Orfadin
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Latvjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
14-04-2023
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
14-04-2023
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
11-01-2021
Ingredjent attiv:
nitisinone
Disponibbli minn:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
Kodiċi ATC:
A16AX04
INN (Isem Internazzjonali):
nitisinone
Grupp terapewtiku:
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Żona terapewtika:
Tyrosinēmijas
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Sommarju tal-prodott:
Revision: 21
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
Autorizēts
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
2005-02-21
Fuljett ta 'informazzjoni
34
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
35
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA ZĀĻU LIETOTĀJAM
ORFADIN 2 MG CIETĀS KAPSULAS
ORFADIN 5 MG CIETĀS KAPSULAS
ORFADIN 10 MG CIETĀS KAPSULAS
ORFADIN 20 MG CIETĀS KAPSULAS
Nitisinone
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
-
Šīs zāles ir parakstītas Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var
nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas
šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
1.
Kas ir Orfadin un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Orfadin lietošanas
3.
Kā lietot Orfadin
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Orfadin
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR ORFADIN
UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Orfadin satur aktīvo vielu nitisinonu. Orfadin lieto:
-
retas slimības, ko sauc par iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju,
ārstēšanai pieaugušajiem, pusaudžiem
un bērniem (jebkurā vecuma diapazonā)
-
retas slimības, ko sauc par alkaptonūriju (AKU), ārstēšanai
pieaugušajiem
Šo slimību gadījumā Jūsu organisms nav spējīgs pilnīgi
sadalīt aminoskābi tirozīnu (aminoskābes ir
mūsu olbaltumvielas veidojošās sastāvdaļas), veidojot kaitīgas
vielas. Šīs vielas uzkrājas Jūsu
organismā. Orfadin bloķē tirozīna sadalīšanos, un kaitīgās
vielas nerodas.
Ārstējot iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju, Jums šo zāļu lietošanas
laikā ir jāievēro speciāla diēta, jo
tirozīns saglabāsies Jūsu organismā. Šī speciālā diēta
balstās uz zemu tirozīna un fenilalanīna (citas
aminoskābes) saturu.
Ārstējot AKU, ārsts varētu ieteikt Jums speciālu diētu.
2.
KAS JU
Aqra d-dokument sħiħ
Karatteristiċi tal-prodott
1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Orfadin 2 mg cietās kapsulas
Orfadin 5 mg cietās kapsulas
Orfadin 10 mg cietās kapsulas
Orfadin 20 mg cietās kapsulas
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
_ _
Viena kapsula satur 2 mg nitisinona (
_nitisinone)_
.
Viena kapsula satur 5 mg nitisinona (
_nitisinone)_
.
Viena kapsula satur 10 mg nitisinona (
_nitisinone)_
.
Viena kapsula satur 20 mg nitisinona (
_nitisinone)_
.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Cietās kapsulas.
Baltas, necaurspīdīgas kapsulas (6x16
_ _
mm), uz kapsulas korpusa iespiests uzraksts melnā krāsā
„NTBC 2mg”.
Baltas, necaurspīdīgas kapsulas (6x16
_ _
mm), uz kapsulas korpusa iespiests uzraksts melnā krāsā
„NTBC 5mg”.
Baltas, necaurspīdīgas kapsulas (6x16
_ _
mm), uz kapsulas korpusa iespiests uzraksts melnā krāsā
„NTBC 10mg”.
Baltas, necaurspīdīgas kapsulas (6x16
_ _
mm), uz kapsulas korpusa iespiests uzraksts melnā krāsā
„NTBC 20mg”.
Kapsulas satur baltu vai gandrīz baltu pulveri.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Iedzimta 1.
_ _
tipa tirozinēmija (
_Hereditary tyrosinemia_
-
HT-1)
Orfadin ir paredzēts pieaugušo un pediatrisko (jebkurā vecuma
diapazonā) pacientu ārstēšanai, kam ir
apstiprināta iedzimtas 1.
_ _
tipa tirozinēmijas (HT-1) diagnoze, kombinācijā ar tirozīna un
fenilalanīna
ierobežojumiem diētā.
Alkaptonūrija (AKU)
Orfadin ir paredzēts pieaugušo pacientu ārstēšanai, kam ir
apstiprināta alkaptonūrija (AKU).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Devas
HT-1
Nitisinona terapija uzsākama un terapijas gaita jāuzrauga ārstam ar
pieredzi HT-1 pacientu ārstēšanā.
Visu slimības genotipu ārstēšana ir jāuzsāk maksimāli agrīnā
stadijā, kas palielina vispārējo
izdzīvošanu un novērš tādu iespējamo blakusparādību rašanos
kā aknu mazspēja, aknu vēzis un nieru
slimība. Papildus nitisinona terapijai nepieciešama fenilalanīna un
tirozīna samazināšana uzturā, kā arī
jāseko amin
Aqra d-dokument sħiħ
