Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Norveġiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
sebelipase alfa
Alexion Europe SAS
A16
sebelipase alfa
Andre alimentary tract and metabolism products,
Lipid metabolisme, medfødt feil
Kanuma er indisert for langsiktig enzymutskiftningsterapi (ERT) hos pasienter i alle aldre med lysosomal syre lipase (LAL) mangel.
Revision: 10
autorisert
2015-08-28
27 B. PAKNINGSVEDLEGG 28 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN KANUMA 2 MG/ML KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, OPPLØSNING sebelipase alfa Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning du eller barnet ditt får. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger. LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU FÅR DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Spør lege hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon. - Kontakt lege dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva KANUMA er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du får KANUMA 3. Hvordan du får KANUMA 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer KANUMA 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon. 1. HVA KANUMA ER OG HVA DET BRUKES MOT KANUMA inneholder virkestoffet sebelipase alfa. Sebelipase alfa ligner på det naturlig forekommende enzymet lysosomal syre-lipase (LAL), som kroppen bruker til å bryte ned fett. Det brukes til å behandle pasienter i alle aldre med LAL-mangel (lysosomal acid lipase deficiency). LAL-mangel er en genetisk sykdom som fører til leverskade, høyt blodkolesterol og andre komplikasjoner grunnet en akkumulasjon av visse typer fett (kolesterylestere og triglyserider). HVORDAN KANUMA VIRKER Dette legemidlet erstatter det manglende eller defekte LAL-enzymet hos pasienter med LAL-mangel. Dette legemidlet virker ved å redusere akkumuleringen av fett som fører til medisinske komplikasjoner, inkludert nedsatt vekst, leverskade og hjertekomplikasjoner. Det forbedrer også blodnivåer av fett, inkludert forhøyet LDL (dårlig kolesterol) og triglyserider (fettstoffer). 2. HVA DU MÅ VITE FØR FÅR KANUMA DU MÅ IKKE FÅ KANUMA: - der Aqra d-dokument sħiħ
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Helsepersonell oppfordres til å melde enhver mistenkt bivirkning. Se pkt. 4.8 for informasjon om bivirkningsrapportering. 1. LEGEMIDLETS NAVN KANUMA 2 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING Hver ml oppløsning inneholder 2 mg sebelipase alfa*. Hvert 10 ml hetteglass inneholder 20 mg sebelipase alfa. * produsert i eggehvite av transgen _Gallus_ med rekombinant DNA (rDNA)-teknologi. Hjelpestoff med kjent effekt: Hvert 10 ml hetteglass inneholder 33 mg natrium. For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning (sterilt konsentrat). Gjennomsiktig til svakt opalescerende, fargeløs til svakt farget oppløsning. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJON KANUMA er indisert til langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter i alle aldre med lysosomal syrelipase (LAL)-mangel. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandling med KANUMA skal overvåkes av helsepersonell med erfaring i behandlingen av pasienter med LAL-mangel, andre stoffskiftelidelser eller kroniske leversykdommer. KANUMA skal administreres av en opplært helsearbeider som kan håndtere medisinske nødssituasjoner. Dosering Det er viktig å starte opp behandling så tidlig som mulig etter at diagnosen LAL-mangel har blitt stilt. For instruksjoner om de forebyggende tiltakene og overvåking av overfølsomhetsreaksjoner, se pkt. 4.4. Etter forekomst av en overfølsomhetsreaksjon, skal passende forhåndsbehandling vurderes i henhold til behandlingsstandarden (se pkt. 4.4). _Pasienter med raskt progressiv LAL-mangel som oppstår i løpet av de første 6 levemånedene _ Anbefalt startdose hos spedbarn (< 6 måneder) med raskt progressiv LAL-mangel er enten 1 mg/kg eller 3 mg/kg, administrert som intravenøs infusjon én gang i uken, avhengig av pasientens kliniske status. En høyere startdose på 3 mg Aqra d-dokument sħiħ