Kanuma

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Kanuma
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Kanuma
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Metaboliżmu tal-lipidi, Żbalji Inborn
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Kanuma huwa indikat għal terapija ta 'sostituzzjoni ta' enżimi fit-tul (ERT) f'pazjenti ta 'etajiet kollha b'defiċjenza ta' lipase ta 'lysosomal acid (LAL).
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 2

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/004004
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 27-08-2015
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/004004
  • L-aħħar aġġornament:
  • 27-03-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

30 Churchill Place Canary Wharf London E14 5EU United Kingdom

An agency of the European

Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/551809/2015

EMEA/H/C/004004

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Kanuma

sebelipase alfa

Dan huwa sommarju tar-rapport pubbliku Ewropew ta' valutazzjoni (EPAR) għal Kanuma. Dan jispjega

kif l-Aġenzija vvalutat il-mediċina biex tirrakkomanda l-awtorizzazzjoni tiegħu fl-UE u l-kondizzjonijiet

ta’ użu tiegħu. Dan mhux intiż biex jipprovdi konsultazzjoni prattika dwar l-użu ta’ Kanuma.

Għal informazzjoni prattika dwar l-użu ta’ Kanuma, il-pazjenti għandhom jaqraw il-fuljett ta’ tagħrif

jew jikkuntattjaw lit-tabib jew spiżjar tagħhom.

X’inhu Kanuma u għal xiex jintuża?

Kanuma huwa mediċina li tintuża fil-kura ta’ pazjenti ta’ kull età b’defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase.

Din hija marda ereditarja kkawżata minn nuqqas ta’ enzima msejħa lysosomal acid lipase, li hija

meħtieġa biex tkisser xaħmijiet ġewwa ċ-ċelloli. Meta l-enzima ma tkunx preżenti jew tkun preżenti

f’livelli baxxi, ix-xaħmijiet jakkumulaw fiċ-ċelloli tal-ġisem, u jikkawża sintomi bħal falliment fit-tkabbir

u ħsara fil-fwied.

Minħabba li l-għadd ta’ pazjenti b’defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase huwa baxx, il-marda hija

kkunsidrata ‘rari’, u Kanuma kien ikklassifikat bħala ‘mediċina orfni’ (mediċina użata f’mard rari) fis-

17 ta' Diċembru 2010.

Kanuma fih is-sustanza attiva sebelipase alfa.

Kif jintuża Kanuma?

Il-kura b’Kanuma għandha tiġi ssorveljata minn tabib b’esperjenza fil-kura ta’ defiċjenza ta’ lysosomal

acid lipase, jew mard metaboliku jew mard tal-fwied ieħor. Il-kura għandha tingħata minn professjonist

tal-kura tas-saħħa mħarreġ li jista’ jimmaniġġja emerġenzi mediċi (bħal allerġija severa). Il-mediċina

tista’ tinkiseb biss b’riċetta ta’ tabib.

Kanuma

EMA/551809/2015

Paġna 2/3

Kanuma huwa disponibbli bħala konċentrat li jiġi magħmul f’soluzzjoni għal infużjoni (dripp) ġol-vina.

Id-doża rakkomandata hija ta’ 1 mg għal kull kilogramma ta' piż tal-ġisem li tingħata darba kull

ġimagħtejn. L-infużjoni għandha ddum bejn siegħa u sagħtejn.

F’pazjenti li għandhom marda li tavvanza b’mod rapidu qabel l-età ta’ 6 xhur, tingħata doża ta’

1 mg/kg darba fil-ġimgħa minnflok darba kull gimagħtejn; f’dawn il-pazjenti d-doża tista’ tiżdied għal

3 mg/kg darba fil-ġimgħa skont ir-rispons għall-kura.

Kanuma għandu jinbeda kemm jista’ jkun kmieni wara d-dijanjosi u huwa intiż għal użu fit-tul.

Kif jaħdem Kanuma?

Is-sustanza attiva f’Kanuma, sebelipase alfa, hija kopja tal-enzima li hija nieqsa f’pazjenti b’defiċjenza

ta’ lysosomal acid lipase. Sebelipase alfa tissostitwixxi l-enzima nieqsa, biex b’hekk tgħin fit-tkissir tax-

xaħmijiet u twaqqafhom milli jakkumulaw fiċ-ċelloli tal-ġisem.

X’inhuma l-benefiċċji ta’ Kanuma li ħarġu mill-istudji?

Kanuma ġie studjat f’2 studji ewlenin f’pazjenti b’defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase. L-ewwel studju

involva 9 trabi b’falliment fit-tkabbir jew evidenza oħra ta’ marda li qiegħda tavvanza b’mod rapidu fl-

ewwel 6 xhur ta’ ħajjithom. L-istudju wera li 6 mid-9 trabi li ngħataw Kanuma baqgħu ħajjin sal-età ta’

sena. Gie osservat ukoll titjib fit-tkabbir fis-6 trabi kollha li baqgħu ħajjin.

It-tieni studju involva 66 pazjent (tfal u adulti) u qabbel Kanuma ma’ plaċebo (kura finta). Il-kejl

ewlieni tal-effikaċja kien il-proporzjon ta’ pazjenti li kisbu livelli normali ta’ enzima tal-fwied imsejħa

ALT wara 5 xhur ta’ kura. Livelli għoljin ta’ enzimi ALT huma sinjal ta’ ħsara fil-fwied. F’dan l-istudju,

31% tal-pazjenti li ngħataw Kanuma (11 minn 36) kisbu livelli normali ta’ enzimi ALT, meta mqabbel

ma’ 7% tal-pazjenti li ngħataw plaċebo (2 minn 30).

X’inhuma r-riskji assoċjati ma’ Kanuma?

L-effetti sekondarji l-aktar serji b’Kanuma (li dehru f’madwar 3 minn kull 100 pazjent) huma sinjali u

sintomi ta’ reazzjonijiet allerġiċi severi. Dawn jinkludu skumdità fis-sider, għajnejn ħomor, nefħa tal-

kappell tal-għajn, diffikultà fin-nifs, raxx bil-ħakk, urtikarja, fawra, imnieħer iqattar, taħbit tal-qalb

mgħaġġel u nifs mgħaġġel. L-iżvilupp ta’ antikorpi kontra l-mediċina ġie wkoll rapportat speċjalment fi

trabi. Jekk jiżviluppaw l-antikorpi, Kanuma ma jaħdimx b’mod effikaċi. Għal-lista sħiħa tal-effetti

sekondarji kollha rrappurtati b’Kanuma, ara l-fuljett ta’ tagħrif.

Kanuma m’għandux jintuża f’pazjenti li kellhom reazzjoni allerġika li tipperikola l-ħajja għas-sustanza

attiva li reġgħet seħħet wara li twaqqfet u reġgħet inbdiet il-kura. M’għandux ukoll jintuża f’pazjenti

b’allerġija li tipperikola l-ħajja għall-bajd jew xi ingredjent ieħor ta’ Kanuma.

Għaliex ġie approvat Kanuma?

Il-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali għall-Użu mill-Bniedem (CHMP) iddeċieda li l-benefiċċji ta’ Kanuma

huma akbar mir-riskji tiegħu u rrakkomanda li jkun approvat għall-użu fl-UE. Il-Kumitat innota n-

nuqqas ta’ kuri effikaċi għad-defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase u l-mortalità għolja fi trabi b’marda li

tavvanza b’mod rapidu. Is-CHMP ikkunsidra li Kanuma wassal għal titjib sinifikanti fis-sopravivenza tat-

trabi, u kien effikaċi fit-titjib tas-sintomi tal-marda f’pazjenti ta’ kull età. Fir-rigward tas-sigurtà, ma

ġew identifikati ebda kwistjonijiet ewlenin u l-effetti skondarji serji kienu rari jew maniġġabbli.

Madankollu, hija meħtieġa iktar dejta biex jiġu żgurati l-benefiċċji fit-tul u s-sigurtà tal-mediċina.

Kanuma

EMA/551809/2015

Paġna 3/3

X’miżuri qegħdin jitteħdu biex jiġi żgurat l-użu sigur u effettiv ta’ Kanuma?

Ġie żviluppat pjan ta' ġestjoni tar-riskju biex jiġi żgurat li Kanuma jintuża bl-aktar mod sigur possibbli.

Abbażi ta’ dan il-pjan, fis-sommarju tal-karatteristiċi tal-prodott u l-fuljett ta’ tagħrif ġiet inkluża

informazzjoni rigward is-sigurtà ta’ Kanuma, inklużi l-prekawzjonijiet xierqa li għandhom ikunu segwiti

mill-professjonisti tal-kura tas-saħħa u l-pazjenti.

Barra minn hekk, il-kumpanija li tqiegħed Kanuma fis-suq qiegħdha twettaq studju fit-trabi b’marda li

qiegħda tavvanza b’mod rapidu u sejra toħloq reġistru għal pazjenti ta’ kull età biex tikseb aktar

informazzjoni dwar il-benefiċċji fit-tul u s-sigurtà ta’ Kanuma, b’mod partikolari dwar ir-riskju ta’

reazzjonijiet allerġiċi u l-iżvilupp ta’ antikorpi kontra l-mediċina. Il-kumpanija sejra tipprovdi wkoll

materjal edukattiv lit-tobba kollha li huma mistennija jippreskrivu Kanuma, li tinkoraġġihom sabiex

jirreġistraw il-pazjenti fir-reġistru u tinfurmahom dwar kif għandhom jissorveljaw pazjenti għal

antikorpi u jimmaniġġjaw pazjenti li jiżviluppaw reazzjonijiet allerġiċi.

Aktar informazzjoni tinstab fis-sommarju tal-pjan tal-ġestjoni tar-riskju.

Informazzjoni oħra dwar Kanuma

L-EPAR sħiħ u s-sommarju tal-pjan tal-ġestjoni tar-riskju għal Kanuma jinstabu fis-sit elettroniku tal-

Aġenzija: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports Għal

aktar informazzjoni rigward il-kura b’Kanuma, aqra l-fuljett ta' tagħrif (parti wkoll mill-EPAR) jew

ikkuntattja lit-tabib jew spiżjar tiegħek.

Is-sommarju tal-opinjoni tal-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali Orfni għal Kanuma jinstab fis-sit

elettroniku tal-Aġenzija: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

KANUMA 2 mg/ml konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

sebelipase alfa

Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti

identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta

kwalunkwe effett sekondarju li inti jew it-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollkom. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4

biex tara kif għandek tirrapporta effetti sekondarji.

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tingħata din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju

possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett:

X’inhu KANUMA u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tingħata KANUMA

Kif jingħata KANUMA

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen KANUMA

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu KANUMA u għalxiex jintuża

KANUMA fih is-sustanza attiva sebelipase alfa. Sebelipase alfa huwa simili għall-enzima li sseħħ

b’mod naturali lysosomal acid lipase (LAL), li l-ġisem juża biex ikisser ix-xaħmijiet. Dan jintuża biex

jikkura pazjenti ta’ kull età b’defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase (defiċjenza ta’ LAL).

Defiċjenza ta’ LAL hija marda ġenetika li twassal għal ħsara fil-fwied, kolesterol għoli fid-demm, u

komplikazzjonijiet oħra kkawżati minħabba akkumulazzjoni ta’ ċerti tipi ta’ xaħmijiet (cholesteryl

esters u trigliċeridi).

Kif jaħdem KANUMA

Din il-mediċina hija terapiji ta’ sostituzzjoni ta’ enzimi. Dan ifisser li tissostitwixxi l-enzima LAL

nieqsa jew difettuża f’pazjenti b’defiċjenza ta’ LAL. Din il-mediċina taħdem billi tnaqqas l-

akkumulazzjoni ta’ xaħam li jikkawża komplikazzjonijiet mediċi, inkluż indeboliment fit-tkabbir,

ħsara fil-fwied u komplikazzjonijiet tal-qalb. Ittejjeb ukoll il-livelli ta’ xaħmijiet fid-demm, inklużi

livell għoli ta’ LDL (kolesterol ħażin) u trigliċeridi.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma jingħata KANUMA

M’għandekx tingħata KANUMA:

jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjonijiet allerġiċi ta’ theddida għall-ħajja għal

sebelipase alfa li ma jistgħux jiġu mmaniġġjati meta inti jew it-tifel/tifla tiegħek tirċievu l-

mediċina mill-ġdid, jew għall-bajd jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis-

sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Jekk ikkurati b’KANUMA, inti jew it-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollkom effett sekondarju waqt li

inti jew it-tifel/tifla tiegħek tkunu qed tingħataw il-mediċina jew fis-sigħat ta’ wara l-infużjoni

(ara sezzjoni 4). Dan huwa magħruf bħala reazzjoni għall-infużjoni li xi kultant tista’ tkun

severa, u tista’ tinkludi reazzjoni allerġika.

Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom

reazzjoni severa għall-infużjoni bħal dan, fittex attenzjoni medika minnufih.

Jekk inti jew

it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjoni għall-infużjoni inti jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu

tingħataw mediċini addizzjonali biex jikkuraw jew jgħinu jipprevjenu reazzjonijiet fil-futur.

Dawn il-mediċini jistgħu jinkludu antistamini, mediċini li jnaqqsu d-deni u/jew kortikosterojdi

(tip ta’ mediċina li taħdem kontra l-infjammazzjoni).

Jekk ir-reazzjoni għall-infużjoni tkun severa, it-tabib tiegħek jista’ jwaqqaf l-infużjoni

KANUMA u jibda jagħti lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek kura medika xierqa.

Din il-mediċina jista’ jkun fiha proteini mill-bajd. Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom

allerġija għall-bajd jew storja ta’ allerġiji għall-bajd, tgħid lit-tabib jew l-infermier tiegħek (ara

M’għandekx tingħata KANUMA)

Mediċini oħra u KANUMA

Għid lit-tabib tiegħek jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek qiegħed tuża, użajt dan l-aħħar jew tista’ tuża xi

mediċina oħra.

Tqala u treddigħ

Jekk inti tqila m’għandekx tingħata KANUMA sakemm m’hemmx bżonn ċar. Mhux magħruf jekk

sebelipase alfa jgħaddix fil-ħalib tas-sider; għalhekk huwa rakkomandat li twaqqaf it-treddigħ jew li

tieqaf tuża l-kura KANUMA waqt li tkun qed tredda’.

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir

tat-tabib tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

KANUMA m’għandu l-ebda effett jew ftit li xejn għandu effett fuq il-ħila biex issuq u tħaddem

magni.

KANUMA fih sodium

Kull kunjett ta’ 10 ml fih 33 mg sodium. Għid lit-tabib tiegħek jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek

għandkom bżonn tikkontrollaw l-ammont ta’ sodium li tieħu fid-dieta.

3.

Kif jingħata KANUMA

Id-doża li inti jew it-tifel/tifla tiegħek tirċievu hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem tiegħek jew tat-tifel/tifla

tiegħek. Id-doża rakkomandata hija ta’ 1 mg kull kg ta’ piż tal-ġisem tiegħek darba kull ġimagħtejn

permezz ta’ dripp fil-vina. Għal pazjenti li jkollhom sinjali u sintomi tal-marda meta jkunu trabi, id-

doża rakkomandata tal-bidu hija ta’ 1 mg/kg darba fil-ġimgħa. Kull infużjoni se tieħu madwar siegħa

sa sagħtejn. Inti jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu tiġu mmonitorjata mit-tabib jew infermier tiegħek għal

siegħa oħra wara l-infużjoni. Jistgħu jiġu kkunsidrati aġġustamenti fid-doża bbażati fuq kemm inti jew

it-tifel/tifla tiegħek tirrispondu tajjeb għall-kura. KANUMA għandu jinbeda fl-iżgħar età possibbli u

huwa maħsub għall-użu fit-tul.

It-tabib jew l-infermier tiegħek se jagħtu KANUMA lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek permezz ta’

infużjoni (

drip

) fil-vini. Il-mediċina se tiġi dilwita qabel ma tingħata lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Effetti sekondarji kienu osservati waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew ftit wara

(reazzjonijiet għall-infużjoni). L-aktar effetti sekondarji serji jistgħu jinkludu reazzjoni allerġika

(osservata b’mod komuni ħafna [tista’ taffettwa aktar minn persuna waħda minn kull 10] fi trabi

iżgħar minn 6 xhur, jew b’mod komuni [tista’ taffettwa sa persuna waħda minn kull 10] fi tfal u adulti

b’sintomi li jinkludu diffikultà biex tieħu n-nifs, nefħa tal-gerżuma, nifs mgħaġġel, taħbit tal-qalb

mgħaġġel, skonfort fis-sider, nefħa ħafifa tal-kpiepel tal-għajnejn, għajnejn ħomor, imnieħer iqattar,

fwawar, u ħorriqija.

Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom sintomi bħal dawn, fittex

attenzjoni medika minnufih.

Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjoni għall-infużjoni inti

jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu tingħataw mediċini addizzjonali biex jikkuraw jew jgħinu jipprevjenu

reazzjonijiet fil-futur. Jekk ir-reazzjoni għall-infużjoni tkun severa, it-tabib tiegħek jista’ jwaqqaf l-

infużjoni ta’ KANUMA fil-vini u jibda jagħti kura medika xierqa.

Effetti sekondarji komuni ħafna irrappurtati fit-trabi (età minn xahar sa 6 xhur) huma:

nefħa tal-kappell tal-għajn

aġitazzjoni

pressjoni għolja

tnaqqis fit-ton tal-muskoli

diffikultà biex tieħu nifs

tħarħir

sfurija

imnieħer misdud jew minfuħ

għatis

sogħla

ħruq ta’ stonku (mard ta’

rifluss)

tqalligħ fil-vojt

dijarea

ħorriqija

raxx

rimettar

ħakk

raxx imqabbża

ġilda ħamra u minfuħa

deni

nefħa

dehxa ta’ bard

nifs mgħaġġel

nuqqas ta’ ossiġnu fid-demm

taħbit tal-qalb mgħaġġel

irritabilità

Effetti sekondarji komuni irrappurtati fi tfal u adolexxenti (età minn 4 snin sa 18-il sena) u adulti

huma:

reazzjoni allerġika severa

(reazzjoni anafilattika)

infezzjoni fis-sistema tal-awrina

nefħa tal-kpiepel tal-għajnejn

żieda temporanja fil-livelli ta’

kolesterol jew trigliċeridi

(xaħmijiet) fid-demm

taħbit tal-qalb mgħaġġel

ansjetà

nuqqas ta’ rqad

sturdament

pressjoni baxxa

ħmura fil-wiċċ

qtugħ ta’ nifs

nefħa tal-gerżuma

dijarea

uġigħ fl-istonku

nefħa fl-istonku

dardir

ħorriqija

raxx

ħakk

ġilda ħamra u minfuħa

żieda fil-fsada mestrwali

tertir

skonfort fis-sider

nefħa

għeja

żona iebsa madwar is-sit tal-

infużjoni

deni

Il-frekwenza, it-tip u s-severità tar-reazzjonijiet avversi fit-tfal huma l-istess bħal fl-adulti.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom xi effett sekondarju, kellem lit-tabib tiegħek Dan jinkludi xi

effett sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif taħżen KANUMA

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna wara EXP. Id-

data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Aħżen fi friġġ (2 °C sa 8 °C). Tagħmlux fil-friża. Tħawwadx. Żommu fil-pakkett oriġinali sabiex

tilqa’ mid-dawl.

Għal soluzzjonijiet dilwiti, huwa rakkomandat użu immedjat. Jekk ma tintużax immedjatament, is-

soluzzjoni dilwita tista’ tinħażen sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2 °C sa 8 °C jew sa 12-il siegħa

f’temperatura taħt 25 °C.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih KANUMA

Is-sustanza attiva hi sebelipase alfa. Kull ml ta’ konċentrat fih 2 mg sebelipase alfa. Kull kunjett

fih 20 mg ta’ sebelipase alfa f’10 ml (2 mg/ml).

Is-sustanzi l-oħra huma trisodium citrate dihydrate (ara sezzjoni 2 taħt ‘KANUMA fih sodium’),

citric acid monohydrate, serum albumin uman, u ilma għall-injezzjonijiet.

Kif jidher KANUMA u l-kontenut tal-pakkett

KANUMA huwa fornut bħala konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni. Huwa soluzzjoni li hija ċara

sa kemmxejn tkanġi, u bla kulur sa bi ftit kulur.

Daqsijiet tal-pakkett: Kunjett wieħed li fih 10 ml ta’ konċentrat.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq u l-Manifattur

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

Alexion Europe SAS

1-15, avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Franza

Manifattur:

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Ir-Renju Unit

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park

Blanchardstown

Dublin 15

L-Irlanda

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Sorsi oħra ta’ informazzjoni

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini: http://www.ema.europa.eu.

Hemm ukoll

links

għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u

kura.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Fin-nuqqas ta’ studji ta’ kompatibbiltà, dan il-prodott mediċinali m’għandux jitħallat ma’ prodotti

mediċinali oħrajn.

Kull kunjett ta’ KANUMA huwa maħsub għall-użu ta’ darba biss. KANUMA għandu jiġi dilwit

b’soluzzjoni għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride permezz ta’ teknika asettika.

Is-soluzzjoni dilwita għandha tingħata lill-pazjenti bl-użu ta’ sett għall-infużjoni li jeħel ftit li xejn

mal-proteini mgħammar b’filtru ta’ 0.2 μm

in-line

li jeħel ftit li xejn mal-proteini, b’erja tas-superfiċje

ta’ aktar minn 4.5 ċm

kif disponibbli sabiex jiġi evitat l-okklużjoni tal-filtru.

Preparazzjoni ta’ infużjoni ta’ sebelipase alfa

KANUMA għandu jiġi ppreparat u użat skont il-passi li ġejjin. Għandha tintuża teknika asettika.

In-numru ta’ kunjetti li għandhom jiġu dilwiti għall-infużjoni għandu jiġi determinat ibbażat fuq

il-piż tal-pazjent u d-doża preskritta.

Huwa rakkomandat li l-kunjetti ta’ KANUMA jitħallew jilħqu temperatura bejn 15°C u 25°C

qabel ir-rikostituzzjoni biex jiġi minimizzat il-potenzjal ta’ formazzjoni ta’ partiċelli ta’ proteini

ta’ sebelipase alfa fis-soluzzjoni. Il-kunjetti m’għandhomx jitħallew barra mill-friġġ għal aktar

minn 24 siegħa qabel ma ssir id-dilwizzjoni għall-infużjoni. Il-kunjetti m’għandhomx jitpoġġew

fil-friża, jiġu msaħħna jew jitpoġġew fil-majkrowejv u għandhom jiġu protetti mid-dawl.

Il-kunjetti m’għandhomx jitħawwdu. Qabel id-dilwizzjoni, is-soluzzjoni fil-kunjetti għandha tiġi

eżaminata viżwalment; is-soluzzjoni għandha tkun ċara sa kemmxejn tkanġi, bla kulur sa ftit

ikkulurita (safra). Minħabba n-natura tal-proteini tal-prodott, flokkulazzjoni żgħira (eż. fibri

trasluċidi rqaq) tista’ tkun preżenti fis-soluzzjoni ġol-kunjett u hija aċċettabbli għall-użu.

Tużax jekk is-soluzzjoni tkun imċajpra, jew jekk ikun fiha xi frak.

Sa 10 ml ta’ soluzzjoni għandhom jinġibdu bil-mod minn kull kunjett u jiġu dilwiti b’soluzzjoni

għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride. Ara Tabella 1 għall-volumi totali tal-infużjoni

rakkomandati skont il-firxa tal-piż. Is-soluzzjoni għandha tiġi mħallta bil-mod, u m’għandhiex

titħawwad.

Tabella 1: Volumi tal-infużjoni rakkomandati (doża ta’ 1 mg/kg)*

Firxa tal-piż (kg)

Volum totali tal-infużjoni (ml)

1-10

11-24

25-49

50-99

100-120

* Il-volum tal-infużjoni għandu jkun ibbażat fuq id-doża preskritta u għandu jiġi ppreparat sa

konċentrazzjoni finali ta’ sebelipase alfa ta’ 0.1-1.5 mg/ml.

Kull fdal tal-prodott mediċinali li ma jkunx intuża jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott għandu

jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.