Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
alglükosidaas alfa
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Glükogeeni ladustamise II tüüpi haigused
Myozyme on näidustatud pikaajalise ensüüm-asendusravi (ERT) korral Pompe tõve (happe-a-glükosidaasi puudulikkuse) diagnoosiga patsientidel. Patsientidel, kellel on hilise algusega Pompe tõbi tõendid efektiivsuse kohta on piiratud.
Revision: 25
Volitatud
2006-03-28
29 B. PAKENDI INFOLEHT 30 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE MYOZYME 50 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER Alfaalglükosidaas ( _Alglucosidasum alfa_ ) ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Myozyme _ _ ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i 3. Kuidas Myozyme’i manustatakse 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Myozyme’i säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON MYOZYME_ _JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Myozyme’i kasutatakse Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga täiskasvanute, igas vanuses laste ja noorukite raviks. Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal tase. See ensüüm aitab organismil kontrollida glükogeeni (teatud süsivesik) taset. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele. Myozyme sisaldab kunstlikku ensüümi, mida nimetatakse alfaalglükosidaasiks – see võib asendada Pompe tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE, KUI TEILE MANUSTATAKSE MYOZYME’I MYOZYME’I EI TOHI KASUTADA Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkuse) reaktsioone alfaalglükosidaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes ning ravimi taasmanustamine ei olnud edukas. Eluohtlike allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad muu hulgas madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näo turse, nõgestõbi või lööve. HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD Kui teid ravitakse Myozyme’iga, võib teil tekkida infusiooniga seotud reaktsioon ravimi manustamisel v Aqra d-dokument sħiħ
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks viaal sisaldab 50 mg alfaalglükosidaasi. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab lahus 5 mg alfaalglükosidaasi* milliliitri kohta ja pärast lahjendamist on lahuse kontsentratsioon 0,5 mg kuni 4 mg/ml. *Inimese happeline α -glükosidaas on toodetud rekombinantse DNA-tehnoloogia abil hiina hamstri munasarjarakkudes (CHO). Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraadi pulber. Valge kuni koltunudvalge pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Myozyme on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks patsientidel, kellel on diagnoositud Pompe tõbi (happelise α -glükosidaasi puudulikkus). Myozyme on näidustatud täiskasvanutele ja igas vanuses lastele. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi Myozyme’iga peab jälgima Pompe tõve või teiste pärilike metaboolsete või neuromuskulaarsete haigustega patsientide ravimise kogemustega arst. Annustamine Alfaalglükosidaasi soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta manustatuna üks kord 2 nädala järel. Patsiendi ravivastust peab rutiinselt hindama haiguse kõikide kliiniliste väljenduste täieliku hinnangu põhjal. _Lapsed ja eakad _ Erimeetmete vajaduse kohta Myozyme’i manustamisel igas vanuses lastele või eakatele puudub tõestusmaterjal. _Neeru- ja maksakahjustusega patsiendid _ Myozyme’i ohutust ja efektiivsust ei ole hinnatud neeru- ja maksakahjustusega patsientidel ning seetõttu ei ole neile patsientidele võimalik anda soovitusi spetsiifiliseks annustamisskeemiks. Manustamisviis Myozyme’i tuleb manustada veenisisese infusioonina. 3 Infusioone tuleb manustada astmeliselt. Soovitatav on alustada infusiooni kiirusega 1 mg/kg/h ja suurendada järk-järgult 2 mg/kg/h võrra iga 30 minuti järel kuni maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni, kui infusiooniga seotud reaktsioonide nähte ei ole. Infusiooniga seotud reaktsio Aqra d-dokument sħiħ