Ravicti

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Ravicti
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Ravicti
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Disturbi taċ-Ċiklu ta 'l-Urea, Inborn
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Ravicti huwa indikat għall-użu bħala terapija aġġuntiva għall-kroniku tal-ġestjoni ta 'pazjenti bil-urea disturbi fiċ-ċiklu (UCDs) inklużi n-nuqqasijiet tal-carbamoyl phosphate-synthase-I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) u ornithine translocase defiċjenza hyperornithinaemia-iperammonemija homocitrullinuria sindromu (HHH) li ma jistgħux ikunu ġestiti mill-restrizzjoni ta' proteini tad-dieta u/ jew l-aċidu amminiku supplimentazzjoni waħdu. , Ravicti għandhom jiġu użati mal-restrizzjoni ta ' proteini tad-dieta u, f'xi każijiet, supplimenti tad-dieta (e. , amino acids essenzjali, arginine, citrulline, supplimenti ta 'kaloriji mingħajr proteini).
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 10

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/003822
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 25-11-2015
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/003822
  • L-aħħar aġġornament:
  • 25-03-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/851451/2018

EMA/H/C/003822

Ravicti (glycerol phenylbutyrate)

Ħarsa ġenerali lejn Ravicti u għalfejn huwa awtorizzat fl-UE

X’inhu Ravicti u għal xiex jintuża?

Ravicti huwa mediċina li tintuża fit-tul biex timmaniġġja disturbi fiċ-ċiklu tal-urea fl-adulti u fit-tfal,

meta l-mard ma jkunx jista’ jiġi mmaniġġjat minn bidliet fid-dieta biss. Il-pazjenti b’disturbi fiċ-ċiklu

tal-urea ma jistgħux ineħħu n-nitroġenu mhux meħtieġ mill-ġisem peress li ma għandhomx xi enzimi

tal-fwied. Fil-ġisem, in-nitroġenu mhux meħtieġ jinqaleb f’ammonja, li hija ta’ ħsara meta takkumula.

Ravicti jintuża f’pazjenti li ma għandhomx wieħed jew iktar mill-enzimi li ġejjin: carbamoyl phosphate

synthase-I, ornithine carbamoyltransferase, argininosuccinate synthetase, argininosuccinate lyase,

arginase I u ornithine translocase.

Ravicti fih is-sustanza attiva glycerol phenylbutyrate.

Disturbi fiċ-ċiklu tal-urea huma rari, u Ravicti ġie denominat bħala “mediċina orfni” (mediċina li tintuża

f’mard rari) għal diversi forom tal-marda fl-10 ta’ Ġunju 2010. Aktar informazzjoni fuq id-

denominazzjonijiet orfni tista’ tinstab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini ema.europa.eu/en/medicines/ /ema_group_types/ema_orphan?

Kif jintuża Ravicti?

Ravicti jiġi bħala likwidu (1.1 g/ml) li għandu jittieħed mill-ħalq, jew jingħata permezz ta’ tubu li jibda

mill-imnieħer u jispiċċa fl-istonku jew miż-żaqq għall-istonku. Il-mediċina tista’ tinkiseb biss b’riċetta

ta’ tabib u għandha tingħata minn tabib li għandu esperjenza fil-kura ta’ pazjenti b’disturbi fiċ-ċiklu tal-

urea.

Peress li l-proteini huma sors ta’ nitroġenu, Ravicti għandu jintuża flimkien ma’ dieta speċjali bi ftit

proteini, u xi drabi b’supplimenti tad-dieta (skont it-teħid ta’ kuljum ta’ proteini meħtieġa għat-tkabbir

u l-iżvilupp).

Id-doża ta’ Ravicti tiddependi fuq id-dieta, it-tul u l-piż tal-pazjent. Testijiet regolari tad-demm huma

meħtieġa biex tiġi aġġustata d-doża. Id-doża totali ta’ kuljum ta’ Ravicti għandha tinqasam f’ammonti

indaqs u tingħata ma’ kull ikla. Ravicti jista’ jkun kura tul il-ħajja sakemm il-pazjent ma jsirlux trapjant

tal-fwied li jirnexxi.

Għal iktar informazzjoni dwar l-użu ta’ Ravicti, ara l-fuljett ta’ tagħrif jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-

ispiżjar tiegħek.

Ravicti (glycerol phenylbutyrate)

EMA/851451/2018

Paġna 2/3

Kif jaħdem Ravicti?

Is-sustanza attiva f’Ravicti, glycerol phenylbutyrate, tinbidel f’phenylacetate fil-ġisem. Phenylacetate

jeħel mal-aċidu amminiku tal-glutamina li jinsab fil-proteini biex jifforma sustanza li l-kliewi jistgħu

jneħħu mill-ġisem. Din it-tneħħija tal-proteini tnaqqas il-livelli tan-nitroġenu fil-ġisem, u tnaqqas l-

ammont tal-ammonja prodott.

X’inhuma l-benefiċċji ta’ Ravicti li ħarġu mill-istudji?

Ravicti tqabbel ma’ sodium phenylbutyrate (mediċina oħra użata biex tikkura disturbi fiċ-ċiklu tal-urea)

fi studju li kien jinvolvi 88 adult b’disturbi fiċ-ċiklu tal-urea. Il-kejl ewlieni tal-effikaċja kien il-bidla fil-

livell tal-ammonja fid-demm wara 4 ġimgħat ta’ kura. L-istudju wera li Ravicti kien tal-inqas effikaċi

daqs il-komparutur fil-kontroll tal-livell tal-ammonja fid-demm: il-livell medju stmat tal-ammonja kien

madwar 870 mikromoli għal kull litru f’pazjenti kkurati b’Ravicti, meta mqabbel ma’ madwar 980

mikromoli għal kull litru f’pazjenti kkurati b’sodium phenylbutyrate. Data minn studji addizzjonali wriet

effett simili fit-tfal ikkurati b’Ravicti mit-twelid.

X’inhuma r-riskji assoċjati ma’ Ravicti?

L-effetti sekondarji l-aktar komuni b’Ravicti (li jistgħu jaffettwaw aktar minn persuna waħda minn kull

20) huma dijarea, gass, uġigħ ta’ ras, nuqqas ta’ aptit, rimettar, għeja, tħossok ma tiflaħx u riħa

anormali tal-ġilda.

Ravicti ma għandux jintuża biex jikkura iperammonemija akuta (żieda f’daqqa fil-livelli tal-ammonja

fid-demm). Għal-lista sħiħa tal-effetti sekondarji u tar-restrizzjonijiet irrappurtati b’Ravicti, ara l-fuljett

ta’ tagħrif.

Għaliex Ravicti huwa awtorizzat fl-UE?

L-Aġenzija Ewropea għall-Mediċini ddeċidiet li l-benefiċċji ta’ Ravicti huma akbar mir-riskji tiegħu u li

jista’ jiġi awtorizzat għall-użu fl-UE.

Ravicti huwa effikaċi biex inaqqas il-livell tal-ammonja fid-demm f’pazjenti b’disturbi fiċ-ċiklu tal-urea.

Ravicti huwa mediċina b’rilaxx sostnut, li jfisser li s-sustanza attiva tiġi rilaxxata matul il-jum.

Għaldaqstant, dan jirriżulta f’kontroll aħjar tal-livelli tal-ammonja fid-demm matul il-jum kollu. Għal

din l-istess raġuni Ravicti ma għandux jintuża biex jikkura iperammonemija akuta peress li f’dawn il-

każijiet huma meħtieġa kuri b’azzjoni iktar rapida.

Barra minn hekk, l-Aġenzija kkunsidrat li peress Ravicti jiġi bħala likwidu, dan jista’ jagħti togħma

aħjar lill-mediċina speċjalment għat-tfal, meta mqabbel ma’ mediċini oħrajn disponibbli bħala granuli li

għandhom jiżdiedu mal-ikel; il-forma likwida tiffaċilita wkoll l-għoti tagħha permezz ta’ tubu lill-

pazjenti li ma jistgħux jibilgħu.

L-effetti sekondarji ta’ Ravicti jaffettwaw prinċipalment il-musrana u huma kkunsidrati maniġġevoli.

Madankollu, hija mistennija iktar data dwar is-sigurtà fit-tul ta’ Ravicti.

X’miżuri qegħdin jittieħdu biex jiġi żgurat l-użu sigur u effettiv ta’ Ravicti?

Il-kumpanija li tqiegħed Ravicti fis-suq sejra toħloq reġistru ta’ pazjenti biex tikseb iktar informazzjoni

dwar il-benefiċċji u s-sigurtà fit-tul tal-mediċina.

Ravicti (glycerol phenylbutyrate)

EMA/851451/2018

Paġna 3/3

Ir-rakkomandazzjonijiet u l-prekawzjonijiet li għandhom jiġu segwiti mill-professjonisti fil-qasam tal-

kura tas-saħħa u mill-pazjenti għall-użu sigur u effettiv ta’ Ravicti ġew inklużi wkoll fis-sommarju tal-

karatteristiċi tal-prodott u fil-fuljett ta’ tagħrif.

Bħal fil-każ tal-mediċini kollha, id-data dwar l-użu ta’ Ravicti hija ssorveljata kontinwament. L-effetti

sekondarji rrappurtati b’Ravicti huma evalwati bir-reqqa u kull azzjoni meħtieġa hi meħuda biex

tipproteġi lill-pazjenti.

Informazzjoni oħra dwar Ravicti

Ravicti rċieva awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-UE kollha fis-27 ta’ Novembru 2015.

Aktar informazzjoni dwar Ravicti tinstab fis-sit elettroniku tal-

Aġenzija: ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/ravicti

Dan is-sommarju ġie aġġornat l-aħħar f’01-2019.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B.

FULJET TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta’ tagħrif:

Informazzjoni għall-pazjent

RAVICTI 1.1 g/ml likwidu orali

Glycerol phenylbutyrate

Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti

identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta

kwalunkwe effett sekondarju li jista’ jkollok. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4 biex tara kif għandek

tirrapporta effetti sekondarji.

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tieħu din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett

X'inhu RAVICTI u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu RAVICTI

Kif għandek tieħu RAVICTI

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen RAVICTI

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X'inhu RAVICTI u għalxiex jintuża

RAVICTI fih is-sustanza attiva ‘glycerol phenylbutyrate’ li tintuża biex tikkura sitt ‘disturbi fiċ-ċiklu

tal-urea’ (UCDs -

urea cycle disorders

) magħrufa f'adulti u tfal li għandhom xahrejn u aktar. UCDs

jinkludu defiċjenzi ta' carbamoyl phosphate-synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase

(OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) u

sindrome ta’ hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria (HHH) b’defiċjenza ta’

ornithine translocase.

Dwar id-disturbi fiċ-ċiklu tal-urea

F'disturbi fiċ-ċiklu tal-urea, il-ġisem ma jkunx jista’ jneħħi n-nitroġenu mill-proteina li nieklu.

Normalment, il-ġisem jaqleb in-nitroġenu żejjed fil-proteina għal kompost żejjed imsejjaħ

'ammonja'. Il-fwied imbagħad ineħħi l-ammonja mill-ġisem permezz ta' ċiklu msejjaħ iċ-'ċiklu

tal-urea'.

F'disturbi fiċ-ċiklu tal-urea, il-ġisem ma jkunx jista' jipproduċi biżżejjed enzimi tal-fwied biex

ineħħi n-nitroġenu żejjed.

Dan ifisser li l-ammonja takkumula fil-ġisem. Jekk l-ammonja ma titneħħiex mill-ġisem, tista'

tagħmel ħsara lill-moħħ u twassal għal livelli baxxi ta' koxjenza jew koma.

Disturbi fiċ-ċiklu tal-urea huma rari.

Kif jaħdem RAVICTI

RAVICTI jgħin lill-ġisem ineħħi n-nitroġenu żejjed. Dan inaqqas l-ammont ta' ammonja f'ġismek.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu RAVICTI

Tiħux RAVICTI:

jekk inti allerġiku għal glycerol phenylbutyrate

jekk għandek iperammonemija akuta, li teħtieġ intervent aktar rapidu.

Jekk xi waħda minn dawn ta’ hawn fuq tapplika għalik, kellem lit-tabib jew l-ispiżjar tiegħek qabel ma

tieħu RAVICTI.

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew l-ispiżjar tiegħek qabel tieħu RAVICTI:

jekk għandek problemi bil-kliewi jew bil-fwied tiegħek - dan minħabba li glycerol

phenylbutyrate jitneħħa minn ġismek mill-kliewi u l-fwied

jekk għandek problemi bil-frixa, l-istonku jew il-musrana (‘intestini’) tiegħek - dawn l-organi

huma responsabbli għall-assorbiment ta' glycerol phenylbutyrate f'ġismek.

Jekk xi waħda minn dawn ta’ hawn fuq tapplika għalik (jew m’intix ċert), kellem lit-tabib jew l-

ispiżjar tiegħek qabel tieħu RAVICTI.

F'xi każijiet bħal infezzjoni jew wara l-operazzjoni, l-ammont ta' ammonja jista' jiżdied minkejja l-

kura b’din il-mediċina u jista' jagħmel ħsara lill-moħħ (enċefalopatija iperammonemika).

F'xi każijiet oħrajn, l-ammont ta' ammonja fid-demm jiżdied malajr. F'dan il-każ, glycerol

phenylbutyrate mhux ser iwaqqaf il-livell ta' ammonja fid-demm tiegħek milli jitla' wisq.

Livelli għoljin ta' ammonja jwasslu biex tħossok imdardar (nawsja), tirremetti (rimettar) jew tħossok

konfuż. Għid lit-tabib jew spiżjar tiegħek minnufih jekk tinnota xi wieħed minn dawn is-sinjali.

RAVICTI għandu jintuża ma’ dieta speċjali bi ftit proteini.

- Din id-dieta ser titfassal għalik mit-tabib u mill-espert tad-dieta tiegħek.

- Trid issegwi din id-dieta b’attenzjoni.

- Ser ikollok bżonn tiġi kkurat/a u ssegwi dieta matul il-ħajja kollha tiegħek, sakemm ma

jsirlekx trapjant tal-fwied b’suċċess.

Mediċini oħra u RAVICTI

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina

oħra.

B’mod partikolari, għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu xi waħda minn dawn il-

mediċini li ġejjin, li jistgħu jkunu anqas effikaċi meta jintużaw ma' glycerol phenylbutyrate. Jekk tieħu

dawn il-mediċini, jaf ikollok tagħmel testijiet tad-demm regolari:

midazolam u barbiturati - użati għal sedazzjoni, problemi fl-irqad jew epilessija

kontraċettivi

Barra minn hekk, għid lit-tabib tiegħek jekk qed tieħu dawn il-mediċini li ġejjin peress li jafu jżidu

l-ammont ta' ammonja f'ġismek jew jibdlu l-mod kif jaħdem glycerol phenylbutyrate:

kortikosterojdi - użati biex jikkuraw partijiet infjammati tal-ġisem

valproate - mediċina għall-epilessija

haloperidol - użat biex jikkura xi problema tas-saħħa mentali

probenecid - għall-kura ta' livelli għoljin ta' uric acid fid-demm li jistgħu jikkawżaw gotta

('iper-uriċemija')

inibituri ta' lipase - użati biex jikkuraw obeżità

lipase f'terapiji ta' sostituzzjoni pankreatika

Jekk xi waħda minn dawn ta’ hawn fuq tapplika għalik (jew m’intix ċert), kellem lit-tabib tiegħek

qabel tieħu RAVICTI.

Tqala, kontraċezzjoni u treddigħ

Jekk inti tqila, għid lit-tabib tiegħek qabel tibda tieħu RAVICTI. Jekk tinqabad tqila waqt li tkun

qed tieħu RAVICTI, kellem lit-tabib tiegħek. Dan peress li jista' jagħmel ħsara lit-tarbija mhux

imwielda tiegħek.

Jekk inti mara li tista' tinqabad tqila, trid tuża metodu ta' kontraċezzjoni effikaċi, waqt il-kura

b'RAVICTI. Kellem lit-tabib tiegħek dwar l-aħjar metodu ta' kontraċezzjoni għalik.

Ma għandekx tieħu RAVICTI jekk qed tredda'. Dan peress li jista' jgħaddi fil-ħalib tas-sider u

jagħmel ħsara lit-tarbija tiegħek.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

RAVICTI jista’ jkollu effet qawwi fuq il-ħila biex issuq u tħaddem magni. Meta tieħu glycerol

phenylbutyrate jaf tħossok sturdut jew ikollok uġigħ ta' ras. Issuqx jew tħaddimx magni meta

tesperjenza dawn l-effetti sekondarji.

3.

Kif għandek tieħu RAVICTI

Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta

ruħek mat-tabib jew mal-ispiżjar tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Dejjem trid issegwi dieta speċjali bi ftit proteini waqt il-kura bi glycerol phenylbutyrate.

Kemm għandek tieħu

It-tabib tiegħek ser jgħidlek kemm għandek tieħu RAVICTI kuljum.

Id-doża ta' kuljum tiegħek ser tiddependi fuq id-daqs u l-piż tiegħek, l-ammont ta' proteini fid-

dieta tiegħek, u l-kundizzjoni globali tiegħek tad-disturb fiċ-ċiklu tal-urea.

It-tabib tiegħek jista' jagħtik doża aktar baxxa jekk għandek problemi bil-kliewi jew bil-fwied.

Ser ikollok bżonn tagħmel testijiet tad-demm regolari biex b'hekk it-tabib tiegħek ikun jista'

jiddetermina d-doża korretta għalik.

It-tabib tiegħek jaf jgħidlek tieħu RAVICTI aktar minn 3 darbiet kuljum. Fi tfal żgħar, dan jaf

ikun bejn 4 sa 6 darbiet kuljum. Għandu jkun hemm tal-anqas 3 sigħat bejn doża u oħra.

Kif għandek tieħu din il-mediċina

It-tabib tiegħek ser jgħidlek kif għandek tieħu RAVICTI likwidu orali. Dan jista' jittieħed bil-modi li

ġejjin:

mill-ħalq

permezz ta' tubu li jgħaddi minn żaqqek ('addome') għall-istonku - imsejjaħ 'tubu gastrostomu'

permezz ta' tubu li jgħaddi minn imnieħrek għall-istonku - imsejjaħ 'tubu nażogastriku'

Ħu RAVICTI minn ħalqek sakemm ma jindikalekx mod ieħor it-tabib tiegħek.

RAVICTI u l-ikliet

Ħu RAVICTI mal-ikel jew eżattament wara ikla. It-tfal żgħar għandhom jingħataw il-mediċina matul

l-ikla jew eżattament wara li jieklu.

Kif tkejjel id-doża

Uża siringa orali biex tkejjel id-doża tiegħek.

Irid ikollok il-mediċina bl-adapter tat-tapp li jista' jerġa' jingħalaq flimkien mas-siringa orali

biex tagħti l-ammont tajjeb ta' glycerol phenylbutyrate.

Iftaħ il-flixkun ta’ RAVICTI billi tagħfas it-tapp u ddawwru lejn ix-xellug.

Issikka l-adapter tat-tapp tal-flixkun li jista’ jerġa’ jingħalaq mal-flixkun.

Poġġi l-ponta tas-siringa orali ġewwa l-adapter tat-tapp tal-flixkun li jista' jerġa' jingħalaq.

Aqleb il-flixkun rasu ’l isfel bis-siringa orali mwaħħla.

Imla s-siringa orali billi tiġbed il-planġer lura sakemm timla is-siringa bl-ammont ta' likwidu ta'

glycerol phenylbutyrate li t-tabib tiegħek qallek tieħu.

Nota: Jekk ikun possibbli, uża d-daqs ml tas-siringa orali li huwa l-eqreb (iżda mhux

iżgħar minn) għad-doża rakkomandata (pereżempju, jekk id-doża hija 0.8 ml, uża

siringa orali ta' 1 ml).

Taptap fuq is-siringa orali biex tneħħi l-bżieżaq tal-arja, filwaqt li tiżgura li mlejt l-ammont

korrett ta’ likwidu.

Ibla' l-likwidu mis-siringa orali jew waħħal is-siringa orali ma' tubu gastrostomu jew

nażogastriku.

Nota importanti:

Iżżidx jew tħawwadx RAVICTI f'volumi akbar ta' likwidu bħal ilma jew

meraq billi d-dħul tal-ilma jikkawża d-degradazzjoni ta’ glycerol phenylbutyrate. Jekk

RAVICTI jiżdied mal-ilma, il-likwidu ser ikun imdardar u jaf ma tiħux id-doża sħiħa.

RAVICTI jista' jiżdied ma' ammont żgħir ta' ikel artab, bħal ketchup, formoli mediċi, zalza

tat-tuffieħ, jew puree tal-qargħa.

Jekk il-volum tas-siringa orali tiegħek huwa iżgħar mid-doża preskritta lilek, ser ikollok

tirrepeti dawn il-passi biex tieħu d-doża sħiħa tiegħek. Uża siringa orali waħda għad-dożi

kollha li tieħu kuljum.

Wara li tieħu d-doża sħiħa tiegħek, ħu xarba ilma biex tkun żgur li l-ebda mediċina ma tibqa'

f'ħalqek, jew laħlaħ it-tubu gastrostomu jew nażogastriku b'10 ml ta' ilma permezz ta' siringa

orali ġdida. Is-siringa użata biex tlaħlaħ it-tubu tal-gastrostomija jew nażogastriku,

m’għandhiex tintuża biex tkejjel id-doża ta’ RAVICTI sabiex jiġi evitat id-dħul tal-ilma ġol-

prodott mediċinali.

Agħlaq it-tab fuq l-adapter tat-tapp tal-flixkun li jista’ jerġa’ jingħalaq.

Nota importanti:

Tlaħlaħx l-adapter tat-tapp tal-flixkun li jista' jerġa' jingħalaq bejn id-dożi

ta' kuljum billi d-dħul tal-ilma jikkawża d-degradazzjoni ta’ glycerol phenylbutyrate. Jekk

RAVICTI jmiss mal-ilma, il-likwidu se jidher imċajpar fid-dehra tiegħu. Aħżen il-flixkun u s-

siringa orali f’post nadif u xott bejn id-dożi.

Armi s-siringa orali wara l-aħħar doża tal-jum. Terġax tuża s-siringa orali biex tkejjel id-doża

ta’ RAVICTI f’jum ieħor. L-adapter tat-tapp tal-flixkun li jista' jerġa' jingħalaq jista' jintuża

sakemm il-flixkun jiżvojta. Għandu jintuża adapter tat-tapp tal-flixkun ġdid li jista' jerġa'

jingħalaq meta jinfetaħ flixkun ġdid.

Is-siringi mhux użati li jifdal għandhom jinżammu għall-użu ma’ flixkun ieħor. Kull flixkun

għandu jintrema wara 14 ijiem.

Jekk tieħu RAVICTI aktar milli suppost

Jekk tieħu din il-mediċina aktar milli suppost, allura għandek tkellem tabib.

Jekk tinnota xi wieħed minn dawn is-sinjali li ġejjin, kellem tabib jew mur l-isptar minnufih peress li

dawn jistgħu jkunu sinjali ta' doża eċċessiva jew livell għoli ta' ammonja:

tħossok bi ngħas, għajjien, sturdut jew xi kultant konfuż

uġigħ ta' ras

tibdil fit-togħma

problemi fis-smigħ

tħossok diżorjentat

tkun anqas kapaċi tiftakar l-affarijiet

kundizzjonijiet newroloġiċi eżistenti jistgħu jaggravaw

Jekk tinsa tieħu RAVICTI

Jekk tinsa tieħu doża, ħu d-doża li nsejt tieħu malli tiftakar. Madankollu, għall-adulti, jekk id-doża li

jmiss hija f'anqas minn sagħtejn, allura aqbiżha u ħu d-doża li jmiss tiegħek bħas-soltu.

Għat-tfal: jekk id-doża li jmiss hija f'anqas minn 30 minuta, allura aqbiżha u agħti d-doża li jmiss

bħas-soltu.

M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Jekk tieqaf tieħu RAVICTI

Ser ikollok tieħu din il-mediċina u ssegwi dieta speċjali bi ftit proteini tul ħajtek. Tiqafx tieħu glycerol

phenylbutyrate mingħajr ma tkellem lit-tabib tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd. L-effetti sekondarji li ġejjin jistgħu jseħħu b'din il-mediċina:

Effetti sekondarji serji

Għid lil tabib minnufih jekk:

tkun ma tiflaħx (tirremetti), li huwa effett sekondarju komuni, aktar minn darba u dan ma

jieqafx.

Effetti sekondarji oħra

Għid lit-tabib jew l-ispiżjar tiegħek jekk tinnota xi wieħed minn dawn l-effetti sekondarji:

Komuni:

jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10

nefħa jew uġigħ fl-istonku, stitikezza, dijarea, ħruq ta' stonku, gass, tħossok ma tiflaħx (nawsja),

uġigħ fil-ħalq, tqalligħ

nefħa fl-idejn u s-saqajn

tħossok għajjien, tħossok sturdut, uġigħ ta' ras jew rogħda

nuqqas jew żieda fl-aptit, ma tkunx trid tiekol xi ikel

fsada bejn il-pirjids menstrwali, akne, irwejjaħ anormali tal-ġilda

it-testijiet juru żieda fil-livelli ta' enzimi fil-fwied, żbilanċ ta' melħ fid-demm, livelli baxxi ta' tip

ta' ċelloli bojod tad-demm ('limfoċiti') jew livelli baxxi ta' vitamina D

Mhux komuni:

jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 100

ħalq xott, tibdil fit-togħma

tfewwiq, uġigħ fl-istonku, tibdil fl-ippurgar tiegħek, eż. ikun żejtni, ħtieġa urġenti ta’ movimenti

fl-imsaren, uġigħ bil-movimenti tal-imsaren

tħossok ma tiflaħx, telf fil-piż jew żieda fil-piż

żieda fit-temperatura, fwawar ta' sħana

uġigħ fil-marrara, fil-bużżieqa tal-awrina jew fid-dahar

uġigħ fil-ġogi, spażmi fil-muskoli, uġigħ fl-idejn u s-saqajn, uġigħ fl-għarqub

infezzjoni virali fil-musrana

sensazzjoni ta' tingiż, tħossok aġitat ħafna, diffikultà biex tqum, tħossok bi ngħas, problemi biex

titkellem, tħossok konfuż, imdejjaq

jieqfulek il-pirjids menstrwali jew ikunu irregolari, tkun maħnuq, tinfaraġ, imnieħrek misdud,

uġigħ fil-griżmejn, telf ta' xagħar, tgħereq aktar mis-soltu, raxx bil-ħakk, taħbit tal-qalb

irregolari, tnaqqis fil-funzjoni tat-tirojde

testijiet juru livell ogħla jew aktar baxx ta' potassju fid-demm tiegħek

testijiet juru livell ogħla ta' trigliċeridi, lipo-proteina ta' densità baxxa jew ċelloli bojod fid-

demm tiegħek

testijiet juru ECG anormali (“elettrokardjogramma”)

testijiet juru li ħin tal-protrombina huwa itwal

testijiet juru livell baxx ta' albumina fid-demm tiegħek

xfarijiet fid-dwiefer

Effetti sekondarji addizzjonali fi tfal b’età inqas minn xaharejn

L-effetti sekondarji li ġejjin ġew osservati fi studju kliniku li kien jinkludi 16-il pazjent b’età ta’ inqas

minn xaharejn:

rifluss tal-kontenut tal-istonku

dijarea

raxx

numru mnaqqas ta’ ċelluli ħomor tad-demm

żieda fin-numru ta’ plejtlits (tendenza li tikkawża embolu)

gass

stitikezza

żieda fl-enzimi tal-fwied

teħid ta’ ikel mhux adegwat

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament

permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti

sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.

5.

Kif taħżen RAVICTI

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax RAVICTI wara d-data ta' meta jiskadi li tidher fuq il-kartuna u t-tikketta tal-flixkun wara l-ittri

“EXP”. Id-data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Dan il-prodott mediċinali m’għandux bżonn l-ebda kundizzjoni speċjali għall-ħażna. Ladarba l-flixkun

ikun miftuħ, trid tuża l-mediċina tiegħek fi żmien 14 ijiem mill-ftuħ. Il-flixkun għandu jintrema anki

jekk ma jkunx vojt.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X'fih RAVICTI

Is-sustanza attiva hi glycerol phenylbutyrate.

Kull ml ta' likwidu fih 1.1 g ta' glycerol phenylbutyrate. Dan jikkorrispondi għal densità ta’

1.1 g/ml.

M'hemm ebda sustanzi oħrajn.

Kif jidher RAVICTI u l-kontenut tal-pakkett

Il-likwidu jitferra fi flixkun tal-ħġieġ ċar ta' 25 ml u jingħalaq b'tapp tal-plastik, li ma jistax jinfetaħ

mit-tfal.

Meta tibda t-terapija, l-ispiżerija ser tipprovdi pakkett tal-bidu wieħed li jinkludi flixkun ta’ RAVICTI,

adapter tat-tapp tal-flixkun wieħed li jista’ jerġa’ jingħalaq u 7 siringi orali b’daqs xieraq biex tkopri

ġimgħa waħda ta’ kura. Id-daqs tas-siringa (1 ml, 3 ml jew 5 ml) ser jiġi inkluż fir-riċetta tiegħek. Is-

siringi mhux użati li jifdal għandhom jinżammu għall-użu ma’ flixkun ieħor. Siringi orali addizzjonali

mmarkati bil-marka CE li huma kompatibbli mal-adapter tal-għatu tal-flixkun li jista’ jerġa’ jingħalaq,

jistgħu jinkisbu mill-ispiżerija. Staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek dwar liema tip ta’ siringi

għandek bżonn li tikseb. Wara t-terapija inizjali, ser tirċievi pakkett standard li fih flixkun wieħed ta’

RAVICTI u adapter tat-tapp tal-flixkun wieħed li jista’ jerġa’ jingħalaq. Kull flixkun għandu jintrema

wara 14-il jum.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

L-Irlanda

Manifattur

AndersonBrecon (UK) Limited

Units 2-7,

Wye Valley Business Park,

Brecon Road,

Hay-on-Wye,

Hereford, Herefordshire, HR3 5PG

Ir-Renju Unit

Horizon Pharma GmbH

Joseph-Meyer-Str. 13-15

68167 Mannheim

Il-Ġermanja

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur

tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

België/Belgique/Belgien

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Lietuva

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o UAB CentralPharma Communications

Tel: +370 5 2430444

e-mail: centralpharma@centralpharma.lt

България

Cyидиш Орфан Биовитрум

Клон България ООД

Тел.: +359 2 437 4997

e-mail: mail.bg@sobi.com

Luxembourg/Luxemburg

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Česká republika

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o.

Tel: +420 296 183 236

e-mail: mail.cz@sobi.com

Magyarország

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Magyarországi

Fióktelepe

Tel: +36 1 998 9947

e-mail: mail.hu@sobi.com

Danmark

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Malta

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τel: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Deutschland

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +49 89 55066760

e-mail: mail.de@sobi.com

Nederland

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Eesti

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications OÜ

Tel. +372 6 015 540

e-mail: centralpharma@centralpharma.ee

Norge

Swedish Orphan Biovitrum AS

Tlf: +47 66 82 34 00

e-mail: mail.no@sobi.com

Ελλάδα

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Österreich

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +43 1 253 91 5584

e-mail: mail.de@sobi.com

España

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Polska

Swedish Orphan Biovitrum Sp. z o.o. Oddział w

Polsce

Tel: +48 22 206 98 63

e-mail: mail.pl@sobi.com

France

Swedish Orphan Biovitrum SARL

Tél: +33 1 85 78 03 40

e-mail: mail.fr@sobi.com

Portugal

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Hrvatska

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM, Glavna

Podružnica Zagreb

Tel: +385 1 7776 836

e-mail: mail.hr@sobi.com

România

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Praga - Sucursala

Bucuresti

Tel: +40 31 229 51 96

e-mail: mail.ro@sobi.com

Ireland

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Slovenija

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. - Podružnica v

Sloveniji

Tel: +386 1 828 0538

e-mail : mail.si@sobi.com

Ísland

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Slovenská republika

Swedish Orphan Biovitrum o.z.

Tel: +421 2 3211 1540

e-mail: mail.sk@sobi.com

Italia

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Tel: +39 02 828 77 050

e-mail: mail.it@sobi.com

Suomi/Finland

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

Puh/Tel: +358 201 558 840

e-mail: mail.fi@sobi.com

Κύπρος

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Sverige

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Tel: +46 8 697 20 00

e-mail: mail.se@sobi.com

Latvija

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications SIA

Tel. +371 67 450 497

e-mail: centralpharma@centralpharma.lv

United Kingdom

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea

għall-Mediċini: http://www.ema.europa.eu

. Hemm ukoll

links

għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari

u kura.