Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Slovakk
Sors: EMA (European Medicines Agency)
preukázateľný
Swedish Orphan Biovitrum International AB
A16AX04
nitisinone
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Tyrosinemias
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Revision: 21
oprávnený
2005-02-21
34 B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 35 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA ORFADIN 2 MG TVRDÉ KAPSULY ORFADIN 5 MG TVRDÉ KAPSULY ORFADIN 10 MG TVRDÉ KAPSULY ORFADIN 20 MG TVRDÉ KAPSULY nitizinón POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. - Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. - Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. - Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy. - Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE: 1. Čo je Orfadin a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Orfadin 3. Ako užívať Orfadin 4. Možné vedľajšie účinky 5. Ako uchovávať Orfadin 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE ORFADIN A NA ČO SA POUŽÍVA Orfadin obsahuje liečivo nitizinón. Orfadin sa používa na liečbu: - zriedkavého ochorenia s názvom hereditárna tyrozinémia typu 1 u dospelých, dospievajúcich a detí (v každom veku), - zriedkavého ochorenia s názvom alkaptonúria (AKU) u dospelých. Pri týchto ochoreniach vaše telo nie je schopné úplne odbúrať aminokyselinu tyrozín (amonikyseliny sú stavebnými jednotkami našich bielkovín), čím dochádza k tvorbe škodlivých látok. Tieto látky sa ukladajú v tele. Orfadin blokuje odbúravanie tyrozínu a škodlivé látky sa netvoria. Na liečbu hereditárnej tyrozinémie typu 1 musíte počas užívania tohto lieku dodržiavať špeciálnu diétu, pretože tyrozín zostáva vo vašom tele. Táto špeciálna diéta je založená Aqra d-dokument sħiħ
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU 2 1. NÁZOV LIEKU Orfadin 2 mg tvrdé kapsuly Orfadin 5 mg tvrdé kapsuly Orfadin 10 mg tvrdé kapsuly Orfadin 20 mg tvrdé kapsuly 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE _ _ Každá kapsula obsahuje 2 mg nitizinónu. Každá kapsula obsahuje 5 mg nitizinónu. Každá kapsula obsahuje 10 mg nitizinónu. Každá kapsula obsahuje 20 mg nitizinónu. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1. 3. LIEKOVÁ FORMA Tvrdá kapsula. Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym nápisom „NTBC 2mg“ na tele kapsuly. Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym nápisom „NTBC 5mg“ na tele kapsuly. Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym nápisom „NTBC 10mg“ na tele kapsuly. Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym nápisom „NTBC 20mg“ na tele kapsuly. Kapsuly obsahujú prášok bielej až šedobielej farby. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE Hereditárna tyrozinémia typu 1 (HT-1) Orfadin je indikovaný na liečbu dospelých a pediatrických (v každom veku) pacientov s potvrdenou diagnózou hereditárnej tyrozinémie typu 1 (HT-1) v kombinácii s obmedzením tyrozínu a fenylalanínu v diéte. Alkaptonúria (AKU) Orfadin je indikovaný na liečbu dospelých pacientov s alkaptonúriou (AKU). 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Dávkovanie HT-1: Liečbu nitizinónom má začať a sledovať lekár skúsený v liečbe pacientov s HT-1. Liečba všetkých genotypových foriem ochorenia má začať čo najskôr, aby sa zvýšilo celkové prežívanie a predišlo komplikáciám ako napr. zlyhaniu pečene, nádoru pečene a ochoreniu obličiek. V kombinácii s liečbou nitizinónom je potrebná diéta, ktorá neobsahuje fenylalanín a tyrozín a následne monitorovanie hladín aminokyselín v plazme (pozri časti 4.4 a 4.8). _Začiatočná dávka HT-1 _ Odporúčaná iniciálna denná dávka v detskej a dospelej populácii je 1 mg/kg telesnej hmo Aqra d-dokument sħiħ