Naglazyme

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Naglazyme
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Naglazyme
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Mucopolysaccharidosis VI
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Naglazyme huwa indikat għal terapija s-sostituzzjoni ta ' l-enżima fit-tul fil-pazjenti bl-djanjosi konfermati ta ' mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; Defiċjenza N-acetylgalactosamine-4-sulfatase; Maroteaux-Lamy syndrome) (ara Taqsima 5. Kif għall-lisosomali disturbi ġenetiċi, huwa ta'importanza primarja, speċjalment fil-forom severi, li tinbeda l-kura malajr kemm jista 'jkun, qabel id-dehra ta jitfaċċaw manifestazzjonijiet kliniċi mhux reversibbli ta' l-mard. Punt kruċjali huwa li tikkura pazjenti żgħar li għandhom bejn.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 14

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/000640
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 22-01-2006
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/000640
  • L-aħħar aġġornament:
  • 24-09-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

An agency of the European Union

© European Medicines Agency, 2011. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/763262/2010

EMEA/H/C/000640

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Naglazyme

galsulfase

Dan id-dokument huwa sommarju tar-Rapport Pubbliku Ewropew ta

Valutazzjoni (EPAR) għal

Naglazyme. Huwa jispjega kif il-Kumitat g

all-Prodotti Medi

inali g

all-U

u mill-Bniedem (CHMP)

ivvaluta l-medi

ina sabiex wasal g

all-opinjoni favorevoli tieg

u li ting

ata awtorizzazzjoni għat-tqegħid

fis-suq u r-rakkomandazzjonijiet tieg

u dwar il-kondizzjonijiet ta' u

al Naglazyme.

X’inhu Naglazyme?

Naglazyme huwa soluzzjoni għal infużjoni (dripp fil-vina) li fih is-sustanza attiva galsulfase (1 mg/ml).

Għal xiex jintuża Naglazyme?

Naglazyme jintuża fit-trattament ta’ pazjenti li għandhom mukopolisakkaridożi VI (MPS VI jew is-

sindromu ta’ Maroteaux-Lamy).

Din il-marda hija kkawżata min-nuqqas tal-enzima msejħa

N-acetylgalactosamine

4-sulfatase

, li hija meħtieġa għat-tkissir tas-sustanzi fil-ġisem magħrufa bħala glikosaminoglikani (GAGs).

Jekk l-enzima

ma tkunx preżenti, il-GAGs ma jkunux jistgħu jitkissru u jkomplu jakkumulaw fiċ-ċelloli.

Dan jikkawża s-

sinjali tal-marda, li l-aktar evidenti huma ġisem qasir, ras kbira, u diffikultà fil-mobilità. Normalment,

issir dijanjożi tal-marda fi tfal ta’ bejn sena u ħames snin.

Peress li n-numru ta’ pazjenti li jbatu mill-MPS VI huwa wieħed baxx, il-marda hi kkunsidrata bħala

‘rari’, u fl-14 ta’Frar 2001, Naglazyme ġie kklassifikat bħala ‘mediċina orfni’ (mediċina użata f’mard

rari).

Il-mediċina tista’ tinkiseb biss b’riċetta ta’ tabib.

Kif jintuża Naglazyme?

Trattament b’Naglazyme għandu jkun issorveljat minn tabib b’esperjenza fil-kontroll ta’ pazjenti

b’MPS VI jew mard simili. Għandu jingħata fejn ikun hemm tagħmir ta’ risuxxitazzjoni disponibbli f’każ

ta’ emerġenza medika.

Naglazyme jingħata bħala infużjoni ta’ erba’ sigħat darba fil-ġimgħa. Id-doża rakkomandata hija 1 mg

għal kull kilogramm tal-ġisem. Qabel kull infużjoni, il-pazjenti għandhom jingħataw antistamina biex

jitnaqqas ir-riskju ta’ reazzjoni allerġika. Il-pazjenti jistgħu jingħataw ukoll mediċina għall-prevenzjoni

tad-deni.

Kif jaħdem Naglazyme?

Naglazyme hu terapija enzimatika sostituttiva. Terapija enzimatika sostituttiva tipprovdi pazjenti bl-

enzima li m’għandhomx. Is-sustanza attiva f’Naglazyme, galsulfase, hija kopja tal-enzima umana N-

acetylgalactosamine 4-sulfatase. Naglazyme jgħin fit-tkissir tal-GAGs u jwaqqafhom milli jitkattru fiċ-

ċelloli. Dan jista’ jtejjeb is-sintomi ta’ MPS VI, fosthom l-abilità tal-pazjenti biex jimxu.

Galsulfase tiġi prodotta b’metodu magħruf bħala ‘teknoloġija tad-DNA rikombinanti’: l-enzima tiġi

prodotta minn ċellula li tkun ingħatat ġene (DNA), li jagħmel il-produzzjoni tal-enzima possibbli.

Kif ġie studjat Naglazyme?

Naglazyme tqabbel ma’ plaċebo (trattament finta) fi studju ewlieni li kien jinvolvi 39 pazjent b’MPS VI

ta’ bejn ħames snin u 29 sena. Il-kejl ewlieni tal-effikaċja kien id-distanza sa fejn setgħu jimxu l-

pazjenti wara 24 ġimgħa ta’ trattament.

X’benefiċċji wera Naglazyme matul l-istudji mwettqa?

Naglazyme kien iktar effikaċi mill-plaċebo. Wara 24 ġimgħa, id-distanza medja li setgħu jimxu l-

pazjenti fi 12-il minuta żdiedet għal 109 metri f’dawk ittrattati b’Naglazyme u 18-il metru f’dawk

ittrattati bi plaċebo.

X’inhu r-riskju assoċjat ma’ Naglazyme?

Fl-istudji, l-iktar effetti sekondarji komuni b’Naglazyme (li dehru f’iktar minn pazjent 1 minn kull 10)

kienu wġigħ fil-widnejn, dispnea (diffikultà fin-nifs), uġigħ addominali u wġigħ ġenerali. Il-pazjenti

jista' jkollhom ukoll reazzjonijiet għall-infużjoni (bħal deni, tertir tal-bard, raxx u ħorriqija). Għal-lista

sħiħa tal-effetti sekondarji kollha rrapportati b’Naglazyme, ara l-Fuljett ta’ Tagħrif.

Naglazyme ma għandux jintuża minn persuni li jistgħu jkunu ipersensittivi (allerġiċi) għal galsulfase

jew għal xi ingredjenti oħra tiegħu.

Għaliex ġie approvat Naglazyme?

Is-CHMP iddeċieda li l-benefiċċji ta’ Naglazyme huma akbar mir-riskji tiegħu u rrakkomanda li jingħata

awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq.

Il-Kumitat innota li, minkejja li pazjenti taħt il-ħames snin ma kinux inklużi fl-istudju ewlieni ta’

Naglazyme, huwa importanti li jiġu ttrattati jekk ikollhom forma gravi ta’ MPS VI.

Naglazyme ġie awtorizzat taħt ‘ċirkostanzi eċċezzjonali’. Dan ifisser li minħabba li l-marda hija rari, ma

kienx possibbli li jinġabar it-tagħrif kollu dwar Naglazyme. Kull sena, l-Aġenzija Ewropea għall-Mediċini

ser tirrevedi kwalunkwe informazzjoni ġdida li tista’ ssir disponibbli u dan is-sommarju ser jiġi aġġornat

kif ikun meħtieġ.

Naglazyme

EMA/763262/2010

Paġna 2/3

Naglazyme

EMA/763262/2010

Paġna 3/3

X’tagħrif għadu mistenni dwar Naglazyme?

Il-kumpanija li tipproduċi Naglazyme qiegħda twettaq studji biex teżamina s-sigurtà u l-effikaċja ta’

Naglazyme fuq tul ta’ żmien twil f’nisa tqal u li qegħdin ireddgħu u fi tfal taħt il-ħames snin, sabiex tara

jekk dawn jiżviluppawx antikorpi (proteini prodotti fil-ġisem bħala rispons għal Naglazyme li jistgħu

jaffettwaw ir-rispons għat-trattament) u sabiex jiġu osservati l-effetti sekondarji tal-mediċina. Il-

kumpanija qiegħda twettaq ukoll studji biex tiddetermina l-aħjar doża li għandha tingħata lil pazjenti

regolarment għal tul ta’ żmien twil.

Tagħrif ieħor dwar Naglazyme:

Il-Kummissjoni Ewropea tat awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-Unjoni Ewropea kollha għal

Naglazyme lil BioMarin Europe Limited fl-24 ta’ Jannar 2006. L-awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq

hija valida għal perjodu mhux limitat.

Is-sommarju tal-opinjoni tal-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali Orfni dwar Nagalzyme huwa disponibbli

fis-sit elettroniku tal-Aġenzija

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation.

L-EPAR sħiħ ta’ Nagalzyme jinsab fuq is-sit tal-Aġenzija ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European Public Assessment Reports. Għal aktar informazzjoni rigward il-kura b’Nagalzyme,

aqra l-fuljett ta' tagħrif (huwa parti wkoll mill-EPAR) jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispi

jar tiegħek.

Dan is-sommarju ġie aġġornat l-aħħar f’12-2010.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGĦRIF

FULJETT TA’ TAGĦRIF: INFORMAZZJONI GĦAL MIN QED JAGĦMEL UŻU MINNHA

Naglazyme 1 mg/ml konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

Galsulfase

Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti

identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta

kwalunkwe effett sekondarju li jista’ jkollok. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4 biex tara kif għandek

tirrapporta effetti sekondarji.

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib tiegħek.

Jekk xi wieħed mill-effetti sekondarji jiggrava jew jekk tinnota xi effetti sekondarji li m’humiex

imsemmijin f’dan il-fuljett, jekk jogħġbok, għid lit-tabib tiegħek.

F’dan il-fuljett:

X’inhi din il-mediċina u għalxiex tintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tingħata din il-mediċina

Kif għandek tingħata din il-mediċina

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen din il-mediċina

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhi din il-mediċina u għalxiex tintuża

Naglazyme jintuża għall-kura ta’ pazjenti bil-marda MPS VI (Mucopolisakkaridożi VI).

Persuni bil-marda MPS VI jkollhom livell baxx, jew l-ebda livell, ta’ enzima msejħa

N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, li tkisser sustanzi speċifiċi (glycosaminoglycans) fil-ġisem. Bħala

riżultat, dawn is-sustanzi ma jiġux imkissra u pproċessati mill-ġisem kif suppost. Huma jakkumulaw

f’ħafna tessuti fil-ġisem, u dan jikkawża s-sintomi ta’ MPS VI.

Kif taħdem din il-mediċina

Din il-mediċina fiha enzima rikombinanti msejħa galsulfase. Din tista’ tissostitwixxi l-enzima naturali

li hija nieqsa f’pazjenti li għandhom MPS VI. Intwera li l-kura ttejjeb l-kapaċità li wieħed jimxi u jitla’

t-taraġ, u tnaqqas il-livelli ta’ glycosaminoglycans fil-ġisem. Din il-mediċina tista’ ittejjeb is-sintomi

ta’ MPS VI.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tingħata din il-mediċina

M’għandekx tingħata din il-mediċina

Jekk kellek esperjenza ta’ reazzjonijiet allerġiċi (sensittività eċċessiva) severi jew ta’ periklu

għall-ħajja għal galsulfase jew għal xi sustanzi oħra ta’ Naglazyme u jekk teħid mill-ġdid tal-

mediċina ma kienx ta’ suċċess.

Twissijiet u prekawzjonijiet

Jekk qed tiġi kkurat b’Naglazyme, inti tista’ tiżviluppa reazzjonijiet assoċjati ma’ l-infużjoni.

Reazzjoni assoċjata mal-infużjoni hija kwalunkwe effett sekondarju li jseħħ waqt l-infużjoni

jew sat-tmiem tal-ġurnata li fiha ngħatat l-infużjoni (ara sezzjoni 4 “Effetti Sekondarji li jista’

jkollu”). Meta jkollok esperjenza ta’ reazzjoni bħal din, għandek tkellem lit-tabib tiegħek

immedjatament.

Jekk ikollok reazzjoni allerġika it-tabib tiegħek jista’ jnaqqas ir-rata, jew iwaqqaf, l-infużjoni

tiegħek. It-tabib tiegħek jista’ wkoll jagħtik mediċini addizzjonali biex jimmaniġġja xi

reazzjonijiet allerġiċi.

Jekk ikollok id-deni jew diffikultà biex tieħu n-nifs qabel tingħata din il-mediċina, kellem lit-

tabib tiegħek dwar il-possibiltà li tittardja l-infużjoni tiegħek ta’ Naglazyme.

Din il-mediċina ma ġietx ittestjata f’pazjenti bi problemi tal-kliewi jew tal-fwied. Kellem lit-

tabib tiegħek jekk għandek insuffiċjenza tal-kliewi jew tal-fwied.

Jekk jogħġbok kellem lit-tabib tiegħek jekk ikollok esperjenza ta’ uġigħ fil-muskoli, tnemnim

f’dirgħajk jew f’saqajk, jew xi problemi fl-imsaren jew tal-bużżieqa tal-awrina peress li dawn

jistgħu jiġu kkawżati minn pressjoni fuq is-sinsla tad-dahar tiegħek

Mediċini oħra u Naglazyme

Jekk jogħġbok għid lit-tabib tiegħek jekk qiegħed tieħu jew ħadt dan l-aħħar xi mediċini oħra, anki

dawk mingħajr riċetta.

Tqala u Treddigħ

Naglazyme m’għandux jingħata waqt it-tqala ħlief meta hemm bżonn speċifiku. Itlob il-parir tat-tabib

jew ta’ l-ispiżjar tiegħek qabel tieħu xi mediċina. Mhux magħruf jekk galsulfase joħroġx fil-ħalib,

għalhekk it-treddigħ għandu jitwaqqaf waqt kura b’Naglazyme. Itlob il-parir tat-tabib jew ta’ l-ispiżjar

tiegħek qabel tieħu xi mediċina.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

Ma sarux studji dwar l-effetti fuq il-ħila biex ssuq jew tħaddem magni.

Din il-mediċina fiha Sodium

Kull kunjett ta’ 5 ml fih 0.8 mmol (18.4 mg) ta’ sodium. Għandu jittieħed f’konsiderazzjoni minn

pazjenti fuq dieta ta’ sodium ikkontrollat.

3.

Kif għandek tingħata din il-mediċina

It-tabib jew infermier tiegħek ser jagħtuk Naglazyme.

Id-doża li tirċievi hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem tiegħek. Id-doża rakkomandat hija ta’ 1 mg/kg piż

tal-ġisem mogħtija darba fil-ġimgħa permezz ta’ drip ġol-vina (permezz ta’ infużjoni fil-vini). Kull

infużjoni ser tieħu madwar 4 sigħat. Għall-ewwel siegħa ir-rata tal-infużjoni ser tkun bil-mod (madwar

2.5% tas-soluzzjoni totali), bil-bqija tal-volum (madwar 97.5%) jittieħed fuq it-3 sigħat ta’ wara.

Jekk tingħata Naglazyme aktar milli suppost

Naglazyme jingħata taħt is-sorveljanza ta’ infermier jew tabib, hu jew hi ser jiċċekkjaw li d-doża

korretta tkun ingħatat u jaġixxu skont il-bżonn jekk ikun meħtieġ.

Jekk tinsa tieħu din il-mediċina

Jekk insejt tieħu infużjoni ta’ Naglazyme, jekk jogħġbok kellem lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux fuq

kulħadd.

Effetti sekondarji kienu osservati primarjament waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew

ftit wara (“reazzjonijiet assoċjati mal-infużjoni”). L-aktar effetti sekondarji serji kienu nefħa fil-wiċċ u

deni (komuni ħafna); pawżi itwal min-normal bejn nifs u ieħor, diffikultà biex tieħu nifs, ażżma u

ħorriqija (komuni); u nefħa fl-ilsien u l-griżmejn, u reazzjoni allerġika serja għal din il-mediċina

(frekwenza mhux magħrufa).

Jekk ikollok esperjenza ta’ xi reazzjoni bħal din, jekk jogħġbok għid lit-tabib tiegħek

immedjatament. Għandu mnejn ikollok bżonn li tingħata mediċini addizzjonali biex jipprevjenu

reazzjoni allerġika (eż. antistamini u/jew kortikosterojdi) jew biex inaqqsu d-deni (antipiretiċi).

L-aktar sintomi ta’ reazzjonijiet assoċjati mal-infużjoni komuni jinkludu deni, sirdat, raxx, ħorriqija u

qtugħ ta’ nifs.

Effetti sekondarji komuni ħafna (dawn jistgħu jaffettwaw aktar minn persuna waħda minn kull 10):

Griżmejn juġgħu

Gastroenterite

Riflessi ħżiena

Uġigħ ta’ ras

Infjammazzjoni tal-għajn

Għajnejn imċajpra

Nuqqas ta’ Smiegħ

Pressjoni għolja

Imnieħer miżdud

Żokra bbuzzata ’l barra

Rimettar

Tqalligħ

Ħakk

Uġigħ (inkluż uġigħ fil-widnejn, fiż-żaqq,

ġogi, sider)

Tħossok ma tiflaħx

Effetti sekondarji komuni (dawn jistgħu jaffettwaw sa persuna waħda minn kull 10):

Rogħda

Pressjoni baxxa

Sogħla

Tħarħir

Ħmura fil-ġilda

Effetti sekondarji oħra bi frekwenza mhux magħrufa:

Xokk

Tnemnim

Rata ta’ taħbit tal-qalb imnaqqsa

Rata ta’ taħbit tal-qalb miżjuda

Ġilda kaħla

Ġilda pallida

Ossiġnu baxx fid-demm

Nifs mgħaġġel

Jekk ikollok xi sintomu minn dawn, jew sintomi oħra li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett, għid lit-tabib

tiegħek immedjatament. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’

rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi

pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.

5.

Kif taħżen din il-mediċina

Żommu fejn ma jidhirx u ma jintlaħaqx mit-tfal.

Tieħux din il-mediċina wara d-data ta’ skadenza li tidher fuq il-kunjett wara JIS. Id-Data ta’ skadenza

tirreferi għal l-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Kunjetti mhux miftuħa:

Aħżen fi friġġ (2 °C - 8 °C).

Tagħmlux fil-friża.

Soluzzjonijiet dilwiti:

Stabbilità kimika u fiżika waqt l-użu kienet demostrata sa 4 tijiem f’temperatura tal-kamra

(23°C - 27°C).

Mill-aspett ta’ sigurta’ mikrobijoloġika, il-prodott għandu jintuża’ immedjatament. Jekk ma jintużax

immedjatament, il-ħin u l-kondizzjonijiet ta’ ħażna waqt l-użu huma r-responsabbilità ta’ minn qed

juża’ l-prodott, u normalment m’għandhomx ikunu itwal minn 24 siegħa f’temperatura ta’ 2 °C - 8 °C,

segwit minn massimu ta’ 24 siegħa f’temperatura tal-kamra (23 °C - 27 °C) waqt li jkun qed jingħata.

Tieħux Naglazyme jekk ikun fih xi frak li jidher.

Il-mediċini m’għandhomx jintremew ma’ l-ilma tad-dranaġġ jew ma’ l-iskart domestiku. Staqsi lill-

ispiżjar dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għankekx bżonn. Dawn il-miżuri jgħinu għal protezzjoni

ta’ l-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Naglazyme

Is-sustanza attiva hija galsulfase. Ml wieħed ta’ Naglazyme fih 1 mg ta’ galsulfase. Kunjett

wieħed ta’ 5 ml fih 5 mg galsulfase. Galsulfase huwa forma rikombinanti ta’ N-

acetylgalactosamine 4-sulfatase uman magħmul permezz ta’ inġinerija ġenetika minn ċelluli tal-

Ovarju tal-Hamster Ċiniż (CHO).

Is-sustanzi l-oħra huma: sodium chloride, sodium phosphate monobasic, monohydrate, sodium

phosphate dibasic, heptahydrate, polysorbate 80, ilma għall-injezzjoni.

Id-Dehra tal-prodott u d-daqs tal-pakkett

Naglazyme huwa pprovdut bħala konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni. Il-konċentrat ċar għal

kemmxejn ikanġi, u bla kulur għal isfar ċar ma’ jridx ikun fih frak viżibbli. Is-soluzzjoni għandha tiġi

dilwita qabel ma tkun tista’ tiġi nfuża.

Daqsijiet tal-pakkett: 1 u 6 kunjett. Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu għall-

skop kummerċjali.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-

Suq

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

L-Irlanda

Manifattur

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

L-Irlanda

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’ MM/YYYY

Din il-mediċina kienet awtorizzata taħt ‘ċirkustanzi ta’ eċċezzjoni’.

Dan ifisser li minħabba li l-marda li qed tbati minnha hija rari kien impossibbli li tinkiseb

informazzjoni kompleta dwar din il-mediċina.

L-Aġenzija Ewropeja dwar il-Mediċini ser tirrevedi kull tip ta’ informazzjoni ġdida li toħroġ kull sena

u dan il-fuljett ser jiġi aġġornat, skond il-bżonn.

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq il-website ta’ l-Aġenzija Ewropeja dwar il-

Mediċini http://www.ema.europa.eu/. Hemm ukoll links għall-websites oħra dwar mard rari u l-kura.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Naglazyme m’għandux jitħallat ma’ prodotti mediċinali oħrajn fl-istess infużjoni, ħlief dawk

imsemmija hawn taħt.

Kull kunjett ta’ Naglazyme huwa maħsub għall-użu ta’ darba biss. Il-konċentrat għal soluzzjoni għall-

infużjoni jrid jiġi dilwit b’soluzzjoni għall-infużjoni ta’ sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) permezz ta’

teknika asettika. Huwa rakkomandat li s-soluzzjoni dilwita ta’ Naglazyme tingħata lill-pazjenti

permezz ta’ sett ta’ l-infużjoni mgħammar b’filter in-line ta’ 0.2 µm.

Kull fdal tal-prodott li ma jkunx intuża jew skart li jibqa wara l-użu tal-prodott għandu jintrema kif

jitolbu l-liġijiet lokali.

Preparazzjoni ta’ l-Infużjoni ta’ Naglazyme (Għandha Tintuża Teknika Asettika)

In-numru ta’ kunjetti li jridu jiġu dilwiti għandu jiġi determinat skond il-piż individwali tal-pazjent u

għandhom jinħarġu mill-friġġ madwar 20 minuta minn qabel biex b’hekk ikunu jistgħu jilħqu

temperatura tal-kamra.

Qabel id-dilwazzjoni, kull kunjett għandu jiġi spezzjonat għall-frak jew telf ta’ kulur. Is-soluzzjoni

ċara għal kemmxejn tkanġi, u bla kulur għal safra ċara m’għandux ikollha frak viżibbli.

Volum ta’ soluzzjoni għall-infużjoni ta’ sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) ugwali għall-volum totali ta’

Naglazyme li jrid jiġi miżjud, għandu jittiħed mill-borża ta’ l-infużjoni ta’ 250 ml u jintrema. Boroż

ta’ l-infużjoni ta’ 100 ml għandhom jiġu kkunsidrati għall-pazjenti li huma suxxettibli għal ammont

eċċessiv ta’ volum ta’ fluwidi u jiżnu anqas minn 20 kg; f’dan il-każ ir-rata ta’ l-infużjoni (ml/min)

għandha titnaqqas biex b’hekk l-infużjoni tingħata fuq medda ta’ ħin totali ta’ mill-anqas 4 sigħat.

Meta jintużaw boroż ta’ 100 ml, il-volum ta’ Naglazyme jista’ jiġi miżjud direttament fil-borża ta’ l-

infużjoni.

Il-volum ta’ Naglazyme għandu jiġi miżjud bil-mod mas-soluzzjoni għall-infużjoni ta’ sodium

chloride 9 mg/ml (0,9%).

Is-soluzzjoni trid titħallat bil-mod qabel l-infużjoni.

Is-soluzzjoni għandha tiġi spezzjonata viżwalment biex jiġi ċċekkjat jekk hemmx xi frak qabel l-użu.

Għandhom jintużaw biss soluzzjonijiet ċari, bla kulur u mingħajr frak viżibbli.