Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Olandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Natrium phenylbutyrate
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Verschillende maagdarmkanaal en metabolisme producten
Carbamoyl Fosfaat Synthase Ik Deficiëntie Ziekte
Behandeling van chronische beheer van ureum-cyclus aandoeningen.
Revision: 10
Erkende
2013-07-30
30 B. BIJSLUITER 31 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT PHEBURANE 483 MG/G GRANULAAT Natriumfenylbutyraat LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER 1. Wat is PHEBURANE en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 2. Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe gebruikt u dit middel? 4. Mogelijke bijwerkingen 5. Hoe bewaart u dit middel? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAT IS PHEBURANE EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT? PHEBURANE bevat de werkzame stof natriumfenylbutyraat. Dit wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten van alle leeftijden met stoornissen in de ureumcyclus. Deze zeldzame aandoeningen worden veroorzaakt door een gebrek aan bepaalde leverenzymen die nodig zijn voor het verwijderen van overtollig stikstof in de vorm van ammoniak. Stikstof is een bouwstof van eiwitten, die een essentieel onderdeel vormen van het voedsel dat we eten. Omdat het lichaam eiwit afbreekt na het eten, stapelt overtollig stikstof, in de vorm van ammoniak, zich op omdat het lichaam het niet kan verwijderen. Ammoniak is vooral giftig voor de hersenen en leidt in ernstige gevallen tot een vermindering in bewustzijn en tot coma. Dit middel helpt het lichaam de overtollige stikstof te verwijderen, waardoor de hoeveelheid ammonia in uw lichaam minder wordt. PHEBURANE moet echter gebruikt worden samen met een dieet met minder eiwitten dat door uw arts of diëtist voor u wordt opges Aqra d-dokument sħiħ
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN 2 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL PHEBURANE 483 mg/g granulaat 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING _ _ Elke gram granulaat bevat 483 mg natriumfenylbutyraat. Hulpstof(fen) met bekend effect: Elke gram natriumfenylbutyraat bevat 124 mg (5,4 mmol) natrium en 768 mg sucrose. Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. 3. FARMACEUTISCHE VORM Granulaat. Wit tot gebroken wit granulaat. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES PHEBURANE is geïndiceerd als bijkomende therapie in de behandeling van chronische ureumcyclusstoornissen, veroorzaakt door deficiënties in carbamylfosfaatsynthetase, ornithinetranscarbamylase of argininosuccinaatsynthetase. Het wordt voorgeschreven bij alle _neonatale aandoeningen_ (volledige enzymtekorten manifesteren zich binnen de eerste 28 levensdagen) en eveneens bij patiënten waarbij de aandoening pas _later _ optreedt _ _ (gedeeltelijke enzymtekorten, vastgesteld na de eerste levensmaand) en met antecedenten van hyperammonemische encefalopatie. 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING De behandeling met PHEBURANE dient te gebeuren onder toezicht van een arts die ervaring heeft in de behandeling van ureumcyclusstoornissen. Dosering De dagelijkse dosis dient individueel te worden aangepast aan de eiwittolerantie van de patiënt en aan de dagelijkse eiwithoeveelheid die nodig is voor groei en ontwikkeling. De gebruikelijke totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat in klinisch onderzoek is: 450 - 600 mg/kg/dag voor pasgeborenen, zuigelingen en kinderen van minder dan 20 kg. 9,9 - 13,0 g/m 2 /dag voor kinderen van meer dan 20 kg, jongeren en volwassenen. De veiligheid en werkzaamheid van doses hoger dan 20 g/dag natriumfenylbutyraat werden niet vastgesteld. _Therapeutische controle_ De plasmaspiegels van ammonia, arginine, essentiële aminozuren (met name vertakte keten aminozuren), carnitine en eiwitserum dienen binnen de normale grenzen te blijven; het plasmaglutamineniveau dient onder 1.000 µmol/l geh Aqra d-dokument sħiħ