Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Olandiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Betaine anhydrous
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,
homocystinurie
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Erkende
2007-02-14
16 B. BIJSLUITER 17 BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT CYSTADANE, 1 G POEDER VOOR ORAAL GEBRUIK Watervrij betaïne LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT GEBRUIKEN WANT ER STAAT BELANGRIJKE INFORMATIE IN VOOR U. - Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig. - Heeft u nog vragen, neem dan contact op met uw arts of apotheker. - Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u. - Krijgt u veel last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker. Zie rubriek 4. INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER 1. Waarvoor wordt dit middel ingenomen? 2. Wanneer mag u dit middel niet innemen of moet u er extra voorzichtig mee zijn? 3. Hoe neemt u dit middel in? 4. Mogelijke bijwerkingen 5 Hoe bewaart u dit middel? 6. Inhoud van de verpakking en overige informatie 1. WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL INGENOMEN? Cystadane bevat watervrij betaïne, dat is bedoeld als aanvullende behandeling van homocystinurie, een erfelijke (genetische) ziekte die wordt veroorzaakt doordat het aminozuur methionine niet volledig door het lichaam kan worden afgebroken. Methionine is aanwezig in normaal voedselproteïne (bijv. vlees, vis, melk, kaas, eieren). Het wordt omgezet in homocysteïne dat dan normaal tijdens de spijsvertering wordt omgezet in cysteïne. Homocystinurie is een ziekte die wordt veroorzaakt door de accumulatie van homocysteïne die niet wordt omgezet in cysteïne en wordt gekenmerkt door het vormen van stolsels in de aderen, botzwakte, skeletafwijkingen en kristallijne lensafwijkingen. Het gebruik van Cystadane samen met andere behandelingen zoals vitamine B6, vitamine B12, folaat en een specifiek dieet is gericht op het verlagen van verhoogde homocysteïnespiegels in uw lichaam. 2. WANNEER MAG U DIT MIDDEL NIET INNEMEN OF MOET U ER EXTRA VOORZICHTIG MEE ZIJN? WANNEER MAG U DIT M Aqra d-dokument sħiħ
1 BIJLAGE I SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN 2 1. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL Cystadane, 1 g poeder voor oraal gebruik 2. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING _ _ 1 g poeder bevat 1 g watervrij betaïne. Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1. 3. FARMACEUTISCHE VORM Poeder voor oraal gebruik Wit kristallijn los vloeiend poeder. 4. KLINISCHE GEGEVENS 4.1 THERAPEUTISCHE INDICATIES Adjuvante behandeling van homocystinurie, waarbij tekorten of defecten zijn betrokken in: cystathionine-bèta-synthase (CBS), 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase (MTHFR), cobalaminecofactormetabolisme (cbl). Cystadane dient te worden gebruikt als supplement bij andere therapieën zoals vitamine B6 (pyridoxine), vitamine B12 (cobalamine), folaat en specifiek dieet. 4.2 DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING Behandeling met Cystadane dient onder toezicht te staan van een arts die ervaring heeft met het behandelen van patiënten met homocystinurie. Dosering _Kinderen en volwassenen_ De aanbevolen totale dagelijkse dosis is 100 mg/kg/dag, verstrekt in 2 doses per dag. De dosis dient echter individueel te worden getitreerd in overeenstemming met de plasmaspiegels van homocysteïne en methionine. Bij sommige patiënten waren doses van meer dan 200 mg/kg/dag nodig om therapeutische doelen te bereiken. Men dient voorzichtig te zijn met het optitreren van doses bij patiënten met CBS-deficiëntie vanweg het risico op hypermethioninemie. Bij deze patiënten moet de methioninespiegel nauwlettend worden gecontroleerd. _Speciale patiëntgroepen _ _Lever- of nierinsufficiëntie _ Uit ervaring met de behandeling met watervrij betaïne bij patiënten met nierinsufficiëntie of niet- alcoholische leversteatose is geen noodzaak gebleken voor het aanpassen van het dosisregime van Cystadane. Wijze van toediening De fles dient vóór opening licht geschud te worden. Er worden drie maatlepels gegeven die 100 mg, 150 mg of 1 g watervrij betaïne afmeten. Het is raadzaam een volle maatlepel uit de fles te nemen en met een vla Aqra d-dokument sħiħ