Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Norveġiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihydrochloride
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Andre alimentary tract and metabolism products,
Phenylketonurias
Kuvan er indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre med fenylketonuri (PKU) som har vist seg å være responsiv overfor slik behandling. Kuvan er også angitt for behandling av hyperphenylalaninaemia (HPA) i voksne og paediatric pasienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel som har vist seg å være lydhør for slik behandling.
Revision: 20
autorisert
2008-12-02
2 B. PAKNINGSVEDLEGG 38 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN KUVAN 100 MG OPPLØSELIGE TABLETTER sapropterindihydroklorid LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek. - Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Kuvan er, og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Kuvan 3. Hvordan du bruker Kuvan 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Kuvan 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA KUVAN ER OG HVA DET BRUKES MOT Kuvan inneholder virkestoffet sapropterin som er en kopi (laget syntetisk) av en av kroppens egne substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen trenger BH4 for å bruke en aminosyre som kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som kalles tyrosin. Kuvan brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos pasienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt fenylalaninnivå i blodet, noe som kan være skadelig. Kuvan reduserer fenyalaninnivået i blodet hos noen pasienter som responderer på BH4, og kan hjelpe til med å øke mengden av fenylalaninin som kan inkluderes i maten. Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt BH4-mangel hos pasienter i alle aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært lavt BH4-nivå, blir ikke fenylalanin brukt riktig og fenylalaninnivået kan øke og gi skadelige effekter. Ved å erstatte BH4 som kroppen ikke klarer å produsere, reduserer Kuvan det skadelige overskuddet av fenylalanin i blodet og Aqra d-dokument sħiħ
VEDLEGG I 0 PREPARATOMTALE 1 1. LEGEMIDLETS NAVN Kuvan 100 mg oppløselige tabletter. 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver oppløselige tablett inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid (tilsvarende 77 mg sapropterin). For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Oppløselig tablett Off-white til lys gul løselig tablett med ”177” trykket på den ene siden. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Kuvan er indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre med fenylketonuri (PKU) som har vist respons på slik behandling (se pkt. 4.2). Kuvan er også indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos voksne og barn i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel som har vist respons på slik behandling (se pkt. 4.2). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandling med Kuvan må initieres og overvåkes av lege med erfaring med behandling av PKU og BH4-mangel. Aktiv bruk av kostplan over fenylalanininntak og samlet proteininntak kreves mens man bruker dette legemidlet for å sikre adekvat kontroll av fenylalaninnivået i blodet og ernæringsbalansen. Siden HPA på grunn av enten PKU eller BH4-mangel er en kronisk tilstand, er Kuvan tilsiktet langtidsbruk straks respons er påvist (se pkt 5.1). Dosering _PKU _ Startdosen med Kuvan hos voksne og barn med PKU er 10 mg/kg kroppsvekt én gang daglig. Dosen justeres, vanligvis mellom 5 og 20 mg/kg/dag, for å oppnå og vedlikeholde adekvate fenylalaninnivåer i blodet som er definert av legen. _BH4-mangel _ Startdosen med Kuvan hos voksne og barn med BH4-mangel er 2 til 5 mg/kg kroppsvekt total daglig dose. Dosene kan justeres opp til totalt 20 mg/kg per dag. Kuvan finnes som 100 mg tabletter. Den daglige dosen beregnes etter kroppsvekt og skal avrundes til nærmeste 100 mg. Eksempelvis skal en beregnet dose på 401 til 450 mg rundes ned til 400 mg, tilsvarende 4 tabletter. En beregnet dose på 451 mg til 499 mg skal rundes opp til 500 mg, tilsvarende 5 tabletter. 2 _Do Aqra d-dokument sħiħ