Ruconest

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Ruconest
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Ruconest
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Franċiż

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Autres agents hématologiques
  • Żona terapewtika:
  • Angioedèmes, héréditaires
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Ruconest est indiqué pour le traitement des attaques d’angio-œdème aigu chez les adultes atteints d’angio-œdème héréditaire (HAE) par déficit en C1-inhibiteur estérase.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 9

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Autorisé
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/001223
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 28-10-2010
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/001223
  • L-aħħar aġġornament:
  • 08-01-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

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© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/796423/2016

EMEA/H/C/001223

Résumé EPAR à l’intention du public

Ruconest

conestat alfa

Le présent document est un résumé du rapport européen public d’évaluation (EPAR) relatif à Ruconest.

Il explique de quelle manière l’évaluation du médicament à laquelle le comité des médicaments à

usage humain (CHMP) a procédé l’a conduit à rendre un avis favorable à l’octroi d’une autorisation de

mise sur le marché et à établir ses recommandations relatives aux conditions d’utilisation de Ruconest.

Qu’est-ce que Ruconest et dans quel cas est-il utilisé?

Ruconest est un médicament utilisé dans le traitement des crises d'angiœdème héréditaire chez l'adulte

et l'adolescent. Les patients souffrant d’angiœdème ont des crises de gonflement pouvant survenir dans

n’importe quelle partie du corps, comme le visage, les membres, ou autour des intestins, ce qui entraîne

désagrément et douleur. Ruconest est utilisé chez les patients dont l’angioedème héréditaire est lié à des

taux naturellement faibles d’une protéine appelée «inhibiteur de la C1 estérase».

Ruconest contient le principe actif conestat alfa.

Comment Ruconest est-il utilisé?

Ruconest n'est délivré que sur ordonnance et le traitement doit être instauré sous la surveillance d’un

médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement de l’angioedème héréditaire.

Ruconest est disponible sous la forme d’une poudre (avec ou sans solvant) destinée à être reconstituée

en solution injectable. Il est administré par injection lente dans une veine, d’une durée d'environ cinq

minutes. La dose dépend du poids corporel du patient. Une injection est généralement suffisante pour

traiter une crise, mais une deuxième injection peut être nécessaire si l'état du patient ne s'améliore

pas suffisamment après la première. Un patient ne doit pas recevoir plus de deux injections en 24

heures. Les patients peuvent s’injecter eux-mêmes le médicament après avoir reçu la formation

adéquate. Dans ce cas, il convient d'utiliser la poudre qui accompagne le solvant.

Ruconest

EMA/796423/2016

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Comment Ruconest agit-il?

La protéine inhibitrice de la C1 estérase est nécessaire pour le contrôle du système de «complément» et

du système de «contact», des ensembles de protéines dans le sang qui luttent contre l'infection et

provoquent l'inflammation. Chez les patients présentant de faibles taux de cette protéine, l'activité de ces

deux systèmes est excessive, ce qui conduit aux symptômes de l'angioedème. Le principe actif de

Ruconest, le conestat alfa, est une copie de la protéine inhibitrice de la C1 estérase et agit de la même

façon que la protéine naturelle humaine. Lorsqu'il est administré pendant une crise d'angioedème, le

conestat alfa fait cesser cette activité excessive et contribue ainsi à soulager les symptômes du patient.

Quels sont les bénéfices de Ruconest démontrés au cours des études?

Ruconest a été étudié dans le cadre de deux études principales portant sur un total de 70 adultes et

adolescents souffrant d’angiœdème héréditaire dû à des taux faibles de protéine inhibitrice de la C1

estérase. À la survenue d'une crise, les patients ont reçu Ruconest ou un placebo (un traitement fictif).

Le principal critère d'évaluation de l’efficacité était le temps écoulé avant le début du soulagement des

symptômes. Ce dernier était mesuré par la note que les patients attribuaient à la sévérité de leurs

symptômes sur une échelle de 0 à 100.

Ruconest s’est avéré plus efficace que le placebo s’agissant du soulagement des symptômes des

patients lors d’une crise d’angiœdème. Les patients ayant reçu Ruconest aux doses de 50 unités/kg et

de 100 unités/kg ont commencé à ressentir une amélioration au bout d’une et de deux heures. Les

patients sous placebo ont commencé à ressentir une amélioration après quatre heures dans l’une des

études et après plus de huit heures dans l’autre étude.

Quel est le risque associé à l’utilisation de Ruconest?

Les effets indésirables les plus couramment observés sous Ruconest (chez 1 à 10 patients sur 100)

sont les maux de tête. Pour une description complète des effets indésirables observés sous Ruconest,

voir la notice.

Ruconest ne doit pas être utilisé chez les patients présentant une allergie connue ou suspectée aux

lapins. Pour la liste complète des restrictions, voir la notice.

Pourquoi Ruconest est-il approuvé?

Le CHMP a estimé que les bénéfices de Ruconest sont supérieurs à ses risques et a recommandé

l’octroi d’une autorisation de mise sur le marché.

Quelles sont les mesures prises pour assurer l'utilisation sûre et efficace de

Ruconest?

La société qui commercialise Ruconest s’assurera que les professionnels de santé censés prescrire

Ruconest reçoivent un kit de formation contenant des informations sur l’utilisation correcte du

médicament et des mises en garde concernant le risque d’allergie. La société fournira également aux

prescripteurs une carte de mise en garde spéciale destinée à leurs patients.

Les recommandations et les précautions à observer par les professionnels des soins de santé et les

patients pour assurer l’utilisation sûre et efficace de Ruconest ont également été incluses dans le

résumé des caractéristiques du produit et dans la notice.

Ruconest

EMA/796423/2016

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Autres informations relatives à Ruconest:

La Commission européenne a délivré une autorisation de mise sur le marché valide dans toute l’Union

européenne pour Ruconest le 28 octobre 2010.

L’EPAR complet relatif à Ruconest est disponible sur le site web de l'Agence, sous:

EMA website/Find

medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. Pour plus d'informations sur le

traitement par Ruconest, veuillez consulter la notice (également comprise dans l'EPAR) ou contacter

votre médecin ou votre pharmacien.

Dernière mise à jour du présent résumé: 01-2017.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. NOTICE

Notice : information du patient

Ruconest 2100 U Poudre pour solution injectable

Conestat alfa

Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des

informations importantes pour vous.

Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin.

Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il

pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique

aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.

Que contient cette notice?

Qu’est-ce que Ruconest et dans quel cas est-il utilisé

Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Ruconest

Comment utiliser Ruconest

Quels sont les effets indésirables éventuels

Comment conserver Ruconest

Contenu de l’emballage et autres informations

1.

Qu’est-ce que Ruconest et dans quel cas est-il utilisé?

Ruconest contient comme substance active le conestat alfa. Le conestat alfa est une forme

recombinante (produit non dérivé du sang) de l’inhibiteur C1 humain (

r

ecombinant form of

h

uman

C1

inh

ibitor

- rhC1INH

Ruconest est destiné à être utilisé chez les adultes et les adolescents présentant un trouble sanguin

héréditaire rare, appelé angiœdème héréditaire (AOH). Ces patients présentent un déficit de la protéine

C1 inhibiteur dans leur sang, ce qui peut entraîner des crises répétées de gonflement, des douleurs au

ventre, une difficulté à respirer et d’autres symptômes.

L’administration de Ruconest vise à pallier le déficit en inhibiteur C1 et entraînera une diminution des

symptômes de la crise aiguë d’AOH.

2.

Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Ruconest ?

N’utilisez jamais Ruconest :

si vous êtes ou pensez être allergique au lapin

si vous êtes allergique au substance active ou à l’un des autres composants contenus dans ce

médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin avant d’utiliser Ruconest.

Si vous présentez des réactions allergiques, telles qu’urticaire, éruption cutanée, démangeaisons,

sensations vertigineuses, respirations sifflantes, difficulté à respirer ou gonflement de la langue à la

suite de l’administration de Ruconest, vous devez demander une aide médicale d’urgence afin de

traiter immédiatement les symptômes de votre réaction allergique.

Enfants et adolescents

Ruconest n’est pas indiqué pour une utilisation chez les enfants de moins de 12 ans.

Autres médicaments et Ruconest

Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre

médicament.

Si vous êtes actuellement sous traitement à base d’activateur tissulaire du plasminogène comme

traitement aigu pour des caillots sanguins, vous ne devez pas être traité par Ruconest en même temps.

Grossesse et allaitement

Il n’est pas recommandé d’utiliser Ruconest pendant la grossesse ou si vous allaitez.

Si vous prévoyez de devenir enceinte, discutez-en avec votre médecin avant de commencer tout

traitement par Ruconest.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ne conduisez pas de véhicule et n’utilisez pas de machines si vous avez des vertiges ou si vous

souffrez de maux de tête après avoir reçu Ruconest.

Ruconest contient de sodium (19,5 mg par flacon)

A prendre en compte chez les patients ayant une alimentation réduite en sodium.

3.

Comment utiliser Ruconest?

Ruconest sera instauré par un médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement de l’angiœdème

héréditaire.

Votre médecin ou une infirmière vous injectera Ruconest directement dans une veine sur une durée

d’environ 5 minutes. Votre dose sera déterminée en fonction de votre poids et ce, dans la limite de 2

flacons.

La plupart du temps, une seule dose suffit, mais une seconde dose peut être nécessaire. Il convient de

ne pas administrer plus de deux doses en 24 heures.

Les instructions d’utilisation sont clairement décrites dans la brochure d’information destinée au

médecin et sont jointes à cette notice.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à

votre médecin ou à votre infirmière.

4.

Quels sont les effets indésirables éventuels?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne

surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

En cas d’aggravation des symptômes et/ou d’apparition d’une éruption cutanée, de picotements, de

difficultés à respirer ou de gonflement de votre visage ou de votre langue, demandez une aide

médicale

immédiatement

Cela peut indiquer que vous avez développé une allergie à Ruconest.

Certains effets secondaires peuvent survenir lors du traitement par Ruconest :

Fréquents (peut affecter moins de 1 personne sur 10)

Maux de tête

Peu fréquents (peut affecter moins de 1 personne sur 100)

Sensation de picotements, de fourmillements ou d’engourdissement de la peau ou des membres

(paresthésie),

Sensations vertigineuses, irritation de la gorge,

Maux de ventre, diarrhée, nausées,

Urticaire et gonflement de la peau.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à

tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer

les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En

signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du

médicament.

5.

Comment conserver Ruconest

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et sur l’étiquette du

flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

À conserver à une température ne dépassant pas 25°C.

À conserver dans l’emballage d’origine à l’abri de la lumière.

Avant d’être administré, Ruconest doit être dissous dans de l’eau pour préparations injectables par un

professionnel de santé.

Une fois reconstitué, le produit doit être utilisé immédiatement.

N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez que la solution présente une décoloration ou contient

des particules.

6.

Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Ruconest

La substance active est le conestat alfa. Chaque flacon contient 2100 unités (U) de conestat alfa. Ceci

correspond à 2100 unités par 14 ml après reconstitution, soit une concentration de 150 unités /ml.

Les autres composants sont le saccharose, le citrate de sodium (E331) et l’acide citrique.

Qu’est-ce que Ruconest et contenu de l’emballage extérieur

Ruconest se présente sous forme d’un flacon unique en verre contenant une poudre pour solution

injectable de couleur blanche à blanc cassé. Après dissolution de la poudre dans de l’eau pour

préparations injectables, la solution est claire et incolore.

Ruconest est fourni dans une boîte contenant un seul flacon.

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l’Autorisation :

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Pays-Bas

Fabricant :

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Pays-Bas

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence

européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu

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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :

POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION

Poids corporel jusqu’à 84 kg

Une injection intraveineuse de 50 U/kg de poids corporel

Poids corporel de 84 kg ou plus

Une injection intraveineuse de 4200 U (deux flacons).

Dans la majorité des cas, une dose unique de Ruconest suffit à traiter une crise aiguë d’angiœdème.

En cas de réponse clinique insuffisante, une dose supplémentaire (50 U/kg de poids corporel, jusqu’à

4200 U) peut être administrée.

Il convient de ne pas administrer plus de deux doses en 24 heures.

Calcul de la dose

Déterminer le poids corporel du patient.

Poids corporel jusqu’à 84 kg

Pour les patients pesant jusqu’à 84 kg, calculer le volume nécessaire à administrer selon la

formule ci-dessous :

Volume à

administrer (ml)

=

poids corporel (kg) fois 50 (U/kg)

150 (U/ml)

=

poids corporel (kg)

3

Poids corporel de 84 kg ou plus

Pour les patients pesant 84 kilos ou plus, le volume nécessaire à administrer est de 28 ml,

correspondant à 4200 U (2 flacons).

Reconstituer chaque flacon avec 14 ml d’eau pour préparations injectables (voir rubrique

Reconstitution ci-dessous).

La solution reconstituée dans chaque flacon contient 2100 U de conestat alfa à une concentration de

150 U/ml.

Le volume requis de solution reconstituée doit être administré en injection intraveineuse lente sur

environ 5 minutes.

PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D’ÉLIMINATION ET MANIPULATION

Chaque flacon de Ruconest est à usage unique seulement.

Une technique aseptique devra être utilisée pour reconstituer, combiner et mélanger les solutions.

Reconstitution

Chaque flacon de Ruconest (2100 U) doit être reconstitué avec 14 ml d’eau pour préparations

injectables. L’eau pour préparations injectables devra être ajoutée lentement afin d’éviter une trop

forte percussion avec la poudre.La solution devra être mélangée doucement afin de minimiser la

formation de mousse. La solution reconstituée contient 2100 U de conestat alfa à 150 U/ml de conestat

alfa et apparaît comme une solution claire et incolore.

La solution reconstituée dans chaque flacon doit être inspectée visuellement pour mettre en évidence

la présence de particules ou un changement de coloration.

Une solution présentant des particules ou

une décoloration ne doit pas être utilisée. Le médicament doit être utilisé immédiatement.

Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Notice : information du patient

Ruconest 2100 U Poudre et solvant pour solution injectable

Conestat alfa

Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des

informations importantes pour vous.

Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin.

Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il

pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique

aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.

Que contient cette notice?

Qu’est-ce que Ruconest et dans quel cas est-il utilisé

Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Ruconest

Comment utiliser Ruconest

Quels sont les effets indésirables éventuels

Comment conserver Ruconest

Contenu de l’emballage et autres informations

1.

Qu’est-ce que Ruconest et dans quel cas est-il utilisé

Ruconest contient comme substance active le conestat alfa. Le conestat alfa est une forme

recombinante (produit non dérivé du sang) de l’inhibiteur C1 humain (

r

ecombinant form of

h

uman

C1

inh

ibitor

- rhC1INH

Ruconest est destiné à être utilisé chez les adultes et les adolescents présentant un trouble sanguin

héréditaire rare, appelé angiœdème héréditaire (AOH). Ces patients présentent un déficit de la protéine

C1 inhibiteur dans leur sang, ce qui peut entraîner des crises répétées de gonflement, des douleurs au

ventre, une difficulté à respirer et d’autres symptômes.

L’administration de Ruconest vise à pallier le déficit en inhibiteur C1 et entraînera une diminution des

symptômes de la crise aiguë d’AOH.

2.

Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Ruconest

N’utilisez jamais Ruconest :

si vous êtes ou pensez être allergique au lapin

si vous êtes allergique à la substance active ou à l’un des autres composants contenus dans ce

médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin avant d’utiliser Ruconest.

Si vous présentez des réactions allergiques, telles qu’urticaire, éruption cutanée, démangeaisons,

sensations vertigineuses, respirations sifflantes, difficulté à respirer ou gonflement de la langue à la

suite de l’administration de Ruconest, vous devez demander une aide médicale d’urgence afin de

traiter immédiatement les symptômes de votre réaction allergique.

Enfants et adolescents

Ruconest n’est pas indiqué pour une utilisation chez les enfants de moins de 12 ans.

Autres médicaments et Ruconest

Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre

médicament.

Si vous êtes actuellement sous traitement à base d’activateur tissulaire du plasminogène comme

traitement aigu pour des caillots sanguins, vous ne devez pas être traité par Ruconest en même temps.

Grossesse et allaitement

Il n’est pas recommandé d’utiliser Ruconest pendant la grossesse ou si vous allaitez.

Si vous prévoyez de devenir enceinte, discutez-en avec votre médecin avant de commencer tout

traitement par Ruconest.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ne conduisez pas de véhicule et n’utilisez pas de machines si vous avez des vertiges ou si vous

souffrez de maux de tête après avoir reçu Ruconest.

Ruconest contient de sodium (19,5 mg par flacon)

A prendre en compte chez les patients ayant une alimentation réduite en sodium.

3.

Comment utiliser Ruconest

Ruconest sera instauré par un médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement de l’angiœdème

héréditaire.

Ruconest doit être administré par un professionnel de santé jusqu’à ce que vous ou votre personne

soignante soyez/soit adéquatement formé(e) et capable d’administrer Ruconest.

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les instructions de cette notice ou les

indications de votre médecin ou infirmier/ière. Vérifiez auprès de votre médecin ou infirmier/ère en

cas de doute.

Ruconest s’administre dans une veine sur une durée d’environ 5 minutes. Votre dose sera déterminée

en fonction de votre poids corporel. En général, une seule dose suffit, mais une seconde dose peut être

nécessaire. Il convient de ne pas administrer plus de deux doses, calculées conformément à l’étape 7,

en 24 heures.

Vous ou votre personne soignant(e) pourrez/pourra injecter Ruconest uniquement après avoir reçu les

instructions et la formation adéquates de la part de votre médecin ou infirmier/ère.

Instructions d’utilisation

Ne pas mélanger ni administrer Ruconest avec d’autres médicaments ou solutions. Les paragraphes

suivants décrivent comment la solution de Ruconest doit être préparée et administrée.

Avant de commencer

Assurez-vous que l’ensemble du kit est complet et contient tous les éléments énumérés dans la

rubrique 6 de cette notice.

En plus du kit, le matériel suivant est nécessaire :

un garrot

du sparadrap pour fixer l’aiguille

Inspectez les flacons et les autres éléments :

tous les flacons doivent être scellés par un opercule en plastique et une capsule en

aluminium et être exempts de tout dommage visible, tel que des fissures dans le verre.

vérifiez la date de péremption. N’utilisez jamais un élément du kit après la date de

péremption indiquée sur le grand emballage extérieur en carton.

À l’intérieur d’une même boîte d’un kit, les différents éléments peuvent présenter des

dates de péremption différentes. La date de péremption figurant sur l’emballage extérieur

fait référence à la date de péremption de l’élément présentant la plus courte durée de

conservation.

Laissez revenir à température ambiante le nombre nécessaire, selon l’étape 1, de flacons de

poudre et de solvant.

Préparation de la solution

Étape 1 :

Nettoyage et autres exigences

Lavez-vous soigneusement les mains.

Placez les flacons de poudre et de solvant nécessaires sur une surface plane et propre.

poids corporel inférieur ou égal à 42 kg : 1 flacon de poudre et 1 flacon de solvant

poids corporel supérieur à 42 kg : 2 flacons de poudre et 2 flacons de solvant

Posez les adaptateurs pour flacon sur la surface de travail. N’enlevez pas l’emballage des

adaptateurs.

2 adaptateurs si 1 flacon de poudre et 1 flacon de solvant sont nécessaires

4 adaptateurs si 2 flacons de poudre et 2 flacons de solvant sont nécessaires

Posez la/les seringue(s) sur la surface de travail. N’enlevez pas l’emballage de la seringue.

1 seringue si 1 flacon de poudre et 1 flacon de solvant sont nécessaires

2 seringues si 2 flacons de poudre et 2 flacons de solvant sont nécessaires

Étape 2 :

Désinfection des bouchons des flacons

Enlevez l’opercule amovible en plastique des flacons de poudre et de solvant.

Utilisez une lingette d’alcool pour désinfecter tous les bouchons des flacons et attendez au

moins 30 secondes jusqu’à ce que les bouchons soient secs.

Après la désinfection, ne touchez pas les bouchons avec les doigts ou tout autre objet.

Étape 3 :

Fixation des adaptateurs sur les flacons

Prenez un adaptateur emballé dans une main et enlevez la pellicule protectrice. L’adaptateur

doit rester dans son emballage en plastique.

Fixez l’adaptateur sur le flacon de poudre, en perçant le bouchon, jusqu’à ce qu’il s’enclenche

sur le goulot du flacon.

Laissez l’emballage sur l’adaptateur jusqu’à ce que vous connectiez la seringue à l’étape 4 et 5.

Répétez les étapes ci-dessus pour fixer un adaptateur sur le flacon de solvant. Tous les

adaptateurs fournis dans le kit sont identiques.

Si vous devez utiliser un second flacon de poudre et un second flacon de solvant, répétez les

étapes ci-dessus.

Étape 4 :

Prélèvement du solvant

Sortez une seringue stérile de son emballage.

Enlevez l’emballage de l’adaptateur sur le flacon de solvant.

Tenez l’adaptateur d’une main. De l’autre main, connectez la seringue et verrouillez-la en la

tournant dans le sens des aiguilles d’une montre jusqu’à ce qu’elle s’arrête.

Retournez l’ensemble – flacon de solvant avec adaptateur et seringue – à l’envers. Tout en

tenant cet ensemble vertical, prélevez lentement 14 ml de solvant.

Si des bulles d’air apparaissent, minimisez-les le plus possible en tapotant délicatement la

seringue et en appliquant une légère pression en enfonçant le piston dans la seringue. Continuez

de remplir la seringue avec 14 ml de solvant.

Déverrouillez la seringue de l’adaptateur en la tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une

montre.

Laissez le reste du solvant dans le flacon et jetez le flacon.

Posez la seringue sur la surface de travail en prenant garde à ne pas toucher la surface ni aucun

autre objet avec la pointe de la seringue.

Étape 5 :

Ajout du solvant à la poudre et dissolution

Enlevez l’emballage de l’adaptateur sur le flacon de poudre.

Prenez la seringue contenant le solvant que vous avez préparée à l’étape 4.

Tenez l’adaptateur de l’autre main et connectez la seringue. Verrouillez la seringue en la

tournant dans le sens des aiguilles d’une montre jusqu’à ce qu’elle s’arrête.

Injectez lentement le solvant dans le flacon de poudre, d’un mouvement continu, afin de

minimiser la formation de mousse.

Laissez la seringue sur l’adaptateur et faites tourner délicatement le flacon pendant environ

30 secondes. Ne le secouez pas.

Après l’avoir fait tourner, laissez le flacon sur la surface pendant quelques minutes jusqu’à ce

que la solution devienne transparente. Si de la poudre non dissoute est toujours présente, répétez

la procédure.

Répétez les étapes 4 et 5 si vous devez préparer une seconde solution.

Étape 6 :

Vérifiez les solutions préparées

Vérifiez que la poudre dans le(s) flacon(s) est entièrement dissoute et que le piston est

complètement enfoncé dans la seringue.

Une fois la poudre dissoute, la solution doit être transparente et incolore.

N’utilisez pas la solution préparée si elle est trouble, si elle contient des particules ou a changé

de couleur. Informez votre professionnel de santé si tel est le cas. De petites quantités de mousse

sont tolérées.

Étape 7

: Prélèvement de la solution préparée

Calculez les millilitres de solution préparée à injecter.

Poids corporel

Millilitres de solution préparée à injecter

Inférieur à 84 kg

poids corporel en kg divisé par trois

Supérieur ou égal à

84 kg

28 ml

Prélevez le volume de solution préparée, tout en gardant la seringue en position verticale. Si

vous avez préparé :

un flacon de solution, prélevez le volume tel que calculé

deux flacons et que votre poids corporel est inférieur à 84 kg, prélevez de la même

manière :

a)14 ml du premier flacon

du second flacon, la différence entre votre volume calculé et les 14 ml du premier

flacon

deux flacons et que votre poids corporel est supérieur ou égal à 84 kg, prélevez 14 ml de

chaque flacon dans chaque seringue

Si des bulles d’air apparaissent, minimisez-les le plus possible en tapotant délicatement la seringue et

en appliquant une légère pression en enfonçant le piston dans la seringue. Continuez de remplir la

seringue avec le volume requis.

Ne dépassez jamais un volume de 14 ml par seringue.

Déverrouillez la/les seringe(s) en la/les tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre

et jetez le(s) flacon(s) avec l’adaptateur.

Posez la/les seringue(s) sur la surface de travail en prenant garde à ne pas toucher la surface ni

aucun autre objet avec la pointe de la seringue.

Étape 8 :

Vérification des seringues préparées

Revérifiez que le volume contenu dans la/les seringue(s) que vous avez préparée(s) à l’étape 7

est correct.

Administration dans une veine

Il est très important que la solution préparée soit injectée directement dans une veine et non dans une

artère ou les tissus avoisinants.

Injectez la solution de Ruconest immédiatement après la préparation, de préférence en position assise.

Étape 9 :

Éléments requis

Vérifiez que tous les éléments requis sont sur la surface de travail :

1 ou 2 seringue(s) contenant la solution préparée

1 set de perfusion avec une aiguille 25G

1 lingette d’alcool

1 compresse non tissée stérile

1 pansement adhésif

1 garrot

1 sparadrap pour fixer l’aiguille

Étape10 :

Préparation du set de perfusion

Enlevez le capuchon à visser de l’embout du set de perfusion. Il s’agit de l’embout qui n’est pas

muni de l’aiguille.

Tenez cet embout d’une main, connectez-y la pointe de la seringue et verrouillez-la en la

tournant dans le sens des aiguilles d’une montre jusqu’à ce qu’elle s’arrête.

Tenez la seringue avec l’embout pointé vers le haut. Enfoncez délicatement le piston de la

seringue pour remplir avec précaution le set de perfusion de solution préparée.

Vérifiez qu’il n’y a pas d’air présent dans la seringue, la tubulure de perfusion ou l’aiguille.

Étape 11 :

Préparation du site d’injection

Placez le garrot au-dessus du site d’injection – de préférence au niveau du milieu du bras.

Serrez-le pour gonfler la veine. Ceci devrait être favorisé en serrant votre poing.

À l’aide de l’autre main, palpez et recherchez une veine adéquate.

Désinfectez soigneusement le site d’injection avec une lingette d’alcool et laissez sécher la

peau.

Étape 12 :

Administration de la solution préparée

Enlevez le capuchon de l’aiguille.

Introduisez avec précaution l’aiguille du set de perfusion dans la veine en gardant un angle le

plus plat possible.

Fixez l’aiguille en appliquant le sparadrap, d’une longueur d’environ 7 cm, sur les ailes de

l’aiguille.

Avec précaution, tirez lentement sur le piston de la seringue jusqu’à ce que vous voyiez du sang

apparaître dans la tubulure ; ceci permet de vérifier que l’aiguille est bien dans la veine.

Libérez le garrot.

S’il n’y a pas de sang dans la tubulure, enlevez l’aiguille, répétez toutes les étapes en partant du

début de l’étape 11 et repositionnez l’aiguille.

Si du sang apparaît, injectez délicatement la solution dans la veine, comme illustré sur le dessin.

Injectez sur une durée d’environ 5 minutes.

Si vous avez préparé deux seringues :

repliez la tubulure à proximité du connecteur du set de perfusion pour empêcher un reflux

dévissez la seringue vide du set de perfusion et remplacez-la immédiatement par la

seconde seringue

dépliez la tubulure et injectez délicatement cette solution, de la même manière que pour la

première seringue

Étape 13

: Après l’administration

Enlevez avec précaution le sparadrap qui fixe l’aiguille et sortez l’aiguille de la veine.

Dès que vous avez enlevé l’aiguille, comprimez le site d’injection avec la compresse stérile

pendant quelques minutes pour réduire le saignement.

Ensuite, collez le pansement adhésif sur le site d’injection.

Repliez le capuchon de protection jaune sur l’aiguille.

Jetez en toute sécurité dans un récipient conçu pour les déchets médicaux le set de perfusion

usagé avec l’aiguille, ainsi que toute solution non utilisée, la seringue et le flacon vide car ce

matériel pourrait blesser d’autres personnes s’il n’est pas éliminé correctement. Ne pas réutiliser

le matériel.

Étape 14

: Documentation de l’administration

Veuillez consigner (p.ex. dans votre journal) :

la date et l’heure de l’administration

le numéro de lot inscrit sur l’étiquette du flacon de poudre

Si vous avez utilisé plus de Ruconest que vous n’auriez dû

Dans un tel cas, contactez votre médecin ou l’hôpital le plus proche.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à

votre médecin.

4.

Quels sont les effets indésirables éventuels?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne

surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

En cas d’aggravation des symptômes et/ou d’apparition d’une éruption cutanée, de picotements, de

difficultés à respirer ou de gonflement de votre visage ou de votre langue, demandez une aide

médicale

immédiatement

Cela peut indiquer que vous avez développé une allergie à Ruconest.

Certains effets secondaires peuvent survenir lors du traitement par Ruconest :

Fréquent (peuvent affecter moins de 1 personne sur 10)

Maux de tête

Peu fréquent (peuvent affecter moins de 1 personne sur 100)

Sensation de picotements, de fourmillements ou d’engourdissement de la peau ou des membres

(paresthésie)

Sensations vertigineuses, irritation de la gorge

Maux de ventre, diarrhée, nausées

Urticaire et gonflement de la peau

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin. Ceci s’applique aussi à

tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer

les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En

signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du

médicament.

5.

Comment conserver Ruconest

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’emballage et sur l’étiquette du

flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.

Conserver le flacon dans la boîte en carton à l’abri de la lumière.

Avant de pouvoir administrer Ruconest, la poudre doit être dissoute dans le solvant inclus dans

l’emballage (voir Rubrique 3).

Une fois reconstitué, le produit doit être utilisé immédiatement.

N’utilisez pas ce médicament si, après la dissolution, vous remarquez que la solution présente une

décoloration ou contient des particules. De petites quantités de mousse sont tolérées.

6.

Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Ruconest

Flacon de poudre :

La substance active est le conestat alfa. Chaque flacon de poudre contient 2100 unités (U) de

conestat alfa. Ceci correspond à 2100 unités par 14 ml après reconstitution, soit une

concentration de 150 unités/ml.

Les autres composants de la poudre sont le saccharose, le citrate de sodium (E331) et l’acide

citrique

Flacon de solvant :

Le composant du solvant est de l’eau pour préparations injectables.

Comment se présente Ruconest et contenu de l’emballage extérieur

Ruconest se présente sous forme d’un flacon unique en verre contenant une poudre pour solution

injectable de couleur blanche à blanc cassé accompagné d’un flacon en verre contenant un solvant

incolore et transparent destiné à dissoudre la poudre. Après dissolution de la poudre dans de l’eau pour

préparations injectables, la solution est claire et incolore.

Ruconest est fourni avec un kit d’administration dans une boîte contenant :

1 flacon de 2 100 U de poudre

1 flacon de 20 ml de solvant

2 adaptateurs pour flacon

1 seringue

1 set de perfusion composé d’une tubulure de 35 cm et d’une aiguille 25G

2 lingettes d’alcool

1 compresse non tissée stérile

1 pansement adhésif

Titulaire de l’Autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l’Autorisation :

Pharming Group N.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Pays-Bas

Fabricant :

Pharming Technologies B.V.

Darwinweg 24

2333 CR Leiden

Pays-Bas

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence

européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu

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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé :

POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION

Poids corporel jusqu’à 84 kg

Une injection intraveineuse de 50 U/kg de poids corporel

Poids corporel de 84 kg ou plus

Une injection intraveineuse de 4200 U (deux flacons).

Dans la majorité des cas, une dose unique de Ruconest suffit à traiter une crise aiguë d’angiœdème.

En cas de réponse clinique insuffisante, une dose supplémentaire (50 U/kg de poids corporel, jusqu’à

4200 U) peut être administrée.

Il convient de ne pas administrer plus de deux doses en 24 heures.

Calcul de la dose

Déterminer le poids corporel du patient.

Poids corporel jusqu’à 84 kg

Pour les patients pesant jusqu’à 84 kg, calculer le volume nécessaire à administrer selon la

formule ci-dessous :

Volume à

administrer (ml)

=

poids corporel (kg) fois 50 (U/kg)

150 (U/ml)

=

poids corporel (kg)

3

Poids corporel de 84 kg ou plus

Pour les patients pesant 84 kilos ou plus, le volume nécessaire à administrer est de 28 ml,

correspondant à 4200 U (2 flacons).

Reconstituer chaque flacon avec 14 ml d’eau pour préparations injectables (voir rubrique

Reconstitution ci-dessous).

La solution reconstituée dans chaque flacon contient 2100 U de conestat alfa à une concentration de

150 U/ml.

Le volume requis de solution reconstituée doit être administré en injection intraveineuse lente sur

environ 5 minutes.

PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D’ÉLIMINATION ET MANIPULATION

Préparation et manipulation

Chaque flacon de Ruconest est à usage unique seulement.

Ruconest est destiné à une administration intraveineuse après reconstitution avec de l’eau pour

préparations injectables. Une technique aseptique devra être utilisée pour reconstituer, combiner et

mélanger les solutions.

Reconstitution

Chaque flacon de Ruconest (2100 U) doit être reconstitué avec 14 ml de solvant.

Désinfectez les bouchons en caoutchouc des flacons de poudre et de solvant et fixez un

adaptateur pour flacon sur chacun des flacons jusqu’à ce qu’il s’enclenche sur le goulot du

flacon.

Connectez la seringue à l’adaptateur du flacon de solvant et tournez-la dans le sens des aiguilles

d’une montre jusqu’à ce qu’elle se verrouille. Prélevez 14 ml de solvant. Déverrouillez la

seringue de l’adaptateur en la tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre. Répétez

cette étape si deux flacons de poudre doivent être reconstitués.

Connectez une seringue contenant le solvant à l’adaptateur du flacon de poudre et tournez-la

dans le sens des aiguilles d’une montre jusqu’à ce qu’elle se verrouille. L’eau pour préparations

injectables doit être ajoutée lentement afin d’éviter tout impact puissant sur la poudre et la

solution doit être mélangée doucement afin de minimiser la formation de mousse. Laissez la

seringue sur l’adaptateur. Répétez cette étape si un second flacon de poudre doit être

reconstitué.

La solution reconstituée dans chaque flacon contient 150 U/ml et apparaît comme une solution

incolore transparente. La solution reconstituée dans chaque flacon doit être inspectée

visuellement pour mettre en évidence la présence de particules ou un changement de coloration.

Une solution présentant des particules ou une décoloration ne doit pas être utilisée. De petites

quantités de mousse sont tolérées. Le médicament doit être utilisé immédiatement.

Administration

Prélevez le volume requis de solution préparée. Ne dépassez jamais 14 ml par seringue.

Déverrouillez la/les seringue(s) en la/les tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une

montre et jetez le(s) flacon(s) avec l’adaptateur.

Connectez le set de perfusion à la seringue et tournez-la dans le sens des aiguilles d’une montre

jusqu’à ce qu’elle se verrouille. Tenez la seringue avec l’embout pointé vers le haut et enfoncez

doucement le piston pour remplir le set de perfusion de solution.

Désinfectez le site d’injection avec une lingette d’alcool. Enlevez le capuchon de l’aiguille du

set de perfusion et introduisez avec précaution l’aiguille dans la veine.

Veillez à libérer le garrot. Injectez doucement la solution dans la veine – injectez sur une durée

d’environ 5 minutes.

Si deux seringues ont été préparées : repliez la tubulure pour éviter un reflux, dévissez la

seringue vide du set de perfusion (dans le sens inverse des aiguilles d’une montre) et remplacez-

la immédiatement par la seconde seringue. Injectez doucement la solution de la seconde

seringue.

Élimination

Veuillez jeter en toute sécurité dans un récipient conçu pour les déchets médicaux le set de perfusion

usagé avec l’aiguille, ainsi que toute solution non utilisée, la seringue et le flacon vide car ce matériel

pourrait blesser d’autres personnes s’il n’est pas éliminé correctement. Ne réutilisez pas le matériel.