurle il più possibile picchiettando leggermente sulla siringa e

spingendo, con una leggera pressione, lo stantuffo nella siringa. Continuare a riempire la siringa

con 14 ml di solvente.

Sbloccare la siringa dall’adattatore ruotandola in senso antiorario.

Gettare il flaconcino con il solvente rimasto all’interno.

Posizionare la siringa sulla superficie di lavoro facendo attenzione affinché la punta della siringa

non tocchi la superficie o qualsiasi altro oggetto.

Fase 5: Aggiunta del solvente alla polvere e dissoluzione

Rimuovere l’involucro dall’adattatore sul flaconcino di polvere.

Prendere la siringa contenente il solvente preparata nella fase 4.

Prendere l’adattatore con la mano libera e inserire la siringa. Assicurare la siringa ruotandola in

senso orario fino al blocco.

Spingere il solvente lentamente, e in un unico movimento, nel flaconcino di polvere per

minimizzare la formazione di schiuma.

Lasciare la siringa sull’adattatore e far roteare delicatamente il flaconcino per circa mezzo minuto.

Non agitare.

Dopo la roteazione, lasciare il flaconcino sulla superficie per alcuni minuti finché la soluzione non

diventa chiara. Se si nota la presenza di polvere non dissolta, ripetere la procedura.

Ripetere le fasi 4 e 5 se è necessario preparare una seconda soluzione.

Fase 6: Controllo delle soluzioni preparate

Verificare che la polvere nei flaconcini si sia dissolta completamente e che lo stantuffo sia

completamente inserito nella siringa.

Dopo la dissoluzione della polvere, la soluzione dovrebbe essere limpida e incolore.

Non utilizzare la soluzione preparata se si presenta torbida, se contiene particelle o se ha cambiato

colore. In tal caso, informare gli operatori sanitari. Una piccola formazione di schiuma è

accettabile.

Fase 7: Aspirazione della soluzione preparata

Calcolare i millilitri di soluzione da iniettare.

Peso corporeo

Millilitri di soluzione preparata da iniettare

inferiore a 84 kg

peso corporeo in kg diviso tre

pari o superiore a 84 kg

28 ml

Tenendo la siringa in posizione verticale, aspirare il volume richiesto di soluzione preparata. Se

sono stati preparati:

- un flaconcino di soluzione, aspirare il volume come calcolato

- due flaconcini e il peso corporeo è inferiore a 84 kg aspirare nel modo seguente:

a) 14 ml dal primo flaconcino

b) dal secondo flaconcino, la differenza tra il volume calcolato e i 14 ml del primo

flaconcino

- due flaconcini e il peso corporeo è uguale o superiore a 84 kg, aspirare 14 ml da ciascun

flaconcino in ciascuna siringa

Se compaiono bolle d’aria, ridurle il più possibile picchiettando leggermente sulla siringa e spingendo,

con una leggera pressione, lo stantuffo nella siringa. Continuare a riempire la siringa con il volume

richiesto.

Non superare mai il volume di 14 ml per siringa.

Sbloccare la/le siringa/-ghe ruotandole in senso antiorario e gettare il/i flaconcino/i con

l’adattatore.

Posizionare la/le siringa/siringhe sulla superficie di lavoro facendo attenzione affinché la punta

della siringa non tocchi la superficie o qualsiasi altro oggetto.

Fase 8: Controllo delle siringhe preparate

Verificare nuovamente che il volume nelle siringhe preparate nella fase 7 sia corretto.

Somministrazione in vena

La soluzione preparata deve essere iniettata direttamente in una vena e non in un’arteria o nel tessuto

circostante.

Iniettare la soluzione di Ruconest immediatamente dopo la preparazione, preferibilmente da seduti.

Fase 9: Componenti richiesti

Controllare che tutti i componenti richiesti siano posizionati sulla superficie di lavoro:

- 1 o 2 siringhe con la soluzione preparata

- 1 set per infusione con ago 25G

- 1 tampone imbevuto di alcol

- 1 tampone sterile in tessuto non tessuto

- 1 cerotto auto-adesivo

- 1 laccio emostatico

- 1 cerotto per assicurare l’ago

Fase 10: Preparazione del set per infusione

Rimuovere il tappo a vite dall’estremità priva di ago del set per infusione.

Tenere questa estremità in una mano, collegare la punta della siringa e assicurarla ruotandola in

senso orario fino al blocco.

Rivolgere la siringa con la punta verso l’alto. Premere lentamente lo stantuffo per riempire

attentamente il set per infusione con la soluzione preparata.

Verificare che non vi sia aria nella siringa, nel tubo per infusione o nell’ago.

Fase 11: Preparazione del sito di iniezione

Posizionare il laccio emostatico sopra il sito di iniezione, preferibilmente a metà del braccio, e

stringere per comprimere la vena. L’efficacia aumenta tenendo il pugno chiuso.

Identificare una vena appropriata con la mano libera.

Disinfettare accuratamente il sito di iniezione con un tampone imbevuto di alcol e lasciare

asciugare la pelle.

Fase 12: Somministrazione della soluzione preparata

Rimuovere il cappuccio dell’ago.

Inserire con cautela l’ago del set per infusione nella vena con angolo il più piatto possibile.

Assicurare l’ago applicando il cerotto lungo circa 7 cm sulle alette dell’ago.

Tirare delicatamente lo stantuffo della siringa fino a notare l’afflusso di sangue nel tubo, per

accertarsi che l’ago sia posizionato correttamente nella vena.

Rilasciare il laccio emostatico.

Se non si riscontra sangue nel tubo, rimuovere l’ago e ripetere i passaggi dalla fase 11 per

riposizionare l’ago.

Se si nota sangue nel tubo, iniettare lentamente la soluzione nella vena come mostrato in figura.

Iniettare per più di 5 minuti circa.

Se sono state preparate due siringhe:

- ripiegare il tubo vicino al connettore del set per infusione per impedire il ritorno del

liquido

- svitare la siringa vuota dal set per infusione e sostituire immediatamente con la seconda

siringa

- distendere il tubo e iniettare lentamente la soluzione come con la prima siringa

Fase 13

: Dopo la somministrazione

Rimuovere con cautela il cerotto che assicura l’ago e rimuovere l’ago dalla vena.

Subito dopo la rimozione dell’ago,

premere

il cerotto sterile sul sito di iniezione per qualche

minuto al fine di ridurre il sanguinamento.

Posizionare un cerotto auto-adesivo sul sito di iniezione.

Ripiegare il cappuccio di protezione giallo sull’ago.

Smaltire in sicurezza il set per infusione con ago utilizzato, la soluzione non utilizzata, la siringa e

il flaconcino vuoto in un contenitore adatto alla raccolta dei rifiuti sanitari poiché tali materiali

possono provocare danni ad altre persone se non sono smaltiti correttamente. Non riutilizzare il

materiale fornito.

Fase 14

: Registrazione della somministrazione

Registrare (ad es. in un diario):

data e ora della somministrazione

numero del lotto indicato sull’etichetta del flaconcino di polvere

Se usa più Ruconest di quanto deve

In tal caso, contatti il suo medico o l’ospedale più vicino.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

4.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone

li manifestino.

Se i suoi sintomi peggiorano e/o si sviluppa eruzione cutanea, formicolio, difficoltà respiratorie o il

volto o la lingua si gonfiano, si rivolga

immediatamente

al medico.

Ciò potrebbe indicare che lei ha

sviluppato un’allergia a Ruconest.

Alcuni effetti indesiderati potrebbero verificarsi durante il trattamento con Ruconest:

Comuni: possono colpire da 1 a 10 pazienti

Mal di testa

Non comuni: possono colpire da 1 a 100 pazienti

Formicolio, sensazione di punture o di intorpidimento della pelle o degli arti (parestesia)

Capogiri, irritazione della gola

Dolore addominale, diarrea, nausea

Orticaria e rigonfiamento della pelle

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga

al medico. Può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di

segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati può contribuire a fornire

maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5.

Come conservare Ruconest

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sulla confezione esterna e

sull’etichetta del flaconcino dopo la scritta EXP. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di

quel mese.

Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Tenere il flaconcino di polvere nella confezione del flaconcino per proteggere il medicinale dalla luce.

Prima della somministrazione di Ruconest, la polvere va sciolta nel solvente incluso nella confezione

(vedere sezione 3).

Una volta ricostituito, il prodotto va usato immediatamente.

Non utilizzare questo medicinale se, dopo la dissoluzione, la soluzione contiene particelle o presenta

alterazioni di colore. Una piccola formazione di schiuma è accettabile.

6.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Ruconest

Flaconcino di polvere:

Il principio attivo è conestat alfa. Sono presenti 2100 unità di conestat alfa in un singolo

flaconcino di polvere, che corrispondono a 2100 unità per 14 ml dopo ricostituzione, o ad una

concentrazione di 150 unità/ml.

Gli altri componenti della polvere sono: saccarosio, sodio citrato (E331) e acido citrico.

Flaconcino di solvente:

Il componente del solvente è acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di Ruconest e contenuto della confezione

Ruconest si presenta come un singolo flaconcino di vetro contenente una polvere da bianca a

biancastra per soluzione iniettabile assieme a un flaconcino di vetro contenente un solvente limpido e

incolore per dissolvere la polvere. Dopo aver disciolto la polvere nell’acqua per preparazioni

iniettabili, la soluzione è limpida e incolore.

Ruconest viene fornito con un kit di somministrazione in una confezione di cartone contenente:

1 flaconcino di polvere (2100 U)

1 flaconcino di 20 ml di solvente

2 adattatori per flaconcino

1 siringa

1 set per infusione con tubo di 35 centimetri e ago 25G

2 tamponi imbevuti di alcol

1 tampone sterile in tessuto non tessuto

1 cerotto auto-adesivo

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio:

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Paesi Bassi

Produttore:

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Paesi Bassi

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea

dei medicinali: http://www.ema.europa.eu

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Pazienti con peso corporeo fino a 84 kg

Una iniezione endovenosa di 50 U/kg di peso corporeo

Pazienti con peso corporeo pari a 84 kg o oltre

Una iniezione endovenosa di 4200 U (due flaconcini).

Nella maggior parte dei casi una singola dose di Ruconest è sufficiente per trattare un attacco acuto di

angioedema.

In caso di insufficiente risposta clinica, può essere somministrata una dose aggiuntiva (50 U/kg di peso

corporeo fino a 4200 U).

Nelle 24 ore non si possono somministrare più di due dosi.

Calcolo della dose

Determinare il peso corporeo del paziente.

Pazienti con peso corporeo fino a 84 kg

Per pazienti fino a 84 kg di peso calcolare il volume richiesto da somministrare in base alla

seguente formula:

Volume da

somministrare (ml)

peso corporeo (kg) x 50 (U/kg)

150 (U/ml)

peso corporeo (kg)

Pazienti con peso corporeo pari a 84 kg o oltre

Per pazienti di 84 kg di peso e oltre, il volume richiesto da somministrare è di 28 ml,

corrispondente a 4200 U (2 flaconcini).

Ricostituire ciascun flaconcino

con 14 ml di acqua per preparazioni iniettabili (vedere paragrafo sotto

sulla Ricostituzione).

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 2100 U di conestat alfa a 150 U/ml.

Il volume richiesto di soluzione ricostituita va somministrato mediante iniezione endovenosa lenta in

circa 5 minuti.

PRECAUZIONI PARTICOLARI PER LO SMALTIMENTO E LA MANIPOLAZIONE

Preparazione e manipolazione

Ogni flaconcino di Ruconest è esclusivamente monouso.

Ruconest è da somministrare per via endovenosa dopo la ricostituzione con acqua per preparazioni

iniettabili. Per la ricostituzione, combinazione e miscelazione delle soluzioni adottare una tecnica

asettica.

Ricostituzione

Ogni flaconcino di Ruconest (2100 U) deve essere ricostituito in 14 ml di acqua per

preparazioni iniettabili.

Disinfettare il tappo in gomma dei flaconcini di polvere e di solvente e inserire un adattatore per

flaconcino su ciascun flaconcino di polvere e solvente fino allo scatto in posizione sul collo del

flaconcino.

Inserire la siringa nell’adattatore sul flaconcino di solvente e ruotare in senso orario fino al

blocco. Aspirare 14 ml di solvente. Sbloccare la siringa dall’adattatore ruotandola in senso

antiorario. Ripetere questo passaggio se è necessario ricostituire due flaconcini di polvere.

Inserire la siringa con il solvente nell’adattatore sul flaconcino di polvere e ruotare in senso

orario fino al blocco. L’acqua per preparazioni iniettabili deve essere aggiunta lentamente per

evitare un forte impatto sulla polvere, quindi miscelata delicatamente per minimizzare la

formazione di schiuma. Lasciare la siringa inserita nell’adattatore. Ripetere questo passaggio se

è necessario ricostituire un secondo flaconcino di polvere.

La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino contiene 150 U/ml e appare come una soluzione

limpida e incolore. La soluzione ricostituita in ciascun flaconcino deve essere ispezionata

visivamente per escludere l’eventuale presenza di particolato e cambiamento di colore. Una

soluzione che presenta particolato o cambiamento di colore non deve essere usata. Una piccola

formazione di schiuma è accettabile. Il medicinale deve essere usato immediatamente.

Somministrazione

Aspirare in siringa il volume richiesto di soluzione preparata. Non eccedere mai 14 ml per

siringa. Sbloccare la siringa ruotandola in senso antiorario e gettare il/i flaconcino/i con

l’adattatore.

Inserire il set per infusione nella siringa e ruotare in senso orario fino al blocco. Tenere la

siringa con la punta rivolta verso l’alto e premere gentilmente lo stantuffo per riempire il set per

infusione con la soluzione.

Disinfettare il sito dell’iniezione con un tampone imbevuto di alcol. Rimuovere il cappuccio

dell’ago del set per infusione e inserire con cautela l’ago nella vena.

Assicurarsi che il laccio emostatico sia stato rimosso. Iniettare lentamente la soluzione nella

vena – iniettare per più di 5 minuti circa.

In caso di preparazione di due siringhe: ripiegare il tubo per impedire il ritorno del liquido,

rimuovere la siringa vuota dal set per infusione (ruotandola in senso antiorario) e sostituirla

immediatamente con la seconda siringa. Iniettare lentamente la soluzione della seconda siringa.

Smaltimento

Smaltire in sicurezza il set per infusione con ago utilizzato, la soluzione non utilizzata, la siringa e il

flaconcino vuoto in un contenitore adatto alla raccolta dei rifiuti sanitari poiché tali materiali possono

provocare danni ad altre persone se non sono smaltiti correttamente. Non riutilizzare il materiale

fornito.