Orkambi

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Orkambi
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Orkambi
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • OĦRA TAS-SISTEMA RESPIRATORJA TAL-PRODOTTI
  • Żona terapewtika:
  • Fibrożi ċistika
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Orkambi b'rita huma ndikati għall-kura ta 'fibrożi ċistika (CF) fl-pazjenti ta' bejn 6 snin u ikbar li omozigoti għall-F508del mutazzjoni fil-CFTR ġene. Orkambi-granuli huma indikati għat-trattament ta ' fibrożi ċistika (CF) fl-tfal b'età minn 2 snin u ikbar li omozigoti għall-F508del mutazzjoni fil-CFTR ġene.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 18

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/003954
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 17-11-2015
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/003954
  • L-aħħar aġġornament:
  • 25-09-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/843782/2018

EMA/H/C/003954

Orkambi (lumakaftor / ivakaftor)

Ħarsa ġenerali lejn Orkambi u għalfejn huwa awtorizzat fl-UE

X’inhu Orkambi u għal xiex jintuża?

Orkambi huwa mediċina li tintuża għall-kura ta' fibrożi ċistika f’pazjenti minn sentejn ‘il fuq. Il-fibrożi

ċistika hija marda ereditarja li għandha effetti severi fuq il-pulmun u s-sistema diġestiva. Din taffettwa

ċ-ċelloli li jipproduċu l-mukus u l-likwidi diġestivi. Fil-fibrożi ċistika, is-sekrezzjonijiet jagħqdu u

jikkawżaw imblokk. L-akkumulazzjoni ta’ sekrezzjonijiet magħquda u li jwaħħlu fil-pulmun tikkawża

infjammazzjoni u infezzjoni fit-tul. Fil-musrana, l-imblokk tat-tubi mill-frixa jwassal għad-dewmien fid-

diġestjoni tal-ikel u jikkawża żvilupp ħażin.

Orkambi jintuża f’pazjenti li jkollhom mutazzjoni ġenetika (bidla) msejħa l-mutazzjoni F508del. Din il-

mutazzjoni taffettwa l-ġene għal proteina li tissejjaħ regolatur tal-konduttanza transmembranja tal-

fibrożi ċistika (CFTR) li għandha x’taqsam mar-regolamentazzjoni tal-produzzjoni tal-mukus u l-likwidi

diġestivi. Orkambi jintuża f’pazjenti li jkunu wirtu l-mutazzjoni miż-żewġ ġenituri.

Orkambi fih is-sustanzi attivi lumakaftor u ivakaftor.

Kif jintuża Orkambi?

Orkambi jista’ jinkiseb biss b’riċetta ta’ tabib b’esperjenza fil-kura ta’ fibrożi ċistika. Għandu jiġi ordnat

biss lil pazjenti li jkun ikkonfermat li għandhom il-mutazzjoni F508del fiż-żewġ kopji tal-ġene CFTR.

Orkambi jiġi bħala pilloli u granuli. Id-doża rakkomandata tiddependi mill-età u l-piż tal-pazjent. Il-

pilloli jew il-granuli jittieħdu kull 12-il siegħa ma’ikel li fih ix-xaħam.

Għal iktar informazzjoni dwar l-użu ta’ Orkambi, ara l-fuljett ta’ tagħrif jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-

ispiżjar tiegħek.

Kif jaħdem Orkambi?

Il-fibrożi ċistika tiġi kkawżata minn mutazzjonijiet fil-ġene CFTR. Dan il-ġene jipproduċi l-proteina CFTR, li

hija involuta fir-regolamentazzjoni tal-produzzjoni tal-mukus u l-likwidi diġestivi. Il-mutazzjonijiet

inaqqsu l-ammont tal-proteina CFTR fuq wiċċ iċ-ċellola jew jaffettwaw il-mod kif taħdem il-proteina.

Orkambi (lumakaftor / ivakaftor)

EMA/843782/2018

Paġna 2/3

Waħda mis-sustanzi attivi f’Orkambi, lumakaftor, iżżid l-ammont tal-proteina CFTR fuq wiċċ iċ-ċellola u

l-oħra, ivakaftor, iżżid l-attività tal-proteina CFTR difettuża. Dawn l-azzjonijiet jagħmlu l-mukus u l-

likwidi diġestivi inqas magħqudin.

X’inhuma l-benefiċċji ta’ Orkambi li ħarġu mill-istudji?

Orkambi tejjeb il-funzjoni tal-pulmun f’żewġ studji ewlenin li involvew 1,108 pazjenti b’fibrożi ċistika li

għandhom minn 12-il sena ‘l fuq, u fi studju ieħor li involva 204 tifel u tifla li għandhom bejn 6 snin u

11-il sena. Il-pazjenti kollha kellhom il-mutazzjoni F508del fil-ġene CFTR. Fl-istudji, Orkambi tqabbel

ma’ plaċebo (kura finta), bit-tnejn ikunu miżjuda mat-terapija tas-soltu tal-pazjenti.

Fiż-żewġ studji f’pazjenti minn 12-il sena ‘l fuq, il-kejl ewlieni tal-effikaċja kien ibbażat fuq it-titjib fil-FEV

tal-pazjent imbassar li huwa kejl dwar kemm jaħdem tajjeb il-pulmun. Ir-riżultati mill-ewwel studju wrew

li wara 24 ġimgħa ta’ kura l-pazjenti li ħadu Orkambi kellhom titjib medju fl-FEV

ta’ 2.41 punti

perċentwali aktar minn dawk li ħadu l-plaċebo, filwaqt li din i-ċifra kienet 2.65 fit-tieni studju. Il-kura

b’Orkambi naqqset ukoll in-numru ta’ aggravamenti (taħrix) li kienu jeħtieġu kura fi sptar jew terapija

antibijotika. B’mod ġenerali n-numru ta’ aggravamenti tnaqqas b’39% meta mqabbel ma’ plaċebo.

Fl-istudju fi tfal ta’ bejn is-6 snin u l-11-il sena, il-kejl ewlieni tal-effikaċja kien tnaqqis fl-indiċi tat-

tneħħija mill-pulmun (LCI

), li jindika titjib fil-ventilazzjoni tal-pulmun. Wara 24 ġimgħa ta’ kura, l-

naqas b’1.01 f’pazjenti li ngħataw kura b’Orkambi meta mqabbla ma’ żieda ta’ 0.08 f’pazjenti

kkurati bi plaċebo.

Studju ieħor involva 60 tifel u tifla ta’ bejn sentejn u 5 snin bil-fibrożi ċistika li kellhom il-mutazzjoni

F508del fil-ġene CFTR . It-tfal kollha ġew ikkurati b’Orkambi. Kien hemm titjib fl-attività tal-proteina

tas-CFTR kif imkejla minn tnaqqis fl-ammont ta’ klorur fl-għaraq wara 24 ġimgħa ta’ kura. Il-pazjenti

bil-fibrożi ċistika għandhom livelli għoljin ta’ klorur fl-għaraq minħabba li s-CFTR ma jaħdimx kif

suppost. It-twaqqif tal-kura b’Orkambi kkawża biex il-livelli ta’ klorur reġgħu telgħu. It-tkabbir tat-tfal

(imkejjel f’termini tal-indiċi tal-massa, il-piż u l-għoli tal-ġisem) tjieb ukoll.

X’inhuma r-riskji assoċjati ma’ Orkambi?

L-effetti sekondarji l-aktar komuni b’Orkambi (li jistgħu jaffettwaw aktar minn persuna 1 minn kull 10)

huma dispnea (qtugħ ta’ nifs), dijarea u nawsja (tħossok ma tiflaħx). L-effetti sekondarji serji jinkludu

problemi fil-fwied bħal livelli għoljin ta’ enzimi fil-fwied, epatite kolestatika (l-akkumulu ta’ bili li jwassal

għal infjammazzjoni tal-fwied) u enċefalopatija epatika (marda tal-moħħ ikkawżata minn problemi fil-

fwied). B’kollox, dawn l-effetti sekondarji serji seħħew f’aktar minn persuna 1 minn kull 200 waqt l-istudji

kliniċi.

Għal-lista sħiħa tal-effetti sekondarji kollha rrappurtati b’Orkambi, ara l-fuljett ta’ tagħrif.

Għaliex Orkambi huwa awtorizzat fl-UE?

Orkambi ntwera li jtejjeb il-funzjoni tal-pulmun u l-ventilazzjoni tal-pulmun f’pazjenti b’fibrożi ċistika

minn 6 snin ‘il fuq. L-effetti ta’ Orkambi fi tfal li għandhom bejn sentejn u 5snin kienu kkunsidrati li

huma simili għal dawk fi tfal akbar fl-età u se jitwettaq studju fit-tul biex dan jiġi kkonfermat.

L-effetti ta’ benefiċċju ta’ Orkambi kienu inqas minn dawk mistennija għal mediċina li tikkura l-

mekkaniżmu tal-mard minflok is-sintomi tiegħu. Madankollu, peress li fibrożi ċistika kkawżata mill-

mutazzjoni F508del hija partikolarment severa, l-effetti osservati ġew ikkunsidrati klinikament rilevanti

għal pazjenti mingħajr ebda għażla alternattiva oħra. L-effetti sekondarji ta’ Orkambi prinċipalment

affettwaw il-musrana u t-teħid tan-nifs u ġeneralment tqiesu bħala ħfief għal moderati u maniġġabbli.

Orkambi (lumakaftor / ivakaftor)

EMA/843782/2018

Paġna 3/3

L-Aġenzija Ewropea għall-Mediċini ddeċidiet li l-benefiċċji ta’ Orkambi huma akbar mir-riskji tiegħu u

rrakkomandat li jkun approvat għall-użu fl-UE.

X’miżuri qegħdin jittieħdu biex jiġi żgurat l-użu sigur u effettiv ta’

Orkambi?

Il-kumpanija li tqiegħed Orkambi fis-suq hija meħtieġa li twettaq studju ta’ 5 snin f’pazjenti b’fibrożi

ċistika sabiex jiġu evalwati l-effetti fit-tul tal-mediċina. Jinħtieġ ukoll studju ieħor fit-tul fit-tfal ta’ bejn

sentejn u 5 snin b’fibrożi ċistika biex jitqabblu dawk li għandhom il-mutazzjoni F508del fil-ġene CFTR u

huma kkurati b’Orkambi ma’ dawk li ma ġewx ikkurati b’Orkambi. L-istudju għandu jevalwa kif il-

marda tipprogressa fiż-żewġ gruppi ta’ tfal.

Ir-rakkomandazzjonijiet u l-prekawzjonijiet li għandhom jiġu segwiti mill-professjonisti fil-qasam tal-

kura tas-saħħa u mill-pazjenti għal użu sigur u effettiv ta’ Orkambi ġew inklużi wkoll fis-sommarju tal-

karatteristiċi tal-prodott u fil-fuljett ta’ tagħrif.

Bħal fil-każ tal-mediċini kollha, id-data dwar l-użu ta’ Orkambi hija ssorveljata kontinwament. L-effetti

sekondarji rrappurtati b’Orkambi huma evalwati bir-reqqa u kull azzjoni meħtieġa hi meħuda biex

tipproteġi lill-pazjenti.

Informazzjoni oħra dwar Orkambi

Orkambi ngħata awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-UE kollha fid-19 ta' Novembru 2015.

Aktar informazzjoni dwar Orkambi tinstab fis-sit elettroniku tal-Aġenzija:

ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Orkambi

Din il-ħarsa ġenerali ġiet aġġornata l-aħħar f’12-2018.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGHRIF

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-pazjent

Orkambi 100 mg/125 mg pilloli miksija b’rita

Orkambi 200 mg/125 mg pilloli miksija b’rita

lumacaftor/ivacaftor

Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti

identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta

kwalunkwe effett sekondarju li jista’ jkollok. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4 biex tara kif għandek

tirrapporta effetti sekondarji.

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tieħu din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu Orkambi u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Orkambi

Kif għandek tieħu Orkambi

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen Orkambi

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Orkambi u għalxiex jintuża

Orkambi fih żewġ sustanzi attivi, lumacaftor u ivacaftor. Hu mediċina li tintuża għall-kura fit-tul ta’

fibrożi ċistika (CF) f’pazjenti li jkollhom 6 snin u aktar, li jkollhom bidla speċifika (magħrufa bħala

mutazzjoni

F508del

) li taffettwa l-ġene għal proteina msejħa cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator (CFTR), li għandha rwol importanti biex tirregola l-imxija tal-mukus fil-

pulmun. Nies bil-mutazzjoni se jipproduċu proteina CFTR anormali. Iċ-ċelluli fihom żewġ kopji tal-

ġene

CFTR

; Orkambi jintuża f’pazjenti li fihom iż-żewġ kopji huma affettwati mill-mutazzjoni

F508del

Lumacaftor u ivacaftor jaħdmu flimkien biex itejbu l-funzjoni tal-proteina CFTR anormali.

Lumacaftor iżid l-ammont ta’ CFTR disponibbli u ivacaftor jgħin lill-proteina abnormali biex taħdem

b’mod aktar normali.

Waqt li tkun qed tieħu Orkambi,

tista’ tinnota li n-nifs tiegħek ikun aktar faċli, li ma timradx ta’

spiss bħal ma kont tagħmel qabel, u/jew li jkun aktar faċli li żżid fil-piż.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu Orkambi

Tiħux Orkambi

jekk inti allerġiku għal lumacaftor, ivacaftor jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina

(imniżżla fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tieħu Orkambi.

Orkambi m’għandux jintuża f’pazjenti ħlief dawk

li jkollhom żewġ kopji tal-mutazzjoni F508del

fil-

ġene

CFTR

tagħhom.

Kellem lit-tabib tiegħek qabel tieħu Orkambi jekk ikunu qalulek li għandek

mard tal-fwied jew tal-

kliewi

għax it-tabib tiegħek jista’ jkollu bżonn li jaġġusta d-doża ta’ Orkambi.

Testijiet tad-demm tal-fwied b’riżultati mhux normali ġew osservati b’mod komuni f’xi nies li kienu

qed jirċievu Orkambi. Għid it-tabib tiegħek immedjatament jekk għandek kwalunkwe minn dawn is-

sintomi, li jistgħu jkunu sinjal ta’ problemi tal-fwied:

Uġigħ jew skonfort fin-żona tan-naħa ta’ fuq tal-lemin tal-istonku (żona addominali)

Sfura tal-ġilda jew tal-parti l-bajda ta’ għajnejk

Telf ta’ aptit

Dardir jew rimettar

Awrina skura

Konfuzjoni

It-tabib tiegħek se jagħmel xi testijiet tad-demm biex jiċċekkja l-fwied tiegħek qabel u waqt li tkun

qed tieħu Orkambi, partikularment matul l-ewwel sena.

Avvenimenti respiratorji bħal

qtugħ ta’ nifs jew tagħfis fis-sider

dehru f’pazjenti meta bdew

Orkambi, speċjalment f’pazjenti li jkollhom funzjoni tal-pulmun batuta. Jekk għandek funzjoni batuta

tal-pulmun, it-tabib tiegħek jista’ jimmonitorjak aktar mill-qrib meta tibda tieħu Orkambi.

Ġiet osservata

żieda fil-pressjoni tad-demm

f’xi pazjenti kkurati b’Orkambi. It-tabib tiegħek jista’

jimmonitorja l-pressjoni tad-demm tiegħek matul il-kura b’Orkambi.

Anormalità tal-lenti tal-għajn

(katarretti) mingħajr l-ebda effett fuq il-vista, ġiet osservata f’xi tfal u

adolexxenti kkurati b’Orkambi u ivacaftor waħidhom (wieħed mill-komponenti ta’ Orkambi).

It-tabib tiegħek jista’ jwettaq xi eżamijiet tal-għajnejn qabel u matul il-kura b’Orkambi.

Orkambi mhuwiex rakkomandat f’pazjenti li jkun sarilhom

trapjant ta’ organu.

Tfal taħt is-6

snin

Il-pilloli ta’ Orkambi m’għandhomx jintużaw fi tfal li jkollhom inqas minn 6 snin. Forom oħrajn ta’

din il-mediċina (granijiet f’qartas) huma aktar adattati għal tfal li għandhom inqas minn 6 snin, staqsi

lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Mediċini oħra u Orkambi

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina

oħra.

Għid lit-tabib tiegħek jekk qed tieħu xi waħda minn dawn il-mediċini li ġejjin:

Mediċini antibijotiċi (jintużaw għall-kura ta’ infezzjonijiet batterjali) pereżempju:

telithromycin, clarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentine, erythromycin

Mediċini kontra l-konvulżjonijiet (jintużaw għall-kura ta’ aċċessjonijiet [aċċessjonijiet

epilettiċi]) pereżempju: phenobarbital, carbamazepine, phenytoin

Benzodiazepines (jintużaw għall-kura ta’ ansjetà jew nuqqas ta’ rqad [insomnja], aġitazzjoni,

eċċ.) pereżempju:

midazolam, triazolam

Mediċini antifungali (jintużaw għall-kura ta’ infezzjonijiet fungali) pereżempju:

fluconazole, ketoconazole, itraconazole, posaconazole, voriconazole

Immunosoppressanti (jintużaw wara trapjant ta’ organu) pereżempju:

ciclosporin, everolimus, sirolimus, tacrolimus

Mediċini li ġejjin mill-ħxejjex, pereżempju:

St. John’s wort (

Hypericum perforatum

Mediċini kontra l-allerġiji (jintużaw għall-kura ta’ allerġiji u/jew ażżma) pereżempju:

montelukast, fexofenadine

Mediċini kontra d-depressjoni (jintużaw għall-kura ta’ depressjoni) pereżempju:

citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion

Mediċini kontra l-infjammazzjoni (jintużw għall-kura ta’ infjammazzjoni) pereżempju:

ibuprofen

Mediċini antagonisti ta’ H2 (jintużaw biex inaqqsu l-aċidu fl-istonku) pereżempju:

ranitidine

Glycosides kardijaċi (jintużaw għall-kura ta’ insuffiċjenza konġestiva tal-qalb minn ħafifa sa

moderata u ritmu mhux normali tal-qalb imsejjaħ fibrillazzjoni atrijali) pereżempju:

digoxin

Mediċini kontra l-koagulazzjoni tad-demm (jintużaw għall-prevenzjoni tal-formazzjoni ta’

emboli tad-demm jew biex ma jħalluhomx jikbru fid-demm jew fil-vini/arterji) pereżempju:

warfarin, dabigatran

Mediċini kontraċettivi (jintużaw għall-prevenzjoni tat-tqala):

kontraċettivi orali, injettabli, u li jistgħu jiġu impjantati kif ukoll patches kontraċettivi tal-ġilda;

li jistgħu jinkludu ethinyl estradiol, norethindrone, u progestogens oħrajn. Dawn m’għandhomx

jiġu afdati bħala li huma metodu effettiv ta’ kontraċezzjoni meta jingħataw ma’ Orkambi

Mediċini kortikosterojdi (jintużaw għall-kura ta’ infjammazzjoni):

methylprednisolone, prednisone

Mediċini inibituri tal-pompa tal-protons (jintużaw għall-kura tal-marda tar-rifluss tal-aċidu u

ulċeri):

omeprazole, esomeprazole, lansoprazole

Ipogliċemiċi orali (jintużaw għall-immaniġġjar ta’ dijabete ta’ tip 2):

repaglinide

Kien hemm rapporti ta’ testijiet tal-iskrining tal-awrina b’riżultati pożittivi foloz għal

tetrahydrocannabinol (THC – komponent attiv fil-kannabis) f’pazjenti li kienu qed jirċievu Orkambi.

It-tabib tiegħek jista’ jitlob għal test ieħor sabiex jivverifika r-riżultati.

Tqala u treddigħ

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir

tat-tabib tiegħek qabel tieħu din il--mediċina. Jista’ jkun aħjar li tevita li tuża Orkambi matul it-tqala,

jekk dan ikun possibbli, u t-tabib tiegħek ser jgħinek tiddeċiedi x’inhu l-aħjar għalik u għat-tarbija

tiegħek.

Mhux magħruf jekk lumacaftor jew ivacaftor jinstabux fil-ħalib tas-sider tal-bniedem. Jekk qed

tippjana biex tredda’, staqsi lit-tabib tiegħek għal parir qabel ma tieħu Orkambi. It-tabib tiegħek se

jiddeċiedi jekk jirrakkomanda li tieqaf tredda’ jew li twaqqaf it-terapija b’lumacaftor/ivacaftor. It-tabib

tiegħek se jikkunsidra l-benefiċċju tat-treddigħ għat-tarbija tiegħek, u l-benefiċċju tat-terapija għalik.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

L-isturdament ġie rrappurtat f’pazjenti li kienu qed jirċievu ivacaftor

, komponent ta’ Orkambi, u

dan jista’ jinfluwenza l-ħila li ssuq jew tħaddem magni. Jekk ikollok sturdament, m’għandekx issuq

jew tħaddem magni sakemm dawn is-sintomi jisparixxu.

Jekk tifel/tifla jkollhom l-isturdament waqt li jkunu qed jieħdu Orkambi

, hu rakkomandat li t-

tifel/tifla ma jsuqux rota jew jagħmlu xi ħaġa oħra li tkun teħtieġ l-attenzjoni sħiħa tagħhom, sakemm

is-sintomi tagħhom jisparixxu.

Informazzjoni importanti dwar il-kontenut ta’ Orkambi

Dan il-prodott mediċinali fih anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull doża, jiġifieri essenzjalment

‘ħieles mis-sodium’.

3.

Kif għandek tieħu Orkambi

Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Iċċekkja mat-tabib tiegħek

jekk ikollok xi dubju.

Doża rakkomandata

Id-doża rakkomandata għal pazjenti li jkollhom 6 snin u aktar hija ta’ żewġ pilloli filgħodu u

żewġ pilloli filgħaxija (b’intervall ta’ 12-il siegħa bejniethom). Dan jiġi total ta’ erba’ pilloli kuljum,

biex jittieħdu ma’ ikel li jkun fih ix-xaħam.

Hemm qawwiet differenti tal-pillola Orkambi għal gruppi differenti ta’ età. Iċċekkja li tkun ingħatajt

il-pillola t-tajba (hawn taħt).

Età

Pilloli

Doża

6 sa 11-il

sena

Orkambi 100 mg/125 mg

2 pilloli filgħodu

2 pilloli filgħaxija

12-il

sena u aktar

Orkambi 200 mg/125 mg

2 pilloli filgħodu

2 pilloli filgħaxija

Inti tista’ tibda tieħu Orkambi fi kwalunkwe jum tal-ġimgħa.

Jekk għandek problemi moderati jew severi bil-funzjoni tal-fwied,

it-tabib tiegħek jista’ jkollu

bżonn li jnaqqas id-doża ta’ Orkambi għax il-fwied tiegħek mhux se jneħħi Orkambi malajr kif isir

f’nies li jkollhom funzjoni normali tal-fwied.

Problemi moderati tal-fwied

: id-doża tista’ titnaqqas għal żewġ pilloli filgħodu u pillola

waħda filgħaxija

Problemi serji fil-fwied

: id-doża tista’ titnaqqas għal pillola waħda kull 12-il siegħa

Metodu ta’ kif għandu jingħata

Orkambi huwa għal użu orali. Ibla’ l-pilloli sħaħ. Tomogħodx, tkissirx u tħollx il-pilloli.

Li tieħu Orkambi ma’ ikel li jkun fih ix-xaħam

hu importanti biex jinkisbu l-livelli korretti tal-

mediċina f’ġismek. Ikla jew ikla ħafifa li jkun fiha x-xaħam għandha tiġi kkunsmata eżatt qabel jew

eżatt wara li tieħu Orkambi. Ikel u snacks rakkomandati fil-linji gwida tas-CF jew ikel rakkomandat

f’linji gwida nutrizzjonali standard fihom ammonti adegwati ta’ xaħam. Eżempji ta’ ikel jew snacks li

fihom ix-xaħam hu ikel ippreparat bil-butir jew żjut jew ikel li jkun fih il-bajd. Eżempji ta’ ikel ieħor li

fih ix-xaħam huma:

Ġobon, ħalib sħiħ, prodotti tal-ħalib magħmulin minn ħalib sħiħ

Laħmijiet, ħut żejtni

Avokado, ħummus, prodott ibbażati fuq is-sojja (tofu)

Bars jew xorb nutrizzjonali

Jekk tieħu Orkambi aktar milli suppost

Ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek għal parir. Jekk ikun possibbli, qis li jkollok il-mediċina u

dan il-fuljett fuqek. Jista’ jkollok effetti sekondarji, li jinkludu dawk imsemmija f’sezzjoni 4 hawn

taħt.

Jekk tinsa tieħu Orkambi

Ħu d-doża li tkun insejt tieħu ma’ ikel li jkun fih ix-xaħam jekk ikunu għaddew inqas minn 6 sigħat

mill-ħin li fih tkun insejt tieħu d-doża. Inkella, stenna sakemm tasal id-doża skedata li jmiss, bħal ma

tagħmel is-soltu. M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għall-pilloli li tkun insejt tieħu.

Jekk tieqaf tieħu Orkambi

Għandek tibqa’ tieħu l-mediċina skont l-istruzzjonijiet tat-tabib, anki jekk tħossok tajjeb.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd. L-effetti sekondarji rrappurtati b’Orkambi u ivacaftor waħdu (wieħed mis-sustanzi attivi ta’

Orkambi) huma elenkati hawn taħt u jistgħu jseħħu bl-użu ta’ Orkambi.

Effetti sekondarji serji

għal Orkambi jinkludu livelli għoljin ta’ enzimi tal-fwied fid-demm, ħsara fil-

fwiedu l-aggravament ta’ mard tal-fwied sever li kien jeżisti minn qabel. L-aggravament tal-funzjoni

tal-fwied jista’ jkun fatali. Dawn l-effetti sekondarji serji mhumiex komuni (jistgħu jaffettwaw sa

1 minn kull 100 persuna).

Għid lit-tabib tiegħek immedjatament

jekk ikollok kwalunkwe mis-sintomili ġejjin:

Uġigħ jew skonfort fiż-żona ta’ fuq tal-lemin tal-istonku (addominali)

Sfurija tal-ġilda jew il-parti l-bajda ta’ għajnejk

Relf ta’ aptit

Dardir jew rimettar

Konfużjoni

Awrina skura

Komuni ħafna

jistgħu jaffettwaw iktar minn 1 minn kull 10 persuni:

Sogħla bl-isputum

Konġestjoni nażali

Qtugħ ta’ nifs

Uġigħ ta’ ras

Uġigħ ta’ żaqq (uġigħ fl-istonku)

Dijarea

Żieda fl-isputum

Dardir

Riħ komuni*

Sturdament*

Tibdil fit-tip ta’ batterji fil-mukus*

Komuni

jistgħu jaffettwaw sa 1 minn kull 10 persuni:

Tagħfis fis-sider

Konġestjoni tas-sinus*

Imnieħer miżdud jew inixxi

Infezzjoni fin-naħa ta’ fuq tal-apparat respiratorju

Uġigħ fil-griżmejn

Ħmura fil-griżmejn*

Raxx

Ikollok il-gass

Rimettar

Żieda ta’ enzima fid-demm tiegħek (creatine phosphokinase fid-demm)

Periods (mestrwazzjoni) irregolari jew uġigħ waqt il-periods

Uġigħ fil-widnejn, skonfort fil-widnejn*

Tisfir fil-widnejn*

Ħmura ġol-widnejn*

Disturb fin-naħa ta’ ġewwa tal-widna (tħossok stordut jew kollox idur bik) *

Massa fis-sider*

Mhux komuni

jistgħu jaffettwaw 1 minn kull 100 persuna:

Periods mhux normali, li jinkludu l-assenza ta’ mestrwazzjoni jew mestrwazzjoni mhux

frekwenti, jew ħruġ ta’ demm mestrwali aktar frekwenti jew aktar intensi mis-soltu

Żieda fil-pressjoni tad-demm

Konġestjoni fil-widnejn*

Infjammazzjoni tas-sider*

Tkabbir tas-sider*

Tibdil jew uġigħ fil-beżżula*

*Effetti sekondarji li ġew osservati għal ivacaftor biss.

Effetti sekondarji fit-tfal

L-effetti sekondarji osservati fit-tfal huma simili għal dawk osservati fl-adulti u fl-adolexxenti.

Madankollu, żidiet tal-enzimi tal-fwied fid-demm ġew osservati aktar frekwenti fi tfal żgħar milli fl-

adulti.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif taħżen Orkambi

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kartuna/folja wara JIS. Id-data ta’

meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Dan il-prodott mediċinali m’għandux bżonn ħażna speċjali.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Orkambi

Is-sustanzi attivi huma lumacaftor u ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg pilloli miksija b’rita:

Kull pillola miksija b’rita fiha 100 mg ta’ lumacaftor u 125 mg ta’ ivacaftor.

Orkambi 200 mg/125 mg pilloli miksija b’rita:

Kull pillola miksija b’rita fiha 200 mg ta’ lumacaftor u 125 mg ta’ ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg pilloli miksija b’rita u Orkambi 200 mg/125 mg pilloli miksija b’rita:

Is-sustanzi l-oħra huma:

Qalba tal-pillola: cellulose, microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate

succinate; povidone (K30); sodium laurilsulfate; u magnesium stearate

Kisja tal-pillola: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine

(E120); brilliant blue FCF aluminum lake (E133); u indigo carmine aluminum lake (E132)

Linka tal-istampar: shellac; iron oxide black (E172); propylene glycol; u ammonium hydroxide

(Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 2 – Informazzjoni importanti dwar il-kontenut ta’ Orkambi.)

Kif jidher Orkambi u l-kontenut tal-pakkett

Orkambi 100 mg/125 mg pilloli miksija b’rita (pilloli) huma pilloli roża, b’forma ovali (daqs

14 × 7.6 × 4.9 mm) stampati b’“1V125” b’linka sewda fuq naħa waħda.

Orkambi 200 mg/125 mg pilloli miksija b’rita (pilloli) huma pilloli roża, b’forma ovali (daqs

14 × 8.4 × 6.8 mm) stampati b’“2V125” b’linka sewda fuq naħa waħda.

Orkambi 100 mg/125 mg hu disponibbli fid-daqsijiet tal-pakketti li ġejjin:

Pakkett li fih 112-il pillola miksija b’rita (4 pakketti ta’ 28 pillola miksija b’rita).

Orkambi 200 mg/125 mg hu disponibbli fid-daqsijiet tal-pakketti li ġejjin:

Pakkett li fih 28 pillola miksija b’rita.

Pakkett multipli li fihom 56 pillola miksija b’rita (2 pakketti ta’ 28 pillola miksija b’rita).

Pakkett multipli li fihom 112-il pillola miksija b’rita (4 pakketti ta’ 28 pillola miksija b’rita).

Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu fis-suq.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq u l-Manifattur

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

28-32 Pembroke Street Upper

Dublin 2, D02 EK84

L-Irlanda

Tel: +353 (0)1 761 7299

Manifattur:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

L-Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Ir-Renju Unit

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini: http://www.ema.europa.eu

. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u

kura.

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-pazjent

Orkambi 100 mg/125 mg granijiet f’qartas

Orkambi 150 mg/188 mg granijiet f’qartas

lumacaftor/ivacaftor

Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti

identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta

kwalunkwe effett sekondarju li t-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollhom. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4 biex tara

kif għandek tirrapporta effetti sekondarji.

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel it-tifel/tifla tiegħek jibdew jieħdu din il-mediċina peress li fih

informazzjoni importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-tifel/tifla tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lit-tifel/tifla tiegħek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra.

Tista’ tagħmlilhom il-ħsara anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tat-tifel/tifla

tiegħek.

Jekk it-tifel/tifla tiegħek ikollhom xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tagħhom.

Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu Orkambi u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma t-tifel/tifla tiegħek jieħdu Orkambi

Kif għandek tagħti Orkambi

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen Orkambi

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Orkambi u għalxiex jintuża

Orkambi fih żewġ sustanzi attivi, lumacaftor u ivacaftor. Hu mediċina li tintuża għall-kura fit-tul ta’

fibrożi ċistika (CF) fi tfal li jkollhom sentejn u aktar, li jkollhom bidla speċifika (magħrufa bħala

mutazzjoni

F508del

) li taffettwa l-ġene għal proteina msejħa cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator (CFTR), li għandha rwol importanti biex tirregola l-imxija tal-mukus fil-

pulmun. Nies bil-mutazzjoni se jipproduċu proteina CFTR anormali. Iċ-ċelluli fihom żewġ kopji tal-

ġene

CFTR

; Orkambi jintuża f’pazjenti li fihom iż-żewġ kopji huma affettwati mill-mutazzjoni

F508del

Lumacaftor u ivacaftor jaħdmu flimkien biex itejbu l-funzjoni tal-proteina CFTR anormali.

Lumacaftor iżid l-ammont ta’ CFTR disponibbli u ivacaftor jgħin lill-proteina abnormali biex taħdem

b’mod aktar normali.

Waqt li tkun qed tieħu Orkambi

, tista’ tinnota li n-nifs tat-tifel/tifla tiegħek ikun aktar faċli, li ma

jimirdux ta’ spiss bħal ma kienu jagħmlu qabel, u/jew li jkun aktar faċli li jżidu fil-piż.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma t-tifel/tifla tiegħek jieħdu Orkambi

Tagħtix Orkambi

jekk it-tifel/tifla tiegħek huma allerġiċi għal lumacaftor, ivacaftor jew għal xi sustanza oħra ta’

din il-mediċina (imniżżla fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-tifel/tifla tiegħek qabel tagħti Orkambi.

Orkambi m’għandux jintuża f’pazjenti ħlief dawk

li jkollhom żewġ kopji tal-mutazzjoni F508del

fil-

ġene

CFTR

tagħhom.

Kellem lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek qabel jieħdu Orkambi jekk ikunu qalulek li t-tifel/tifla tiegħek

għandhom

mard tal-fwied jew tal-kliewi

għax it-tabib jista’ jkollu bżonn li jaġġusta d-doża ta’

Orkambi.

Testijiet tad-demm tal-fwied b’riżultati mhux normali ġew osservati komuni f’xi nies li kienu qed

jirċievu Orkambi. Għid lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek immedjatament jekk it-tifel/tifla tiegħek

għandhom kwalunkwe minn dawn is-sintomi, li jistgħu jkunu sinjal ta’ problemi tal-fwied:

Uġigħ jew skonfort fin-żona tan-naħa ta’ fuq tal-lemin tal-istonku (żona addominali)

Sfura tal-ġilda jew tal-parti l-bajda tal-għajnejn

Telf ta’ aptit

Dardir jew rimettar

Awrina skura

Konfuzjoni

It-tabib tat-tifel/tifla tiegħek se jagħmel xi testijiet tad-demm biex jiċċekkja l-fwied tat-tifel/tifla

tiegħek qabel u waqt li jkunu qed jieħdu Orkambi, partikularment matul l-ewwel sena.

Avvenimenti respiratorji bħal

qtugħ ta’ nifs jew tagħfis fis-sider

dehru f’pazjenti meta bdew

Orkambi, speċjalment f’pazjenti li jkollhom funzjoni tal-pulmun batuta. Jekk it-tifel/tifla tiegħek

għandhom funzjoni batuta tal-pulmun, it-tabib tagħhom jista’ jimmonitorjahom aktar mill-qrib meta

hu/hi jibdew jieħdu Orkambi.

Ġiet osservata

żieda fil-pressjoni tad-demm

f’xi pazjenti kkurati b’Orkambi. It-tabib tat-tifel/tifla

tiegħek jista’ jimmonitorja l-pressjoni tad-demm tat-tifel/tifla tiegħek matul il-kura b’Orkambi.

Anormalità tal-lenti tal-għajn

(katarretti) mingħajr l-ebda effett fuq il-vista, ġiet osservata f’xi tfal u

adolexxenti kkurati b’Orkambi u ivacaftor waħidhom (wieħed mill-komponenti ta’ Orkambi).

It-tabib tat-tifel/tifla tiegħek jista’ jwettaq xi eżamijiet tal-għajnejn qabel u matul il-kura b’Orkambi.

Orkambi mhuwiex rakkomandat f’pazjenti li jkun sarilhom

trapjant ta’ organu.

Tfal taħt is-sentejn

Mhux magħruf jekk Orkambi huwiex sigur u effettiv fit-tfal li jkollhom inqas minn sentejn. Għalhekk,

Orkambi m’għandux jintuża fi tfal li jkollhom inqas minn sentejn.

Mediċini oħra u Orkambi

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-tifel/tifla tiegħek jekk it-tifel/tifla tiegħek qed jieħdu, ħadu dan l-

aħħar jew jistgħu jieħdu xi mediċina oħra.

Għid lit-tabib jekk it-tifel/tifla tiegħek qed jieħdu xi waħda minn dawn il-mediċini li ġejjin:

Mediċini antibijotiċi (jintużaw għall-kura ta’ infezzjonijiet batterjali) pereżempju:

telithromycin, clarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentine, erythromycin

Mediċini kontra l-konvulżjonijiet (jintużaw għall-kura ta’ aċċessjonijiet [aċċessjonijiet

epilettiċi]) pereżempju: phenobarbital, carbamazepine, phenytoin

Benzodiazepines (jintużaw għall-kura ta’ ansjetà jew nuqqas ta’ rqad [insomnja], aġitazzjoni,

eċċ.) pereżempju:

midazolam, triazolam

Mediċini antifungali (jintużaw għall-kura ta’ infezzjonijiet fungali) pereżempju:

fluconazole, ketoconazole, itraconazole, posaconazole, voriconazole

Immunosoppressanti (jintużaw wara trapjant ta’ organu) pereżempju:

ciclosporin, everolimus, sirolimus, tacrolimus

Mediċini li ġejjin mill-ħxejjex, pereżempju:

St. John’s wort (

Hypericum perforatum

Mediċini kontra l-allerġiji (jintużaw għall-kura ta’ allerġiji u/jew ażżma) pereżempju:

montelukast, fexofenadine

Mediċini kontra d-depressjoni (jintużaw għall-kura ta’ depressjoni) pereżempju:

citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion

Mediċini kontra l-infjammazzjoni (jintużw għall-kura ta’ infjammazzjoni) pereżempju:

ibuprofen

Mediċini antagonisti ta’ H2 (jintużaw biex inaqqsu l-aċidu fl-istonku) pereżempju:

ranitidine

Glycosides kardijaċi (jintużaw għall-kura ta’ insuffiċjenza konġestiva tal-qalb minn ħafifa sa

moderata u ritmu mhux normali tal-qalb imsejjaħ fibrillazzjoni atrijali) pereżempju:

digoxin

Mediċini kontra l-koagulazzjoni tad-demm (jintużaw għall-prevenzjoni tal-formazzjoni ta’

emboli tad-demm jew biex ma jħalluhomx jikbru fid-demm jew fil-vini/arterji) pereżempju:

warfarin, dabigatran

Mediċini kontraċettivi (jintużaw għall-prevenzjoni tat-tqala):

kontraċettivi orali, injettabli, u li jistgħu jiġu impjantati kif ukoll patches kontraċettivi tal-ġilda;

li jistgħu jinkludu ethinyl estradiol, norethindrone, u progestogens oħrajn. Dawn m’għandhomx

jiġu afdati bħala li huma metodu effettiv ta’ kontraċezzjoni meta jingħataw ma’ Orkambi

Mediċini kortikosterojdi (jintużaw għall-kura ta’ infjammazzjoni):

methylprednisolone, prednisone

Mediċini inibituri tal-pompa tal-protons (jintużaw għall-kura tal-marda tar-rifluss tal-aċidu u

ulċeri):

omeprazole, esomeprazole, lansoprazole

Ipogliċemiċi orali (jintużaw għall-immaniġġjar ta’ dijabete ta’ tip 2):

repaglinide

Kien hemm rapporti ta’ testijiet tal-iskrining tal-awrina b’riżultati pożittivi foloz għal

tetrahydrocannabinol (THC – komponent attiv fil-kannabis) f’pazjenti li kienu qed jirċievu Orkambi.

It-tabib tat-tifel/tifla tiegħek jista’ jitlob għal test ieħor sabiex jivverifika r-riżultati.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

L-isturdament ġie rrappurtat f’pazjenti li kienu qed jirċievu ivacaftor

, komponent ta’ Orkambi, u

dan jista’ jinfluwenza l-ħila li ssuq jew tħaddem magni.

Jekk tifel/tifla jkollhom l-isturdament waqt li jkunu qed jieħdu Orkambi

, hu rakkomandat li t-

tifel/tifla ma jsuqux rota jew jagħmlu xi ħaġa oħra li tkun teħtieġ l-attenzjoni sħiħa tagħhom, sakemm

is-sintomi tagħhom jisparixxu.

Informazzjoni importanti dwar il-kontenut ta’ Orkambi

Dan il-prodott mediċinali fih anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull doża, jiġifieri essenzjalment

‘ħieles mis-sodium’.

3.

Kif għandek tagħti Orkambi

Dejjem agħti lit-tifel/tifla tiegħek din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tagħhom. Iċċekkja mat-

tabib jekk ikollok xi dubju.

It-tabib tat-tifel/tifla tiegħek se jistabbilixxi d-doża korretta għat-tifel/tifla tiegħek. It-tifel/tifla tiegħek

iridu jkomplu jużaw il-mediċini l-oħra kollha li jużaw, ħlief jekk it-tabib tagħhom jgħidlek biex jieqfu

jużaw xi waħda minnhom.

Doża rakkomandata

Id-doża rakkomandata għal pazjenti li jkollhom sentejn u aktar hija indikata fit-tabella li ġejja,

Orkambi għandu jittieħed filgħodu u filgħaxija (b’intervall ta’ 12-il siegħa bejniethom) ma’ ikel li jkun

fih ix-xaħam.

Hemm qawwiet differenti ta’ Orkambi skont l-età u l-piż tat-tifel/tifla tiegħek. Iċċekkja li t-tifel/tifla

tiegħek ikunu ngħataw id-doża t-tajba (hawn taħt).

Età, piż

Prodott

Doża

Sentejn sa 5

snin u jiżnu

inqas minn 14-il kg

Orkambi 100 mg/125 mg granijiet f’qartas

Qartas wieħedfilgħodu

Qartas wieħed filgħaxija

Sentejn sa 5 snin u jiżnu

14-il kg jew iktar

Orkambi 150 mg/188 mg granijiet f’qartas

Qartas wieħed filgħodu

Qartas wieħed filgħaxija

Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandhom problemi moderati jew severi bil-funzjoni tal-fwied,

it-tabib

tat-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollu bżonn li jnaqqas id-doża ta’ Orkambi għax il-fwied tat-tifel/tifla

tiegħek mhux se jneħħi Orkambi malajr kif isir fi tfal li jkollhom funzjoni normali tal-fwied.

Problemi moderati tal-fwied

: id-doża tista’ titnaqqas kull tieni jum: żewġ qratas f’ġurnata

(filgħodu u filgħaxija), qartas wieħed il-ġurnata ta’ wara (filgħodu biss).

Problemi serji fil-fwied

: id-doża tista’ titnaqqas kull tieni jum: qartas wieħed kuljum, jew inqas

frekwenti.

Metodu ta’ kif għandu jingħata

Orkambi huwa għal użu orali.

Kull qartas hu biex jintuża darba biss.

Inti tista’ tibda tagħti Orkambi lit-tifel/tifla tiegħek fi kwalunkwe jum tal-ġimgħa.

Kif tagħti l-granijiet ta’ Orkambi lit-tifel/tifla tiegħek:

Żomm il-qartas bil-granijiet bis-sinjal minn fejn taqta’ fin-naħa ta’ fuq.

Ċaqlaq il-qartas bil-mod biex il-kontenut joqgħod.

Ċarrat jew iftaħ il-qartas billi taqta’ minn fuq is-sinjal minn fejn taqta’.

Ħallat il-kontenut kollu ta’ qartas ma’ kuċċarina waħda (5 mL) ta’ ikel artab jew likwidu li

jkunu adattati għall-età. L-ikel jew il-likwidu għandhom ikunu fit-temperatura tal-kamra jew

f’temperatura iktar baxxa. Xi eżempji ta’ ikel artab jew likwidi adattati għall-età jinkludu purè

tal-frott, jogurt bit-togħma, u ħalib jew meraq.

Ladarba tkun ħallattu, agħti l-prodott lit-tifel/tifla tiegħek immedjatament. Jekk dan ma jkunx

possibbli, agħtih fi żmien siegħa wara li tkun ħallattu. Kun ċert li t-taħlita tiġi kkunsmata

immedjatament u kompletament.

Għandek tagħti ikel li fih ix-xaħam lit-tifel/tifla tiegħek eżatt qabel jew eżatt wara d-dożaġġ

(jingħataw xi eżempji hawn taħt).

Li tieħu Orkambi ma’ ikel li jkun fih ix-xaħam

hu importanti biex jinkisbu l-livelli korretti tal-

mediċina fil-ġisem. Ikel u snacks rakkomandati fil-linji gwida tas-CF jew ikel rakkomandat f’linji

gwida nutrizzjonali standard fihom ammonti adegwati ta’ xaħam. Eżempji ta’ ikel jew snacks li fihom

ix-xaħam hu ikel ippreparat bil-butir jew żjut jew ikel li jkun fih il-bajd. Eżempji ta’ ikel ieħor li fih

ix-xaħam huma:

Ġobon, ħalib sħiħ, prodotti tal-ħalib magħmulin minn ħalib sħiħ

Laħmijiet, ħut żejtni

Avokado, ħummus, prodott ibbażati fuq is-sojja (tofu)

Bars jew xorb nutrizzjonali

Jekk it-tifel/tifla tiegħek jieħdu Orkambi aktar milli suppost

Ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-tifel/tifla tiegħek għal parir. Jekk ikun possibbli, qis li jkollok

il-mediċina u dan il-fuljett fuqek. It-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollhom effetti sekondarji, li jinkludu

dawk imsemmija f’sezzjoni 4 hawn taħt.

Jekk tinsa tagħti Orkambi lit-tifel/tifla tiegħek

Agħti d-doża li tkun insejt tagħti ma’ ikel li jkun fih ix-xaħam jekk ikunu għaddew inqas minn 6 sigħat

mill-ħin li fih tkun insejt tagħti d-doża. Inkella, stenna sakemm tasal id-doża skedata li jmiss, bħal ma

tagħmel is-soltu. M’għandekx tagħti doża doppja lit-tifel/tifla tiegħek biex tpatti għad-doża li tkun

insejt tagħti.

Jekk tieqaf tagħti Orkambi lit-tifel/tifla tiegħek

Agħti Orkambi lit-tifel/tifla tiegħek sakemm jirrakkomanda t-tabib tagħhom. Tiqafx ħlief jekk it-tabib

tiegħek jgħidlek biex tagħmel hekk.Għandek tibqa’ tagħti l-mediċina skont l-istruzzjonijiet tat-tabib,

anki jekk it-tifel/tifla jħosshom tajjeb.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-

tifel/tifla tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd. L-effetti sekondarji rrappurtati b’Orkambi u ivacaftor waħdu (wieħed mis-sustanzi attivi ta’

Orkambi) huma elenkati hawn taħt u jistgħu jseħħu bl-użu ta’ Orkambi.

Effetti sekondarji serji

għal Orkambi jinkludu livelli għoljin ta’ enzimi tal-fwied fid-demm, ħsara fil-

fwiedu l-aggravament ta’ mard tal-fwied sever li kien jeżisti minn qabel. L-aggravament tal-funzjoni

tal-fwied jista’ jkun fatali. Dawn l-effetti sekondarji serji mhumiex komuni (jistgħu jaffettwaw sa

1 minn kull 100 persuna).

Għid lit-tabib tat-tifel/tifla tiegħek immedjatament

jekk hu/hi jkollhom kwalunkwe minn dawn:

Uġigħ jew skonfort fiż-żona ta’ fuq tal-lemin tal-istonku (addominali)

Sfurija tal-ġilda jew il-parti l-bajda tal-għajnejn

Relf ta’ aptit

Dardir jew rimettar

Konfużjoni

Awrina skura

Komuni ħafna

jistgħu jaffettwaw iktar minn 1 minn kull 10 persuni:

Sogħla bl-isputum

Konġestjoni nażali

Qtugħ ta’ nifs

Uġigħ ta’ ras

Uġigħ ta’ żaqq (uġigħ fl-istonku)

Dijarea

Żieda fl-isputum

Dardir

Riħ komuni*

Sturdament*

Tibdil fit-tip ta’ batterji fil-mukus*

Komuni

jistgħu jaffettwaw sa 1 minn kull 10 persuni:

Tagħfis fis-sider

Konġestjoni tas-sinus*

Imnieħer miżdud jew inixxi

Infezzjoni fin-naħa ta’ fuq tal-apparat respiratorju

Uġigħ fil-griżmejn

Ħmura fil-griżmejn*

Raxx

Ikollok il-gass

Rimettar

Żieda ta’ enzima fid-demm (creatine phosphokinase fid-demm)

Periods (mestrwazzjoni) irregolari jew uġigħ waqt il-periods

Uġigħ fil-widnejn, skonfort fil-widnejn*

Tisfir fil-widnejn*

Ħmura ġol-widnejn*

Disturb fin-naħa ta’ ġewwa tal-widna (tħossok stordut jew kollox idur bik) *

Massa fis-sider*

Mhux komuni

jistgħu jaffettwaw 1 minn kull 100 persuna:

Periods mhux normali, li jinkludu l-assenza ta’ mestrwazzjoni jew mestrwazzjoni mhux

frekwenti, jew ħruġ ta’ demm mestrwali aktar frekwenti jew aktar intensi mis-soltu

Żieda fil-pressjoni tad-demm

Konġestjoni fil-widnejn*

Infjammazzjoni tas-sider*

Tkabbir tas-sider

Tibdil jew uġigħ fil-beżżula*

*Effetti sekondarji li ġew osservati għal ivacaftor biss.

Effetti sekondarji fit-tfal

L-effetti sekondarji osservati fit-tfal huma simili għal dawk osservati fl-adulti u fl-adolexxenti.

Madankollu, żidiet tal-enzimi tal-fwied fid-demm ġew osservati aktar frekwenti fi tfal żgħar milli fl-

adulti.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk it-tifel/tifla tiegħek ikollhom xi effett sekondarju

, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tat-tifel/tifla

tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll

tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla

f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni

dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.

5.

Kif taħżen Orkambi

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kartuna/qartas wara JIS. Id-data ta’

meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Dan il-prodott mediċinali m’għandux bżonn ħażna speċjali.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Orkambi

Is-sustanzi attivi huma lumacaftor u ivacaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg granijiet f’qartas:

Kull qartas fih 100 mg ta’ lumacaftor u 125 mg ta’ ivacaftor.

Orkambi 150 mg/188 mg granijiet f’qartas:

Kull qartas fih 150 mg ta’ lumacaftor u 188 mg ta’ ivacaftor.

Is-sustanzi l-oħra huma: cellulose; microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate

succinate; povidone (K30); u sodium laurilsulfate

(Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 2 – Informazzjoni importanti dwar il-kontenut ta’ Orkambi.)

Kif jidher Orkambi u l-kontenut tal-pakkett

Orkambi 100 mg/125 mg granijiet f’qartas huma granijiet ta’ lewn abjad sa abjad jagħti fil-griż.

Orkambi 150 mg/188 mg granijiet f’qartas huma granijiet ta’ lewn abjad sa abjad jagħti fil-griż.

Il-granijiet jiġu fi qratas.

Daqs tal-pakkett ta’ 56 qartas (fih 4 kartieri individwali b’14-il qartas f kull kartiera)

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

28-32 Pembroke Street Upper

Dublin 2, D02 EK84

L-Irlanda

Tel: +353 (0)1 761 7299

Manifattur

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

L-Irlanda

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Ir-Renju Unit

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini: http://www.ema.europa.eu

. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u

kura.