Kuvan
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
04-03-2020
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
04-03-2020
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
09-11-2017
Ingredjent attiv:
Sapropterin dihüdrokloriid
Disponibbli minn:
BioMarin International Limited
Kodiċi ATC:
A16AX07
INN (Isem Internazzjonali):
sapropterin
Grupp terapewtiku:
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Żona terapewtika:
Fenüülketonuria
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Kuvan on näidustatud hüperfenüülalanineemia (HPA) raviks täiskasvanutel ja igas vanuses fenüülketonuuria (PKU) lastel, kes teadaolevalt arvestama sellise ravi. Kuvan on näidustatud ka ravi hyperphenylalaninaemia (HPA) täiskasvanud ja pediaatriliste patsientide igas vanuses koos tetrahydrobiopterin (BH4) puudulikkus, kes on osutunud tundlik, et selline kohtlemine.
Sommarju tal-prodott:
Revision: 20
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
Volitatud
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
2008-12-02
Fuljett ta 'informazzjoni
38
B. PAKENDI INFOLEHT
39
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE
KUVAN 100 MG LAHUSTUVAD TABLETID
Sapropteriindivesinikkloriid
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
-
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
3.
Kuidas Kuvan’it võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Kuvan’it säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON KUVAN JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine
tetrahüdrobiopteriini (BH4)
sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet
fenüülalaniini selleks, et ehitada
teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või
fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi
vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini
tavatult suurest sisaldusest veres,
mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel
patsientidel, kes reageerivad BH4-le,
ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel
päriliku haiguse BH4 puudulikkuse
raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga
madala sisalduse tõttu ei kasutata
fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades
kahjulikke toimeid. Asendades BH4,
mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini
kahjulikku liiga veres ja suurendab
taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE KUV
Aqra d-dokument sħiħ
Karatteristiċi tal-prodott
1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks lahustuv tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi
(vastab 77 mg sapropteriinile).
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Lahustuv tablett.
Valkjas kuni helekollane lahustuv tablett, mille ühele küljele on
märgitud „177”.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Kuvan on näidustatud hüperfenüülalanineemia (HPA) raviks
fenüülketonuuriaga (PKU) täiskasvanutel
ning kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt alluvad
sellisele ravile (vt lõik 4.2).
Kuvan on näidustatud ka tetrahüdrobiopteriini (BH4) puudulikkusega
hüperfenüülalanineemia raviks
täiskasvanutel ja kõigis vanuserühmades lastel, kes teadaolevalt
alluvad sellisele ravile (vt lõik 4.2).
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Kuvan-ravi peab alustama ja jälgima arst, kellel on kogemused PKU ja
BH4 puudulikkuse ravis.
Selle ravimi võtmise ajal tuleb aktiivselt piirata fenüülalaniini
ja üldist valkude sisaldust dieedis, et
tagada piisav kontroll fenüülalaniini veretaseme üle ja selle
tasakaal toidus.
Kuna HPA on kas PKU või BH4 puudulikkuse tõttu tekkinud krooniline
seisund, on Kuvan, juhul kui
patsiendi reageerimine ravile on tõestatud, mõeldud pikaajaliseks
kasutamiseks (vt lõik 5.1).
Annustamine
_PKU _
PKU-ga täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i algannuseks 10 mg/kg
kehakaalu kohta üks kord ööpäevas.
Arsti poolt määratud adekvaatse fenüülalaniini taseme
saavutamiseks ja säilitamiseks korrigeeritakse
annust tavaliselt vahemikus 5 ja 20 mg/kg/ööpäevas.
_BH4 puudulikkus _
BH4 puudulikkusega täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i algannus 2
kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta
kogu ööpäevase annusena. Annust võib korrigeerida kokku kuni
annuseni 20 mg/kg ööpäevas.
Kuvan on saadaval 100 mg tablettidena. Arvestuslik kehakaalul põhinev
ööpäevane annus tuleb
ümardada lähima 100-kordseni. Näiteks arvestuslik annus 401...450
mg tuleb ümardada
Aqra d-dokument sħiħ
