Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Franċiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Le phénylbutyrate de Sodium
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Divers tube digestif et le métabolisme des produits
Carbamoyl-Phosphate Synthase J'Maladie De Carence
Prise en charge de la gestion du cycle de l'urée troubles.
Revision: 10
Autorisé
2013-07-30
30 B. NOTICE 31 NOTICE : INFORMATION DE L’UTILISATEUR PHEBURANE 483 MG/G GRANULÉS Phénylbutyrate de sodium VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT CETTE NOTICE AVANT DE PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS. Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire. Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien. Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres. Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4. QUE CONTIENT CETTE NOTICE ? 1. Qu'est-ce que PHEBURANE et dans quel cas est-il utilisé ? 2. Quelles sont les informations à connaître avant de prendre PHEBURANE ? 3. Comment prendre PHEBURANE ? 4. Quels sont les effets indésirables éventuels ? 5. Comment conserver PHEBURANE ? 6. Contenu de l’emballage et autres informations. 1. QU'EST-CE QUE PHEBURANE, ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ? PHEBURANE contient une substance active, le phénylbutyrate de sodium, qui est utilisé dans le traitement des patients atteints de troubles du cycle de l’urée. Ces troubles rares sont liés à une carence en certaines enzymes du foie nécessaires à l’élimination des déchets azotés sous forme d’ammoniaque. L’azote est un élément de construction des protéines, lesquelles représentent une part essentielle de notre alimentation. L’azote s’accumule dans l’organisme après avoir mangé des protéines. Les déchets azotés se trouvent sous forme d’ammoniaque, lequel est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma. PHEBURANE aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniaque dans l’orga Aqra d-dokument sħiħ
1 ANNEXE I RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT 2 1. DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT PHEBURANE 483 mg/g granulés 2. COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE Chaque gramme de granulés contient 483 mg de phénylbutyrate de sodium. Excipient(s) à effet notoire : Chaque gramme de sodium phénylbutyrate, contient 124 mg (5,4 mmol) de sodium et 768 mg de saccharose. Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1. 3. FORME PHARMACEUTIQUE Granulés. Granulés de couleur blanchâtre. 4. INFORMATIONS CLINIQUES 4.1 INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES PHEBURANE est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase. Il est indiqué dans toutes les maladies à _révélation_ _néonatal_ e (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie). Il est également indiqué dans les formes à _révélation tardive_ (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique. 4.2 POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION Le traitement par PHEBURANE doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée. Posologie La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement. La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de : 450 – 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants de moins de 20 kg 9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes. La sécurité d’emploi et l’efficacité de doses supérieures à 20 g/jour de phénylbutyrate de sodium n’ont pas été établies. _Surveillance thérapeutique _ Les taux plasmatiques d’ Aqra d-dokument sħiħ