Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Kroat
Sors: EMA (European Medicines Agency)
nitisinone
Swedish Orphan Biovitrum International AB
A16AX04
nitisinone
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Tyrosinemias
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Revision: 21
odobren
2005-02-21
34 B. UPUTA O LIJEKU 35 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA ORFADIN 2 MG TVRDE KAPSULE ORFADIN 5 MG TVRDE KAPSULE ORFADIN 10 MG TVRDE KAPSULE ORFADIN 20 MG TVRDE KAPSULE nitizinon PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri. - Ovaj je lijek propisan Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je Orfadin i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete uzimati Orfadin 3. Kako uzimati Orfadin 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Orfadin 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE ORFADIN I ZA ŠTO SE KORISTI Orfadin sadrži djelatnu tvar nitizinon. Orfadin se primjenjuje za liječenje: - rijetke bolesti zvane nasljedna tirozinemija tipa 1 u odraslih, adolescenata i djece (bilo koje dobi) - rijetke bolesti zvane alkaptonurija u odraslih. U ovim bolestima Vaše tijelo nije u stanju u potpunosti razgraditi aminokiselinu tirozin (aminokiseline su građevne jedinice naših proteina), stvarajući tako štetne tvari. Te se tvari nakupljaju u Vašem tijelu. Orfadin blokira razgradnju tirozina te ne nastaju štetne tvari. Kod liječenja nasljedne tirozinemije tipa 1 morate se pridržavati posebne dijete dok uzimate ovaj lijek, jer će tirozin zaostati u Vašem tijelu. Ta se posebna dijeta temelji na niskom sadržaju tirozina i fenilalanina (druge aminokiseline). Kod liječenja alkaptonurije liječnik Vam može savjetovati da se pridržavate posebne dijete. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI ORFADIN NEMOJTE UZIMATI ORFADIN - ako ste alergični na nitizinon ili neki drugi s Aqra d-dokument sħiħ
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA Orfadin 2 mg tvrde kapsule Orfadin 5 mg tvrde kapsule Orfadin 10 mg tvrde kapsule Orfadin 20 mg tvrde kapsule 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Svaka kapsula sadrži 2 mg nitizinona. Svaka kapsula sadrži 5 mg nitizinona. Svaka kapsula sadrži 10 mg nitizinona. Svaka kapsula sadrži 20 mg nitizinona. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Tvrda kapsula. Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC 2mg" na tijelu kapsule. Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC 5mg" na tijelu kapsule. Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC 10mg" na tijelu kapsule. Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC 20mg" na tijelu kapsule. Kapsule sadrže bijeli do gotovo bijeli prašak. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Nasljedna tirozinemija tipa 1 (HT-1) Orfadin je indiciran za liječenje odraslih i pedijatrijskih bolesnika (bilo koje dobi) s potvrđenom dijagnozom nasljedne tirozinemije tipa 1 (HT-1) u kombinaciji s ograničenjem unosa tirozina i fenilalanina hranom. Alkaptonurija Orfadin je indiciran za liječenje odraslih bolesnika s alkaptonurijom. 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Doziranje HT-1: Liječenje nitizinonom mora započeti i nadzirati liječnik iskusan u liječenju bolesnika s HT-1. Liječenje svih genotipova bolesti mora se započeti čim je prije moguće, kako bi se povećalo ukupno preživljenje i izbjegle komplikacije poput zatajenja jetre, raka jetre i bolesti bubrega. Pored liječenja nitizinonom potrebna je dijeta siromašna fenilalaninom i tirozinom, uz praćenje aminokiselina u plazmi (vidjeti dijelove 4.4 i 4.8). _Početna doza kod HT-1 _ Preporučena početna dnevna doza u pedijatrijskoj i odrasloj populaciji iznosi 1 mg/kg tjelesne težine koja se primjenjuje peroralno. Doza nitizinona mora se prilagoditi pojedinom bolesniku. Preporučuje se primjenjivati dozu jednom dnevno. Međutim, zbog og Aqra d-dokument sħiħ