Cystadane
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Franċiż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
13-06-2019
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
13-06-2019
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
06-01-2017
Ingredjent attiv:
La bétaïne anhydre
Disponibbli minn:
Recordati Rare Diseases
Kodiċi ATC:
A16AA06
INN (Isem Internazzjonali):
betaine anhydrous
Grupp terapewtiku:
D'autres tractus digestif et le métabolisme des produits,
Żona terapewtika:
Homocystinurie
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Sommarju tal-prodott:
Revision: 14
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
Autorisé
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
2007-02-14
Fuljett ta 'informazzjoni
16
B. NOTICE
17
NOTICE : INFORMATION DU PATIENT
CYSTADANE 1 G POUDRE ORALE
Bétaïne anhydre
VEUILLEZ LIRE ATTENTIVEMENT L’INTÉGRALITÉ DE CETTE NOTICE AVANT DE
PRENDRE CE MÉDICAMENT CAR ELLE
CONTIENT DES INFORMATIONS IMPORTANTES POUR VOUS.
-
Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
-
Si vous avez toute autre question, interrogez votre médecin ou votre
pharmacien.
-
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas
à d’autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont
identiques aux vôtres.
-
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre
médecin ou votre
pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne
serait pas mentionné dans cette
notice. Voir rubrique 4.
QUE CONTIENT CETTE NOTICE ?
1.
Qu’est-ce que Cystadane et dans quel cas est-il utilisé ?
2.
Quelles sont les informations à connaître avant de prendre Cystadane
?
3.
Comment prendre Cystadane ?
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5
Comment conserver Cystadane ?
6.
Contenu de l’emballage et autres informations
1.
QU’EST-CE QUE CYSTADANE ET DANS QUEL CAS EST-IL UTILISÉ ?
Cystadane contient de la bétaïne anhydre, destinée au traitement
adjuvant de l’homocystinurie, une
maladie héréditaire (génétique) dans laquelle l’acide aminé
méthionine ne peut pas être totalement
dégradé par l’organisme.
La méthionine est présente dans les protéines d’une alimentation
normale (par exemple viande,
poisson, lait, fromage, œufs). Elle est convertie en homocystéine
qui est ensuite normalement
convertie en cystéine pendant la digestion. L’homocystinurie est
une maladie provoquée par
l’accumulation de l’homocystéine qui n’est pas convertie en
cystéine. Elle se caractérise par la
formation de caillots dans les veines, une fragilité des os et des
anomalies du squelette et du cristallin.
L’utilisation de Cystadane en complément des autres traitements
tels que la vitamine B6, la vita
Aqra d-dokument sħiħ
Karatteristiċi tal-prodott
1
ANNEXE I
RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
2
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
Cystadane 1 g poudre orale
2.
COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE
_ _
1 g de poudre contient 1 g de bétaïne anhydre.
Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.
3.
FORME PHARMACEUTIQUE
Poudre orale
Poudre cristalline fluide blanche.
4.
DONNÉES CLINIQUES
4.1
INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES
Traitement adjuvant de l’homocystinurie, avec déficiences ou
anomalies au niveau de :
la cystathionine bêta-synthase (CBS),
la 5,10-méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR),
la cobalamine, cofacteur du métabolisme (cbl).
Cystadane doit être utilisé en complément des autres traitements
tels que la vitamine B6 (pyridoxine),
la vitamine B12 (cobalamine), l’acide folique et un régime
spécifique.
4.2
POSOLOGIE ET MODE D’ADMINISTRATION
Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin
expérimenté dans le traitement des
patients souffrant d’homocystinurie.
Posologie
_Enfants et adultes _
La dose journalière totale recommandée est de 100 mg/kg/jour
répartis en 2 prises quotidiennes.
Cependant, la dose peut être augmentée individuellement en fonction
des concentrations plasmatiques
d’homocystéine et de méthionine. Chez certains patients, des doses
supérieures à 200 mg/kg/jour ont
été nécessaires pour atteindre les objectifs thérapeutiques. Des
précautions doivent être prises lors de
l’augmentation des doses chez les patients présentant un déficit
en CBS en raison du risque
d’hyperméthioninémie. Les concentrations en méthionine doivent
être étroitement surveillées chez ces
patients.
_Populations spéciales _
_Insuffisance hépatique ou rénale _
L’expérience du traitement par la bétaïne anhydre chez les
patients présentant une insuffisance rénale
ou une stéato-hépatite non alcoolique n’a pas mis en évidence la
nécessité d’adapter le schéma
posologique de Cystadane.
Mode d’administration
Il convient d’agiter doucement le flacon avant
Aqra d-dokument sħiħ
