Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Litwanjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Natrio fenilbutiratas
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Įvairių virškinamojo trakto ir metabolizmo produktus
Carbamoyl-Fosfatas Sintazė I Nepakankamumo Liga
Gydymo lėtinis valdymo karbamido ciklo sutrikimai.
Revision: 10
Įgaliotas
2013-07-30
32 B. PAKUOTĖS LAPELIS 33 PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA PACIENTUI PHEBURANE 483 MG/G GRANULĖS natrio fenilbutiratas ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS SVARBI INFORMACIJA. Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti. Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų. Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių. APIE KĄ RAŠOMA ŠIAME LAPELYJE? 1. Kas yra PHEBURANE ir kam jis vartojamas 2. Kas žinotina prieš vartojant PHEBURANE 3. Kaip vartoti PHEBURANE 4. Galimas šalutinis poveikis 5. Kaip laikyti PHEBURANE 6. Pakuotės turinys ir kita informacija 1. KAS YRA PHEBURANE IR KAM JIS VARTOJAMAS PHEBURANE sudėtyje yra veikliosios medžiagos natrio fenilbutirato, kuriuo gydomi visų amžiaus grupių pacientai, turintys šlapalo ciklo sutrikimų. Šiuos retus sutrikimus sukelia tam tikrų kepenų fermentų trūkumas; jie būtini tam, kad iš organizmo būtų galima pašalinti nereikalingą azotą amoniako forma. Azotas yra baltymų sudedamoji dalis, o baltymai – pagrindinė maisto, kurį valgome, dalis. Kai pavalgius, organizme skaidomi baltymai, azoto perteklius kaupiasi amoniako forma, nes organizmas negali jo pašalinti. Amoniakas yra ypač toksiškas smegenims, todėl sunkiais atvejais pacientai netenka sąmonės arba juos ištinka koma. PHEBURANE padeda organizmui pašalinti nereikalingą azotą, sumažindamas amoniako kiekį organizme. Tačiau vartojant PHEBURANE, būtina laikytis mažai baltymų turinčių maisto produktų dietos, kurią specialiai Jums turėtų sudaryti gydytojas ir mitybos specialistas. Jūs privalote tiksliai laikytis šios dietos. 2. KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT PHEBURANE PHEBURANE VARTOTI D Aqra d-dokument sħiħ
1 I PRIEDAS PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ SANTRAUKA 2 1. VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS PHEBURANE 483 mg/g granulės 2. KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS Kiekviename granulių grame yra 483 mg natrio fenilbutirato. Pagalbinė (-s) medžiaga (-os), kurių poveikis žinomas: 1 grame natrio fenilbutirato yra 124 mg (5,4 mmol) natrio ir 768 mg sacharozės. Visos pagalbinės medžiagos išvardytos 6.1 skyriuje. 3. FARMACINĖ FORMA Granulės. Baltos arba beveik baltos granulės. 4. KLINIKINĖ INFORMACIJA 4.1 TERAPINĖS INDIKACIJOS PHEBURANE yra skiriamas kaip papildoma terapija nuolatiniam šlapalo ciklo sutrikimų, įskaitant karbamilfosfato sintetazės, ornitino transkarbamilazės arba argininsukcinato sintetazės sutrikimus, gydymui. Jis skiriamas visiems pacientams, kuriems liga pasireiškia naujagimystės laikotarpiu (visiškas fermentų trūkumas, pasireiškiantis per pirmąsias 28 gyvenimo dienas). Jis taip pat skiriamas pacientams, kuriems liga _pasireiškia vėliau_ (dalinis fermentų trūkumas, pasireiškiantis po pirmojo gyvenimo mėnesio), kurių anamnezėje yra užfiksuota hiperamoneminė encefalopatija. 4.2 DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS Skiriant PHEBURANE, gydymą turi stebėti gydytojas, turintis šlapalo ciklo sutrikimų gydymo patirties. Dozavimas Paros dozė turi būti pritaikyta kiekvienam individualiai, atsižvelgiant į paciento baltymų toleravimą ir paros baltymų kiekį, reikalingą augimo bei vystymosi skatinimui. Remiantis klinikine patirtimi, įprasta natrio fenilbutirato paros dozė yra: 450 – 600 mg/kg per parą naujagimiams, kūdikiams ir vaikams, sveriantiems mažiau nei 20 kg, 9,9 - 13,0 g/m 2 per parą vaikams, sveriantiems daugiau nei 20 kg, paaugliams ir suaugusiems žmonėms. 20 g per parą viršijančių natrio fenilbutirato dozių saugumas ir veiksmingumas nenustatytas. _Gydymo kontrolė _ Amoniako, arginino, nepakeičiamųjų aminorūgščių (ypač šakotosios grandinės aminorūgščių), karnitino ir serumo baltymų kiekiai plazmoje turi būti išlaikyti normos ribose. Aqra d-dokument sħiħ