Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Ungeriż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Szapropterin dihidroklorid
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Phenylketonurias
A Kép a hiperfenil-alaninémia (HPA) kezelésére javallt felnőttek és gyermekkorú betegek körében, akiknél a fenilketonuriát (PKU) reagáltatták az ilyen kezelésre. A Kuvan is javallott a hyperphenylalaninaemia (HPA) a felnőttek, illetve gyermekkorú, minden korosztály számára a tetrahydrobiopterin (BH4) hiány, akik kimutatták, hogy legyen fogékony az ilyen kezelés.
Revision: 20
Felhatalmazott
2008-12-02
42 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 43 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA KUVAN 100 MG OLDÓDÓ TABLETTA szapropterin-dihidroklorid MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. - Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer a Kuvan és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a Kuvan szedése előtt 3. Hogyan kell szedni a Kuvant? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a Kuvant tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A KUVAN ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? A Kuvan a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata. A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át. A Kuvant a vér magas fenilalaninszintjének (hiperfenilalaninémia vagy HPA), illetve a vizelet magas fenilketon-tartalmának (fenilketonuria vagy PKU) kezelésére alkalmazzák bármilyen életkorú betegeknél. A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet. A Kuvan egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ezek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, Aqra d-dokument sħiħ
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 1. A GYÓGYSZER NEVE Kuvan 100 mg oldódó tabletta_ _ 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 100 mg szapropterin-dihidroklorid oldódó tablettánként (ami 77 mg szapropterinnek felel meg). A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Oldódó tabletta Fehéres vagy világossárga oldódó tabletta, egyik oldalán 177 jelöléssel. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A Kuvan a hyperphenylalaninaemia (HPA) kezelésére javallott phenylketonuriában (PKU) szenvedő felnőttek és bármilyen életkorú gyermekek számára, akik bizonyítottan reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont). A Kuvan alkalmazása azoknál a tetrahidrobiopterin (BH4) hiányban szenvedő felnőtteknél és bármely korcsoportba tartozó gyermeknél is javallott a hyperphenylalaninaemia (HPA) kezelésére, akik bizonyítottan reagálnak erre a kezelésre (lásd 4.2 pont). 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A Kuvan-kezelést a PKU- és a BH4-hiány kezelésében gyakorlott orvosnak kell elkezdeni és felügyelni. A gyógyszer szedése során a vér fenilalaninszintjének megfelelő beállítása és a kiegyensúlyozott tápanyagbevitel biztosítása érdekében az étrend fenilalanin-tartalmára és a teljes fehérjefogyasztásra tudatosan oda kell figyelni. Mivel a PKU- vagy BH4-hiány miatt bekövetkező HPA krónikus állapot, a Kuvan tartós használatra való, amennyiben egyszer kimutatták, hogy a beteg a készítményre reagál (lásd 5.1 pont). Adagolás _PKU _ PKU-ban szenvedő felnőttek és gyermekek számára a Kuvan kezdő adagja naponta egyszer 10 mg/ttkg. Az orvos által meghatározott adag a megfelelő fenilalanin-vérszint elérése és fenntartása érdekében módosulhat; általában 5 és 20 mg/ttkg/nap között mozog. _BH4-hiány _ BH4-hiányban szenvedő felnőttek és gyermekek számára a Kuvan kezdő adagja naponta összesen 2 - 5 mg/ttkg. Az adag akár összesen 20 mg/ttkg/nap dózisig emelhető. 3 A Kuvan 100 mg-os tabletta formá Aqra d-dokument sħiħ