Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Iżlandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin díhýdróklóríð
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Phenylketonurias
Kuvan er ætlað til meðferðar við hækkun fenýlalkaníns (HPA) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketónuri (PKU) sem hefur verið sýnt fram á að vera svör við slíkri meðferð. Það er einnig ætlað til meðferð hyperphenylalaninaemia (HPA) í fullorðna og börn sjúklinga á öllum aldri með tetrahydrobiopterin (BH4) skort sem hefur verið sýnt fram á að vera móttækilegur að slíka meðferð.
Revision: 20
Leyfilegt
2008-12-02
40 B. FYLGISEÐILL 41 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING KUVAN 100 MG LAUSNARTÖFLUR Sapropteríntvíhýdróklóríð LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum. - Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. - Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Upplýsingar um Kuvan og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Kuvan 3. Hvernig nota á Kuvan 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Kuvan 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM KUVAN OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Kuvan inniheldur virka innihaldsefnið saprópterín sem er samtengd eftirlíking efnasambands í líkamanum sem heitir tetra-hýdróbíopterín (BH4). BH4 er líkamanum nauðsynlegt til að nota amínósýru sem heitir fenýlalanín til að byggja aðra amínósýru sem heitir týrósín. Kuvan er notað til að meðhöndla fenýlalaníndreyra (HPA) eða fenýlketonmigu (PKU) hjá sjúklingum á öllum aldri. HPA og PKU eru til staðar vegna óeðlilega hás blóðgildis fenýlalaníns, sem getur verið skaðlegt. Kuvan lækkar þetta gildi hjá sumum sjúklingum sem svara BH4 og getur því hjálpað við að auka það magn fenýlalaníns sem fæðan má innihalda. Þetta lyf er einnig notað til að meðhöndla erfðasjúkdóm sem kallast BH4 skortur hjá sjúklingum á öllum aldri, en þá getur líkaminn ekki framleitt nóg af BH4. Vegna mjög lágra gilda BH4 nýtist fenýlalanín ekki nægilega og gildi þess hækkar, sem hefur skaðleg áhrif. Með því að koma í Aqra d-dokument sħiħ
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Kuvan 100 mg lausnartöflur. 2. INNIHALDSLÝSING Hver lausnartafla inniheldur 100 mg af sapropteríntvíhýdróklóríði (jafngildir 77 mg af sapropteríni). Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Lausnartafla Beinhvít til ljósgul lausnartafla merkt með „177“ á annarri hliðinni. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Kuvan er ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketonmigu (PKU) sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2). Kuvan er einnig ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með tetrahýdróbíopterín (BH4) skort sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Læknir með reynslu af meðferð við PKU og BH4 skorti skal hefja og fylgja eftir meðferð með Kuvan. Virkt eftirlit með inntöku fenýlalaníns í fæðu og heildarneyslu próteina er nauðsynlegt meðan á töku lyfsins stendur til að tryggja viðunandi stjórnun á blóðgildi fenýlalaníns og jafnvægi í næringu. Þar sem HPA af völdum PKU eða BH4 skorts er langvinnt ástand, er Kuvan ætlað til langtímanotkunar þegar sýnt hefur verið fram á svörun (sjá kafla 5.1). Skammtar _PKU _ Upphafsskammtur af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með PKU er 10 mg/kg líkamsþyngdar einu sinni á dag. Skammturinn er aðlagaður, yfirleitt á milli 5 og 20 mg/kg/dag, til að ná fram og viðhalda viðunandi blóðgildi fenýlalaníns samkvæmt skilgreiningu læknisins. _BH4 skortur _ Upphafsskammturinn af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með BH4 skort er 2 til 5 mg/kg líkamsþyngdar í heildardagskammt. Skammta má aðlaga upp í allt að 20 mg/kg alls á dag. Kuvan fæst sem 100 mg töflur. Dagsskammtinn sem reiknaður er út frá líkamsþyngd skal námund Aqra d-dokument sħiħ