Cerezyme

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Cerezyme
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Cerezyme
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Mard Gaucher
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Cerezyme (imiglucerase) huwa indikat għall-użu bħala longterm enżima terapija ta ' sostituzzjoni fil-pazjenti bl-djanjosi konfermat ta ' non-neuronopathic (tip 1) jew neuronopathic kronika (tip 3) mard Gaucher li jesebixxu klinikament sinifikanti nonneurological manifestazzjonijiet tal-marda. Il-manifestazzjonijiet mhux newroloġiċi tal-marda Gaucher jinkludu wieħed jew aktar mill-kondizzjonijiet li ġejjin: anemija wara l-esklużjoni ta 'kawżi oħra, bħal defiċjenza fil-ħadid, Tromboċitopenja, marda fl-Għadam wara l-esklużjoni ta' kawżi oħra bħal defiċjenza ta ' Vitamina D, epatomegalija jew splenomegalija, .
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 22

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/000157
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 16-11-1997
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/000157
  • L-aħħar aġġornament:
  • 30-03-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

An agency of the European Union

© European Medicines Agency, 2010. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/498833/2010

EMEA/H/C/000157

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Cerezyme

imiglucerase

Dan id-dokument huwa sommarju tar-Rapport ta’ Valutazzjoni Pubblika Ewropew (EPAR) għal

Cerezyme. Huwa jispjega kif il-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali għall-Użu mill-Bniedem (CHMP)

ivvaluta l-mediċina sabiex wasal għall-opinjoni favorevoli tiegħu li tingħata awtorizzazzjoni għat-

tqegħid fis-suq u r-rakkomandazzjonijiet tiegħu fuq il-kondizzjonijiet ta' użu għal Cerezyme.

X’inhu Cerezyme?

Cerezyme huwa trab li jsir soluzzjoni għall-infużjoni (dripp fil-vina). Fih is-sustanza attiva imiglucerase.

Għal xiex jintuża Cerezyme?

Cerezyme jintuża fit-trattament għal tul ta’ żmien twil ta’ pazjenti bil-marda Gaucher. Il-marda

Gaucher hija disturb rari li tintiret, li fiha persuna ma jkollhiex biżżejjed mill-enzima msejħa acid beta-

glucosidase, li normalment tkisser prodott ta’ xaħam żejjed imsejjaħ glucosylceramide. Mingħajr l-

enzima, il-glucosylceramide jakkumula fil-ġisem, normalment fil-fwied, fil-milsa u l-mudullun tal-

għadam, u b’hekk jipproduċi s-sintomi tal-marda: anemia (għadd baxx ta’ ċelloli ħomor tad-demm),

għeja, tendenza ta’ tbenġil u ta’ tnixxija ta’ demm, milsa u fwied imkabbra, uġigħ u ksur tal-għadam.

Cerezyme jintuża f’pazjenti li jbatu mill-marda Gaucher tat-tip 1, li ma taffettwax iċ-ċelloli tan-

nervituri, jew il-marda Gaucher tat-tip 3, li tavvanza bil-mod u taffettwa liċ-ċelloli tan-nervituri. Il-

pazjenti għandu jkollhom sintomi li ma jaffettwawx is-sistema nervuża, inkluż waħda jew iktar mill-

kondizzjonijiet li ġejjin:

anemija;

tromboċitopenija (għadd baxx ta’ pjastrini fid-demm);

mard fl-għadam;

fwied u milsa mkabbrin.

Il-mediċina tista’ tinkiseb biss b’riċetta tat-tabib.

Kif jintuża Cerezyme?

Pazjenti bil-marda Gaucher għandhom jiġu ttrattati minn tobba li għandhom għarfien dwar it-

trattament tal-marda. Cerezyme normalment jingħata bħala infużjoni kull ġimagħtejn. Id-doża u l-

frekwenza tal-infużjonijiet għandhom jiġu aġġustati skont is-sintomi ta’ kull pazjent individwali u skont

ir-rispons għat-trattament. L-ewwel ftit infużjonijiet għandhom jingħataw bil-mod, iżda wara li

jingħataw, il-ħeffa tal-infużjoni tista’ tiżdied taħt is-superviżjoni ta’ tabib jew infirmier. Wara taħriġ, il-

pazjent jew min jipprovdi kura jista’ jagħti l-infużjoni mid-dar, jekk it-tabib tal-pazjent ikun jemmen li

dan ikun xieraq.

Kif jaħdem Cerezyme?

Il-marda Gaucher ġiet ittrattata bl-użu ta’ enzima msejħa alglucerase, li ġiet prodotta mill-plaċenta

umana. Imiglucerase, is-sustanza attiva f’Cerezyme, hija kopja ta’ din l-enzima, li tiġi prodotta

permezz ta’ metodu magħruf bħala ‘teknoloġija tad-DNA rikombinanti’: l-enzima tiġi prodotta minn

ċellola li tkun irċeviet ġene (DNA), li tippermettilha tipproduċi l-enzima. Imiglucerase tissostitwixxi l-

enzima nieqsa fil-marda Gaucher, biex b’hekk tgħin fit-tkissir ta’ glucosylceramide u twaqqafha milli

takkumula fil-ġisem.

Kif ġie studjat Cerezyme?

Għall-marda Gaucher tat-tip 1, Cerezyme ġie studjat fi tliet studji li kienu jinvolvu 40 pazjent. Dan hu

numru aċċettabbli minħabba li l-marda hija rari. L-istudji qabblu l-kapaċità ta’ Cerezyme u alglucerase

biex jikkontrollaw is-sintomi tal-marda, bħal żieda fl-għadd ta’ ċelloli ħomor tad-demm u pjastrini fid-

demm, u tnaqqis tad-daqs tal-fwied u l-milsa.

Għall-marda Gaucher tat-tip 3, li hija rari ħafna, il-kumpanija ppreżentat dejta minn artikli ppubblikati

u min reġistru speċjali ta’ pazjenti bil-marda Gaucher.

X’benefiċċji wera Cerezyme waqt l-istudji mwettqa?

L-istudji wrew li Cerezyme huwa sikur u effikaċi daqs alglucerase fil-kontroll tas-sintomi tal-marda

Gaucher. Intwera wkoll li l-pazjenti jistgħu jbidlu minn alglucerase għal trattament b’Cerezyme b’mod

sikur.

X’inhu r-riskju assoċjat ma’ Cerezyme?

L-effetti sekondarji l-iktar komuni b’Cerezyme (li dehru f’bejn pazjent wieħed u 10 minn 100) huma

dispneja (diffikultà fit-teħid tan-nifs), sogħla, urtikarija (ħorriqija) jew anġjoedema (nefħa taħt il-

ġilda), prurite (ħakk), raxx, u reazzjonijiet ta’ sensittività eċċessiva (allerġiċi). Għal-lista sħiħa tal-

effetti sekondarji kollha rrapportati b’Cerezyme, ara l-fuljett ta’ tagħrif. Pazjenti jistgħu jiżviluppaw

antikorpi (proteina prodotti bħala risponse għal Cerezyme u jistgħu jaffettwaw it-trattament) u

għandhom ikunu monitorjati għal kwalunkwe reazzjoni allerġika għal Cerezyme.

Cerezyme ma għandux jintuża f’nies li jistgħu jkunu ipersensittivi (allerġiċi) għal imiglucerase jew għal

xi sustanzi oħra tiegħu.

Cerezyme

EMA/607348/2010

Paġna 2/3

Cerezyme

EMA/607348/2010

Paġna 3/3

Għaliex ġie approvat Cerezyme?

Is-CHMP iddeċieda li Cerezyme jipprovdi kontroll effikaċi tas-sintomi mhux newroloġiċi tal-marda

Gaucher tat-tipi 1 u 3. Il-Kumitat iddeċieda li l-benefiċċji ta’ Cerezyme huma ikbar mir-riskji tiegħu u

rrakkomanda li jingħata awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq.

Tagħrif ieħor dwar Cerezyme:

Il-Kummissjoni Ewropea tat awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq valida fl-Unjoni Ewropea kollha għal

Cerezyme lil Genzyme Europe B.V. fis-17 ta' Novembru 1997. L-awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq

hija valida għal perjodu bla limitu.

L-EPAR sħiħ għal Cerezyme jista’ jinstab hawn

. Għal aktar informazzjoni dwar il-kura b’Cerezyme, aqra

l-Fuljett ta’ Tagħrif (li huwa parti wkoll mill-EPAR) jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Dan is-sommarju kien aġġornat l-aħħar fi 08-2010.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B.FULJETT TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta' tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Cerezyme 200 Unità trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

Imiglucerase

Aqra sew dan l-fuljett ta’ tagħrif kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih

informazzjoni importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effetti sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi

effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett

X’inhu Cerezyme u għalxiex jintuża.

X'għandek tkun taf qabel ma tingħata Cerezyme

Kif jingħata Cerezyme.

Effetti sekondarji possibbli.

Kif jinħażen Cerezyme.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Cerezyme u għalxiex jintuża

Cerezyme fih is-sustanza attiva imiglucerase u jintuża fil-każ ta’ pazjenti li fid-dijanjosi ġew

ikkonfermati li kellhom it-Tip 1 jew it-Tip 3 tal-marda Gaucher u li juru sinjali tal-marda bħal:

anemija (numru baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm), tendenza li jkollhom emorraġiji (minħabba n-

numru baxx ta’ plejtlets - tip ta’ ċellula tad-demm), tkabbir tal-milsa jew tal-fwied jew mard ta’ l-

għadam.

Persuni li jbatu mill-marda ta’ Gaucher għandhom livelli baxxi ta’ enżima magħrufa bħala acid

glucosidase. Din

l-enżima tgħin lill-ġisem jikkontrolla l-livelli tal-glucosylceramide.

Glucosylceramide hi sustanza naturali fil-ġisem, magħmula minn zokkor u xaħam. Fil-każ tal-marda

Gaucher il-livelli tal-glucosylceramide jistgħu jkunu għoljin aktar milli suppost.

Cerezyme hi enżima artifiċjali magħrufa bħala imiglucerase – din tista’ tissostitwixxi l-enżima

naturali acid

-glucosidase li tkun nieqsa jew mhux attiva biżżejjed f'pazjenti li jbatu bil-marda

Gaucher.

Dan it-tagħrif f’dan il-fuljett japplika għall-gruppi kollha tal-pazjenti li inkludu tfal, adoloxxenti,

adulti u persuni anzjani.

2.

X'għandek tkun taf qabel ma tingħata Cerezyme

Tużax Cerezyme:

jekk inti allerġiku/a għal imiglucerase jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla

fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tuża Cerezyme

jekk qed tiġi ttrattat b’Cerezyme, jista’ jkollok reazzjoni allerġika waqt li qed tingħata l-

mediċina jew ftit wara. Jekk ikollok reazzjoni bħal din, inti għandek tgħid

lit-tabib tiegħek

minnufih.

It-tabib tiegħek

ser jittestja jekk għandekx reazzjoni allerġika għal imiglucerase.

xi pazjenti li jbatu mill-marda Gaucher għandhom pressjoni għolja tad-demm fil-pulmuni

(ipertensjoni pulmonari). Il-kawża tista' ma tkunx magħrufa, jew tista' tkun kaġun ta' problemi

tal-qalb, tal-pulmuni jew tal-fwied, Tista' tiġri kemm jekk il-pazjent ikun ikkurat b‘Cerezyme

jew le. Imma, jekk tbati minn kwalunkwe

qtugħ ta' nifs,

int għandek tgħarraf lit-tabib

tiegħek.

Mediċini oħra u Cerezyme

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċini

oħra.

Cerezyme m’għandux jingħata bħala taħlita ma’ prodotti mediċinali oħra fl-istess infużjoni (dripp).

Tqala u treddigħ

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-

parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina. Hu rrakkomandat li Cerezyme

jintuża b’mod kawt waqt it-tqala u t-treddigħ.

Cerezyme fih is-sodium

Dan il-mediċina fiha s-sodium u tingħata f’soluzzjoni ta’ 0.9% sodium chloride ġol-vini. Dan

għandu jkun ikkunsidrat minn pazjenti li qegħdin fuq dieta kkontrollata tas-sodium.

3.

Kif jingħata Cerezyme

Istruzzjonijiet għall-użu kif suppost

Cerezyme jingħata permezz ta’ dripp għal ġo vina (permezz ta' infuzjoni ġol-vina).

Hu fornut bħala trab li jista’ jkun imħallat ma’ ilma sterili qabel ma jingħata.

Cerezyme jintuża biss taħt is-supervizjoni tat-tabib li jifhem fit-trattament tal-marda Gaucher.

tabib tiegħek jista’ jagħtik parir li inti tista’ tiġi kkurat id-dar bil-patt li tissodisfa ċerti kriterji. Jekk

jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek jekk tixtieq li tiġi kkurat id-dar.

Id-doża tiegħek ser tkun għalik biss. It-tabib tiegħek ser jikkalkula d-doża tiegħek skond kemm

ikunu severi s-sintomi tiegħek, u fatturi oħra. Id-doża rrakkomandata ta' Cerezyme hi ta’ 60 unità/kg

tal-piż tal-ġisem li tingħata darba kull gimagħtejn.

It-tabib tiegħek ser jiċċekkja bir-reqqa r-rispons tiegħek għat-trattament tiegħek u għandu mnejn

jibdel id-doża tiegħek (’l fuq jew ’l isfel) sakemm hu/hi ssib l-aħjar doża biex jikkontrolla

s-sintomi tiegħek.

Hekk kif tinsab din id-doża t-tabib tiegħek ser jibqa’ jiccekkja r-rispons tiegħek biex ikun żgur li int

qed tużau d-doża xierqa. Dan għandu mnejn isir bejn kull 6 xhur sa 12-il xahar.

M’hemm l-ebda tagħrif dwar l-effett ta’ Cerezyme fuq sintomi li huma bbażati fuq il-moħħ ta’

pazjenti li jbatu mill-marda kronika newronopatika ta' Gaucher. Mela ma jista' jkun rrakkomandat l-

ebda reġimen speċjali ta’ dożaġġ .

Ir-Reġistru ta' l-ICGG Gaucher

Int tista’ tistaqsi lit-tabib tiegħek biex jirreġistra t-tagħrif tiegħek fir-“Reġistru ta’

l-ICGG Gaucher”. L-għanijiet ta’ dan ir-Reġistru huma sabiex jitkabbar il-fehim tal-marda Gaucher

u biex jiċċekkja kemm qed taħdem tajjeb it-terapija tas-sostituzzjoni ta’ l-enżimi bħal Cerezyme.

Dan għandu jwassal għal titjib fl-użu sigur u effettiv ta' Cerezyme. Il-pazjent tiegħek ser ikun

irreġistrat b'mod anonimu – ħadd mhu ser ikun jaf li hu tagħrif dwarek.

Jekk tieħu Cerezyme aktar milli suppost

L-ebda każ ta’ doża eċċessiva ta’ Cerezyme ma ġie rraportat.

Jekk tinsa tieħu Cerezyme

Jekk immissjajt infużjoni, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ dan il-prodott, staqsi lit-tabib jew l-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10)

nuqqas ta’ nifs

-

sogħla

ħorriqiqa, tinfiħ lokalizzat tal-ġilda jew fir-riti tal-ħalq jew tal-griżmejn

ħakk

raxx

Mhux komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 100)

stordament

uġigħ ta’ ras

sensazzjoni ta’ tnemin, qris, ħruq jew tirżiħ tal-ġilda

żieda fit-taħbit tal-qalb

ġilda blu

fwawar

taqa’ il-pressjoni tad-demm

remettar

dardir

bugħawwieġ addominali

dijarea

uġigħ fil-ġogi

skumdità fis-sit ta’ l-infużjoni

ħruq fis-sit ta’ l-infużjoni

nefħa fis-sit ta’ l-infużjoni

axxess sterili fis-sit ta’ l-injezzjoni

skumdità fis-sider

deni

tertir

għeja

uġigħ fid-dahar

Rari (jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 1,000)

reazzjonijiet li jixbhu dawk anafilattiċi

Effetti oħra dehru prinċipalment waqt li pazjenti kienu qed jieħdu l-mediċina jew ftit wara. Dawn

kienu jinkludu ħakk, fwawar, ħorriqija, tinfiħ lokalizzat tal-ġilda jew fir-riti tal-ħalq jew tal-

griżmejn, skumdità fis-sider, żieda fit-taħbit tal-qalb, ġilda blu, nuqqas ta’ nifs, sensazzjoni ta’

tnemin, qris, ħruq jew tirżiħ tal-ġilda, pressjoni tad-demm tinżel u wġigħ fid-dahar. Jekk tħoss xi

wieħd minn dawn is-sintomi,

jekk jogħġbok għarraf lit-tabib minnufih.

Jista’ jkun li tingħata

mediċini oħra sabiex tipprevjeni reazzjoni allerġika (eż. anti-ħistamini u/jew kortikosterojdi).

Rapportar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effetti sekondarji, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali mniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif jinħażen Cerezyme

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna wara “JIS”. Id-

data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Kunjetti mhux miftuħa:

Aħżen fi friġġ (2°Ċ - 8°Ċ).

Soluzzjoni dilwita:

Hu rrakkomandat li Cerezyme jintuża minnufih wara li jitħallat ma' l-ilma sterili. Is-soluzzjoni

mħallta fil-kunjett ma tistax tinħażen u għandha tkun dilwita minnufih f'borża ta' l-infużjoni;

is-soluzzjoni dilwita biss tista' tinżamm sa 24 siegħa f'post frisk (2°Ċ - 8°Ċ) u f’post mudlam.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Cerezyme

Is-sustanza attiva hi imiglucerase. Imiglucerase hi forma modifikata ta’ enżima umana

acid

-glucosidase prodott mit-teknoloġija rikombinanti tad-DNA. Kunjett wieħed fih 200

unità ta’ imiglucerase. Wara r-rikonstituzzjoni, is-soluzzjoni fiha 40 unità ta’ imiglucerase kull

L-ingredjenti l-oħra huma: mannitol, sodium citrate, citric acid monohydrate u polysorbate 80

Id-Dehra ta’ Cerezyme u l-kontenuti tal-pakkett

Cerezyme 200 U, hu ppreżentat bħala trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni (f’kunjett,

daqsijiet tal-pakkett ta’ 1 jew 25). Jista' jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu għal skop

kummerċjali.

Cerezyme hu fornut bħala trab ta’ lewn bejn abjad u off-white. Wara r-rikonstituzzjoni, ikun likwidu

ċar, trasparenti mingħajr l-ebda frak barrani. Is-soluzzjoni rikonstitwita trid tkun dilwita aktar.

Detentur tal-Awtorizazzjoni għat-Tqegћid fis-Suq u l-Manifattur

Detentur tal-Awtorizazzjoni għat-Tqegћid fis-Suq

Genzyme Europe B.V, Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, L-Olanda

Manifattur

Genzyme Ltd, 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk, CB9 8PU, Renju Unit

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 2 970 53 00

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’:

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea

għall-Mediċini: http://www.ema.europa.eu/,. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard

rari u kuri.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Istruzzjonijiet dwar l-użu – rikonstituzzjoni, dilwazzjoni u għoti

Kull kunjett ta’ Cerezyme għandu jintuża darba biss. Wara r-rikostituzzjoni, kull kunjett ta’

Cerezyme fih 200 unità ta’ imugluċerasi f’5.0 ml (40 unità kull ml).

Iddeċiedi kemm-il kunjett trid tirrikostitwixxi skond ir-reġim tad-doża tal-pazjent individwali u

neħħi l-kunjetti mill-friġġ.

L-Użu ta’ Teknika Asettika

Rikostituzzjoni

Irrikkostitwixxi kull kunjett b’5.1 ml ta’ ilma għall-injezzjonijiet; evita l-impatt qawwi ta’ l-ilma

għall-injezzjonijiet fuq it-trab, u ħawwad bil-mod, sabiex tevita’ li s-soluzzjoni tagħmel r-ragħwa.

Il-volum rikostitwit hu 5.3 ml. Il-pH tas-soluzzjoni rikostitwita hu madwar 6.1.

Wara r-rikostituzzjoni huwa likwidu ċar, mingħajr kulur u ħieles mill-materja barranija.

Is-soluzzjoni rikostitwita għandha tiġi dilwita aktar.

Qabel ma ssir aktar dilwazzjoni, spezzjona

viżwalment is-soluzzjoni rikostitwita f’kull kunjett għal xi frak u għal xi telf ta’kulur. Tużax kunjetti

li fihom trab jew tilfu l-kulur. Wara r-rikostituzzjoni, iddilwa immedjatament il-kunjetti u

taħżinhomx għall-użu aktar tard.

Dilwazzjoni

Is-soluzzjoni rikostitwita fiha 40 unità imigluceras kull ml. Il-volum rikostitwit jippermetti l-ġbid

eżatt ta’ 5.0 ml (daqs 200 unitajiet) minn kull kunjett. Iġbed 5.0 ml soluzzjoni rikostitwita minn kull

kunjett u ħallat il-volumi miġbuda. Imbagħad ddilwa l-volumi imħallta b’soluzzjoni li tingħata ghal

ġol-vina ta’ 0.9% klorur tas-sodju għal volum totali ta’ minn 100 sa 200 ml. Ħallat

is-soluzzjoni ta’ l-infużjoni bil-mod.

L-Għoti

Hu rakkomandat li tagħti s-soluzzjoni dilwita minn ġo filtru tat-tip in-line low protein-binding 0.2

µm biex jitneħħa kwalunkwe frak tal-proteini. Dan mhux ser iwassal għall-ebda telf ta’ attività ta’

imiglucerase. Hu rrakkomandat li s-soluzzjoni dilwita tingħata fi żmien tliet sigħat. Il-prodott dilwit

f’soluzzjoni li tingħata għal ġol-vina ta’ 0.9% klorur tas-sodju iżżomm l-istabilità kimika jekk

tinħażen sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2°Ċ u 8°Ċ u f’post speċjali li ma jarax id-dawl; imma s-

sigurtà mikrobijoloġika ser tiddependi minn jekk ir-rikostituzzjoni u dilwazzjoni sarux b’mod

assettiku.

Cerezyme ma fih ebda preservattivi. Kull fdal tal-prodott li ma jiġix użat jew skart li jibqa’

wara l-

użu tal-prodott għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.

Fuljett ta' tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Cerezyme 400 Unità trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni

Imiglucerase

Aqra sew dan l-fuljett ta’ tagħrif kollu qabel tibda tuża din il-mediċina peress li fih

informazzjoni importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effetti sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi

effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett

X’inhu Cerezyme u għalxiex jintuża.

X'għandek tkun taf qabel ma tingħata Cerezyme

Kif jingħata Cerezyme.

Effetti sekondarji possibbli.

Kif jinħażen Cerezyme.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu Cerezyme u għalxiex jintuża

Cerezyme fih is-sustanza attiva imiglucerase u jintuża fil-każ ta’ pazjenti li fid-dijanjosi ġew

ikkonfermati li kellhom it-Tip 1 jew it-Tip 3 tal-marda Gaucher u li juru sinjali tal-marda bħal:

anemija (numru baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm), tendenza li jkollhom emorraġiji (minħabba n-

numru baxx ta’ plejtlets - tip ta’ ċellula tad-demm), tkabbir tal-milsa jew tal-fwied jew mard ta’ l-

għadam.

Persuni li jbatu mill-marda ta’ Gaucher għandhom livelli baxxi ta’ enżima magħrufa bħala acid

glucosidase. Din

l-enżima tgħin lill-ġisem jikkontrolla l-livelli tal-glucosylceramide.

Glucosylceramide hi sustanza naturali fil-ġisem, magħmula minn zokkor u xaħam. Fil-każ tal-marda

Gaucher il-livelli tal-glucosylceramide jistgħu jkunu għoljin aktar milli suppost.

Cerezyme hi enżima artifiċjali magħrufa bħala imiglucerase – din tista’ tissostitwixxi l-enżima

naturali acid

-glucosidase li tkun nieqsa jew mhux attiva biżżejjed f'pazjenti li jbatu bil-marda

Gaucher.

Dan it-tagħrif f’dan il-fuljett japplika għall-gruppi kollha tal-pazjenti li inkludu tfal, adoloxxenti,

adulti u persuni anzjani.

2.

X'għandek tkun taf qabel ma tingħata Cerezyme

Tużax Cerezyme:

jekk inti allerġiku/a għal imiglucerase jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla

f’sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tuża Cerezyme

jekk qed tiġi ttrattat b’Cerezyme, jista’ jkollok reazzjoni allerġika waqt li qed tingħata l-

mediċina jew ftit wara. Jekk ikollok reazzjoni bħal din, inti għandek tgħid

lit-tabib tiegħek

minnufih.

It-tabib tiegħek

ser jittestja jekk għandekx reazzjoni allerġika għal imiglucerase.

xi pazjenti li jbatu mill-marda Gaucher għandhom pressjoni għolja tad-demm fil-pulmuni

(ipertensjoni pulmonari). Il-kawża tista' ma tkunx magħrufa, jew tista' tkun kaġun ta' problemi

tal-qalb, tal-pulmuni jew tal-fwied, Tista' tiġri kemm jekk il-pazjent ikun ikkurat b‘Cerezyme

jew le. Imma, jekk tbati minn kwalunkwe

qtugħ ta' nifs,

int għandek tgħarraf lit-tabib

tiegħek.

Mediċini oħra u Cerezyme

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt

dan l-aħħar jew tista’ tieħu ħadt xi

mediċini oħra.

Cerezyme m’għandux jingħata bħala taħlita ma’ prodotti mediċinali oħra fl-istess infużjoni (dripp).

Tqala u treddigħ

Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-

parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina. Hu rrakkomandat li Cerezyme

jintuża b’mod kawt waqt it-tqala u t-treddigħ.

Cerezyme fih is-sodium

Dan il-mediċina fiha s-sodium u tingħata f’soluzzjoni ta’ 0.9% sodium chloride ġol-vini. Dan

għandu jkun ikkunsidrat minn pazjenti li qegħdin fuq dieta kkontrollata tas-sodium.

3.

Kif jingħata Cerezyme

Istruzzjonijiet għall-użu kif suppost

Cerezyme jingħata permezz ta’ dripp għal ġo vina (permezz ta' infuzjoni ġol-vina).

Hu fornut bħala trab li jista’ jkun imħallat ma’ ilma sterili qabel ma jingħata.

Cerezyme jintuża biss taħt is-supervizjoni tat-tabib li jifhem fit-trattament tal-marda Gaucher.

tabib tiegħek jista’ jagħtik parir li inti tista’ tiġi kkurat id-dar bil-patt li tissodisfa ċerti kriterji. Jekk

jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek jekk tixtieq li tiġi kkurat id-dar.

Id-doża tiegħek ser tkun għalik biss. It-tabib tiegħek ser jikkalkula d-doża tiegħek skond kemm

ikunu severi s-sintomi tiegħek, u fatturi oħra. Id-doża rrakkomandata ta' Cerezyme hi ta’ 60 unità/kg

tal-piż tal-ġisem li tingħata darba kull gimagħtejn.

It-tabib tiegħek ser jiċċekkja bir-reqqa r-rispons tiegħek għat-trattament tiegħek u għandu mnejn

jibdel id-doża tiegħek (’l fuq jew ’l isfel) sakemm hu/hi ssib l-aħjar doża biex jikkontrolla

s-sintomi tiegħek.

Hekk kif tinsab din id-doża t-tabib tiegħek ser jibqa’ jiccekkja r-rispons tiegħek biex ikun żgur li int

qed tużau d-doża xierqa. Dan għandu mnejn isir bejn kull 6 xhur sa 12-il xahar.

M’hemm l-ebda tagħrif dwar l-effett ta’ Cerezyme fuq sintomi li huma bbażati fuq il-moħħ ta’

pazjenti li jbatu mill-marda kronika newronopatika ta' Gaucher. Mela ma jista' jkun rrakkomandat l-

ebda reġimen speċjali ta’ dożaġġ .

Ir-Reġistru ta' l-ICGG Gaucher

Int tista’ tistaqsi lit-tabib tiegħek biex jirreġistra t-tagħrif tiegħek fir-“Reġistru ta’

l-ICGG Gaucher”. L-għanijiet ta’ dan ir-Reġistru huma sabiex jitkabbar il-fehim tal-marda Gaucher

u biex jiċċekkja kemm qed taħdem tajjeb it-terapija tas-sostituzzjoni ta’ l-enżimi bħal Cerezyme.

Dan għandu jwassal għal titjib fl-użu sigur u effettiv ta' Cerezyme. Il-pazjent tiegħek ser ikun

irreġistrat b'mod anonimu – ħadd mhu ser ikun jaf li hu tagħrif dwarek.

Jekk tieħu Cerezyme aktar milli suppost

L-ebda każ ta’ doża eċċessiva ta’ Cerezyme ma ġie rraportat.

Jekk tinsa tieħu Cerezyme

Jekk immissjajt infużjoni, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ dan il-prodott, staqsi lit-tabib jew l-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10)

nuqqas ta’ nifs

-

sogħla

ħorriqiqa, tinfiħ lokalizzat tal-ġilda jew fir-riti tal-ħalq jew tal-griżmejn

ħakk

raxx

Mhux komuni

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 100)

stordament

uġigħ ta’ ras

sensazzjoni ta’ tnemin, qris, ħruq jew tirżiħ tal-ġilda

żieda fit-taħbit tal-qalb

ġilda blu

fwawar

taqa’ il-pressjoni tad-demm

remettar

dardir

bugħawwieġ addominali

dijarea

uġigħ fil-ġogi

skumdità fis-sit ta’ l-infużjoni

ħruq fis-sit ta’ l-infużjoni

nefħa fis-sit ta’ l-infużjoni

axxess sterili fis-sit ta’ l-injezzjoni

skumdità fis-sider

deni

tertir

għeja

uġigħ fid-dahar

Rari

(jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 1,000)

reazzjonijiet li jixbhu dawk anafilattiċi

Effetti oħra dehru prinċipalment waqt li pazjenti kienu qed jieħdu l-mediċina jew ftit wara. Dawn

kienu jinkludu ħakk, fwawar, ħorriqija, tinfiħ lokalizzat tal-ġilda jew fir-riti tal-ħalq jew tal-

griżmejn, skumdità fis-sider, żieda fit-taħbit tal-qalb, ġilda blu, nuqqas ta’ nifs, sensazzjoni ta’

tnemin, qris, ħruq jew tirżiħ tal-ġilda, pressjoni tad-demm tinżel u wġigħ fid-dahar. Jekk tħoss xi

wieħd minn dawn is-sintomi,

jekk jogħġbok għarraf lit-tabib minnufih.

Jista’ jkun li tingħata

mediċini oħra sabiex tipprevjeni reazzjoni allerġika (eż. anti-ħistamini u/jew kortikosterojdi).

Rapportar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effetti sekondarji, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji

direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali mniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-

effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-

mediċina.

5.

Kif jinħażen Cerezyme

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna wara “JIS”. Id-

data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Kunjetti mhux miftuħa:

Aħżen fi friġġ (2°Ċ - 8°Ċ).

Soluzzjoni dilwita:

Hu rrakkomandat li Cerezyme jintuża minnufih wara li jitħallat ma' l-ilma sterili. Is-soluzzjoni

mħallta fil-kunjett ma tistax tinħażen u għandha tkun dilwita minnufih f'borża ta' l-infużjoni;

is-soluzzjoni dilwita biss tista' tinżamm sa 24 siegħa f'post frisk (2°Ċ - 8°Ċ) u f’post mudlam.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih Cerezyme

Is-sustanza attiva hi imiglucerase. Imiglucerase hi forma modifikata ta’ enżima umana

acid

-glucosidase prodott mit-teknoloġija rikombinanti tad-DNA. Kunjett wieħed fih 400

unità ta’ imiglucerase. Wara r-rikonstituzzjoni, is-soluzzjoni fiha 40 unità ta’ imiglucerase kull

L-ingredjenti l-oħra huma: mannitol, sodium citrate, citric acid monohydrate u polysorbate 80

Id-Dehra ta’ Cerezyme u l-kontenuti tal-pakkett

Cerezyme 400 U, hu ppreżentat bħala trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni (f’kunjett,

daqsijiet tal-pakkett ta’ 1,5 jew 25). Jista' jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu għal

skop kummerċjali.

Cerezyme hu fornut bħala trab ta’ lewn bejn abjad u off-white. Wara r-rikonstituzzjoni, ikun likwidu

ċar, trasparenti mingħajr l-ebda frak barrani. Is-soluzzjoni rikonstitwita trid tkun dilwita aktar.

Detentur tal-Awtorizazzjoni għat-Tqegћid fis-Suq u l-Manifattur

Detentur tal-Awtorizazzjoni għat-Tqegћid fis-Suq

Genzyme Europe B.V, Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, l-Olanda

Manifattur

Genzyme Ltd, 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk, CB9 8PU, Renju Unit

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda

Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 2 970 53 00

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’:

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea

għall-Mediċini: http://www.ema.europa.eu/

,. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard

rari u kuri.

<----------------------------------------------------------------------------------------------------------

It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:

Istruzzjonijiet dwar l-użu – rikonstituzzjoni, dilwazzjoni u għoti

Kull kunjett ta’ Cerezyme għandu jintuża darba biss. Wara r-rikostituzzjoni, kull kunjett ta’

Cerezyme fih 400 unità ta’ imugluċerasi f’10.0 ml (40 unità kull ml).

Iddeċiedi kemm-il kunjett trid tirrikostitwixxi skond ir-reġim tad-doża tal-pazjent individwali u

neħħi l-kunjetti mill-friġġ.

L-Użu ta’ Teknika Asettika

Rikostituzzjoni

Irrikkostitwixxi kull kunjett b’10.2 ml ta’ ilma għall-injezzjonijiet; evita l-impatt qawwi ta’ l-ilma

għall-injezzjonijiet fuq it-trab, u ħawwad bil-mod, sabiex tevita’ li s-soluzzjoni tagħmel r-ragħwa. Il-

volum rikostitwit hu 10.6 ml. Il-pH tas-soluzzjoni rikostitwita hu madwar 6.1.

Wara r-rikostituzzjoni huwa likwidu ċar, mingħajr kulur u ħieles mill-materja barranija.

Is-soluzzjoni rikostitwita għandha tiġi dilwita aktar.

Qabel ma ssir aktar dilwazzjoni, spezzjona

viżwalment is-soluzzjoni rikostitwita f’kull kunjett għal xi frak u għal xi telf ta’kulur. Tużax kunjetti

li fihom trab jew tilfu l-kulur. Wara r-rikostituzzjoni, iddilwa immedjatament il-kunjetti u

taħżinhomx għall-użu aktar tard.

Dilwazzjoni

Is-soluzzjoni rikostitwita fiha 40 unità imigluceras kull ml. Il-volum rikostitwit jippermetti l-ġbid

eżatt ta’ 10.0 ml (daqs 400 unitajiet) minn kull kunjett. Iġbed 10.0 ml soluzzjoni rikostitwita minn

kull kunjett u ħallat il-volumi miġbuda. Imbagħad ddilwa l-volumi imħallta b’soluzzjoni li tingħata

ghal ġol-vina ta’ 0.9% klorur tas-sodju għal volum totali ta’ minn 100 sa 200 ml. Ħallat

is-soluzzjoni ta’ l-infużjoni bil-mod.

L-Għoti

Hu rakkomandat li tagħti s-soluzzjoni dilwita minn ġo filtru tat-tip in-line low protein-binding 0.2

µm biex jitneħħa kwalunkwe frak tal-proteini. Dan mhux ser iwassal għall-ebda telf ta’ attività ta’

imiglucerase. Hu rrakkomandat li s-soluzzjoni dilwita tingħata fi żmien tliet sigħat. Il-prodott dilwit

f’soluzzjoni li tingħata għal ġol-vina ta’ 0.9% klorur tas-sodju iżżomm l-istabilità kimika jekk

tinħażen sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2°Ċ u 8°Ċ u f’post speċjali li ma jarax id-dawl; imma s-

sigurtà mikrobijoloġika ser tiddependi minn jekk ir-rikostituzzjoni u dilwazzjoni sarux b’mod

assettiku.

Cerezyme ma fih ebda preservattivi. Kull fdal tal-prodott li ma jiġix użat jew skart li jibqa’

wara l-

użu tal-prodott għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.