Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Olandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
cholzuur
Theravia
A05AA03
cholic acid
Galzuren en derivaten
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol is geïndiceerd voor de behandeling van aangeboren fouten in primaire gal-zuur synthese 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroïde oxidoreductasen deficiëntie en grof Δ4-3-oxosteroid-5β-reductase deficiëntie bij zuigelingen, kinderen en adolescenten van één maand tot en met 18 jaar oud en volwassenen.
Revision: 13
Erkende
2013-09-12
20 B. BIJSLUITER 21 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE GEBRUIKER _ _ ORPHACOL 50 MG HARDE CAPSULES ORPHACOL 250 MG HARDE CAPSULES Cholzuur Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Daardoor kan snel nieuwe veiligheidsinformatie worden vastgesteld. U kunt hieraan bijdragen door melding te maken van alle bijwerkingen die u eventueel zou ervaren. Aan het einde van rubriek 4 leest u hoe u dat kunt doen. LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. - Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. - Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. - Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. - Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. _ _ INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER 1. Wat is Orphacol en waarvoor wordt dit middel gebruikt? 2. Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe gebruikt u dit middel? 4. Mogelijke bijwerkingen 5. Hoe bewaart u dit middel? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAT IS ORPHACOL EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL GEBRUIKT? Orphacol bevat cholzuur, een galzuur dat gewoonlijk door de lever wordt aangemaakt. Gebreken in de aanmaak van galzuren veroorzaken bepaalde medische aandoeningen. Orphacol wordt gebruikt om baby’s van één maand tot 2 jaar, kinderen, adolescenten en volwassenen met zo’n medische aandoening te behandelen. Het cholzuur in Orphacol vervangt de galzuren die ontbreken als gevolg van het defect in de galzuuraanmaak. 2. WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN OF MOET U EXTRA VOORZICHTIG ZIJN? _ _ WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET GEBRUIKEN? - U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6. - Als u fenobarbita Aqra d-dokument sħiħ
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN 2 Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Daardoor kan snel nieuwe veiligheidsinformatie worden vastgesteld. Beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg wordt verzocht alle vermoedelijke bijwerkingen te melden. Zie rubriek 4.8 voor het rapporteren van bijwerkingen. 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL _ _ Orphacol 50 mg harde capsules Orphacol 250 mg harde capsules 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING Orphacol 50 mg capsules Elke harde capsule bevat 50 mg cholzuur. Orphacol 250 mg capsules Elke harde capsule bevat 250 mg cholzuur. Hulpstof(fen) met bekend effect: lactosemonohydraat (145,79 mg per capsule van 50 mg en 66,98 mg per capsule van 250 mg). _ _ Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. 3. FARMACEUTISCHE VORM Harde capsule (capsule). Orphacol 50 mg capsules Langwerpige, ondoorzichtige, blauwwitte capsule. Orphacol 250 mg capsules Langwerpige, ondoorzichtige, groenwitte capsule. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES Orphacol is geïndiceerd voor de behandeling van aangeboren defecten in de primaire galzuursynthese als gevolg van 3β-hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroïd-oxidoreductasedeficiëntie of Δ 4 -3-oxosteroïd-5β-reductasedeficiëntie bij zuigelingen, kinderen en adolescenten van 1 maand tot 18 jaar en bij volwassenen. 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING De behandeling moet worden ingesteld en gecontroleerd door een ervaren gastro-enteroloog/hepatoloog of een kindergastro-enteroloog/kinderhepatoloog als het gaat om pediatrische patiënten. Indien een therapeutische respons op cholzuur als monotherapie uitblijft, moeten andere behandelingsopties worden overwogen (zie rubriek 4.4). Patiënten moeten als volgt worden gecontroleerd: tijdens het eerste jaar elke drie maanden, tijdens de volgende drie jaar elke zes maanden en daarna eenmaal per jaar (zie hieronder). 3 Dosering De dosering moet voor elke patiënt op een gespecialiseerde afdeling worden aangepast in overeenstemming met de chromatografische galzuurp Aqra d-dokument sħiħ