Naglazyme
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Ġermaniż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
26-04-2022
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
26-04-2022
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
01-04-2011
Ingredjent attiv:
Galsulfase
Disponibbli minn:
BioMarin International Limited
Kodiċi ATC:
A16AB
INN (Isem Internazzjonali):
galsulfase
Grupp terapewtiku:
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Żona terapewtika:
Mukopolysaccharidose VI
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Naglazyme ist indiziert zur langfristigen Enzym-Ersatz-Therapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose von Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalactosamine-4-Sulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy Syndrom) (siehe Abschnitt 5. Wie bei allen lysosomalen Erbkrankheiten, ist es von primärer Bedeutung, vor allem in schweren Formen, um die Einleitung der Behandlung so früh wie möglich, vor auftreten von nicht-reversible klinische Symptome der Krankheit. Ein zentrales Thema ist die Behandlung von Jungen Patienten im Alter von.
Sommarju tal-prodott:
Revision: 19
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
Autorisiert
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
2006-01-23
Fuljett ta 'informazzjoni
20
B. PACKUNGSBEILAGE
21
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR DEN ANWENDER
NAGLAZYME 1 MG/ML KONZENTRAT FÜR DIE HERSTELLUNG EINER
INFUSIONSLÖSUNG
Galsulfase
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER ANWENDUNG DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.
-
Wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich
beeinträchtigt oder Sie
Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation
angegeben sind,
informieren Sie bitte Ihren Arzt.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Naglazyme und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Anwendung von Naglazyme beachten?
3.
Wie ist Naglazyme anzuwenden?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5.
Wie ist Naglazyme aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST NAGLAZYME UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Naglazyme wird in der Behandlung von Patienten mit MPS VI
(Mukopolysaccharidose VI)
angewendet.
Menschen mit MPS VI weisen entweder eine geringe oder gar keine
Konzentration eines Enzyms
namens N
_-_
Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase auf, das bestimmte Substanzen
(Glykosaminoglykane) im Körper abbaut. Folglich werden diese
Substanzen vom Körper nicht wie
vorgesehen abgebaut und beseitigt. Sie sammeln sich in vielen
Körpergeweben an, was die Symptome
der MPS VI hervorruft.
WIE DIESES ARZNEIMITTEL WIRKT
Dieses Arzneimittel enthält ein rekombinantes Enzym namens
Galsulfase. Dieses kann das natürliche
Enzym ersetzen, das bei Patienten mit MPS VI fehlt. Es konnte gezeigt
werden, dass eine Behandlung
die Gehfähigkeit und die Fähigkeit zum Treppensteigen verbessert,
und die Glykosaminoglykan-
Spiegel im Körper reduziert. Dieses Arzneimittel kann die Symptome
von MPS VI verbessern.
2.
WAS SOLLTEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON NAGLAZYME BEACHTEN?
NAGLAZYME DARF NICHT ANGEWENDET WERDEN,
-
wenn Sie
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Karatteristiċi tal-prodott
1
_ _
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Naglazyme 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche mit 5 ml
enthält 5 mg Galsulfase.
Galsulfase ist eine rekombinante Form der humanen N
_-_
Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase und wird
mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien des
Chinesischen Hamsterovars
(CHO) gewonnen.
_Sonstige Bestandteil _
Jede 5 ml Durchstechflasche enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium.
Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe
Abschnitt 6.1.
3.
DARREICHUNGSFORM
Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung.
Klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei
Patienten mit bestätigter
Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N
_-_
Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel;
Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe unter Abschnitt 5.1).
4.2
DOSIERUNG, ART UND DAUER DER ANWENDUNG
Wie bei allen lysosomalen Speicherkrankheiten als angeborener
Stoffwechselstörung ist es von
vorrangiger Bedeutung, die Behandlung insbesondere bei schweren Formen
so früh wie möglich zu
beginnen, noch bevor nicht reversible klinische Manifestationen der
Erkrankung in Erscheinung
treten.
Die Behandlung mit Naglazyme sollte unter Aufsicht eines in der
Behandlung von Patienten mit MPS
VI oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahrenen Arztes
erfolgen. Die Gabe von
Naglazyme sollte in einer entsprechenden klinischen Einrichtung
erfolgen, wo zur Beherrschung von
medizinischen Notfällen eine Reanimationsausrüstung griffbereit ist.
Dosierung
Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg
Körpergewicht, gegeben einmal
wöchentlich als intravenöse Infusion über 4 Stunden.
_Spezielle Patientengruppen _
_ _
_Ältere Menschen_
3
Die Unbedenklichkeit und Wirksa
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